nádory hypofýzy – skupina benigních, méně často maligních novotvarů předního laloku (adenohypofýza) nebo zadního laloku (neurohypofýza) žlázy. Podle statistik tvoří nádory hypofýzy asi 15 % intrakraniálních novotvarů. Jsou diagnostikovány stejně často u obou pohlaví, obvykle ve věku 30-40 let. Naprostou většinu nádorů hypofýzy tvoří adenomy, které se dělí na více typů podle velikosti a hormonální aktivity. Příznaky nádoru hypofýzy jsou kombinací příznaků volumetrického intracerebrálního procesu a hormonálních poruch. Diagnostika nádorů hypofýzy se provádí provedením celé řady klinických a hormonálních studií, angiografie a MRI mozku.
- Příčiny nádorů hypofýzy
- Klasifikace nádorů hypofýzy
- Příznaky nádorů hypofýzy
- Diagnostika nádorů hypofýzy
- Léčba nádorů hypofýzy
- Prognóza nádorů hypofýzy
- Ceny za ošetření
Přehled
nádory hypofýzy – skupina benigních, méně často maligních novotvarů předního laloku (adenohypofýza) nebo zadního laloku (neurohypofýza) žlázy. Podle statistik tvoří nádory hypofýzy asi 15 % intrakraniálních novotvarů. Jsou diagnostikovány stejně často u obou pohlaví, obvykle ve věku 30-40 let.
Hypofýza je žláza s vnitřní sekrecí, která plní regulační a koordinační funkci ve vztahu k některým dalším endokrinním žlázám. Hypofýza se nachází v sella turcica sfenoidální kosti lebky a je anatomicky a funkčně spojena s částí mozku zvanou hypotalamus. Spolu s hypotalamem tvoří hypofýza jeden neuroendokrinní systém, který zajišťuje stálost homeostázy těla.
Hypofýza se dělí na dva laloky: přední laloky, adenohypofýzu, a zadní laloky, neurohypofýzu. Hormony předního laloku, produkované adenohypofýzou, jsou: prolaktin, který stimuluje sekreci mléka; somatotropní hormon, který regulací metabolismu bílkovin ovlivňuje růst těla; hormon stimulující štítnou žlázu, který stimuluje metabolické procesy ve štítné žláze; ACTH, který reguluje funkci nadledvin; gonadotropní hormony, které ovlivňují vývoj a funkci pohlavních žláz. Neurohypofýza produkuje oxytocin, který stimuluje kontraktilitu dělohy, a antidiuretický hormon, který reguluje proces reabsorpce vody v renálních tubulech.
Abnormální proliferace žlázových buněk vede ke vzniku nádorů předního nebo zadního laloku hypofýzy a hormonální nerovnováze. Někdy meningeomy – nádory mozkových blan – prorůstají do hypofýzy; Méně často je žláza postižena metastatickým výsevem maligních novotvarů z jiných lokalizací.
Příčiny nádorů hypofýzy
Přesné příčiny vývoje nádorů hypofýzy nebyly plně studovány, i když je známo, že některé typy novotvarů mohou být geneticky podmíněny.
Mezi faktory predisponující ke vzniku nádorů hypofýzy patří neuroinfekce, chronická sinusitida, traumatické poranění mozku, hormonální změny (včetně těch v důsledku dlouhodobého užívání hormonálních léků) a nepříznivé účinky na plod během těhotenství.
Klasifikace nádorů hypofýzy
Nádory hypofýzy jsou klasifikovány na základě jejich velikosti, anatomického umístění, endokrinních funkcí, mikroskopických barvicích charakteristik atd. Podle velikosti novotvaru se rozlišují mikroadenomy (maximální průměr menší než 10 mm) a makroadenomy (s maximálním průměrem větším než 10 mm) hypofýzy.
Podle lokalizace ve žláze se rozlišují nádory adenohypofýzy a neurohypofýzy. Na základě jejich topografie ve vztahu k sella turcica a jeho okolním strukturám jsou nádory hypofýzy klasifikovány jako endoselární (zasahující za sella turcica) a intraselární (umístěné v sella turcica). S přihlédnutím k histologické struktuře se nádory hypofýzy dělí na maligní a benigní novotvary (adenomy). Adenomy pocházejí ze žlázové tkáně předního laloku hypofýzy (adenohypofýza).
Nádory hypofýzy se podle funkční aktivity dělí na hormonálně neaktivní („tiché“, incidentalomy) a hormonálně aktivní adenomy (produkující ten či onen hormon), které se vyskytují v 75 % případů. Mezi hormonálně aktivní nádory hypofýzy patří:
- somatotropní adenom
- somatotropinom je nádor hypofýzy, který syntetizuje somatotropin, růstový hormon;
- prolaktinový adenom
- prolaktinom je nádor hypofýzy, který syntetizuje hormon prolaktin;
- kortikotropní adenom
- kortikotropinom je nádor hypofýzy, který vylučuje ACTH, který stimuluje funkci kůry nadledvin;
- tyreotropní adenom
- tyreotropinom – nádor hypofýzy, který vylučuje hormon stimulující štítnou žlázu, který stimuluje funkci štítné žlázy;
Adenomy produkující folikuly tropin nebo lutein (gonadotropní). Tyto nádory hypofýzy vylučují gonadotropiny, které stimulují funkci pohlavních žláz.
Hormonálně inaktivní tumory hypofýzy a prolaktinomy jsou nejčastější (v 35 % případů), adenomy produkující somatotropin a produkující ACTH – v 10–15 % případů ze všech tumorů hypofýzy, ostatní typy tumorů jsou vzácné. Na základě mikroskopických znaků se rozlišují chromofobní nádory hypofýzy (hormonálně neaktivní adenomy), acidofilní (prolaktinomy, tyrotropinomy, somatotropinomy) a bazofilní (gonadotropinomy, kortikotropinomy).
Vznik hormonálně aktivních nádorů hypofýzy, které produkují jeden nebo více hormonů, může vést k rozvoji centrální hypotyreózy, Cushingova syndromu, akromegalie nebo gigantismu atd. Poškození buněk produkujících hormony během růstu adenomu může způsobit stav hypopituitarismu (nedostatek hypofýzy). U 20 % pacientů jsou nádory hypofýzy asymptomatické a jsou detekovány až při pitvě. Klinické projevy nádorů hypofýzy závisí na hypersekreci konkrétního hormonu, velikosti a rychlosti růstu adenomu.
Příznaky nádorů hypofýzy
Jak nádor hypofýzy roste, rozvíjejí se příznaky z endokrinního a nervového systému. Adenomy hypofýzy produkující somatotropin mají za následek akromegalii u dospělých nebo gigantismus, pokud se vyvinou u dětí. Adenomy vylučující prolaktin se vyznačují pomalým růstem a projevují se amenoreou, gynekomastií a galaktoreou. Pokud takové nádory hypofýzy produkují defektní prolaktin, klinické projevy mohou chybět.
Adenomy produkující ACTH stimulují sekreci hormonů kůry nadledvin a vedou k rozvoji hyperkorticismu (Cushingova choroba). Typicky takové adenomy rostou pomalu. Adenomy produkující tyreotropiny často doprovázejí průběh hypotyreózy (funkční nedostatečnost štítné žlázy). Mohou způsobit přetrvávající tyreotoxikózu, která je extrémně odolná vůči lékařské a chirurgické léčbě. Gonadotropní adenomy, které syntetizují pohlavní hormony, vedou u mužů k rozvoji gynekomastie a impotence, u žen k nepravidelnostem menstruace a děložnímu krvácení.
Zvýšení velikosti nádoru hypofýzy vede k rozvoji projevů z nervového systému. Vzhledem k tomu, že hypofýza anatomicky přiléhá k optickému chiasmatu, při zvětšení velikosti adenomu na 2 cm v průměru se rozvíjejí poruchy zraku: zúžení zorných polí, otok papil zrakového nervu a jeho atrofie, což vede ke snížení vidění, až k slepotě.
Velké adenomy hypofýzy způsobují stlačení hlavových nervů, doprovázené příznaky poškození nervového systému: bolesti hlavy; dvojité vidění, ptóza, nystagmus, omezený pohyb očí; křeče; přetrvávající výtok z nosu; demence a změny osobnosti; zvýšený intrakraniální tlak; krvácení v hypofýze s rozvojem akutního kardiovaskulárního selhání. Pokud je do procesu zapojen hypotalamus, mohou být pozorovány epizody poruchy vědomí. Zhoubné nádory hypofýzy jsou extrémně vzácné.
Diagnostika nádorů hypofýzy
Nezbytné studie v případě podezření na nádor hypofýzy zahrnují důkladné oftalmologické a hormonální vyšetření, neurozobrazení adenomu. Test moči a krve na hladiny hormonů umožňuje určit typ nádoru hypofýzy a stupeň jeho aktivity. Oftalmologické vyšetření zahrnuje posouzení zrakové ostrosti a zorných polí, což umožňuje posoudit zapojení zrakových nervů do procesu.
Neurozobrazení nádoru hypofýzy lze provést pomocí rentgenových snímků lebky a sella turcica, MRI a CT mozku. Radiograficky lze určit zvětšení velikosti sella turcica a erozi jejího dna, dále zvětšení velikosti dolní čelisti a dutin, ztluštění kostí lebky a rozšíření mezizubních prostor. MRI mozku dokáže detekovat nádory hypofýzy o průměru menším než 5 mm. Počítačová tomografie potvrzuje přítomnost adenomu a jeho přesnou velikost.
U makroadenomů ukazuje angiografie mozkových cév posun karotické tepny a umožňuje odlišení tumoru hypofýzy od intrakraniálního aneuryzmatu. Analýza mozkomíšního moku může odhalit zvýšené hladiny bílkovin.
Léčba nádorů hypofýzy
Endokrinologie dnes v léčbě nádorů hypofýzy využívá chirurgické, radiační a medikamentózní metody. Pro každý typ nádoru hypofýzy existuje specifická, nejoptimálnější možnost léčby, kterou volí endokrinolog a neurochirurg. Chirurgické odstranění nádoru hypofýzy je považováno za nejúčinnější. V závislosti na velikosti a umístění adenomu se provádí buď jeho frontální odstranění přes optický přístroj, nebo resekce přes sfenoidální kost lebky. Chirurgické odstranění nádorů hypofýzy je doplněno radiační terapií.
Hormonálně neaktivní mikroadenomy se léčí radiační terapií. Radiační terapie je indikována za přítomnosti kontraindikací chirurgické léčby, stejně jako u starších pacientů. V pooperačním období se provádí hormonální substituční terapie (kortizonem, štítnou žlázou nebo pohlavními hormony), v případě potřeby korekce elektrolytové rovnováhy a inzulínová terapie.
Mezi užívanými léky jsou agonisté dopaminu (kabergolin, bromokriptin), kteří způsobují zmenšení nádorů hypofýzy secernujících prolaktin a ACTH, a dále cyproheptadin, který snižuje hladinu kortikosteroidů u pacientů s Cushingovým syndromem. Alternativní léčbou nádorů hypofýzy je zmrazení části tkáně žlázy pomocí sondy zavedené přes sfenoidální kost.
Prognóza nádorů hypofýzy
Další prognóza nádorů hypofýzy je do značné míry dána velikostí adenomů, možností jejich radikálního odstranění a hormonální aktivitou. U pacientů s prolaktinomy a somatotropinomy je úplné obnovení hormonální funkce pozorováno ve čtvrtině případů a u adenomů produkujících adrenokortikotropin – v 70-80% případů.
Makroadenomy hypofýzy větší než 2 cm nelze zcela odstranit, takže se mohou opakovat do 5 let po operaci.