Je vyžadováno těsné usazení контакт mezi dětským chirurgem, radiologem, dětským onkologem a klinickým lékařem. Každý lékař by měl mít možnost dítě před operací vyšetřit.
Existují různé názory na závaznou povahu postupu. předoperační biopsie. S tím je spojeno riziko dalšího šíření nádoru po břišní dutině. Pokud se rozhodne o biopsii, měla by být provedena pomocí tenké jehly, aby se toto riziko minimalizovalo.
I v případě metastázy nádor Je nutné se ujistit, že je operabilní, protože nejúčinnější metodou kontroly rakoviny je operace. Zastánci ozařování a chemoterapie musí ustoupit chirurgovi, aby mohl přehodnotit své rozhodnutí ohledně nádoru, který se při prvotním vyšetření jevil jako neoperovatelný.
Níže uvedená tabulka poskytuje základní pokyny pro léčba Wilmsova nádoru. Chirurgická resekce se provádí s cílem odstranění samotného nádoru, bez biopsie či jiných zásahů, které mohou narušit celistvost jeho pouzdra. Kromě toho je v důsledku operace možné zjistit, jak hluboko se nádor rozšířil po břišní dutině, a také posoudit přesné hranice postižené oblasti.
Před akcí operace Je nutné se ujistit, že druhá ledvina není postižena nádorem. Operatér musí operaci naplánovat na základě osobních zkušeností a zohlednit všechny detaily. Pokud je nádor fixován a došlo k infiltraci jater, je třeba od operace upustit. V tomto případě, stejně jako v přítomnosti metastáz, se provádí chemoterapie.
Po operace Měla by být předepsána léková forma obsahující vinkristin, aktinomycin D a/nebo doxorubicin. Neexistuje jednotný názor na nutnost podávat chemoterapii před operací a radiační terapii po operaci. Existují důkazy o účinnosti použití chemoterapie před operací u nádorů s pochybnou resekabilitou.
Obvykle po operace Bylo rozhodnuto provést kurz adjuvantní radioterapie. Vývoj nových účinných chemoterapeutických režimů však vedl k revizi tohoto zavedeného pohledu. Pooperační ozařování pacientů s nádory stadia I nezlepšilo jejich stav a 10týdenní kúra doxorubicinem a vinkristinem byla stejně účinná jako dlouhodobější medikamentózní terapie.
Pro děti s nádory stadia II Po operaci je nutné předepsat průběh chemoterapie s lékařskými předpisy. Intenzivní terapie vinkristinem a aktinomycinem D dává výsledky stejně dobré jako použití doxorubicinu (který má kardiotoxicitu).
Děti s nádory stadia III obtížnější léčit. Klinické studie provedené v Evropě prokázaly, že předepsání chemoterapie před operací snižuje stadium vývoje nádoru a eliminuje potřebu následné radiační terapie. Místo toho je vhodné předepsat třísložkové schéma.
Nemocný s nádorem ve stadiu IV musí být léčena intenzivní kombinovanou chemoterapií. Úspěšné léčby dětí s diseminovaným Wilmsovým nádorem lze dosáhnout použitím radikálních metod, včetně odstranění metastáz v plicích a játrech, s následným ozařováním a chemoterapií.
na oboustranný nádor (etapa V) operace je možná až po maximálním zmenšení velikosti nádoru v důsledku předběžné chemoterapie. Cílem operace je co nejvíce zachovat obě ledviny. Po operaci je obvykle předepsána chemoterapie. Pokud není možné odstranit nádor bez postižení orgánu, pak je posledním řešením bilaterální nefrektomie s následnou transplantací ledviny.
přihláška chemoterapeutická metoda radikálně změnil výsledek onemocnění a v současnosti je tato metoda zařazena do komplexu primárních léčebných metod. Schopnost vyhnout se záření výrazně snížila výskyt jeho následků, jako je zpomalení růstu v ozařované oblasti těla, skolióza a rozvoj sekundárních radiogenních nádorů, jako jsou sarkomy, které jsou často neoperovatelné a rychle vedou ke smrti dítěte.
V současné době probíhají klinické studie Test, jejímž účelem je zlepšení pooperačních léčebných postupů. Mezi významné komplikace chemoterapie patří nauzea a zvracení, periferní neuropatie, alopecie a kožní reakce (včetně „fenoménu stažení“, ke kterému dochází po aplikaci aktinomycinu D na dříve ozářenou oblast těla).
Léčba relapsů Vždy je to komplikováno tím, že ozařovací a chemoterapeutické metody se používaly již dříve. Používané léky se však mohou opět ukázat jako účinné, zejména u pozdních relapsů, kdy od ukončení kúry adjuvantní chemoterapie uplynula dlouhá doba.
Pro děti s nádor, odolné vůči standardní formulaci, lze vyzkoušet léky, jako je cisplatina, vinblastin, bleomycin a etoposid. V případě metastáz do mozku, plic, extradurální oblasti, kostí a jater lze zkusit paliativní radioterapii (někdy společně s operací).
Prognóza Wilmsova nádoru
V důsledku aplikace adjuvantní chemoterapie Prognóza onemocnění se výrazně zlepšila, i když to bylo také usnadněno rozšířeným používáním chirurgické léčby, radiační terapie a zlepšenými metodami péče o pacienty. V současné době je prognóza u dětí s Wilmsovým nádorem lepší než u jiných dětských nádorových onemocnění, přičemž průměrné přežití dětí je 80–90 %.
Důležité prognostické faktory faktory jsou věk v době diagnózy (čím je dítě mladší, tím je prognóza příznivější), stupeň diferenciace nádorových buněk (příznivější prognóza je typická pro dobře diferencované nádory) a stádium jeho vývoje.
pro děti se stupněm I prognóza tohoto onemocnění je velmi příznivá (5leté přežití je minimálně 90 %) u pacientů ve stadiu IV přežívání prudce klesá (na 54 %);
Střih: Iskander Milevsky. Datum aktualizace publikace: 18.3.2021
- Wilmsův nádor (nefroblastom) – frekvence, příčiny
- Stádia Wilmsova nádoru a cesty jeho metastáz
- Klinika a diagnostika Wilmsova tumoru – nefroblastom
- Léčba Wilmsova nádoru a jeho prognóza
- Rabdomyosarkom – stadia, mechanismy vzniku
- Klinika a diagnostika rabdomyosarkomu
- Léčba rabdomyosarkomu a jeho prognóza
- Retinoblastom – frekvence, příčiny
- Klinika a diagnostika retinoblastomu
- Léčba retinoblastomu a jeho prognóza
UPD 13.04.2021. XNUMX. XNUMX
Nefroblastom neboli Wilmsův nádor je nádor ledvin, který tvoří 6 % všech maligních nádorů v dětství. Nádor je pojmenován po německém chirurgovi Maxi Wilmsovi, který nemoc poprvé popsal na konci XNUMX. století.
Standardní léčbou nefroblastomu je komplexní přístup: chemoterapie, nádorová nefroureterektomie a radiační terapie. Prognóza onemocnění s moderními přístupy k terapii je příznivá: přežití dosahuje 80%.
Prevalence nefroblastomu u dětí
- Nefroblastom je vrozený embryonální maligní nádor ledviny.
- Incidence je 1:100000 14 dětí do XNUMX let.
- Nádor se zjišťuje především ve věku 1-6 let.
- Neexistují žádné rozdíly ve výskytu podle pohlaví.
- V 5 % případů jsou pozorovány bilaterální nefroblastomy.
Přesné příčiny Wilmsova nádoru nejsou známy. Předpokládá se, že rozvoj onemocnění je spojen s mutací v gen 1 Wilmsovy nádory (WT 1), který se nachází na chromozomu 11. Tento gen je důležitý pro normální vývoj ledvin a jakékoli jeho defekty mohou vést ke vzniku nádoru nebo jiných vývojových abnormalit ledvin. Ve 12–15 % případů se Wilmsův nádor rozvine u dětí s vrozenými vývojovými anomáliemi. Nejčastější jsou aniridie (absence duhovky), Beckwith-Wiedemannův syndrom (visceropatie, makroglosie, pupeční kýla, kýla bílé linie břicha, oligofrenie, mikrocefalie, hypoglykémie, postnatální gigantismus), urogenitální anomálie, WAIR syndrom (Wilms nádor, aniridie, genitourinární anomálie, oligofrenie), Denys-Drashův syndrom (Wilmsův tumor, nefropatie, genitální anomálie, zpomalení růstu, anomálie ušního boltce).
Pokud někdo v rodině měl Wilmsův nádor, pak má dítě z této rodiny zvýšené riziko vzniku nefroblastomu. Četnost „familiárních“ případů však nepřesahuje 1 % a nádorem jsou zpravidla postiženy obě ledviny.
Klasifikace nádorů ledvin u dětí
Existuje histologické a klinické stádium Wilmsova nádoru:
I) Histologické inscenování podle Smidta/Harmse se provádí po odstranění novotvaru a zahrnuje identifikaci 3 stupňů malignity, které ovlivňují prognózu onemocnění (nízká, střední a vysoká) v závislosti na struktuře nádoru.
II) Klinický staging
V současné době se pro nefroblastom používá jednotný stagingový systém, který je pro léčbu rozhodující:
inscenuji – nádor je lokalizován v ledvině, je možné úplné odstranění
Etapa II – nádor přesahuje ledvinu, je možné úplné odstranění, včetně:
- klíčení ledvinového pouzdra s rozšířením do perirenální tkáně a/nebo do renálního hilu,
- poškození regionálních lymfatických uzlin (stadium II N+),
- extrarenální vaskulární léze,
- ureterální léze
Stupeň III — nádor přesahuje ledvinu, je možné neúplné odstranění, včetně:
- v případě incizní nebo aspirační biopsie,
- předoperační nebo intraoperační ruptura,
- peritoneální metastázy,
- poškození nitrobřišních lymfatických uzlin, s výjimkou regionálních,
- výpotek nádoru do dutiny břišní,
- neradikální odstranění
IV etapa – přítomnost vzdálených metastáz
V etapa – oboustranný nefroblastom
TNM klasifikace nefroblastomu si v současnosti zachovává především historický význam a v klinické praxi se nepoužívá.
3D rekonstrukce Wilmsova tumoru pacientů dětského oddělení NMIC onkologie pojmenované po N.N. Petrová
Klinické příznaky nádoru ledvin u dětí
Nefroblastom může zůstat asymptomatický po dlouhou dobu. První známkou onemocnění, které si rodiče všimnou, je zvětšení velikosti břicha. Někdy si dítě stěžuje na bolesti břicha. Mikroskopické vyšetření moči může odhalit mikrohematurii.
Diagnóza nefroblastomu
Diagnostická opatření u suspektního Wilmsova tumoru jsou zaměřena především na morfologické ověření diagnózy a určení rozsahu procesu v organismu.
Hlavní instrumentální metody v diagnostice nádorů ledvin u dětí a dospívajících jsou:
- Ultrazvuk břišních orgánů a retroperitoneálního prostoru.
- Počítačová tomografie břišních orgánů a retroperitoneálního prostoru s orálním a intravenózním kontrastem.
- Magnetická rezonance dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru se zesílením kontrastu a bez něj (poskytuje další informace o prevalenci a vztahu nádoru k okolním orgánům).
- Radioizotopové vyšetření ledvin – renoscintigrafie umožňuje zhodnotit jak celkovou funkci ledvin, tak funkci každé z nich samostatně.
- K vyloučení metastatických plicních lézí se provádí RTG hrudníku a počítačová tomografie.
Laboratorní testy jsou rutinní a zahrnují: klinický krevní test, obecný rozbor moči, biochemický krevní test.
Nezbytnou podmínkou pro stanovení diagnózy je provedení tenkojehlové aspirační biopsie nádoru pod ultrazvukovou navigací s cytologickým vyšetřením získaného materiálu.
Wilmsův nádor. Počítačová tomografie
Po odstranění nádoru se provádí morfologické vyšetření. Podle histologické struktury (mezoblastický nefrom, fetální rhabdomyomatózní nefroblastom, cystický částečně diferencovaný nefroblastom, klasická varianta bez anaplazie, nefroblastom s fokální anaplazií, nefroblastom s difuzní anaplazií) jsou pacienti stratifikováni do rizikových skupin.
Obecné principy léčby nádorů ledvin u dětí a dospívajících
Léčba nefroblastomu u dětí se provádí podle standardních metod přijatých v evropských zemích a zahrnuje neoadjuvantní průběh polychemoterapie, chirurgický zákrok – nádorovou nefroureterektomii, pooperační chemoterapii a v případě indikace radiační terapii.
Předoperační průběh chemoterapie trvá 4 až 6 (ve stádiu IV) týdnů. Cílem terapie je co nejvíce zmenšit velikost nádoru, aby nedošlo k jeho intraoperační ruptuře, tzn. při operaci a dosažení maximální resekability – schopnosti odstranit nemocný orgán. Základními léky používanými v tomto kurzu jsou vinkristin a daktinomycin.
Chirurgické stadium léčby nádoru ledviny spočívá v radikálním jednostupňovém odstranění veškeré nádorové tkáně. Nádorová nefroureterektomie se provádí přístupem ve střední linii. Povinná je revize jater, kontralaterální ledviny a regionálních lymfatických uzlin.
V posledních desetiletích byly nashromážděny významné zkušenosti s renálními resekcemi pro unilaterální Wilmsův tumor, které vykazují dlouhodobé výsledky srovnatelné s klasickou nefrektomií.
Laparoskopická nefrektomie pro Wilmsův tumor byla poprvé provedena v roce 2004 na univerzitě v Sao Paulu (Brazílie) u dětí, které dostávaly neoadjuvantní terapii podle protokolu SIOP-2001. V současné době je s jeho používáním nashromážděno mnoho zkušeností, a to i v našem Centru, což nám umožňuje využít minimálně invazivní chirurgii minimálně u 20 % pacientů.
Metoda laparoskopické asistované resekce ledviny je možná u pacientů s unilaterálním Wilmsovým tumorem pouze po neoadjuvantní chemoterapii a za podmínek stanovených protokolem SIOP-RTSG 2016 „UMBRELLA“:
- objem primárního nádoru menší než 300 ml;
- periferní lokalizace a unifokalita;
- nepřítomnost invaze do ledvinné pánvičky podle předoperačních zobrazovacích dat;
- nepřítomnost nádorových trombů a invaze do sousedních orgánů a tkání;
- absence známek ruptury pouzdra, možnost radikálního odstranění nádoru při zachování více než 66 % zdravé renální tkáně.
Pooperační chemoterapie se provádí po rozdělení pacientů do rizikových skupin podle histologické struktury nádoru a stadia onemocnění.
Radiační terapie se provádí souběžně s pooperační polychemoterapií a začíná 2–3 týdny po odstranění nádoru. Doba trvání radiační terapie je 7-10 dní. Množství záření závisí na výsledcích operace.
Ambulantní pozorování nefroblastomů
Monitoring vyléčených pacientů se provádí za účelem zjištění relapsu a dlouhodobých následků léčby.
Během prvních dvou let po ukončení terapie jsou pacienti vyšetřováni každé tři měsíce. Poté, dokud není dosaženo pětiletého období pozorování – každých 6 měsíců. Algoritmus vyšetření zahrnuje: ultrazvuk břišních orgánů, rentgen hrudníku při každé návštěvě. V případě potřeby se doporučují další vyšetření funkce ledvin (rozbor moči, biochemie krve, renografie), hloubkové vyšetření kardiovaskulární aktivity (EKG, ECHO-CG) a vyšetření sluchu pomocí audiometrie.
Po pěti letech pozorování jsou pacienti vyšetřováni maximálně jednou ročně.
Všechny děti, které absolvovaly programovou léčbu, mohou nadále navštěvovat organizované dětské skupiny (škola, školka).