Vše o onemocnění plicní fibróza

Plicní fibróza je onemocnění, které nejčastěji postihuje starší lidi, může se sice vyskytnout i u dětí, ale je pak mnohem obtížnější rozpoznat. Existuje mnoho faktorů, které se na této nemoci ve větší či menší míře podílejí, například dlouhodobé vystavení znečištění.

Plicní fibróza – co to je?

K plicní fibróze dochází, když se kolem alveolů v plicích tvoří jizva. Jak tkáně ztuhnou a ztloustnou, plíce přestanou normálně fungovat. Protože plíce nefungují správně, nedostává se dostatek kyslíku do krevního oběhu. Postupem času fibróza postupuje více a více a její charakteristické příznaky se zintenzivňují a stávají se závažnějšími.

Typy plicní fibrózy

Existuje několik typů plicní fibrózy, včetně:

• pozánětlivá plicní fibróza – způsobená nepříznivým průběhem lobární pneumonie nebo abnormálním hojením virové, mykoplazmatické nebo alergické pneumonie;
• idiopatická (idiopatická) plicní fibróza – idiopatická intersticiální pneumonie.

Příčiny plicní fibrózy

Existuje několik faktorů, které přispívají ke vzniku a rozvoji plicní fibrózy. Nejdůležitější z nich:

• dlouhodobé vystavení znečištění (zejména křemičitý prach, obilný prach, azbestová vlákna, ptačí a zvířecí výkaly);
• radiační terapie k léčbě rakoviny;
• užívání některých léků (včetně některých antibiotik a léků používaných při chemoterapii a srdečních chorobách);
• těžké kouření;
• onemocnění plic (například zápal plic, tuberkulóza, lupus erythematodes, sarkoidóza, revmatoidní artritida, sklerodermie).

Jaké jsou příznaky plicní fibrózy

V raných stádiích o plicní fibróze možná ani nevíte, protože nemá žádné příznaky. Teprve postupem času se progresivní proces začíná projevovat různými příznaky. Charakteristické příznaky plicní fibrózy jsou:

• kašel;
• dušnost;
• mělké rychlé dýchání;
• únava;
• obecná slabost;
• ztráta chuti k jídlu;
• ztráta hmotnosti;
• chronická únava;
• bolest svalů a kloubů.

Pokud výše uvedené příznaky přetrvávají delší dobu, je doporučena návštěva lékaře. Pneumolog se specializuje na diagnostiku a léčbu respiračních onemocnění, včetně plicní fibrózy.

Diagnóza plicní fibrózy

Diagnóza se provádí na základě testů předepsaných lékařem.

Diagnostické testy. Při diagnostice plicní fibrózy se používají následující testy:

• Zobrazovací testy – rentgeny hrudníku (rentgenové snímky) a počítačové tomografie (CT) – mohou odhalit onemocnění a posoudit, jak rychle postupuje;
• echokardiografie (ultrazvuk srdce) – umožňuje vyhodnotit fungování srdce a detekovat abnormality ve struktuře pravé komory;
• spirometrie – pomáhá odhadnout rychlost a množství proudu vzduchu za jednotku času;
• oxymetrie – umožňuje měřit saturaci hemoglobinu kyslíkem a sledovat tak průběh onemocnění;
• zátěžový test – provádí se na běžeckém pásu nebo rotopedu, umožňuje sledovat funkci plic.

Biopsie. Definitivní diagnóza se stanoví biopsií, která zahrnuje odebrání malého množství plicní tkáně a její laboratorní vyšetření pod mikroskopem. Materiál lze získat jedním z následujících způsobů:

• bronchoskopie;
• bronchopulmonální laváž (BAL);
• chirurgická biopsie.

Léčba plicní fibrózy

Průběh onemocnění se může lišit; U některých pacientů k ní dochází rychle a závažně, u jiných se funkce plic postupně zhoršuje v průběhu měsíců a někdy i let. Existují léky a léčebné postupy, které mohou pomoci zmírnit příznaky plicní fibrózy a zlepšit tak kvalitu vašeho života.

Léčba plicní fibrózy zahrnuje:

• farmakoterapie – používají se především kortikosteroidy, léky tlumící imunitní systém a acetylcystein s prednisonem;
• oxygenoterapie – snižuje zátěž pravé komory, usnadňuje dýchání;
• dechová rehabilitace – posiluje dýchací svaly.

V pokročilé fázi onemocnění, kdy výše uvedené metody nepřinášejí očekávané výsledky, je jedinou možností transplantace plic.

Přestože se průběh onemocnění a závažnost jeho příznaků liší, jsou změny způsobené plicní fibrózou vždy trvalé a nevratné. Léčba pouze zmírňuje nepříjemné příznaky a zpomaluje progresi onemocnění, ale neléčí onemocnění úplně. Proto stojí za to přijmout preventivní opatření, aby se zabránilo faktorům vedoucím k rozvoji plicní fibrózy.

Plicní fibróza je onemocnění, ke kterému dochází při poškození a zjizvení plicní tkáně. Tato ztluštělá, tvrdá tkáň ztěžuje normální funkci plic. Postupem času se plicní fibróza zhoršuje. U některých lidí může stav zůstat stabilní po dlouhou dobu, u jiných se však zhoršuje rychleji. Jak se stav zhoršuje, lidé jsou stále dušnější.

Obsah skrýt

Zjizvení, které se vyskytuje u plicní fibrózy, má mnoho příčin. Lékaři nemohou určit přesnou příčinu problému. Pokud nelze nalézt žádnou příčinu, nazývá se onemocnění idiopatická plicní fibróza.

Mnoho látek a stavů může vést k plicní fibróze. U mnoha lidí však nelze příčinu najít. Ale rizikové faktory, jako je kouření nebo vystavení znečištěnému ovzduší, mohou být spojeny s onemocněním, i když příčinu nelze určit.

Mnoho lidí s idiopatickou plicní fibrózou může mít také gastroezofageální refluxní chorobu, nazývanou také GERD. K tomuto stavu dochází, když kyselina ze žaludku proudí zpět do jícnu. GERD může být rizikovým faktorem pro rozvoj idiopatické plicní fibrózy nebo způsobit onemocnění.

Plicní fibróza. Příznaky

Idiopatická plicní fibróza se obvykle vyskytuje u starších dospělých. Někdy je plicní fibróza diagnostikována u kojenců, ale to je neobvyklé.

Poškození plic způsobené plicní fibrózou nelze napravit. Léky a terapie mohou někdy pomoci zpomalit rychlost fibrózy, zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života. Pro některé lidi může být možností transplantace plic.

Příznaky plicní fibrózy mohou zahrnovat:

• Dušnost;
• Suchý kašel;
• Těžká únava;
• Nežádoucí ztráta hmotnosti;
• Bolest svalů a kloubů;
• Rozšíření a zaoblení konečků prstů na rukou a nohou, nazývané PEC.

Rychlost, s jakou plicní fibróza postupuje, a závažnost příznaků se mohou velmi lišit od člověka k člověku.

Někteří lidé onemocní velmi rychle a nemoc se stává těžkou. U jiných jsou příznaky mírné a zhoršují se pomaleji, v průběhu měsíců nebo let.

Příznaky prudce zesílí

U lidí s plicní fibrózou, zejména idiopatickou plicní fibrózou, se může dušnost náhle zhoršit v průběhu týdnů nebo dnů. Tomu se říká akutní exacerbace. Může to být životu nebezpečné. Vzplanutí může být způsobeno jiným onemocněním nebo onemocněním, jako je plicní infekce. Ale obvykle je příčina neznámá.

Pokud zaznamenáte výše uvedené příznaky, kontaktujte co nejdříve svého lékaře nebo Alexandra Aronova. Pokud se příznaky zhorší, zvláště rychle, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Diagnóza fibrózy

K diagnostice plicní fibrózy lékař odebere vaši lékařskou a rodinnou anamnézu a provede fyzikální vyšetření.

Řekněte nám o svých příznacích a všech lécích, které užíváte. Budete dotázáni na pokračující nebo opakované vystavení prachu, plynům, chemikáliím nebo podobným látkám, zejména při práci.
Během fyzického vyšetření lékař poslouchá plíce, jak dýcháte. Plicní fibróza je často doprovázena praskavým zvukem v základně plic.

Pro vizualizaci můžete provést tyto testy:

• Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku může ukázat jizvu, která je obvykle součástí plicní fibrózy. Někdy rentgen hrudníku nemusí vykazovat žádné změny. K určení příčiny dušnosti mohou být zapotřebí další testy;
• Počítačová tomografie (CT). CT sken kombinuje rentgenové paprsky pořízené z různých úhlů k vytvoření obrazu struktur uvnitř těla. CT vyšetření s vysokým rozlišením může pomoci diagnostikovat plicní fibrózu a určit rozsah poškození plic. Některé typy fibrózy mají specifické vzory;
• Echokardiogram. Echokardiogram využívá zvukové vlny k pohledu na srdce. Test vytváří obrazy srdečních struktur. Je také možné vytvářet videa ukazující práci srdce. Tento test umožňuje určit velikost tlaku v tepnách plic a v pravé polovině srdce.

Funkční testy plic

Také se nazývají funkční testy a provádějí se, aby se zjistilo, jak dobře fungují vaše plíce:

• Spirometrie. Při tomto testu rychle a silně vydechnete trubicí připojenou ke stroji. Přístroj měří, kolik vzduchu mohou plíce pojmout a jak rychle se vzduch pohybuje dovnitř a ven z plic;
• Test kapacity plic. Tento test měří množství vzduchu, které mohou plíce zadržet v různých časech během nádechu a výdechu;
• Test plicní difúze. Tento test ukazuje, jak dobře tělo přenáší kyslík a oxid uhličitý mezi plícemi a krví;
• Pulzní oxymetrie. Tento jednoduchý test používá malé zařízení umístěné na jednom z vašich prstů k měření množství kyslíku v krvi. Procento kyslíku v krvi se nazývá saturace kyslíkem. Váš lékař může doporučit šestiminutovou procházku s testem saturace krve kyslíkem;
• Cvičební zátěžový test. Zátěžový test na běžeckém pásu nebo stacionárním kole lze použít ke sledování funkce srdce a plic během aktivity;
• Analýza arteriálních krevních plynů. Tento test zahrnuje odběr vzorku krve, obvykle z tepny na zápěstí. Měří se hladina kyslíku a oxidu uhličitého ve vzorku.

Doporučujeme přečíst: Prevence hluboké žilní trombózy!

Kromě toho, že se ukáže, zda máte plicní fibrózu, lze pomocí zobrazovacích a plicních funkčních testů sledovat váš stav v průběhu času a určit, jak dobře léčba funguje.

Vzorek látky

Pokud jiné testy nemohou najít příčinu vašeho stavu, může být nutné odstranit malé množství plicní tkáně. Tomu se říká biopsie. Vzorek biopsie je poté laboratorně vyšetřen, aby se stanovila diagnóza plicní fibrózy nebo se vyloučila jiná onemocnění.

K získání vzorku tkáně lze použít jednu z následujících metod:

• Chirurgická biopsie. Přestože je chirurgická biopsie invazivní a přináší komplikace, může to být jediný způsob, jak stanovit správnou diagnózu. Tento postup lze provést jako minimálně invazivní operaci nazývanou video-asistovaná torakoskopická chirurgie (VATS). Biopsie může být také provedena jako otevřená operace nazývaná torakotomie.
  U VATS vkládá chirurg chirurgické nástroje a malou kameru dvěma nebo třemi malými řezy mezi žebry. Chirurg si prohlíží plíce na videomonitoru při odebírání vzorků tkáně z plic. Během operace vás kombinace léků uvede do stavu podobnému spánku, který se nazývá celková anestezie.

Během torakotomie chirurg odebere vzorek plicní tkáně řezem, který otevře hrudník mezi žebry. Tato otevřená operace se také provádí v celkové anestezii;

• Bronchoskopie. Tento postup odstraňuje velmi malé vzorky tkáně – obvykle ne větší než hlava špendlíku. Malá ohebná trubice zvaná bronchoskop se vloží ústy nebo nosem do plic, aby se odstranily vzorky. Někdy jsou vzorky tkáně příliš malé na to, aby bylo možné stanovit správnou diagnózu. Ale tato forma biopsie může být také použita k vyloučení jiných onemocnění.

Krevní testy

Proveďte krevní testy, abyste zkontrolovali funkci jater a ledvin a vyloučili další stavy.

Léčba plicní fibrózy

Zjizvení a ztvrdnutí plic, ke kterému dochází při plicní fibróze, nelze zvrátit. A žádná ze stávajících léčeb se neprokázala jako účinná při zastavení zhoršování nemoci v průběhu času. Některé léčby mohou dočasně zlepšit příznaky nebo zpomalit rychlost zhoršování onemocnění. Ostatní mohou pomoci zlepšit kvalitu vašeho života.

Léčba závisí na příčině plicní fibrózy. Lékaři posoudí závažnost vaší nemoci. Společně pak můžete vybrat ten nejlepší léčebný plán.

Léky

Následující informace slouží pouze pro informační účely. Není indikací k použití. Poraďte se se svým lékařem!

Pokud máte idiopatickou plicní fibrózu, může vám lékař doporučit pirfenidon (Esbriet) nebo nintedanib (Ofev). Oba léky jsou schváleny americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro léčbu idiopatické plicní fibrózy. Nintedanib je také schválen k léčbě jiných typů plicní fibrózy, které se rychle zhoršují. Tyto léky mohou pomoci zpomalit zhoršování plicní fibrózy a zabránit záchvatům, když se příznaky náhle zhorší.

Nintedanib může způsobit nežádoucí účinky, jako je průjem a nevolnost. Mezi vedlejší účinky pirfenidonu patří nevolnost, ztráta chuti k jídlu a kožní vyrážka ze slunečního záření. Při užívání kteréhokoli z těchto léků bude lékař pravidelně provádět krevní testy, aby zkontroloval, jak dobře fungují vaše játra.

Nové léky a léčebné postupy se vyvíjejí nebo procházejí klinickými zkouškami, ale dosud nebyly schváleny FDA nebo ministerstvem zdravotnictví a sociálních služeb. Vědci pokračují ve studiu léků k léčbě plicní fibrózy.

Lékaři mohou doporučit antacida, pokud máte příznaky gastroezofageální refluxní choroby (GERD). GERD je porucha trávení, která se často vyskytuje u lidí s idiopatickou plicní fibrózou.

Kyslíková terapie

Použití extra kyslíku, nazývaného doplňkový kyslík, nemůže zastavit poškození plic, ale může:

• Snadné dýchání a cvičení;
• Prevence nebo snížení komplikací spojených s nízkou hladinou kyslíku v krvi;
• Je možné snížit zátěž na pravé straně srdce;
• Zlepšete spánek a pohodu.

Kyslík můžete používat, když spíte nebo cvičíte. Ale někteří lidé potřebují kyslík neustále. Nosit s sebou malou kyslíkovou nádrž nebo používat přenosný kyslíkový koncentrátor vám pomůže být mobilnější.

Plicní rehabilitace

Plicní rehabilitace může pomoci zvládnout příznaky a zlepšit vaši schopnost vykonávat každodenní úkoly.

Programy plicní rehabilitace jsou zaměřeny na:

• Fyzické cvičení pro zlepšení vašeho výkonu;
• Dýchací techniky, které mohou zlepšit využití kyslíku v plicích;
• Výživové konzultace;
• Emoční poradenství a podpora;
• Vzdělávání o své nemoci.

Doporučujeme přečíst: Doktor Aronov o vedlejších účincích při léčbě rakoviny!

Příznaky se náhle zhorší

Pokud se příznaky náhle zhorší, což se nazývá vzplanutí, může být zapotřebí další kyslík.
V některých případech může být v nemocnici nutná mechanická ventilace. Při této léčbě se do plic zavede hadička a připojí se ke stroji, který vám pomáhá dýchat. Váš lékař může doporučit antibiotika, kortikosteroidy nebo jiné léky, pokud se příznaky náhle zhorší.

Transplantace plic

Někteří lidé s plicní fibrózou mohou být kandidáty na transplantaci plic. Transplantace plic může zlepšit kvalitu vašeho života a umožnit vám žít déle. Transplantace plic však mohou být spojeny s komplikacemi, jako je odmítnutí a infekce. Po transplantaci plic budete brát léky do konce života. Vy a váš lékař můžete diskutovat o transplantaci plic, pokud si myslíte, že je to vhodná možnost léčby pro váš stav.

Příčiny onemocnění

Plicní fibróza je zjizvení a ztluštění tkáně kolem a mezi vzduchovými vaky nazývanými alveoly v plicích. Tyto změny znesnadňují přístup kyslíku do krve. Poškození plic vedoucí k plicní fibróze může být způsobeno různými důvody. Například dlouhodobé vystavení určitým toxinům, radiační terapii, určitým lékům a určitým zdravotním stavům.

V některých případech je příčina plicní fibrózy neznámá.

Typ zaměstnání, které máte, a místo, kde pracujete nebo žijete, může být příčinou nebo součástí příčiny plicní fibrózy. Neustálé nebo opakované vystavování se toxinům nebo znečišťujícím látkám – látkám, které zhoršují kvalitu vody, vzduchu nebo půdy – může poškodit vaše plíce, zvláště pokud nenosíte ochranné pomůcky.

Příklady:

• Studený;
• Křemenný prach;
• Azbestová vlákna.
• Tvrdý kovový prach;
• Dřevo, uhlí a obilný prach;
• Plíseň;
• Ptačí a zvířecí trus;
• Radiační terapie.

U lidí, kteří podstoupili radiační terapii hrudníku, jako je rakovina plic nebo prsu, se po měsících nebo letech rozvinou známky poškození plic.

Závažnost zranění může záviset na:

• Jak velká část plic byla vystavena záření;
• Celkové množství provedeného ozáření;
• Byla použita chemoterapie;
• Existuje základní plicní onemocnění?

Lékařské vzdělání

Poškození plic může být způsobeno řadou podmínek, včetně:

• Dermatomyositida, zánětlivé onemocnění charakterizované svalovou slabostí a kožní vyrážkou;
• Lupus je onemocnění, při kterém imunitní systém těla napadá vlastní tkáně a orgány;
• Smíšené onemocnění pojivové tkáně, které zahrnuje kombinaci příznaků různých onemocnění, jako je lupus, sklerodermie a polymyositida;
• Pneumonie je infekce, při které se zanítí vzduchové vaky v jedné nebo obou plicích;
• Polymyositida je zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost na obou stranách těla;
• Revmatoidní artritida je zánětlivé onemocnění, které postihuje klouby a další tělesné systémy;
• Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které nejčastěji postihuje plíce a lymfatické uzliny;
• Sklerodermie je skupina vzácných onemocnění, která způsobují zhrubnutí a ztvrdnutí kůže a také způsobují problémy v těle.

Rizikové faktory

Plicní fibróza je vzácná u dětí a kojenců, ale nejčastěji postihuje starší dospělé.
Jiné typy plicní fibrózy, jako jsou ty způsobené onemocněním pojivové tkáně, se mohou vyskytnout u mladších lidí.

Mezi faktory, které zvyšují riziko rozvoje plicní fibrózy, patří:

• Kouření. Pokud nyní kouříte nebo jste kouřili v minulosti, je vaše riziko rozvoje plicní fibrózy vyšší než u lidí, kteří nikdy nekouřili. Lidé s emfyzémem jsou také vystaveni vyššímu riziku;
• Určité druhy práce. Vaše riziko rozvoje plicní fibrózy je vyšší, pokud pracujete v hornictví, zemědělství nebo stavebnictví. Riziko je také vyšší, pokud jste trvale nebo opakovaně vystaveni znečišťujícím látkám,
• o kterých je známo, že poškozují plíce;
• Léčba rakoviny. Radiační terapie hrudníku nebo použití určitých chemoterapeutických léků může zvýšit riziko rozvoje plicní fibrózy;
• Genetika. Některé typy plicní fibrózy jsou dědičné, takže roli mohou hrát geny.

Komplikace plicní fibrózy mohou zahrnovat:

• Zvýšený krevní tlak v plicích. Tento typ vysokého krevního tlaku, nazývaný plicní hypertenze, postihuje tepny v plicích. To jsou plicní tepny. Ztuhlé a tlusté tepny mohou zpomalit nebo blokovat průtok krve do plic. To zvyšuje tlak v plicních tepnách a dolní pravé komoře srdce, nazývané pravá komora;
• Pravostranné srdeční selhání. K tomuto vážnému stavu dochází, když je pravá komora srdce nucena pumpovat krev silněji než obvykle, aby ji protlačila částečně ucpanými plicními tepnami;
• Respirační selhání. To je často konečná fáze dlouhodobého onemocnění plic. Dochází k němu, když hladina kyslíku v krvi nebezpečně klesne;
• Rakovina plic. Dlouhodobá plicní fibróza zvyšuje riziko vzniku rakoviny plic;
• Jiné plicní problémy.

V průběhu času může plicní fibróza vést k vážným problémům, jako jsou krevní sraženiny v plicích, kolaps plic nebo plicní infekce.