Příčiny a patogeneze megaureteru

Megaureter je vrozené onemocnění, které se vyznačuje výrazným rozšířením močovodu a v důsledku toho porušením jeho vyprazdňování.

Megaureter je vrozené onemocnění charakterizované výrazným rozšířením močovodu a v důsledku toho porušením jeho vyprazdňování. Močovody jsou dva tubulární orgány mezi močovým měchýřem a ledvinnou pánvičkou. Hlavní funkcí močovodů je transport moči z ledvin do močového měchýře. Ke zvětšení průměru močovodů dochází buď v důsledku zúžení jejich průsvitu, nebo v důsledku dynamických poruch a také jejich délky, což vede ke ztížení odtoku moči.

Patogeneze

Rozvoj onemocnění s megaureterem je vždy důsledkem vlivu některých nepříznivých faktorů na tělo. Vzhledem k tomu, že průměr močovodu se stává větším než normální, je odtok moči narušen. Kanál se také může prodloužit, tvoří se zlomy, které způsobují přerušování procesu močení.

Normálně, pokud pacient netrpí megaureterem, průměr močové trubice nepřesahuje 3-5 mm, ale v případě onemocnění se může zvýšit až na 10 mm. Patologie může být doprovázena expanzí pohárků a pánve, atrofickými změnami v ledvinách atd.

Vznik patologie může být způsoben několika faktory. Hlavní příčinou je intrauterinní narušení vývoje močovodu u plodu. Může se jednat o vrozené zúžení ureterálního ústí, přítomnost chlopně v ureteru nebo vrozenou stenózu. Toto onemocnění je zpravidla diagnostikováno ve fázi ultrazvukové diagnostiky dítěte v děloze. Příčinou může být i vezikoureterální reflux, vrozená patologie močových cest, při které dochází ke zpětnému toku moči do močovodů.

Existuje mnoho důvodů pro rozvoj jednostranného nebo oboustranného onemocnění. U dětí je patologie často primární povahy a může být důsledkem:

ucpání lumen kanálu v močovodu mezi ledvinou a močovým měchýřem;
vrozené svalové patologie nebo dilatace kanálků;
polycystické změny v hlavních orgánech, které zajišťují filtraci moči;
změny tloušťky stěn potrubí v důsledku hypertrofie;
patologické vrozené změny v cévách;
abnormální tvorba močové trubice během embryonálního vývoje.

Vývoj sekundárního megaureteru je usnadněn nesprávnou funkcí močového měchýře, chronickou cystitidou, neurogenními poruchami a mnoha dalšími onemocněními a abnormalitami.

Klasifikace onemocnění v dětství

Zpočátku je klasifikace ureterálních lézí založena na příčině vývoje patologie. Rozlišují se následující:

Obstrukční varianta, kdy se lumen kanálu zužuje v oblasti vstupu do močového měchýře;
Reflexní varianta, doprovázená zpětným tokem moči, což vede k expanzi močovodu;
Nereflexní varianta, kdy nedochází ke zpětnému toku moči do ledvin, ale zúžení je stále přítomno;
Obstrukčně-reflexní varianta, kdy dochází nejen ke zúžení, ale i zpětnému toku moči, což má v konečném důsledku za následek megaureter;
Varianta závislá na močovém měchýři charakterizovaná zpočátku abnormálním fungováním močového měchýře.

Megaureter může být také oboustranný nebo jednostranný. V prvním případě jsou kanály ovlivněny na obou stranách. Ve druhém případě jedna strana patřičně trpí.

Podle závažnosti se onemocnění dělí na lehké, středně těžké a těžké.

Příznaky patologie v dětství

U novorozenců nebo v raném dětství lze onemocnění snadno podezřívat při úplném důkladném vyšetření. Pokud však dítě není vyšetřeno, může počáteční stadium megaureteru snadno přehlédnout. Druhá a třetí fáze se projevují zřetelněji.

V první řadě se u megaureteru upozorňuje na dvoufázové močení. Dítě poprvé vyprázdní močový měchýř a po krátké době jde znovu na toaletu. Faktem je, že moč z postiženého močovodu vstupuje do močového měchýře, což způsobuje nové nutkání. V tomto případě může mít moč novorozence ostrý, velmi nepříjemný zápach a zakalenou barvu. Je také pozoruhodné, že druhá část má větší objem než první.

Další příznaky mohou zahrnovat:

astenie (slabost, rozmarnost, letargie);
poškození močovodu a ledvin infekčními agens;
zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, pokud je megaureter přítomen od narození.

Kromě toho se při dilataci močovodů mohou objevit stížnosti na bolest v dolní části zad nebo při močení, bolesti hlavy, prudký nárůst krevního tlaku, nevolnost, zvracení atd.

U dětí bez patologie močového měchýře může být megaureter latentní a po dlouhou dobu se klinicky neprojevuje. Jasně vyjádřené příznaky se objevují na pozadí exacerbace pyelonefritidy a/nebo selhání ledvin: dítě si stěžuje na bolest břicha a dolní části zad, inkontinenci moči, hnisavé močení, tělesná teplota dlouhodobě kolísá v rozmezí 38 – 39 ° C, začíná zvracení, které není spojeno s přijímáním potravy.

Při oboustranném poškození ureteru u dětí se onemocnění projevuje celkem rychle těmito příznaky: neustálá celková slabost, bledá a suchá kůže, snížená chuť k jídlu, ale silná žízeň, zvýšená tvorba moči, močová inkontinence. Tyto příznaky naznačují vážnou intoxikaci těla a rychlý rozvoj selhání ledvin.

Diagnóza onemocnění

Megaureter je diagnostikován ve většině případů při druhém porodnickém screeningu. U miminek v děloze je onemocnění již vyjádřeno a screening umožňuje lékařům naplánovat své kroky, aby pomohli dítěti bezprostředně po narození.

Ve vyšším věku se pro stanovení diagnózy používají následující:

intravenózní urografie, která umožňuje sledovat tok moči;
vylučovací radiografie, která nám také umožňuje pochopit, kde selhává močovod;
cystoskopie k posouzení stavu močového měchýře;
CT nebo MRI diagnostika.

Megaureter na ultrazvuku

Hlavní role v diagnostice u dětí dnes patří ultrazvukovému vyšetření. Díky ní je možné posoudit stav postižené ledviny nebo ledvin, močového měchýře, pochopit, jak moč odtéká a jak závažná je dilatace močovodu.

Komplikace

U megaureteru existuje značné riziko komplikací, pokud léčba onemocnění není zahájena včas. Mezi nebezpečné komplikace:

rozvoj selhání ledvin, které může časem vést k nutnosti dialýzy nebo transplantace hlavního orgánu, který filtruje moč;
rozvoj pyelonefritidy – chronického zánětlivého procesu postihujícího ledvinovou tkáň;
rozvoj hydronefrózy – postupný nárůst velikosti ledvin, kvůli kterému se jejich funkčnost snižuje a poté úplně zmizí;
Chronická intoxikace těla spojená se skutečností, že moč není vylučována včas, se stává vynikajícím substrátem pro množení různých patogenních bakterií.

V případě megaureteru v dětství je důležitá včasná a komplexní lékařská péče, aby se předešlo nebezpečným komplikacím.

Minimálně invazivní léčebné metody

Dnes lékaři v případech patologické dilatace močovodů v dětství preferují minimálně invazivní formy léčby. Mají mnoho výhod: rychlé zotavení, malé krevní ztráty, snadnější snášenlivost ve srovnání se standardními břišními intervencemi.

Mezi používané minimálně invazivní metody patří:

Během chirurgického zákroku je do lumenu postiženého močovodu instalován speciální stent, který uměle zvyšuje průměr. Stent zabraňuje hromadění moči v oblasti patologického zúžení.

Do lumen postiženého močovodu se zavede katétr s malým balónkem na konci. Vzduch je čerpán do balónku, což způsobí rozšíření lumen a odstranění moči ze zúžené oblasti.

Endoskopické intervence

V závislosti na stupni poškození ledvin nebo močových cest se mohou velmi lišit. Je tu jedna podobnost: k přístupu do oblasti zásahu se nepoužívají standardní řezy, ale endoskop, který umožňuje přístup několika malými vpichy, které se hojí rychleji než klasické rány.

Bohužel ne vždy mají lékaři možnost rozšířit močovody pomocí minimálně invazivních metod. Pokud jejich použití v megaureteru není možné, přistupují k klasickým chirurgickým výkonům.

Jaké je nebezpečí megaureteru?

Hlavním nebezpečím megaureteru v dětství je, že celý močový systém trpí kvůli expanzi močové trubice. I drobné zúžení, pokud existuje dlouhodobě, může způsobit invaliditu dítěte z důvodu ztráty funkčnosti buď ledvin, nebo močového měchýře, nebo všech orgánů najednou.

Toto onemocnění je nebezpečné, protože má za následek narušení funkce ledvin, a pokud jsou oba močovody dilatovány, existuje vysoká pravděpodobnost rozvoje selhání ledvin. S megaureterem přestává močová trubice plně plnit svou hlavní funkci – přenos moči do močového měchýře. Výsledkem je, že mikrobiální flóra proniká do močových cest, ale není správně vylučována, což vede k chronické pyelonefritidě (zánětu ledvin). Megaureter může také způsobit narušení přívodu krve ledvin, protože v důsledku stagnace moči se zvyšuje tlak v ledvinové pánvičce. To vše může v konečném důsledku vést k tak závažnému onemocnění, jako je nefroskleróza, kdy ledviny ztrácejí svou funkci.

Nesmíme zapomenout na syndrom intoxikace, který stagnaci moči vždy doprovází. Dítě se kvůli tomu stává letargickým, apatickým a neaktivním. Pokud patologie existuje od narození a rodiče nepřijmou opatření k nápravě, dítě může zaznamenat výrazné zpoždění ve vývoji, a to jak fyzické, tak duševní. To se vysvětluje zadržováním škodlivých látek v těle a jejich negativním dopadem, a to i na mozek.

Chirurgická onemocnění dětského věku. V.1 (editoval Yu.F. Isakov, 2004)
Megaureter u dětí (Sharkov, Smirnov, Yatsyk)
Texty vědeckých článků v oboru “Medicína a zdravotnictví”
MEGAURETER U DĚTÍ; TERMINOLOGIE, KLASIFIKACE, KLINICKÝ OBRAZ, DIAGNOSTIKA, LÉČBA (Yushko E.I.)
SROVNÁVACÍ HODNOCENÍ VÝSLEDKŮ CHIRURGICKÉ LÉČBY MEGAURETHERU U DĚTÍ (Lolaeva B.M.)
MODERNÍ POHLEDY NA PATOGENEZE VZNIKU MEGAURETERU U DĚTÍ (Sharkov S.M. Yatsyk S.P. Shamov B.K.)

Megaureter (megadolichureter, hydroureter, ureterohydronefrosis) je výrazné rozšíření močovodu a sběrného systému ledviny, způsobené mechanickou obstrukcí vezikoureterálního segmentu, vezikoureterálním refluxem nebo nedostatečně vyvinutými stěnami ureteru.

Co je to močovod?

Močovody jsou párové tubulární struktury v těle, které spojují a přenášejí moč z ledvin do močového měchýře. V normálním stavu je šířka močovodu u dítěte od tří do pěti milimetrů (mm).

Co je megaureter?

Megaureter je močovod, který je širší než 10 mm. v průměru, proto se používá termín „megaureter“ („velký močovod“).

Jaké jsou typy megaureterů?

Podle příčiny vývoje se rozlišuje megaureter nerefluxující, refluxující a závislý na močovém měchýři.

Nerefluxní megaureter

Nerefluxní megaureter se vyvíjí na pozadí patologie ureteru v distálním (dolním) úseku (dysplastické změny ve svalové vrstvě, stenóza v intravezikálním segmentu ureteru atd.). Porucha vyprazdňování močovodu vede k jeho výrazné expanzi a tortuozitě, dilataci sběrného systému ledvin a rychlému rozvoji pyelonefritidy.

Refluxující megaureter

Refluxující megaureter vzniká jako následek VUR (vezikoureterální reflux), hrubého nedostatečného rozvoje vezikoureterálního segmentu a úplného selhání antirefluxního mechanismu.

Refluxující megaureter není tak závažný, ale reflux jako dynamická obstrukce časem způsobí rozvoj refluxní nefropatie, zpomalení růstu ledvin a sklerotické změny v renálním parenchymu. Přidružená pyelonefritida urychluje proces zjizvení ledvin.

U bilaterálních lézí se příznaky chronického selhání ledvin objevují poměrně rychle.

Megaureter závislý na vezikulech

Forma megaureteru závislá na močovém měchýři je spojena s neurogenní dysfunkcí močového měchýře a infravezikální obstrukcí. Během fáze plnění močového měchýře se močovody, zejména v distální části, výrazně rozšiřují a po vymočení se jejich průměr zmenšuje. Při těžkých neurogenních poruchách detruzoru a infravezikální obstrukci, doprovázené velkým množstvím reziduální moči po vyprázdnění močového měchýře, však ureterální ektázie přetrvává.

Jaké jsou příznaky megaureteru?

V minulosti byla většina magurérů diagnostikována při hodnocení dítěte s infekcí močových cest. Ale dnes, kvůli rozšířenému používání prenatálního ultrazvuku plodu, je stále více případů magalureteru detekováno v prenatálním období a objevuje se před narozením jako hydronefróza nebo dilatace močových cest u plodu. Protože Megaureter může způsobit závažné infekce nebo obstrukci, která vede k poškození ledvin, což z něj činí potenciálně závažný zdravotní problém.
Rozšířené močové cesty mohou naznačovat ucpání nebo obstrukci, ale není tomu tak vždy. V některých situacích nemusí dilatace močovodů vůbec ovlivnit ledviny. Navíc mnoho pacientů s prenatální diagnózou megaureter nemusí pociťovat žádné příznaky spojené s touto dilatací močovodu.

Jak diagnostikovat megaureter?

Pokud vaše dítě často pociťuje infekce močových cest nebo jiné příznaky, které mohou tento stav signalizovat, poraďte se se svým .
Další výzkum je zaručen. Společně s urologem nebo nefrologem budete muset provést sérii testů, abyste vyloučili vývojové vady a dysfunkce močových cest. Patří mezi ně:

– cystografie (pravidelná, mikční). se provádí k určení přítomnosti VUR. Malý katétr se zavede močovou trubicí do močového měchýře a do močového měchýře se vstříkne kontrastní látka a zhotoví se dva rentgenové snímky. Další podrobnosti https://pedurology.ru/roditeliam/roditeliam-diagnostika/tsistografiya/.

– studium izotopů (nefroscintigrafie). Tento test, který se používá k posouzení možné obstrukce, se provádí injekcí radioaktivní látky do žíly, která je poté zanesena do ledvin. Studie sice poskytuje údaje o možném zablokování, ale také poskytuje lékařům informace o funkci orgánu. Další podrobnosti https://pedurology.ru/roditeliam/roditeliam-diagnostika/nefrostsintigrafiya-radioizotopnoe-issledovanie/.

– intravenózní urografie. Provádí se vstříknutím kontrastní látky do žíly a pořízením série rentgenových snímků dutiny břišní.

– Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): použití u malých dětí je omezeno z důvodu sedace nebo celkové anestezie. Další podrobnosti https://pedurology.ru/roditeliam/roditeliam-diagnostika/kompyuternaya-tomografiya/.

Léčba megaureteru

Pokud testy prokážou zablokování nebo problém s funkcí ledvin, může vaše dítě potřebovat operaci k nápravě problému. Typický chirurgický zákrok pro megaureter se nazývá ureterální reimplantace. Pokud dítě nemá zánět močových cest nebo sníženou funkci ledvin, není třeba spěchat na operaci. Operace u kojenců je technicky náročná a existuje velké procento dětí, které na tento stav „dozrají“ a takové děti se následně mohou vyhnout chirurgické korekci.

Foto: vezikoskopická (laparoskopická) operace megaureteru.

Nerefluxní megaureter podléhá chirurgické korekci. Operace zahrnuje izolaci distálního močovodu, odstranění kolenovitých ohybů a resekci patologicky změněného úseku močovodu. Poté se v submukózní vrstvě vytvoří tunel, kterým je močovod protažen a přišit ke sliznici. Tímto způsobem vzniká nové vezikoureterální spojení s antirefluxním mechanismem.

U refluxujícího megaureteru by chirurgické léčbě měla předcházet dlouhodobá příprava, která spočívá v odlehčení močových cest periodickou katetrizací močového měchýře, předepsání komplexní terapie ke zlepšení prokrvení a trofismu ledviny a močovodu. Operační technika je stejná pro jakoukoli formu megaureteru.

U močového měchýře dependentní formy megaureteru je zvláštní pozornost věnována nápravě funkčních poruch močového měchýře a odstranění infravezikální obstrukce.

Co můžete očekávat po léčbě megaureterem?

Velikost močovodu nelze zlepšit bezprostředně po operaci.

Mezi možné komplikace výkonu patří krvácení, ureterální obstrukce a přetrvávající nebo nové VUR. Obstrukce se může objevit brzy po operaci nebo po dlouhé době. Naštěstí se tato komplikace vyskytuje pouze v 5 procentech případů a může vyžadovat další operaci.

Většina pacientů je sledována po řadu let pomocí kontrolních ultrazvuků, aby se zajistilo, že se stav ledvin a močovodu nadále zlepšuje.

Často se provádí skenování ledvin, aby se zajistilo zachování funkce
nebo se zlepšila a že obstrukce byla vyřešena, lze také provést cystogram, aby se zajistilo, že nedochází k refluxu.

Často kladené otázky:

Je megaureter dědičný?

V současné době není přesně stanoveno, zda existují genetické vazby.

Je k léčbě megaureteru vždy nutná operace?

Žádný. Některé formy megaureteru se mohou časem zlepšit bez nutnosti operace. Je však důležité sledovat a kontrolovat ultrazvuk, aby se zabránilo infekci. moč.

Existují nějaké minimálně invazivní možnosti léčby?
V tuto chvíli ano. Vnitřní stent nebo katétr umístěný skrz zablokovanou část močovodu může být použit jako dočasné opatření ke zlepšení drenáže ledviny. Často, ale pouze v raném věku, to k dobrému výsledku stačí. K provádění takových operací se také používají laparoskopické techniky.

Mohly by v budoucnu nastat problémy, pokud nic neuděláme?
Možná ano. Patří mezi ně ledvinové kameny, infekce močových cest a zhoršení funkce ledvin, které vyžadují minimálně systémové sledování v průběhu času.

Pokud byste chtěli více informací, kontaktujte nás nebo se poraďte se svým lékařem pro konkrétní diagnostická a léčebná doporučení.

CYSTOGRAFIE NEBO UROGRAFIE +

EXPERT CLASS ULTRAZVUK LEDVINY ZA 1 DEN,

SMĚR 057/U – ZDARMA, SOBOTA A NEDĚLE.

KOREKCE REFLUXU OD VMP – ZDARMA.