Plicní atrézie – je anomálie charakterizovaná membranózní/svalovou atrézií vývodu pravé komory s intaktní mezikomorovou přepážkou, což je extrémně těžký defekt s výraznou morfologickou heterogenitou.[1,2]
Korelace kódů MKN-10 a MKN-9
| ICD-10 | ICD-9 | ||
| Kód | Jméno | Kód | Jméno |
| Q 22.0 | Atrézie plicní chlopně | 39.00 | |
Obousměrná kavapulmonální anastomóza
Datum vývoje/revize protokolu: 2016 rok.
Uživatelé protokolu: kardiologové, neonatologové, kardiochirurgové, anesteziologové-resuscitátoři, pediatři, praktičtí lékaři.
Kategorie pacientů: novorozené děti.
Stupnice úrovně důkazů
| А | Vysoce kvalitní metaanalýza, systematický přehled RCT nebo velké RCT s velmi nízkou pravděpodobností (++) zkreslení, jejichž výsledky lze zobecnit na vhodnou populaci. |
| В | Vysoce kvalitní (++) systematický přehled kohortových nebo případových-kontrolních studií nebo vysoce kvalitní (++) kohortní či případová-kontrolní studie s velmi nízkým rizikem zkreslení nebo RCT s nízkým (+) rizikem zkreslení, výsledky které lze zobecnit na příslušnou populaci . |
| С | Kohortová nebo případová-kontrolní studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+), jejíž výsledky lze zobecnit na relevantní populaci, nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem zkreslení (++ nebo +), jejíž výsledky nelze přímo zobecnit na příslušnou populaci. |
| D | Popis série případů nebo nekontrolované studie nebo znaleckého posudku. |
Třídy doporučení Evropské kardiologické společnosti (ESC), 2012:
| třída I | užitečnost a účinnost diagnostické metody nebo terapeutické intervence byla prokázána a/nebo obecně uznávána |
| třída II | protichůdné údaje a/nebo rozdílné názory na přínos/efektivitu léčby |
| Třída IIa | dostupné údaje naznačují přínos/účinnost léčby |
| Třída IIb | výhody/účinnost méně přesvědčivé |
| Třída III | dostupné důkazy nebo obecný názor naznačují, že léčba není užitečná/účinná a v některých případech může být škodlivá |
Klasifikace
Klasifikace [třicet]:
Dvě formy plicní atrézie s intaktní interventrikulární přepážkou:
1) klasická forma, charakterizovaná hypoplazií a hypertenzí pravé komory. Trikuspidální chlopeň je malá, s mírnou regurgitací. S touto formou mohou být ventrikulokoronární spojení;
2) dilatovaná forma je provázena těžkou regurgitací na trikuspidální chlopni. Pravá síň a pravá komora jsou ostře rozšířeny. Ventrikulokoronární spojení nejsou přítomna.
Podle hemodynamické klasifikace patří APA s intaktní IVS mezi vrozené srdeční vady s hemodynamikou závislou na plicních kanálcích.
V závislosti na morfologii existují 3 anatomické varianty (podle Bull):
1) všechny úseky pravé komory jsou zachovány (přítok, trabekulární, infundibulární) – 50-58 %;
2) trabekulární část pravé komory chybí – 30-34%;
3) chybí trabekulární a infundibulární sekce pravé komory – 7,7-20%.
NB! Plicní duct-dependent hemodynamika je stav, kdy je funkce plicního oběhu zcela závislá na přítomnosti PDA (PA, PA atrézie, TC atrézie, Fallotova tetralogie s kritickou stenózou PA, kritická forma Ebsteinovy anomálie.
Diagnostika (ambulance)
AMBULANTNÍ DIAGNOSTIKA [1,2,4,5,7]
Diagnostická kritéria: no.
NB! Ambulantní sledování se neprovádí, protože tato vrozená srdeční vada je klasifikována jako kritická a v případě zjištění v porodnici se provádí urgentní převoz na kardiochirurgickou kliniku (viz protokol „Diagnostika a léčba kritické vrozené srdeční vady u novorozenců“).
Diagnostika (nemocnice)
DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI[1,3]
Diagnostická kritéria [2, 3]:
Stížnosti a anamnéza:
Příznaky srdečního selhání [1–3]:
· dušnost (tachypnoe);
· únava při krmení, prodloužení doby krmení;
· odmítání kojení;
· pomalé nabírání skutečné hmotnosti;
· selhání pravé komory;
· hepatomegalie;
· zvýšené pocení;
Při sběru anamnézy v pooperačním období je nutné dbát na následující aspekty:
· infekční onemocnění u matky;
· případná nedonošenost s uvedením stupně;
· komplikovaná porodnická diagnostika;
· Apgar skóre při narození;
· čas chirurgické korekce;
· provedená operace;
· Rysy pooperačního období.
Fyzické údaje:
· při auskultaci není rozštěpena první a druhá ozva, je slyšet jemný šelest trikuspidální insuficience nebo kontinuální šelest PDA, zejména po zahájení infuze prostaglandinu E.
· při těžké insuficienci trikuspidální chlopně se zvyšuje pansystolický šelest.
· pokud mezisíňová komunikace není omezující, periferní arteriální puls je snadno palpován;
· absence fyziologického rozštěpení druhého tónu;
· cyanóza různého stupně závažnosti v závislosti na typu provedené korekce a klinickém stavu pacienta;
Laboratorní testy:
· OAC – erytrocytóza, zvýšená hladina Hb;
· K-Base Balance:
– zvýšení hladiny laktátu >2,2;
– známky metabolické acidózy: snížené pH krve – nedostatek zásad – BE> -4,0.
· natriuretický peptid – pro-BNP (normální hodnoty – < 125 pg/ml) - obvykle zvýšený (více než 125 pg/ml);
Instrumentální výzkum:
Elektrokardiografie [třicet]:
· elektrická osa srdce – vlevo;
· snížení napětí zubů EKG;
· známky zvětšení pravé síně (vysoké P II,VI);
· známky hypertrofie levé komory (pravá komora s relativně velkou dutinou);
· přetížení hypertrofie pravé síně v 70 % případů.
Echokardiografie:
· ztluštělá, nepohyblivá, atretická plicní chlopeň bez průtoku krve na Dopplerově
· hypertrofovaná stěna pravé komory s malou dutinou, redukovaná trikuspidální chlopeň,
· při dopplerovském vyšetření – pravolevý zkrat krve přes ASD,
· průchodný ductus arteriosus, probíhá vertikálně od oblouku aorty k a. pulmonalis, pravá a levá větev jsou obvykle dobře vyvinuté, někdy v různé míře hypoplastické;
Pulzní oxymetrie – Studie se doporučuje provádět jako screeningový test pro absolutně všechny novorozence. Algoritmus pro hodnocení výsledků výzkumu je uveden na obrázku č. 1 (příloha č. 1);
Rentgen hrudníku:
· posílení nebo oslabení cévního vzoru;
· srdce má obvykle normální velikost, ale může být zvětšené;
· velikost srdečního stínu může být normální/zvětšená v závislosti na závažnosti regurgitace na trikuspidální chlopni.
Katetrizace srdečních dutin:
· levá ventrikulografie – informace o tvaru a funkci levé komory a aortální chlopně;
· aortografie – poloha aortálního oblouku, velikost podklíčkových tepen, umístění arteriálního vývodu a velikost plicních tepen (důležité pro volbu systémově-plicní anastomózy);
· technika balónkové okluze ascendentní aorty je užitečná pro vyšetření koronárních tepen u novorozenců, jejich původ, epikardiální větvení, přítomnost stenózy nebo přerušení [37,38];
· tlak v pravé komoře je obvykle roven/převyšuje systémový;
· koncový diastolický tlak v pravé komoře může být významně zvýšen v důsledku těžké ztuhlosti myokardu (důležité pro rozhodnutí o balónkové atrioseptostomii v případě restriktivní mezisíňové komunikace);
· pokud mezisíňová komunikace není příliš malá, průměrný tlak v pravé síni se rovná levé síni nebo ji mírně převyšuje;
· při těžké kardiomegalii je tlak v pravé komoře výrazně nižší než systémový tlak;
· pravá komora bývá tenkostěnná, s těžkou trikuspidální insuficiencí.
počítačová tomografie (s kontrastem) – absence plicnice (chlopeň plicnice, kmen plicnice, nativní větve plicnice), vizualizace anatomie vrozené srdeční vady, přítomnost defektů septa, BALK.
Zobrazování magnetickou rezonancí – absence plicnice (chlopeň plicnice, kmen plicnice, nativní větve plicnice), zobrazení anatomie vrozené srdeční vady, přítomnost defektů septa, BALK.
Diagnostický algoritmus – PA atrézie s intaktní interventrikulární přepážkou [2,3]
Seznam hlavních diagnostických opatření:
· průzkum (sběr anamnézy, stížnosti);
· fyzikální vyšetření;
· měření krevního tlaku v pažích a nohou se stanovením tlakového gradientu mezi horními a dolními končetinami;
· denní bilance tekutin;
· pulzní oxymetrie (se stanovením saturace kyslíkem ve všech končetinách a výpočtem gradientu mezi pravou paží a nohou) – jako screeningový test pro všechny novorozence;
· UAC;
· OAM;
· biochemický krevní test: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, celkový protein, CRP;
· koagulogram;
· stanovení acidobazické rovnováhy krve;
· EKG, ECHOCG;
Rentgenový snímek orgánů hrudníku;
· neurosonografie;
· Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin;
Seznam dalších diagnostických opatření
· mikrobiologické vyšetření (stěr z krku, nosu, pupeční rány atd.);
· krev na sterilitu.
· ELISA na VUI (virus herpes simplex, cytomegalovirus, toxoplazmóza, chlamydie, mykoplazma) se stanovením Ig G, Ig M;
· PCR na VUI (virus herpes simplex, cytomegalovirus, toxoplazmóza, chlamydie, mykoplazma) se stanovením Ig G, Ig M
· Ultrazvuk pleurální dutiny;
· vyšetření očního pozadí.
· CT angiografie srdce a hlavních cév
· katetrizace srdečních dutin;
· MRI srdce;
· Holterovo monitorování EKG
· výkaly pro patologickou flóru.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika a zdůvodnění dalších studií [1,4,5]
| Diagnóza | Zdůvodnění diferenciální diagnostiky | Průzkumy | Kritéria pro vyloučení diagnózy |
| Plicní atrézie | Klinické projevy srdečního selhání, cyanóza, dušnost | – fyzicky |