Osteosarkom – je zhoubný nádor vycházející z kostní tkáně. Vyznačuje se tendencí k rychlé progresi a časným metastázám. V počátečních stádiích se projevuje jako lokální bolest, podobná bolestem způsobeným revmatismem. Později se objeví otok omezující pohyb v blízkém kloubu. Bolest se stává ostrou a nesnesitelnou. Vznikají metastázy. Patologie je diagnostikována na základě anamnézy, výsledků vyšetření, radiografie, CT, MRI a dalších studií. Léčba zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru v kombinaci s předoperační a pooperační chemoterapií.
ICD-10
- Příčiny osteosarkomu
- Patoanatomie
- Klasifikace
- Příznaky osteosarkomu
- diagnostika
- Léčba osteosarkomu
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Osteosarkom (z lat. osteon kost, řecky sarkos maso, maso + nádor oma) je zhoubný novotvar vycházející z kostních elementů. Tento nádor se vyznačuje časnými metastázami a rychlým průběhem. Dříve byla prognóza tohoto onemocnění velmi nepříznivá. Pětileté přežití bylo méně než 10 % případů. V dnešní době s nástupem nových léčebných metod se šance pacientů výrazně zvýšily. Dnes více než 5 % pacientů s lokalizovaným osteosarkomem a 70–80 % s nádory citlivými na chemoterapii přežívá 90 let od diagnózy.
Podle odborníků z oblasti klinické onkologie je osteosarkom častěji pozorován u mladých pacientů. Více než dvě třetiny všech případů onemocnění se vyskytují u lidí ve věku 10-40 let. Muži navíc trpí dvakrát častěji než ženy. Vrchol výskytu nastává v období rychlého růstu: 10-14 let u dívek a 15-19 let u chlapců. Po 50 letech je takový nádor extrémně vzácný.
Příčiny osteosarkomu
Příčiny vývoje onemocnění nebyly dosud objasněny. Existuje však řada okolností, kdy se riziko jejího vzniku zvyšuje. Patří mezi ně radiační terapie a chemoterapie dříve podávané pro jiné onkologické onemocnění. Samotné poranění (modřina nebo zlomenina) nijak neovlivňuje pravděpodobnost vzniku nádoru. Důvodem návštěvy traumatologa a následného záchytu osteosarkomu se však v řadě případů stává dosti závažné traumatické poranění (patologická zlomenina) nebo neobvyklá bolest v postižené oblasti přetrvávající dlouhou dobu po úrazu. V některých případech se osteosarkom vyvíjí na pozadí chronické osteomyelitidy. Riziko tvorby nádorů je také zvýšené u Pagetovy choroby (osteitis deformans).
Patoanatomie
Onemocnění obvykle postihuje dlouhé tubulární kosti. Podíl krátkých a plochých kostí není větší než 20 % z celkového počtu všech osteosarkomů. Dolní končetiny jsou postiženy 5-6x častěji než horní končetiny. Navíc se asi 80 % všech osteogenních sarkomů vyvíjí v oblasti distálního konce stehenní kosti. Další v sestupném pořadí frekvence jsou kosti holenní, pažní, pánevní a lýtkové. Pak – kosti ramenního pletence a ulny. Kosti lebky jsou postiženy zřídka, hlavně u dětí nebo starších osob.
Typickou lokalizací osteosarkomu je metafýza (část kosti umístěná mezi kloubním koncem a diafýzou). Asi 10 % všech osteosarkomů femuru se však nachází v jeho diafyzární části, zatímco metafýza zůstává intaktní. Kromě toho má osteosarkom „oblíbená“ místa v každé jednotlivé kosti. Ve femuru tedy bývá postižen distální konec, v tibii vnitřní kondyl a v humeru oblast, kde se nachází drsnatina deltového svalu.
Klasifikace
Při diagnostice osteosarkomu se provádí staging k posouzení rozsahu procesu. Na základě prevalence jsou všechny osteosarkomy rozděleny do dvou velkých skupin:
- Lokalizované sarkomy. Nádorové buňky jsou přítomny pouze v místě původní lokalizace nebo v okolních tkáních.
- Metastatické sarkomy. Jsou detekovány metastatické léze do jiných orgánů.
Odhaduje se, že 80 % pacientů má mikrometastázy, které jsou tak malé, že nejsou detekovány během dalších studií. Kromě toho se rozlišuje multifokální sarkom, při kterém se nádory vyskytují současně v několika (dvou nebo více) kostech.
Osteosarkom, stejně jako jiné zhoubné nádory, se v některých případech po léčbě vrací. Nový nádor může vzniknout buď v místě předchozího, nebo v jiné části těla (v oblasti metastáz). Tento stav se nazývá relaps. Relaps u osteosarkomu se nejčastěji rozvíjí 2-3 roky po léčbě a nachází se v plicích. V budoucnu jsou také možné relapsy, ale pravděpodobnost jejich vývoje klesá.
Příznaky osteosarkomu
Nemoc začíná postupně, postupně. Zpočátku pacienta trápí tupá, nejasná bolest, která se vyskytuje v blízkosti kloubu. Svou povahou mohou připomínat bolestivý syndrom u revmatické myalgie, artralgie, myositidy nebo periartritidy. V tomto případě není v kloubu žádný výpotek (tekutina). Nádor postupně roste, do procesu se zapojují blízké tkáně a bolest zesiluje. Postižená oblast kosti se zvětšuje, měkké tkáně nad ní otečou a na kůži se objevují flebektázie (síť malých rozšířených žilek). V sousedním kloubu se vytvoří kontraktura. Když je osteosarkom lokalizován v kostech dolní končetiny, rozvíjí se kulhání. Palpace postižené oblasti je extrémně bolestivá.
Po nějaké době se bolest stane nesnesitelnou a připraví vás o spánek. Objevují se jak při námaze, tak v klidu a konvenční analgetika je nezmírňují. Osteosarkom dále rychle roste, šíří se do sousedních tkání, roste do svalů a vyplňuje kanál kostní dřeně. Nádorové buňky jsou přenášeny krevním řečištěm, „usazují se“ v různých orgánech a tvoří metastázy. Nejčastěji bývá postižen mozek a plíce.
diagnostika
Diagnóza osteosarkomu se provádí na základě klinických údajů a výsledků instrumentálních a laboratorních studií. Onkolog pacienta vyslýchá, věnuje pozornost postupnému nástupu a nejasné bolesti v blízkosti kloubu a také narůstání této bolesti v čase. Otok v postižené oblasti v počátečních stádiích je detekován pouze u 25 % pacientů. Flebektázie se vyskytují v pozdějších stádiích a také nejsou pozorovány u všech pacientů. Absence těchto příznaků proto nemůže být důvodem k vyloučení maligního novotvaru.
Konečná diagnóza je stanovena na základě výsledků dalších studií: rentgenových snímků, skenů kostí a biopsie tkáně odebraných z postižené oblasti. K detekci metastáz v jiných orgánech se provádí počítačová tomografie a radiografie.
V počáteční fázi rentgen odhalí osteoporózu a neostré obrysy nádoru. Následně se odhalí defekt kostní tkáně. Často je pozorován charakteristický obraz periostálního oddělení s tvorbou „hledí“. U dětí se často vyvine jehlicová periostitis, což jsou tenké kostní útvary (spikuly) umístěné kolmo ke kosti. Na rentgenovém snímku vytvářejí takové útvary typický vzhled „slunečního paprsku“.
Při vyšetření biopsie jsou detekovány buňky sarkomatózní pojivové tkáně, z nichž některé tvoří osteoidní a atypické kostní buňky. Zjišťují se vážné poruchy ve struktuře kostí. V mnoha případech je osteogeneze (tvorba kosti) špatně vyjádřena a je pozorována pouze na periferii osteosarkomu. Osteosarkom se odlišuje od osteoblastoklastomu, chrupavčitých exostóz, eozinofilního granulomu a chondrosarkomu.
Léčba osteosarkomu
Taktika léčby se volí s přihlédnutím k lokalizaci osteosarkomu, stadiu onemocnění, věku pacienta, jeho celkovému stavu, přítomnosti relapsů atd. Léčba osteosarkomu se provádí na onkologickém oddělení a zahrnuje tři fáze:
- Předoperační chemoterapie ke zmenšení primárního nádoru a potlačení malých metastáz. Používají se ifosfamid, methotrexát, etoposid a platinové léky (cisplatina, karboplatina).
- Chirurgická léčba k odstranění nádoru. V minulosti byly osteosarkomy léčeny amputacemi a disartikulacemi. V současné době se ve většině případů provádí šetrný orgán zachovávající výkon – segmentální resekce postižené oblasti s její náhradou implantátem z kovu, plastu, vlastní kosti pacienta nebo kosti kadaverózní. Amputace je nutná pouze v případě velkého osteosarkomu, patologické zlomeniny, invaze měkkých tkání nebo cévně-nervového svazku. Operací lze odstranit nejen primární nádor, ale i velké metastázy v plicích. Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny, jsou také chirurgicky odstraněny (lymfadenektomie).
- Pooperační chemoterapie k úplnému potlačení jakýchkoli maligních buněk, které mohou zůstat v metastatické oblasti nebo v místě primárního nádoru.
Radiační terapie pro osteosarkom je neúčinná a provádí se pouze za přítomnosti absolutních kontraindikací k operaci.
Prognóza a prevence
Prognóza osteosarkomu závisí na určitých faktorech před a po léčbě. Faktory ovlivňující prognózu před zahájením léčby osteosarkomu:
- Velikost a umístění nádoru.
- Stádium osteosarkomu (lokalizovaný nádor, přítomnost metastáz v jiných orgánech).
- Věk a celkový zdravotní stav pacienta.
Po léčbě je prognóza určena účinností chemoterapie a výsledkem operace. Optimističtější prognózy je dosaženo při významné redukci metastáz a primární léze po chemoterapii a také při úplném odstranění nádoru.
V minulosti byl osteosarkom považován za jeden z maligních nádorů s nejnepříznivější prognózou. I když byly během léčby prováděny těžké mutilační operace – amputace a disartikulace končetin, pětileté přežití nepřesáhlo 5–10 %. V současné době se díky vzniku nových léčebných metod a používání účinných operací zachovávajících orgány výrazně zvýšily šance pacientů na úspěšný výsledek i při přítomnosti metastáz v plicích. Pětileté přežití u lokalizovaného osteosarkomu je nyní přes 70 % a ve skupině osteosarkomů citlivých na chemoterapii je toto číslo ještě vyšší – 80–90 %.
Literatura
1. Nádory a nádorům podobná onemocnění kostí / Neishtadt E.L., Markochev A.B. — 2007
2. Ortopedie. Průvodce pro praktické lékaře / Kornilov N.V., Gryaznukhin E.G., Ostashko V.I., Redko K.G. — 2001