Asi 3 miliony lidí na celém světě žijí s roztroušenou sklerózou, autoimunitním onemocněním centrálního nervového systému, které narušuje komunikaci mozku s jinými částmi těla. Často takové poruchy – v závislosti na postižené oblasti – vedou ke zhoršení koordinace, zraku a někdy i řeči.
Existuje názor, že k této nemoci jsou náchylní pouze starší lidé. Ale není tomu tak. Roztroušená skleróza – nejvíce časté onemocnění centrálního nervového systému u mladých lidí (průměrný věk nástupu je 30 let), s výjimkou úrazů. Jak rozpoznat rané příznaky a vyhnout se testování, když to není nutné? Jak zvolit správnou terapii pro zpomalení progrese onemocnění? Lze příznaky zmírnit a proč je rehabilitace důležitá? Přečtěte si pokyny, které jsme připravili pro Mezinárodní den roztroušené sklerózy – it projde každoročně 30. května.
Tento článek jsme napsali díky podpoře čtenářů.
Pomozte nám pokračovat v práci:
Právě čtete publikaci „Preventivní média“. Jde o vzdělávací projekt Nadace Ne nadarmo, neziskové organizace, která podporuje lidi v onkologické a zdravotní problematice a zároveň školí mladé onkology. Všechny naše texty vycházejí díky čtenářům, kteří převádějí dary na práci naší redakce. Měsíční náklady „Prevention Media“ jsou v průměru 280 tisíc rublů: jedná se o práci autorů, vědeckých a literárních redaktorů, ilustrátora a designéra a také o technickou podporu webu. Již 6 let mluvíme o způsobech, jak zůstat zdravý, a nových možnostech léčby rakoviny, sdílíme skutečné příběhy lidí, jejichž zkušenosti jim mohou pomoci přijmout diagnózu a najít správná řešení. Články o preventivních médiích čte měsíčně 160 tisíc lidí. Podpořte nás prosím jednorázovým nebo opakovaným darem.
Co je roztroušená skleróza a jaké má formy?
Roztroušená skleróza — je chronické autoimunitní onemocnění, při kterém tělu vlastní imunitní buňky ničí membránu, která pokrývá nervová vlákna (neuronové procesy) v centrálním nervovém systému. Když je membrána zničena, nervové impulsy začnou být do mozku posílány pomaleji a v závislosti na oblasti poškození, trvání a formě onemocnění může člověk začít ztrácet koordinaci pohybů a citlivost. Forma a průběh onemocnění jsou rozděleny do několika podtypy– Klinicky izolovaný syndrom – toto je počáteční stádium onemocnění. Člověk si může všimnout změn ve svém zdraví – například ztráta citlivosti při dotyku určitých částí těla, silná únava, zhoršení zraku na jednom oku a v některých případech (ne vždy) se objeví léze MRI charakteristické pro roztroušenou sklerózu . — Radiologicky izolovaný syndrom – Jedná se o další podtyp počátečního stadia onemocnění, kdy nejsou žádné příznaky ani vnější známky onemocnění, ale výsledky MRI mozku a míchy ukazují ložiska roztroušené sklerózy. Zpravidla se to zjistí náhodou a MRI se provádí z jiného důvodu. — Relaps-remitující syndrom — Toto je nejběžnější typ roztroušené sklerózy. Je častější u žen, s průměrným věkem nástupu kolem 30 let.
- Průběh onemocnění v tomto období bývá vlnový. Zpočátku mohou být nějaké krátkodobé epizody exacerbace (relaps) , kdy se objeví nové problémy, jako je neklid a váhavost při chůzi, ztráta citlivosti při dotyku určitých částí těla nebo zhoršení vidění na jedno oko – změny mohou být velmi různé. A pak přijde dlouhé období remise — od několika měsíců do několika let.
Konzultace s neurologem. Fotografie бlagotiating jarní nadace
– Primárně progresivní roztroušená skleróza – tento typ progrese onemocnění je charakterizován stálým nárůstem symptomů. Může to být ale docela pomalé – asi čtvrtina lidí se i 25 let po diagnóze nadále pohybuje samostatně. Primárně progresivní roztroušená skleróza se vyskytuje u 10–15 % pacientů: stejně často u mužů i žen, s průměrným věkem kolem 40 let.
– Sekundárně progresivní roztroušená skleróza se vyvíjí až po remitentním (vlnovitém) průběhu onemocnění. Neexistují žádné známky, které by signalizovaly novou fázi onemocnění, proto je diagnóza často stanovena retrospektivně na základě klinických projevů a MRI.
O progresi onemocnění pomohou kromě změn v blahobytu dva citlivé parametry: atrofie mozku (zmenšení objemu mozkové hmoty) a změny tloušťky sítnice. K vyhodnocení těchto parametrů se používá speciální zařízení a software.
- Sekundárně progresivní roztroušená skleróza není charakterizována „vlnami“ – exacerbacemi následovanými remisemi. Příznaky (spasticita, zhoršená koordinace pohybů, třes) narůstají postupně. K přechodu na tento typ onemocnění zpravidla dochází 15-20 let po nástupu onemocnění. Pokud je však terapie zvolena včas a správně, může se přechod o několik let zpozdit nebo vůbec nenastat.
Proč roztroušená skleróza vzniká a kdo je ohrožen?
Neexistuje jediná příčina roztroušené sklerózy. Jde o kombinaci genetických a environmentálních faktorů, které narušují rovnováhu imunitního systému a obracejí jej proti sobě.
Mezi vnitřní, genetické rizikové faktory patří určité kombinace genů – genetické asociace, etnicita a pohlaví.
Existují jisté genové kombinace, což může zvýšit riziko rozvoje roztroušené sklerózy. Ale i když jsou oba rodiče nemocní, nemusí to nutně vést k predispozici, tím méně k nemoci.
Studie prokázaly, že celková prevalence roztroušené sklerózy je v průměru 0,15–0,3 % a riziko vzniku tohoto onemocnění v rodině s postiženým otcem nebo matkou je 2,5–3 %.
Prevalence roztroušené sklerózy závisí na geografie bydliště. V severních zeměpisných šířkách lidé trpí roztroušenou sklerózou častěji než v jižních.
- Pokud si vezmeme příklad z Ruska, prevalence roztroušené sklerózy v Petrohradě je dvakrát vyšší než v Krasnodarském kraji.
Mezi oblasti světa s vysokou mírou výskytu (více než 60 lidí na 100 000) patří Evropa, jižní Kanada, sever USA, Nový Zéland a jihovýchodní Austrálie. Je zajímavé, že při změně regionu před dosažením 10 let se riziko vzniku roztroušené sklerózy u člověka snižuje, ale pokud se starší dítě přestěhuje, rizika pro něj zůstávají stejná.
Symbol Světového dne roztroušené sklerózy
Předpokládá se, že prevalence roztroušené sklerózy je částečně způsobena rasové rozdíly. Například lidé asijského, afrického nebo indiánského původu mají nejnižší riziko. Novější studie však prokázaly vysoký výskyt roztroušené sklerózy u dospělých i dětí černé pleti.
Spouštěčem poruchy imunitního systému může být infekce. Zvláštní pozornost je věnována jednomu z nejběžnějších – lidskému herpes viru typu 4 nebo, jak se také nazývá, viru Epstein-Barrové.
- Tuto infekci prodělalo 90-95 % pacientů s roztroušenou sklerózou – tedy téměř každý. Lidé, kteří ji nemají, jsou považováni za osoby s velmi nízkým rizikem rozvoje roztroušené sklerózy. Ale i přes zjevnou souvislost mezi virem a nemocí nebyly dosud vyvinuty metody prevence a vakcíny proti Epstein-Barrové.
Několik studií potvrdilo souvislost mezi kouření a rozvoj roztroušené sklerózy. K progresi onemocnění může přispět i kouření, přičemž zanechání tohoto zlozvyku může naopak progresi onemocnění zpomalit. Zajímavé je, že šňupací tabák nezpůsobuje roztroušenou sklerózu. Je možné, že riziko mezi kuřáky nesouvisí s nikotinem, ale k potvrzení toho je zapotřebí více údajů.
- Vzhledem k tomu, že na vzniku roztroušené sklerózy se podílí imunitní systém, mnoho lidí si myslí, že onemocnění může spustit očkování. Žádné studie ale nepotvrdily souvislost mezi vakcínami a roztroušenou sklerózou.
Mírný ultrafialová radiace v kombinaci s vitamín D pomáhají snížit riziko roztroušené sklerózy. Opalování byste ale neměli přehánět a potřebnou dávku vitaminu D by měl určit lékař.
Jaké příznaky by vás měly upozornit a jak správně diagnostikovat roztroušenou sklerózu
Roztroušená skleróza může způsobit mnoho různých příznaků, ale ne všichni pacienti je pociťují v rané fázi onemocnění.
Neurolog Lev Brylev
„Někdy nemoc začíná symptomy, ale na MRI nejsou žádné změny a není možné stanovit diagnózu. A stává se, že ve zdravotním stavu s touto nemocí nic nesouvisí, ale na MRI jsou ložiska, říká neurolog, vedoucí neurologického oddělení moskevské městské klinické nemocnice pojmenované po V. M. Buyanova, expertka nadace Vesna Lev Brylev. — Kromě toho může roztroušená skleróza postihnout širokou škálu částí nervového systému, takže příznaky mohou být také různé. Samozřejmě existují statistiky nejčastějších příznaků nemoci, ale v praxi je vše velmi nepředvídatelné.“
- necitlivost, brnění, ztráta citlivosti při dotyku určitých oblastí těla;
- svalová slabost a nemotornost v paži nebo kulhání a slabost v noze (obvykle trvá déle než jeden den a postupně se zvyšuje);
- zhoršení vidění na jednom oku (retrobulbární neuritida), které je doprovázeno bolestí při pohybu a zhoršeným vnímáním barev;
Je důležité, aby se: V tomto případě se musíte poradit nejen s oftalmologem, ale také s neurologem.
- závratě, ale žádná bolest hlavy;
Bolest hlavy není příznakem roztroušené sklerózy. V tomto případě nemusíte dělat MRI bez lékařského předpisu.
- nestabilita a nejistota při chůzi, která je patrná pro ostatní, trvá déle než jeden den a zvyšuje se;
- průchod proudu při naklánění hlavy dopředu je velmi charakteristickým příznakem;
- změna povahy řeči: může se zpomalit;
- nadměrná atypická únava – neschopnost vykonávat každodenní činnosti.
С Podobné příznaky se mohou objevit i u jiných onemocnění, takže pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků, domluvte si schůzku se svým lékařem, abyste získali správnou diagnózu.
Nejdostupnější a nejrozšířenější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozek a mícha bez a s kontrastem.
Jedná se o zobrazovací test, který vytváří obrazy vnitřku těla a může ukázat, zda jsou v mozku nebo míše léze RS. Ale v raných stádiích onemocnění nejsou léze vždy viditelné a v mnoha případech mohou lékaři diagnostikovat onemocnění pouze na základě příznaků a výsledků testů.
- Neurolog Lev Brylev nedoporučuje dělat MRI jen tak, bez indikací.
Neurolog Lev Brylev
“Klasickým příkladem je, když mladá žena s bolestí hlavy dostane magnetickou rezonanci a najde demyelinizační léze, zatímco to jsou jen nespecifické změny charakteristické pro migrénu,” říká. Lev Brylev. — Existovaly studie, kde znovu vyšetřovali pacienty, kteří dostávali specifickou léčbu roztroušené sklerózy, a pak zjistili, že mají migrény. Proto je třeba k diagnostice přistupovat opatrně. I když magnetická rezonance ukáže podezření na demyelinizaci nebo ložiska roztroušené sklerózy, není třeba panikařit – s největší pravděpodobností se nejedná o roztroušenou sklerózu a jen v malém procentu případů se může ukázat, že jste zachytili úplný začátek choroba.”
Jaké další testy vám mohou být nabídnuty:
- Lumbální nebo páteřní punkce. Během tohoto postupu vám lékař zavede tenkou jehlu do dolní části zad a odebere malé množství míšní tekutiny, aby zkontroloval příznaky roztroušené sklerózy. Lumbální punkce se nepředepisuje každému, ale v některých případech se používá pro zvýšení diagnostické spolehlivosti – například pokud má pacient atypické známky onemocnění.
- “Evokované potenciály” nebo “vyvolal reakce”. Jedná se o metodu studia reakcí a signálů různých mozkových struktur na vnější podněty. Během vyšetření lékař připojí „elektrody“ na kůži a studuje nervové signály v pacientově mozku – například když se pacient dívá do světla, poslouchá zvuky nebo cítí slabý elektrický proud.
- Optická koherentní tomografie. Tento test používá speciální světlo k pohledu do oka. To pomáhá vidět známky roztroušené sklerózy, jako jsou změny v tloušťce sítnice.
Jaká léčba a rehabilitace jsou potřebné pro roztroušenou sklerózu
Onemocnění zpravidla začíná dlouho před klinickými projevy a zánětlivými ložisky viditelnými na MRI. Po stanovení diagnózy je proto nutné okamžitě zahájit léčbu – včasné zahájení snižuje frekvenci relapsů a zpomaluje růst mozkových lézí.
- Považován za nejúčinnějšímodifikující terapii – změna průběhu onemocnění . Lék musí být vybrán individuálně v závislosti na aktivitě onemocnění, hodnotách a preferencích pacienta. Je důležité zvážit potenciální přínosy a rizika v době zahájení léčby a také rizika, která mohou nastat při dlouhodobém užívání.
Pokud má člověk recidivující-remitující (tj. s obdobími exacerbace a remise) průběh onemocnění, poté se během terapie používají monoklonální protilátky – imunoglobuliny, které způsobují cílenou reakci těla na ochranu před cizími protilátkami. Používají se následující léky: natalizumab, ocrelizumab, rituximab, ofatumumab и alemtuzumab. Tato terapie je preferována pro pacienty s aktivnějším onemocněním a pro ty, kteří jsou připraveni na možné nežádoucí účinky, včetně závažných, které je třeba konzultovat s ošetřujícím lékařem.
U relabující-remitujícího typu je to také možné orální terapie (tablety, např. dimethylfumarát, teriflunomid, fingolimod): na rozdíl od infuzí může pacient užívat léky nezávisle na lékaři. A také injekční terapie – interferonu и glatiramer acetát, které byly jako první schváleny pro léčbu roztroušené sklerózy a jsou vhodné pro pacienty, u kterých je preferována bezpečnost (minimální vedlejší účinky) před pohodlím a maximální účinností.
na primární progresivní roztroušená skleróza Mladým pacientům (do 55 let) s aktivním onemocněním je nabízena léčba ocrelizumab. Starší pacienti s neaktivním onemocněním mohou mít prospěch ze symptomatické terapie, protože léčba může způsobit závažné vedlejší účinky a způsobit více škody než užitku.
Většina pacientů, jejichž relaps-remitující roztroušená skleróza postoupila do stadia sekundární progresivní, lékaři doporučují pokračovat chorobu modifikující terapii. Výběr léků závisí také na aktivitě a progresi onemocnění, nežádoucích účincích a preferencích pacienta. V Rusku byl registrován lék na léčbu sekundárně progresivní roztroušené sklerózy siponimod.
- Kromě terapie, která zpomaluje progresi onemocnění, je důležité přijímat symptomatická léčba . Pokud se objeví příznaky jako silná únava, bolest, poruchy chůze, dysfunkce močového měchýře nebo střev, dále poruchy řeči, polykání a dýchání, je nutná komplexní rehabilitace. Jeho hlavním úkolem je pomoci člověku přizpůsobit se novým okolnostem a zůstat co nejvíce nezávislý v péči o sebe.
Sezení s rehabilitačním specialistou. Foto nadace Vesna Charity Foundation
Léčba problémů s chůzí je tedy založena především na fyzikální terapii s použitím, je-li to nutné, dalších pohybových pomůcek. Mohou to být hole, berle na předloktí, invalidní vozíky, ortézy kotníků. Ergoterapeut* vám pomůže přizpůsobit se společenskému a každodennímu životu – například vybere nové pracoviště, naučí vás sjíždět schody, provádět hygienické procedury nebo vám připraví jídlo.
* Ergoterapeut je specialista na obnovu sociálních, každodenních, pracovních, funkčních a motorických dovedností.
Komplexní rehabilitace může zahrnovat léčba drogami. Pokud je pacient v depresi, psychiatr mu předepíše antidepresiva. U močové inkontinence a nykturie (časté močení v noci) urolog vybere anticholinergika a antimuskarinika, která jsou považována za nejúčinnější pro řešení tohoto problému. I pacientům s obtížemi při chůzi jsou předepisovány léky, jako např dalfampridin.
Problémy s mozkovým kmenem, jako je dysfagie (potíže s polykáním), dysartrie (problémy s výslovností) nebo respirační dysfunkce (zejména silný kašel a neschopnost vylučovat sekrety), naznačují progresivní RS. Pokud se takové příznaky objeví, je bezpodmínečně nutné poradit se s logopedem, aby mohl posoudit funkci polykání. Někteří pacienti s dysfagií vyžadují speciální vyživovací sondu.
Možné jsou i poruchy zraku, zejména zhoršení na jednom oku. To je charakteristický rys roztroušené sklerózy a vyskytuje se u většiny pacientů v určitém okamžiku v průběhu onemocnění. Pokud taková porušení existují, je důležité konzultovat s oftalmologem a neurologem včas.
- Je důležité neignorovat příznaky a neprovádět samoléčbu. Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků, určitě se poraďte s lékařem.
Kde mohou pacienti a jejich příbuzní získat pomoc
- Izraelská asociace pro roztroušenou sklerózu.
- Americké sdružení pro roztroušenou sklerózu.
- Rehabilitační centrum “duben” (přednášky).
- Charitativní nadace Vesna pomáhá lidem s těžkým motorickým postižením.
- Veřejná organizace “Moskevská společnost roztroušené sklerózy”.