Polycystická choroba ledvin: co to je, jak ji identifikovat a léčit

Polycystické onemocnění ledvin je vrozená oboustranná přeměna parenchymu (tkáň ledvin), která vede ke snížení funkce orgánů. Patologie se projevuje vysokým krevním tlakem, bolestmi břicha a dolní části zad, výskytem krve v moči, tvorbou kamenů a také selháním ledvin. Léčba onemocnění je komplexní.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Onemocnění je založeno na poruše v procesu embryonálního vývoje, v důsledku čehož se v orgánech tvoří mnoho malých bublin. Mohou se lišit ve velikosti, ale nevyhnutelně se zvyšují s progresí patologie. Polycystické onemocnění ledvin je zpravidla doprovázeno tvorbou podobných struktur v jiných orgánech a tkáních: játra, plíce, varlata, pankreas atd.

Klasifikace polycystických ledvin

Existují dvě formy onemocnění:

• autosomálně dominantní – typ dědičnosti, ve kterém se onemocnění projevuje častěji u dospělých ve věku 30-40 let. Vyskytuje se častěji, protože pravděpodobnost přenosu od rodiče je 50%;
• autozomálně recesivní – typ dědičnosti, kdy se polycystické onemocnění ledvin objevuje u dětí brzy po narození nebo v dospělosti. Aby k onemocnění došlo, oba rodiče musí být nositeli genu. V tomto případě je šance mít dítě s patologií 25%. Nemoc v této formě je mnohem závažnější.

Příznaky polycystické choroby ledvin

Jste dlouho asymptomatická. Když je poškození již významné, objeví se následující příznaky polycystického onemocnění ledvin:

• pocit těžkosti a tupé bolesti v bederní oblasti;
• vzhled krve v moči;
• vysoký krevní tlak;
• infekce močového systému;
• bolesti hlavy.

Pokud není terapie zahájena včas, onemocnění progreduje a rozvíjí se chronické selhání ledvin.

Příčiny polycystické choroby ledvin

Polycystické onemocnění je genetické onemocnění způsobené degenerací ledvinového parenchymu s tvorbou mnohočetných cyst různých velikostí. K tomu dochází v důsledku narušení tvorby funkčních jednotek orgánu – nefronů – v prenatálním období. Některé nefrony u polycystických onemocnění se nepřipojují ke sběrnému systému. Tím se v nich hromadí kapalina. Proměňují se v dutiny s tekutinou – cysty. Existuje od 20 do 50 takových cyst Zevně postižená ledvina připomíná hrozen. Cysty mohou mít různé velikosti a tvary a orgán může vážit až 2 kilogramy.

U dospělých s polycystickým onemocněním však ledviny zadržují dostatečné množství plně funkční ledvinové tkáně. Proto se klinické projevy onemocnění mohou objevit pozdě nebo zcela chybět.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Proč “SM-Clinic”?

Léčba se provádí v souladu s klinickými doporučeními
Komplexní posouzení podstaty onemocnění a prognózy léčby
Moderní diagnostické zařízení a vlastní laboratoř
Vysoká úroveň služeb a vyvážená cenová politika

Diagnóza polycystické choroby ledvin

Abyste mohli stanovit diagnózu, musíte pečlivě prostudovat rodinnou anamnézu – nejčastěji jsou identifikovány rodinné případy polycystických onemocnění. Lékař také provádí úplné vyšetření, palpaci břicha – někdy může identifikovat zvětšené, hrudkovité ledviny. Diagnózu však lze potvrdit až po testech a dalších vyšetřeních:

• Ultrazvuk ledvin;
• nefroscintigrafie (pomocí radioizotopových látek);
• vylučovací urografie (se zavedením kontrastní látky a rentgenem ledvin);
• CT nebo MRI;
• selektivní angiografie (k určení, jak je ledvina krmena krví);
• intravenózní urografie – pomáhá určit výrazné zvětšení ledvin na obou stranách, jako je deformace kalichů a pánve.

K vyloučení infekce mohou být navíc předepsány vzorky moči podle Reberga, Zimnitského, biochemie krve, moči a kultivace moči pro sterilitu. Provádí se i genetický výzkum.

Názor lékaře

Pacient by měl být pod dohledem nefrologa, urologa a terapeuta. Polycystická choroba ledvin je nebezpečná především svými komplikacemi: chronické selhání ledvin, přetrvávající arteriální hypertenze, kterou nelze upravit, anémie.

Pokud budete ignorovat předpisy svého lékaře, trvalé zvýšení krevního tlaku může vést k rozvoji hypertrofie srdečního svalu a mrtvice. Ženy mohou při nošení dítěte pociťovat značné problémy: hypertenze se stává pozadím pro rozvoj preeklampsie a eklampsie – závažných komplikací, které mohou vést ke smrti nastávající matky a jejího dítěte. Těmto problémům se vyhnete pouze přísným dodržováním všech doporučení lékaře.

Urolog-androlog nejvyšší kategorie

Léčba

Neexistuje žádná specifická terapie. Léčba polycystické choroby ledvin u mužů a žen závisí na její příčině, typu a stadiu. Je zaměřena na prevenci komplikací a může zahrnovat:

• užívání léků na snížení krevního tlaku;
• užívání antibakteriálních léků (v přítomnosti zánětlivého procesu);
• užívání doplňků železa (k léčbě anémie), pokud jsou přítomny;
• užívání aminokyselin k léčbě nedostatku bílkovin (pokud existuje).

Pokud se vyvinou komplikace (ruptura cysty, hnisání, krvácení), chirurgické metody léčby:

• punkce cysty pod ultrazvukovou kontrolou s následným odstraněním jejího obsahu a promytím antiseptickými roztoky;
• břišní operace – chirurg provede řez a odstraní krev nebo hnis z cyst.

V obtížných případech může být postižený orgán odstraněn. S rozvojem těžkého selhání ledvin je indikována hemodialýza nebo transplantace.

Prevence polycystických ledvin

Specifická prevence onemocnění neexistuje. Chcete-li snížit negativní projevy polycystické choroby, musíte dodržovat následující doporučení:

• užívat předepsanou léčbu ke snížení krevního tlaku;
• vyhnout se hypotermii;
• rychle léčit zánětlivá onemocnění genitourinárního systému;
• pokud možno vyhnout se stresu;
• vyloučit zvýšenou fyzickou aktivitu;
• dodržovat režim práce a odpočinku;
• vzdát se špatných návyků (kouření, alkohol);
• jíst správně (omezit spotřebu soli, masa, rychlého občerstvení, smažených, uzených, nakládaných potravin, stejně jako potravin obsahujících hodně draslíku);
• pijte dostatek tekutiny (1,5–2 litry denně);
• vzdát se silného čaje a kávy;
• alespoň jednou ročně navštívit nefrologa nebo urologa na preventivní prohlídku, pomůže to včas rozpoznat možné problémy, výrazně usnadní následnou léčbu a zlepší prognózu;

Rehabilitace

Rehabilitace závisí na typu terapie. Mezi obecná doporučení po chirurgické léčbě polycystických ledvin patří omezení fyzické aktivity a přehřívání, dieta s omezením soli a koření, zákaz návštěv koupelí a saun apod. Nutné je také pravidelné sledování urologem a dodržování všech jeho doporučení.

Otázky a odpovědi

Je možné léčit polycystické onemocnění ledvin lidovými léky a doplňky stravy?

Bylinná medicína je přijatelná jako další lék, ale musí být předepsána lékařem a neměla by nahrazovat primární terapii.

Kdy zavolat lékaře doma, pokud máte polycystickou chorobu ledvin?

Pacient by měl okamžitě vyhledat lékaře nebo zavolat sanitku, pokud se stav pacienta zhorší:

• vzhled intenzivní bolesti v dolní části zad;
• zvýšená tělesná teplota nad 37,5 ° C;
• výrazné zvýšení krevního tlaku;
• výskyt krve v moči (hematurie).

Neodkladná lékařská péče je nutná i v případě, že se sníží objem vyloučené moči (oligurie) a objeví se otoky.

zdroje

Belkevich Anna Gennadievna, Kozyro Inna Aleksandrovna, Zaiko Victoria Vladimirovna, Talako Alina Vladislavovna Polycystické onemocnění ledvin u dětí // Pediatr. 2017. č. 5.

Andreeva E.F., Larionova V.I., Savenkova N.D. Autosomálně dominantní a autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin // Nefrologie. 2004. č. 2.

Volynets L.I., Narezkin D.V., Tolkachev A.N., Anikanova E.V. Polycystické onemocnění ledvin: současný stav problému // Bulletin Státní lékařské akademie Smolensk. 2011. č. 2.

Samojlová E.A. Arteriální hypertenze u pacientů s polycystickým onemocněním ledvin // FORCIPE. 2019. č Příloha.
Nikolaychuk D. A., Akchurin G. R., Shevtsova T. M. Diagnostické schopnosti ultrazvuku u polycystických ledvin // Sib. med. časopis (Irkutsk). 1999. č. 2.

Nemoci ve směru nefrolog
Nemoci ve směru urolog

Fungujeme na základě lékařských licencí
v souladu s doporučením Ministerstva zdravotnictví

populární
Naše kliniky

• Dětské kliniky
• Chirurgické centrum
• Plastická chirurgie
• Stomatologie
• IVF centrum
• Centrum rakoviny
• Kosmetologie
• Ambulance

• Pacienti
• Právní informace
• Licence kliniky
• Zásady zpracování osobních údajů
• Jobs
• O držení
• Zprávy

XNUMX/XNUMX nahrávání
telefonicky:
+7 (495) 292-39-72

© 2002-2025 SM-Clinic LLC

Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.

Číslo licence L041-01137-77/00368259 ze dne 19.09.2019. září XNUMX

Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a výběr léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho lékaře! LLC “SM-Clinic” nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webu smclinic.ru

Vedení kliniky přijímá veškerá opatření k včasné aktualizaci ceníku zveřejněného na webových stránkách, avšak aby nedošlo k případným nedorozuměním, doporučujeme upřesnit cenu služeb na recepci nebo v kontaktním centru na telefonním čísle +7 ( 495) 292-39-72. Uvedená cena není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.

Polycystické onemocnění ledvin je patologie, při které se v ledvinách tvoří mnoho cyst (obvykle naplněných tekutinou). Toto onemocnění je nejčastěji vrozené. V průběhu času se cysty mohou zvětšit. Dochází k postupnému nahrazování zdravé tkáně cystickými útvary, což výrazně zvyšuje riziko vzniku chronického onemocnění ledvin.
Po dlouhou dobu se polycystické onemocnění ledvin nemusí nijak projevit. Nejčastěji se první příznaky objevují ve 30–40 letech. Autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin (ADPKD) se celosvětově vyskytuje jednou na 600–1000 lidí (což je relativně časté). Polycystické onemocnění ledvin je diagnostikováno u mužů a žen s přibližně stejnou frekvencí. Další forma onemocnění, autozomálně recesivní (ARKD), je mnohem méně častá: 1krát z 20 tisíc novorozenců. Celkově obě varianty onemocnění postihují více než 12 milionů lidí na celém světě.

Příčiny polycystické choroby ledvin

Příčiny polycystických ledvin se liší. Autosomálně dominantní typ je způsoben mutacemi v genech PKD1 (asi 85 % případů) a PKD2 (asi 15 % případů). Tyto geny jsou zodpovědné za kódování proteinů nezbytných pro normální funkci buněk a udržování struktury ledvinových tubulů. Pokud má jeden rodič ADPKD, pravděpodobnost přenosu polycystické choroby na dítě je 50 %. Toto je nejběžnější forma patologie. Pokud jde o autozomálně recesivní variantu, tento typ polycystického onemocnění se rozvíjí v případech, kdy jsou oba rodiče nositeli defektního genu. Tento typ polycystické choroby se obvykle objevuje v kojeneckém věku nebo v dětství. Autosomálně recesivní forma onemocnění způsobuje vážné problémy ve vývoji ledvin, které mohou vést až k selhání ledvin v dětském věku.

Klasifikace choroby

Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace polycystických ledvin. Pokud mluvíme o cystických onemocněních ledvin, dělí se na dědičné a nedědičné.

Formy patologie

• autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin;
• autosomálně dominantní tubulointersticiální onemocnění (v tomto případě jsou postiženy převážně tubuly a intersticiální tkáň);
• komplex tuberózní sklerózy – tvorba mnoha nádorů v různých orgánech (včetně ledvin);
• Hippel-Lindauova choroba je dědičný nádorový syndrom provázený poškozením různých orgánů.

Podívejme se na typy nedědičných cystických onemocnění ledvin:

• získaná polycystická choroba ledvin (často se vyskytuje u lidí s chronickým selháním ledvin, kteří jsou po mnoho let na dialýze – čistí krev od toxických látek);
• medulární houbovitá ledvina – patologická expanze tubulů;
• lokalizované polycystické onemocnění – výskyt jednoduchých cyst (bez kapsle) ve zdravých tkáních;
• multicystická dysplastická ledvina – přítomnost velkého počtu cyst v orgánu, mezi nimiž se tvoří vláknitá tkáň.

Typy cyst

Existují dva typy cyst:

• Zavřeno. Jedná se o uzavřené útvary, které nekomunikují s tubuly. Takové cysty nezajišťují vylučovací funkci a mají zpravidla špatnou prognózu.
• Otevřete Takové formace komunikují s kalichy a ledvinovou pánvičkou. Tato geometrie cysty umožňuje ledvině vykonávat svou vylučovací funkci po dlouhou dobu.

Příznaky polycystické choroby ledvin

Polycystické onemocnění ledvin může být po dlouhou dobu asymptomatické. V tomto případě je vhodné hovořit o kompenzovaných, subkompenzovaných a dekompenzovaných stadiích polycystické nemoci. Podívejme se blíže na příznaky v každé z těchto fází.

Během fáze kompenzace si ledviny zachovávají svou schopnost filtrovat krev. Během tohoto období mohou klinické projevy onemocnění chybět nebo jsou minimální. Mezi možné příznaky této fáze polycystické choroby patří:

• mírná bolest nebo nepohodlí v dolní části zad (je to způsobeno zvětšením ledvin);
• menší epizody hematurie (krev v moči);
• vysoký krevní tlak, který lze snadno kontrolovat léky.

Ve fázi subkompenzace polycystické ledviny se začínají objevovat první příznaky selhání. Mezi nejčastější příznaky patří následující:

• zvýšená bolest v bederní oblasti;
• zvýšení množství krve v moči, někdy doprovázené nepříjemnými pocity při močení;
• zvýšení krevního tlaku se stává stabilní;
• časté infekce močových cest;
• známky chronické únavy (snížená výkonnost, slabost, apatie, která je spojena s hromaděním metabolických produktů v těle);
• nykturie je časté nutkání močit v noci, které je spojeno s poruchou funkce ledvin.

Ve stádiu dekompenzace se výrazně zhoršuje funkce ledvin. U pacienta se rozvine chronické selhání ledvin. V této fázi pacient potřebuje dialýzu nebo transplantaci ledviny. Toto stadium je charakterizováno zesílením výše popsaných symptomů. Objevuje se silný otok a je narušena funkce srdce. Často se rozvíjí anémie a těžké metabolické poruchy.

Komplikace

Polycystické onemocnění ledvin vede k rozvoji řady komplikací, včetně:

• Vnitřní krvácení. Toto je nejčastější komplikace. Krvácení je možné jak uvnitř samotné cysty, tak do retroperitoneálního prostoru. V tomto případě pacient obvykle pociťuje silnou bolest a v moči se může uvolnit velké množství krve (hrubá hematurie).
• Infekce močových cest. Polycystické onemocnění ledvin zvyšuje riziko opakujících se infekcí močových cest, jako je cystitida a pyelonefritida. Infekce zase mohou zhoršit poškození ledvinové tkáně a urychlit progresi onemocnění.
• Hnisání cyst. Jedná se o akutní stav, který vyžaduje okamžitou hospitalizaci. Pacient pociťuje silnou horečku, zimnici a bolesti v bederní oblasti. Existuje nebezpečí pronikání infekce do krevního řečiště s rozvojem sepse.
• Kameny v ledvinách. Zvýšené riziko tvorby kamenů je spojeno se zhoršeným odtokem moči (v důsledku stlačení močovodů) a změnami v jejím složení.
• Cévní aneuryzmata. Pacienti s polycystickým onemocněním ledvin mají zvýšené riziko vzniku cévních aneuryzmat, zejména v cévách mozku. Tato komplikace je spojena s vysokým krevním tlakem, který se vyskytuje na pozadí polycystických onemocnění.
• Onemocnění srdce. Na pozadí hypertenze dochází ke zvětšení srdečních komor, zejména levé komory.
• Chronické selhání ledvin. Při dlouhém průběhu onemocnění postupně odeznívá funkce ledvin (hlavně čistit krev a odstraňovat přebytečnou vodu), až v terminálních stádiích dojde k rozvoji chronického selhání.

Zaznamenali jste nějaké příznaky tohoto onemocnění?
Volání

Naši specialisté vám poradí!

Metody diagnostiky polycystické choroby ledvin

U polycystických ledvin diagnostika zahrnuje následující studie:

• Historie. Lékař se zajímá o příznaky onemocnění, doprovodné patologické stavy a také o dědičnou zátěž pacienta (přítomnost příbuzných s polycystickým onemocněním).
• Inspekce. Provede se fyzikální vyšetření a změří se krevní tlak. V pokročilém stádiu onemocnění jsou ledviny výrazně zvětšeny, což lze snadno zjistit palpací.
• Instrumentální diagnostika. Hlavní metodou instrumentální diagnostiky je ultrazvuk břišních orgánů a retroperitoneálního prostoru. Při vyšetření lékař hodnotí velikost ledvin a přítomnost cystických útvarů v nich. Při podezření na autozomálně dominantní typ patologie se doporučuje i ultrazvuk jiných vnitřních orgánů. V některých případech ultrazvuk neumožňuje lékaři vyvodit jasné závěry. Poté je možné provést počítačové nebo magnetické rezonanční vyšetření.
• Laboratorní studie. Provádí se obecný test moči, hlavně na přítomnost krve v ní. Genetické vyšetření může určit, zda je onemocnění autozomálně dominantní nebo autozomálně recesivní. Provádějí se také obecné a biochemické krevní testy.

Léčba polycystické choroby ledvin

Pro polycystické onemocnění ledvin neexistuje žádná etiologická léčba, protože v důsledku genové mutace se vyvíjejí autozomálně recesivní a dominantní varianty. Léčba je proto pouze symptomatická, zaměřená na eliminaci nežádoucích projevů a prevenci komplikací.

Pacienta s polycystickým onemocněním ledvin je potřeba sledovat u praktického lékaře, dále u nefrologa, urologa a dalších specialistů (podle komplikací a doprovodných onemocnění).

Konzervativní léčba polycystické choroby ledvin ovlivňuje následující aspekty:

• Normalizace krevního tlaku. Nejčastěji jsou za tímto účelem pacientovi předepisovány inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) a také blokátory kalciových kanálů. Tyto léky mají výrazný hypotenzní účinek.
• Eliminace infekcí genitourinárního systému. Za tímto účelem se provádějí kurzy antibiotické terapie. Fluorochinolony se nejčastěji používají u polycystických onemocnění.
• Eliminace syndromu chronické bolesti. Na bolest jsou předepisovány různé skupiny analgetik a také tricyklická antidepresiva.

Chirurgická léčba polycystické choroby ledvin zahrnuje následující typy operací:

• Dekomprese ledvinových cyst. Jedná se o postup zaměřený na zmenšení velikosti cystických útvarů jejich drenáží a sklerotizací. Tato technika se používá ke zmírnění příznaků, jako je bolest nebo zhoršení funkce ledvin v důsledku tlaku na zdravou tkáň. Podstatou této operace je propíchnutí cysty (pod kontrolou ultrazvuku nebo CT) a odčerpání tekutiny z ní. Poté se do cystické dutiny vstříkne sklerotizující látka.
• Denervace tepen. Jedná se o relativně nový, minimálně invazivní postup. Jeho cílem je snížit krevní tlak u pacientů s přetrvávající hypertenzí spojenou s polycystickým onemocněním ledvin. Pomocí katétru zavedeného přes stehenní tepnu se zničí nervová vlákna obklopující renální tepny. Tím se snižuje aktivita sympatického nervového systému a snižuje se krevní tlak.
• Nefrektomie. Jedná se o odstranění jedné nebo obou ledvin. Operace se provádí u těžkého polycystického onemocnění ledvin, kdy orgán přestane fungovat nebo dojde k závažným komplikacím.
• Transplantace ledvin. Tato léčebná metoda se používá v terminálních stádiích insuficience, kdy je pacient nucen pravidelně podstupovat dialýzu.

Výběr konkrétní chirurgické metody určuje lékař po diagnóze, stejně jako neúspěšné pokusy o konzervativní terapii. V posledních dvou desetiletích dávají odborníci přednost laparoskopickým operačním metodám. Na rozdíl od břišních operací u takových zákroků dochází k malým krevním ztrátám a výrazně se snižuje riziko komplikací.

Prevence onemocnění

Preventivní opatření nebyla vyvinuta pro polycystické onemocnění ledvin, protože onemocnění je vrozené (genetické) povahy. Současně je možné zpomalit progresi patologie a minimalizovat vývoj komplikací, pokud je léčba zahájena v počátečních fázích.

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nepředstavuje vědecký materiál ani odbornou lékařskou radu. Pro diagnostiku a léčbu navštivte svého lékaře.

Postupy pro polycystické onemocnění ledvin

Stále máte otázky?

Zadejte své údaje. Naši specialisté vás budou kontaktovat a bezplatně vám poradí v otázkách, které se vás týkají.

• Renální amyloidóza
• Balanitida
• Vesikulitida
• Dystopie ledvin
• Benigní nádor močového měchýře
• Cizí těleso močového měchýře
• Kameny v močové trubici
• Ledvinové kameny
• Kameny močového měchýře
• Ureterální kameny
• Urachální cysta
• urolitiáza
• Únik moči
• Neurogenní močový měchýř
• Nefroptóza
• nefrotický syndrom
• Balanitis xerotica obliterans
• Orchitida
• Akutní glomerulonefritida
• Akutní pyelonefritida
• Akutní cystitida
• pyelonefritida
• Podkova ledvina
• Polycystické onemocnění ledvin
• Renální kolika
• Uretrální striktura
• Uretritida
• Chronické selhání ledvin
• Chronická glomerulonefritida
• Chronická pyelonefritida
• Chronická cystitida
• cystitida u žen
• Enuresis
• Epididymitida

“Licence moskevského ministerstva zdravotnictví”