Akutní nekróza kůry ledvin je destrukce korové tkáně, ke které dochází v důsledku poškození renálních arteriol a vede k akutnímu selhání ledvin. Toto vzácné onemocnění se obvykle vyskytuje u novorozenců a u těhotných nebo nedávno porodených žen se sepsí nebo těhotenskými komplikacemi. Příznaky a příznaky zahrnují makrohematurii, bolest v bederní oblasti, snížený výdej moči, horečku a příznaky urémie. Mohou převládat příznaky základního onemocnění. Diagnóza se stanoví na základě výsledků ultrazvuku, CT nebo biopsie ledvin. Úmrtnost do 1 roku je více než 20 %. Léčba je zaměřena na základní onemocnění a udržení funkce ledvin.
- Etiologie |
- Klinické projevy |
- Diagnostika |
- Léčba |
- Předpověď |
- Základy |
Při akutní nekróze kůry ledvin, která může být fokální nebo difuzní, vede bilaterální poškození renálních arteriol k destrukci kortikální tkáně a akutnímu poškození ledvin. V důsledku toho kortikální tkáň podléhá kalcifikaci. Juxtamedulární část kůry, dřeň a subkortikální zóna zůstávají nedotčeny.
Etiologie renální kortikální nekrózy
Poranění je obvykle způsobeno sníženou perfuzí renálních tepen v důsledku vazospasmu, poranění malých cév nebo intravaskulární koagulace.
Asi 10 % případů se vyskytuje u kojenců a dětí. Komplikace těhotenství zvyšují riziko tohoto onemocnění u novorozenců a matek, stejně jako sepse. Jiné příčiny (např. diseminovaná intravaskulární koagulace [DIC]) jsou méně časté (viz tabulka Příčiny akutní renální kortikální nekrózy).
Příčiny akutní nekrózy kůry ledvin
Příčiny akutní nekrózy kůry ledvin
Odtržení placenty (způsobuje asi 50 % případů)
Vstup fetální krve do mateřského oběhu
Asfyxie během porodu
trombóza renální žíly
Těhotné ženy a ženy po porodu
Sepse (způsobuje asi 30 % případů)
Léky (např. nesteroidní protizánětlivé léky)
Hyperakutní odmítnutí transplantátu ledviny
Transfuze nekompatibilní krve
Použití nefrotoxických kontrastních látek
Příznaky a známky renální kortikální nekrózy
Je pozorována makrohematurie, bolesti v bederní oblasti, někdy oligurie nebo náhlá anurie. Typická je horečka, později se rozvíjí chronické onemocnění ledvin s arteriální hypertenzí. Tyto příznaky jsou však často maskovány příznaky základního onemocnění.
Diagnóza akutní renální kortikální nekrózy
- Zobrazovací studie nebo biopsie ledvin
Diagnóza se navrhuje, když jsou pozorovány typické příznaky u pacientů s patologií, která může být potenciální příčinou onemocnění.
Diagnóza se obvykle provádí pomocí ultrazvuku nebo CT. Biopsie ledviny se provádí pouze v případech, kdy diagnóza zůstává nejasná a neexistují pro ni žádné kontraindikace. Poskytuje možnost konečné diagnózy a získání prognostických informací.
U všech pacientů se provádí analýza moči, kompletní krevní obraz (CBC), hladiny elektrolytů v séru, testy jaterních funkcí a testy funkce ledvin. Tyto studie obvykle potvrzují přítomnost renální dysfunkce (indikované např. zvýšenou hladinou kreatininu a dusíku močoviny v krvi, hyperkalemií) a mohou naznačovat příčinu. V závislosti na příčině mohou být přítomny také významné poruchy elektrolytů (např. hyperkalémie, hyperfosfatémie, hypokalcémie). Kompletní krevní obraz (CBC) často ukazuje leukocytózu (i když sepse není příčinou) a může vykazovat anémii a trombocytopenii, pokud je příčinou hemolýza, diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) nebo sepse. Hladiny transamináz mohou být zvýšené v případech relativní hypovolémie (např. septický šok, poporodní krvácení). Při podezření na DIC se provádí studie parametrů hemostázy. Může odhalit hypofibrinogenemii, zvýšení koncentrace produktů degradace fibrinu a zvýšení poměru protrombinového času (PT)/INR a aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT). Analýza moči obvykle odhalí proteinurii a hematurii.
Léčba akutní renální kortikální nekrózy
- Léčba základního onemocnění
- Zachování funkce ledvin
Léčba je zaměřena na základní onemocnění a zachování funkce ledvin (např. včasným zahájením hemodialýzy).
Prognóza renální kortikální nekrózy
Prognóza akutní renální kortikální nekrózy byla dříve špatná, mortalita během prvního roku byla více než 50 %. Dnes je možné aktivní podpůrnou terapií dosáhnout snížení mortality v prvním roce přibližně o 1 %; a asi 20 % přeživších pacientů může očekávat částečné obnovení funkce ledvin.
Základy
- Akutní renální kortikální nekróza je vzácné onemocnění, které se obvykle vyskytuje u novorozenců a těhotných nebo nedávno porodených žen se sepsí nebo těhotenskými komplikacemi.
- Diagnóza je suspektní u pacientů z rizikových skupin, u kterých se rozvinou typické příznaky (např. makrohematurie, bolesti v boku, oligurie, horečka, hypertenze).
- Diagnózu lze potvrdit pomocí renálních zobrazovacích testů nebo biopsie ledvin.
- Terapie je zaměřena na základní příčinu onemocnění.
Renální papilární nekróza – jedná se o destrukci ledvinových papil způsobenou ischemií Malpighiových pyramid. Projevuje se jako epizody renální koliky, otravné bolesti v dolní části zad, hematurie a průchodu nekrotických papil. Diagnostikuje se pomocí obecného a bakteriologického rozboru moči, vylučovací urografie a ureteropyeloskopie. K léčbě je předepsána antibakteriální terapie, periferní vazodilatátory, antikoagulancia, antiagregancia, membránové stabilizátory, antioxidanty, hemostatika a venotonika. V případě potřeby se provádí katetrizace a stentování močovodu, ledvinné pánvičky, dekapsulace ledviny, nefrostomie, parciální a totální nefrektomie.
ICD-10
N17.2 Akutní selhání ledvin s medulární nekrózou
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky renální papilární nekrózy
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba renální papilární nekrózy
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Nemoc poprvé popsal v roce 1877 německý lékař a patolog Nikolaus Friedreich. Papilární nekróza ledvin (nekrotická papilitida, nekróza ledvinových papil) je podle různých údajů diagnostikována u 0,3-1 % pacientů v urologických a nefrologických nemocnicích. U pacientů s pyelonefritidou dosahuje prevalence patologie 3%.
Ženy onemocní dvakrát častěji než muži. V polovině případů se papilární nekróza vyskytuje ve věku 30-40 let. U 75 % pacientů se nekrotická papilitida vyvíjí chronicky s postupným progresivním nárůstem renální dysfunkce. V 58 % případů je zánětlivě-destruktivní proces bilaterální. Podle pozorování je ischemická destrukce horní části Malpighiových pyramid spojena s diabetes mellitus a srpkovitou anémií, ale v posledních letech se stále častěji vyskytuje i u jiných patologických stavů.
Renální papilární nekróza
Příčiny
Nekrotická papilitida je polyetiologické onemocnění, které se vyvíjí na pozadí jiných patologických stavů nebo příjmu nefrotoxických látek. Za předpoklad vzniku nekrózy jsou považovány zvláštnosti anatomické stavby medulární substance – hypoxii renálních papil usnadňuje kombinace relativně špatné vaskularizace anatomické struktury a vysokého osmotického tlaku v této oblasti. Specialisté v oblasti moderní urologie a nefrologie identifikovali několik skupin příčin, které způsobují papilární destrukci:
- Porušení přívodu krve do mozkové tkáně. Nedostatečný přívod krve do papilárního aparátu je pozorován se změnami cévní stěny u pacientů s aterosklerózou, diabetes mellitus a vaskulitidou. Ischemii papilárních struktur provokují onemocnění, u kterých je možná trombóza ledvinných mikrocév nejčastěji, nekrotická papilitida je komplikována srpkovitou anémií, méně často koagulopatií, syndromem DIC a dalšími hyperkoagulačními stavy.
- Zvýšený intrapánevní tlak. Při neprůchodnosti močových cest je narušen odtok moči a ta se hromadí v ledvinné pánvičce. Vzniklý pyelorenální reflux přispívá k výsevu ledvinových papil bakteriemi obsaženými v moči a ke vzniku zánětlivé reakce. Ve většině případů se renální pánevní hypertenze rozvine, když je močovod ucpán kamenem, novotvarem, náhodným podvázáním během operace nebo přítomností ureterovaginální píštěle.
- Hnisavá onemocnění ledvin. Sekundární zánět vrcholů ledvinových pyramid komplikuje průběh těžkých purulentně-destruktivních procesů. Masivní proliferace infekčních patogenů, které vylučují proteolytické exotoxiny, přispívá k tvorbě hnisavých infiltrátů a tání ledvinového parenchymu, zahrnujícího papily do procesu destrukce. Papilární nekróza se může vyvinout na pozadí pyelonefritidy, apostematózní nefritidy, pyonefrózy, ledvinového karbunkulu, abscesu.
- Nefropatie vyvolaná léky. Dlouhodobé nekontrolované užívání některých volně prodejných analgetik a antipyretik vede k narušení dřeňového prokrvení, ke zhoršení kortikální a dřeňové perfuze a ke vzniku analgetické nefropatie. V nejtěžších případech na pozadí výrazných změn v přímých cévách, které krmí ledvinové papily, dochází k jejich hrubé ischemické destrukci. NSAID mají také přímý toxický účinek na dřeň ledvin, což zhoršuje papilární nekrotické procesy.
Patogeneze
Existují tři hlavní patogenetické mechanismy rozvoje renální papilární nekrózy – angiopatická, vazokompresní, infekční, které se často vzájemně kombinují, což vede k ischemickému infarktu mozkové vrstvy s jejím následným hnisavým táním a odmítnutím nekrotických hmot. Pokles lumenu papilárních arteriol v důsledku ztluštění intimy, zhutnění stěny, stlačení hnisavými ložisky nebo intersticiem infiltrovaným močí a úplná obstrukce jejich lumen tromby přispívají k výskytu ischemie a destrukce tkáně.
Situaci zhoršuje zúžení průměru cév zásobujících papily směrem k apexu, což zvyšuje viskozitu přiváděné krve. Dalším faktorem, který zesiluje ischemické procesy při obstrukci močových orgánů, je zánět a žilní hyperémie tukové tkáně, do které moč proniká. Ischemická papila může být podrobena úplné nebo částečné destrukci s poškozením jednotlivých oblastí v centru nebo na periferii. V těžkých případech nekrotizuje celá Malpighiova pyramida a ve více lokalizacích se dřeňová vrstva postižené ledviny stává nekrotickou po celé své délce. Když dojde k infekci, nekrotický proces je komplikován zánětlivou reakcí.
Klasifikace
Systematizace forem papilární nekrózy bere v úvahu mechanismus a dynamiku vývoje onemocnění, závažnost klinických příznaků. Nefrologové rozlišují mezi primární nekrotickou papilitidou, ke které dochází v důsledku poruchy krevního zásobení bez předchozí infekční a zánětlivé patologie, a sekundární nekrotickou papilitidou, způsobenou ischemií dřeně na pozadí zánětlivých a sklerotických změn v parenchymu a renálním sinu.
Při prvotním poškození papily hovoříme o papilární formě destrukce v případě primární tvorby ložiskových infarktů ve vnitřní mozkové zóně s následným postižením vrcholů Malpighiových pyramid hovoříme o dřeňové formě. S ohledem na vlastnosti toku se rozlišují následující:
- Akutní papilární nekróza. Nemoc je charakterizována bouřlivým klinickým obrazem, výraznou intoxikací a nejednoznačnou prognózou. Akutní průběh je typičtější pro papilitidu, která komplikuje pyelonefritidu, jiná hnisavá nefrologická onemocnění, nefrolitiázu.
- Chronická papilární nekróza. Příznaky jsou obvykle mírné a nespecifické. Opakovací kurz je možný. Chronická papilitida je často detekována v případech angiopatií, srpkovité anémie a je diagnostikována až po důkladném vyšetření pacienta.
Příznaky renální papilární nekrózy
Klinický obraz onemocnění je charakterizován řadou příznaků, z nichž většina je nespecifická. Často s papilární nekrózou dochází k renální kolikě v důsledku oddělení nekrotické papily, která může být doprovázena nevolností, zvracením a zácpou. Mezi typické příznaky patří neustálá otravná bolest v bederní oblasti a krev v moči.
Pacienti pociťují syndrom intoxikace různé závažnosti: subfebrilní nebo febrilní horečka, zimnice, bolesti hlavy, zvýšené pocení, slabost. Patognomickým znakem nekrotické papilitidy, který je detekován až v pozdní fázi onemocnění, je uvolnění nekrotických oblastí ledvinového parenchymu močí ve formě šedavých hmot s inkluzemi vápenných solí. V chronických případech mohou převládat laboratorní příznaky s malými nebo žádnými klinickými příznaky.
Komplikace
Pokud dojde k bakteriální infekci, dochází k apostematózní pyelonefritidě, která se projevuje tvorbou malých abscesů v kůře ledviny. Při rozsáhlém poškození se odhaluje klinický obraz akutního selhání ledvin – oligurie nebo anurie, zvýšené hladiny urey a plazmatického kreatininu, poruchy vědomí v důsledku azotemie.
Chronická nekrotická papilitida často vede k chronickému selhání ledvin, které je komplikováno rozvojem dekompenzované metabolické acidózy a multiorgánového selhání. Ve 40 % případů je pacientům diagnostikováno onemocnění ledvinových kamenů s vysokým rizikem vzniku korálových kamenů. Masivní papilární nekróza je často doprovázena profuzním krvácením, které je pro pacienta život ohrožující a vyžaduje neodkladnou péči.
diagnostika
Vzhledem k polymorfismu klinického obrazu a absenci patognomických příznaků v časných stadiích onemocnění je diagnostika často obtížná. Obtíže v diagnostice jsou také způsobeny skrytým vývojem renální papilární nekrózy na pozadí jiných patologií močového systému (pyelonefritida, nefrolitiáza). Plán vyšetření pacienta s podezřením na nekrotickou papilitidu zahrnuje následující laboratorní a instrumentální metody:
- Klinická analýza moči. Papilární nekróza je charakterizována mikro- a makrohematurií, leukocyturií, bakteriurií a výskytem Sternheimer-Malbinových buněk. V pozdějších stádiích se nekrotické hmoty nacházejí ve formě kousků šedé tkáně podlouhlého nebo trojúhelníkového tvaru. Metoda je doplněna o bakteriologické vyšetření moči ke zjištění citlivosti flóry.
- Intravenózní urografie. Na snímcích získaných při vylučovací urografii jsou patrné neostré obrysy fornixové zóny, drobné stíny kalcifikací, prstencovitý stín v lumen ledvinné pánvičky a fornikomedulární píštěle. Při úplném odmítnutí papily se na rentgenovém snímku odhalí defekt výplně. Charakteristickým znakem totální nekrózy je únik kontrastu do renálního parenchymu (příznak „plamen ohně“).
- Ureteropyeloskopie. K provedení nefroskopie se používá flexibilní endoskop, který se zavádí retrográdně (přes močovou trubici) nebo antegrádně (přes břišní stěnu), což umožňuje posoudit stav močovodů a ledvinné pánvičky a kalichů. Při papilitidě jsou pozorovány mnohočetné destrukce renálních papil, které jsou často doprovázeny krvácením z fornické zóny.
V klinickém krevním testu na papilární renální nekrózu se stanoví známky bakteriálního zánětu: neutrofilní leukocytóza se zvýšením počtu pásových buněk, zvýšením ESR. Pro komplexní posouzení stavu močového systému se provádí ultrazvuk a CT ledvin a dalších orgánů retroperitoneálního prostoru. Tyto metody jsou méně informativní při diagnostice renální papilární nekrózy, ale umožňují identifikovat souběžné patologické stavy – urolitiázu, pyelonefritidu.
Diferenciální diagnostika nekrotické papilitidy se provádí u akutní a chronické pyelonefritidy, renální tuberkulózy, nefrolitiázy, vývojových anomálií (medulární hypoplazie, renální dysplazie, tubulomedulární dilatace), hydronefrózy, refluxu ledvinné pánvičky, maligních novotvarů. Kromě pozorování urologem nebo nefrologem může pacient vyžadovat konzultaci s onkologem, specialistou na infekční onemocnění, endokrinologem nebo hematologem.
Léčba renální papilární nekrózy
Výběr lékařské taktiky je určen příčinami výskytu a charakteristikami průběhu nekrotické papilitidy. Pokud je to možné, léčba by měla být etiopatogenetická, zaměřená na úpravu primární poruchy komplikované papilární nekrózou, obnovení normální hemoperfuze renálního parenchymu a boj s infekcí močových cest. V akutních případech hraje důležitou roli zmírnění vzniklých příznaků – ledvinová kolika, uzávěr ledvinné pánvičky a močovodu nekrotickými masami, krvácení z poškozených papil.
Kombinovaná léčba akutní papilární nekrózy ledvin zahrnuje standardní léčebný režim pro základní onemocnění, které vedlo k papilitidě, v kombinaci s léky a invazivními metodami, jako jsou:
- Antibakteriální léky. Antibiotická terapie je předepsána, pokud je to možné, s přihlédnutím k citlivosti patogenu, který vyvolal zánětlivý proces. Nejúčinnější je použití uroantiseptik bez nefrotoxického působení – fluorochinolony, nitrofurany, cefalosporiny, fosfomyciny, makrolidy, deriváty kyseliny nalidixové a pipemidové.
- Prostředky pro zlepšení renální hemodynamiky. Při výběru léku se berou v úvahu příčiny ischemie. Jako základní prostředky jsou doporučovány periferní vazodilatátory, které jsou v případě potřeby doplněny přímými antikoagulancii a antiagregancii. Mezi pomocná léčiva patří antioxidanty a stabilizátory membrán, které zvyšují ischemickou rezistenci papilárních struktur.
- Hemostatická terapie. Prostředky k zástavě krvácení jsou indikovány, když v klinickém obrazu dominují známky těžké a masivní hematurie. Obvykle se používá čerstvá zmrazená nebo antihemofilní plazma, přípravky kyseliny aminokapronové, inhibitory fibrinolýzy a analogy etamsylátu. Použití hemostatických látek je omezeno u papilární nekrózy způsobené trombózou.
- Odstranění nekrotických hmot. Pokud odmítnutá papilární tkáň způsobí okluzi ledvinné pánvičky a močovodů, jsou katetrizovány. Následný ureterální stent pomáhá snižovat hypertenzi ledvinné pánvičky a zajišťuje normální průchod moči. Nekrotické útvary lze odstranit i při ureteroskopii, retrográdní nebo perkutánní nefroskopii (pyeloskopii).
Pokud se symptomy na pozadí konzervativní terapie zvýší, dojde k léčbě rezistentní akutní pyelonefritidy trvající déle než 2-3 dny a profuzní hematurie nereaguje na léčbu, doporučuje se chirurgická léčba. V případě oboustranného nekrotického procesu jsou preferovány orgánově zachovávající intervence: nefrostomie, dekapsulace ledviny, resekce (parciální nefrektomie) k odstranění oblasti s krvácejícími papilárními strukturami. Radikální nefrektomie se provádí pouze v případech jednostranné papilitidy s totální ireverzibilní nekrózou medulární vrstvy a dostatečnou funkčností kontralaterální ledviny.
Léčba chronické papilární nekrózy zahrnuje dlouhodobou kombinovanou antibakteriální léčbu širokospektrými uroseptickými antibiotiky, nitrofurany a sulfonamidy. Antimikrobiální látky se užívají po dobu 4-6 měsíců v 8-14denních kursech s přestávkami, přičemž se doporučuje předepisovat léky alespoň ze dvou různých skupin s přihlédnutím k údajům o citlivosti mikroflóry. Léčba je doplněna užíváním periferních vazodilatancií, antikoagulancií a venotonických látek ze skupiny rutosidů.
Prognóza a prevence
Při včasné diagnostice a patogenetické terapii je možná regenerace epitelu s obnovením všech funkcí ledvin. Prognóza renální papilární nekrózy je poměrně příznivá. Díky použití moderních antibakteriálních léků se úmrtnost na akutní nekrotickou papilitidu snížila z 50 % na 10 %.
Prevence papilární nekrózy spočívá ve včasné léčbě infekčních procesů močového systému, nefrolitiázy, systémové vaskulitidy, toxického poškození ledvin a odůvodněném podávání NSA. Důležitým článkem v prevenci onemocnění je dispenzární sledování pacientů z rizikové skupiny s pečlivou medikamentózní kontrolou diabetes mellitus a srpkovité anémie.
1. Infekce močových cest u pacientů s diabetes mellitus / E.V. Khaikina, G.K. Reshedko, M.V. Morozov// Klinická mikrobiologie antimikrobiální chemoterapie. — 2008 — V.10, č.3.
2. Akutní papilární nekróza ledvin u 5leté dívky/T.A. Romanová, I.G. Vinzhego, A.P. Nichiporenko et al.// Vědecký bulletin BelSU. Ser. Lék. — 2004.
3. Lékové poškození ledvin/ S.S. Postnikov, A.N. Gratsianskaya, M.N. Kostyleva// Dětská nefrourologie. — 2016.