Hypoparatyreóza – onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku parathormonu vylučovaného příštítnými tělísky nebo porušení citlivosti receptorové tkáně na něj. Pokles funkční aktivity příštítných tělísek různého původu je pozorován u 0,3-0,4 % populace a může se objevit v jakémkoli věku, což vede k poruše metabolismu vápníku a fosforu. Existuje hypoparatyreóza vrozená, pooperační, poúrazová, autoimunitní a idiopatická. V průběhu diagnostiky hypoparatyreózy je důležité stanovit obsah parathormonu, Ca a P v krvi a identifikovat osteosklerózu při RTG vyšetření a denzitometrii.
ICD-10
E20 Hypoparatyreóza
- Příčiny hypoparatyreózy
- Klasifikace hypoparatyreózy
- Příznaky hypoparatyreózy
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba hypoparatyreózy
- Prognóza hypoparatyreózy
- Prevence hypoparatyreózy
- Ceny za ošetření
Přehled
Hypoparatyreóza
– onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku parathormonu vylučovaného příštítnými tělísky nebo porušení citlivosti receptorové tkáně na něj. Pokles funkční aktivity příštítných tělísek různého původu je pozorován u 0,3-0,4 % populace a může se objevit v jakémkoli věku, což vede k poruše metabolismu vápníku a fosforu.
Příčiny hypoparatyreózy
Parathormon je spolu s hormonem štítné žlázy kalcitoninem a vitaminem D zodpovědný za regulaci metabolismu fosforu a vápníku v těle. Jeho nedostatek způsobuje snížení hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny fosfátů. V důsledku toho dochází k narušení minerální rovnováhy (rovnováha mezi ionty K, Na, Mg) a propustnosti buněčných membrán, což se projevuje zvýšenou nervosvalovou dráždivostí a křečemi. Hypokalcémie a hyperfosfatemie podporují ukládání vápenatých solí ve vnitřních orgánech a na stěnách cév.
Rozvoj hypoparatyreózy je často spojen s onemocněními štítné žlázy, což se vysvětluje jejich blízkou anatomickou lokalizací a úzkým funkčním vztahem. Hypoparatyreóza se může vyvinout v důsledku:
- chirurgický zákrok na štítné žláze nebo jiných orgánech krku s poškozením příštítných tělísek. K tzv. pooperační hypoparatyreóze dochází většinou po úplném odstranění štítné žlázy (tyreoidektomie) z důvodu onkologické diagnózy;
- krvácení do příštítných tělísek v důsledku poranění krku;
- zánětlivé procesy v příštítných tělíscích;
- nádorové metastázy do příštítných tělísek a oblastí krku;
- vrozená patologie (nitroděložní nevyvinutí příštítných tělísek) – vyskytuje se u DiGeorgeova syndromu, charakterizovaného narušeným vývojem příštítných tělísek, aplazií brzlíku a vrozenými srdečními vadami;
- ozáření (při léčbě toxické strumy radioaktivním jódem);
- endokrinní poruchy (primární hypotyreóza, chronická adrenální insuficience);
- autoimunitní syndrom, systémová onemocnění (hemochromatóza a amyloidóza).
Klasifikace hypoparatyreózy
Moderní endokrinologie identifikuje následující formy hypoparatyreózy v důsledku povahy onemocnění:
- akutní – stav se těžko kompenzuje, často dochází k těžkým záchvatům křečí;
- chronické – řídké záchvaty jsou vyprovokovány infekcemi, fyzickou námahou, nervovým napětím, menstruací, psychickým traumatem). Exacerbace hypoparatyreózy se obvykle objevují na jaře a na podzim. Adekvátní léčba umožňuje dlouhodobou remisi.
- latentní (skryté) – neexistují žádné vnější projevy, zjistí se až při speciálním vyšetření.
S ohledem na příčinu se rozlišuje hypoparatyreóza:
- pooperační (po chirurgických zákrocích na štítné žláze a příštítných tělíscích);
- posttraumatické (po ozáření a infekční expozici, krvácení atd.);
- idiopatické, autoimunitní;
- vrozené (v důsledku absence nebo nedostatečného rozvoje příštítných tělísek).
Příznaky hypoparatyreózy
Hlavním klinickým projevem hypoparatyreózy je konvulzivní (tetanický) syndrom. Zvýšená nervosvalová dráždivost při nedostatečné sekreci parathormonu vede ke křečím – silným svalovým kontrakcím doprovázeným bolestí.
Záchvatu křečí může předcházet pocit necitlivosti, svalová ztuhlost, pocity plazení nad horním rtem, na rukou a nohou, mravenčení a chlad v končetinách. Po prekurzorech se objevují křeče jednotlivých svalových skupin, symetricky umístěné na obou stranách (nejčastěji svaly paží, pak svaly nohou). Někdy jsou postiženy svaly obličeje, méně často svaly těla a vnitřní orgány.
V závislosti na stísněném svalstvu se rozvíjejí charakteristické projevy na straně odpovídajících orgánů.
Konvulzivní syndrom u hypoparatyreózy se projevuje svalovým spasmem:
- horní a dolní končetiny (postiženy jsou především flexorové svaly). Při křečích v pažích je horní končetina pokrčená v loketních a zápěstních kloubech a přitlačena k tělu;
- tváře (charakterizované sevřenými čelistmi, pokleslými koutky úst, pleteným obočím, napůl sklopenými víčky);
- srdeční cévy (cítí se ostrá bolest);
- trup (trup je protažen dozadu);
- krku, mezižeberních svalů, bránice a břišních svalů (vede k potížím s dýcháním, dušnosti, bronchospasmu);
- jícen, žaludek, střeva (jsou pozorovány poruchy polykání, zácpa, střevní kolika);
- močový měchýř s projevem anurie (nedostatek močení).
Při hypoparatyreóze jsou křeče bolestivé u mírných forem onemocnění, vyskytují se 1-2krát týdně a mohou trvat minuty; u těžkých forem se vyskytují opakovaně během dne a trvají několik hodin. Mohou se objevit spontánně, nebo mohou být vyprovokovány jakýmikoli vnějšími podněty (mechanickými, bolestivými, tepelnými, elektrickými). Svalové křeče mohou být doprovázeny bledostí kůže, změnami tlaku, bušením srdce a zažívacími potížemi (zvracení, průjem). V závažných případech hypoparatyreózy mohou pacienti ztratit vědomí.
Vegetativní poruchy při hypoparatyreóze se projevují příznaky zvýšeného pocení, závratěmi, mdlobami; zvonění, pocit „ucpání“ v uších, ztráta sluchu; poruchy zrakové koncentrace a vidění za šera; bolest a nepravidelný srdeční tep; porucha citlivosti receptorů (sluchové – zvýšená citlivost na ostré zvuky, hluk, hlasitou hudbu; chuťové – snížená náchylnost ke kyselosti a zvýšená citlivost na sladké a hořké, zhoršené přiměřené vnímání okolní teploty – pocit chladu nebo tepla).
Při dlouhodobě nízké hladině Ca v krvi dochází u pacientů s hypoparatyreózou k psychickým změnám: snížená inteligence, paměť, neurózy, emoční labilita (deprese, melancholie), poruchy spánku.
Chronická hypoparatyreóza vede k trofickým poruchám. Charakterizováno olupováním, suchostí a změnami pigmentace kůže, lámavostí nehtů, výskytem vezikul se serózním obsahem na kůži, ekzémy a plísňovými onemocněními. Jsou pozorovány poruchy růstu vlasů, částečná nebo úplná plešatost a časné šedivění. Zubní tkáň je poškozena: u dětí je narušena tvorba zubů a jsou detekovány oblasti hypoplazie skloviny; u pacientů všech věkových skupin – poškození zubní skloviny, vznik kazu. Děti také zažívají retardaci růstu.
Při dlouhodobé hypoparatyreóze je možný vznik šedého zákalu (zakalení čočky se snížením zrakové ostrosti a rozvojem slepoty). V latentním průběhu onemocnění se svalové křeče mohou objevit během akutních infekcí, intoxikace, těhotenství a nedostatku vitamínů.
Komplikace
Při prudkém poklesu hladiny Ca v krvi se rozvíjí hypokalcemická krize (tetanie). Záchvat vzniká spontánně nebo v důsledku vnější stimulace (mechanická, akustická, hyperventilace). Obvykle začíná náhle, méně často prekurzorovými příznaky (výskyt celkové slabosti, parestézie v obličeji a konečcích prstů), přičemž jsou zaznamenány rychlé záškuby jednotlivých svalů, dále tonické nebo klonické křeče.
Při spasmu svalů paží se zvyšuje tonus flexorových svalů (ruka zaujímá pozici „porodnické ruky“). Se svalovými křečemi v nohou jsou extenzorové svaly napjatější (flexe chodidla – „koňská noha“). Při atakách tetanie jsou zaznamenány bolestivé křeče, ale pacient je při vědomí. Křeč hladkého svalstva se může projevit jako jaterní nebo ledvinová kolika.
Rozvoj bronchospasmu a laryngospasmu prudce narušuje dýchání a představuje nebezpečí pro život pacientů s hypoparatyreózou, zejména dětí. Komplikace způsobené dlouhodobým nedostatkem vápníku, jako je šedý zákal a kalcifikace mozkové tkáně a dalších orgánů, jsou u hypoparatyreózy nevratné.
diagnostika
Diagnostika zjevných klinických forem hypoparatyreózy se opírá o výsledky externího vyšetření pacienta, přítomnost typické anamnézy (předchozí operace štítné žlázy nebo příštítných tělísek, radioterapie radioaktivním jódem), příznaky zvýšené nervosvalové dráždivosti ( křečová pohotovost nebo záchvaty tonických křečí).
Laboratorní diagnostika hypoparatyreózy zahrnuje studium hladin vápníku a fosforu, parathormonu v krvi a moči. Při hypoparatyreóze je pozorována hyperfosfatémie, hypokalcémie, snížené koncentrace parathormonu v krevním séru, hypokalciurie a hypofosfaturie.
Rentgen odhalí osteosklerózu, kalcifikaci žeberních chrupavek, výsledky denzitometrie ukazují zvýšenou hustotu kostí. MRI odhalí depozita Ca ve vnitřních orgánech, podkoží a mozkových gangliích. K identifikaci latentních forem hypoparatyreózy se provádějí testy ke stanovení zvýšené konvulzivní připravenosti a hyperventilační test.
Léčba hypoparatyreózy
Léčba hypoparatyreózy a prevence záchvatů se provádí pod neustálým dohledem endokrinologa. Je předepsána strava bohatá na vápník, hořčík a nízký obsah fosforu (mléčné výrobky, zelenina, ovoce). Během období exacerbace hypoparatyreózy je nutné ostré omezení nebo odmítnutí masných výrobků. Důležité je přijímat s jídlem vitamín D2 (ergokalciferol), který se nachází ve vaječném žloutku, játrech a rybím tuku.
U hypoparatyreózy jsou předepsány doplňky vápníku (uhličitan vápenatý, glukonát vápenatý). Pro zvýšení vstřebávání vápníku ve střevě je nutné jej užívat současně s chloridem amonným, žaludeční šťávou nebo zředěnou kyselinou chlorovodíkovou. Kompenzace hypoparatyreózy monoterapií kalciem jeho hladinu v krvi zcela nenormalizuje, proto se navíc používají preparáty vitaminu D (ergokalciferol, alfakalcidol, cholekalciferol). K aktivaci tvorby vitaminu D ve vlastním těle se pacientům s chronickou hypoparatyreózou doporučuje středně fyzioterapeutické ultrafialové ozařování nebo opalování.
K prevenci záchvatů jsou předepsány antikonvulziva a sedativa (luminální, bromidy); v případě hypokalcemické krize se roztok glukonátu vápenatého podává intravenózně.
Prognóza hypoparatyreózy
Prognostické údaje pro hypoparatyreózu jsou příznivé. Léčba hypoparatyreózy a prevence záchvatů vyžadují neustálé sledování endokrinologem. Monitoring se provádí za účelem posouzení kompenzace onemocnění a korekce průběhu léčby jednou za 1 měsíce, je nutné vyšetření očním lékařem ohledně možného rozvoje šedého zákalu.
Prevence hypoparatyreózy
Aby se předešlo hypoparatyreóze, při operacích na štítné žláze se používají šetrné chirurgické techniky ve vztahu k příštítným tělískům. U pacientů s recidivující toxickou strumou se doporučuje místo chirurgického zákroku podstoupit radioterapii radioaktivním jódem, aby nedošlo k rozvoji hypoparatyreózy. Důležitá je prevence pooperačních komplikací (srůsty, infiltráty), které mohou narušit prokrvení příštítných tělísek, dále včasný záchyt příznaků zvýšené nervosvalové dráždivosti u pacientů po operaci štítné žlázy a včasné přijetí opatření.
Pro prevenci konvulzivního syndromu a rozvoje akutní hypokalcemické krize u hypoparatyreózy je nutné vyloučit provokující faktory a zabránit intoxikacím a infekcím. Pacienti s hypoparatyreózou musí dodržovat dietu: musí být obohacena o vápník a omezena na fosfor, je nutné zcela opustit masné výrobky, protože způsobují rozvoj tetanie. Při hypoparatyreóze se provádí dispenzární sledování obsahu Ca a P v krvi.