
Bronchiektatická nemoc (BED) —chronické zánětlivé onemocnění bronchopulmonálního systému, charakterizované přítomností bronchiektázie, při které se rozvíjí zánět doprovázený tvorbou hnisu.
Bronchiektázie – jedná se o modifikované průdušky, které prošly expanzi a deformací. Vyskytuje se u 10–30 % plicních onemocnění u 2–4 % dospělé populace. Vyvíjejí se mezi 5. a 25. rokem. Zvyšují náchylnost pacienta k infekcím průdušek a sklon k zánětlivým reakcím. Lidé trpící bronchiektáziemi zažívají opakující se infekce v průduškách a plicích, které způsobují neustálý kašel a tvorbu hlenu. Poškození celistvosti průdušek u tohoto onemocnění je omezeno na úsek nebo lalok plic nebo může být mnohočetné.
Pokud se objeví příznaky bronchiektázie, měli byste si okamžitě domluvit schůzku s pulmonologem nebo hrudním chirurgem. Včasná léčba pomůže zastavit progresi onemocnění.
Příčiny bronchiektázie
Mezi příčinami bronchiektázie se rozlišují primární a sekundární skupiny.
Hlavní spojené s poruchami vývoje stěn průdušek během intrauterinního vývoje embrya (až 8 týdnů). Vyskytují se u 8–10 % pacientů s chronickými zánětlivými plicními onemocněními.
Sekundární Příčiny bronchiektázie jsou vysvětleny jakýmkoli poškozením plic. Jednou z hlavních příčin bronchiektázie je chronický zánět průdušek v důsledku infekčních onemocnění dýchacích cest prodělaných v dětství:
Další častou příčinou bronchiektázie je zúžení malých dýchacích cest (bronchiální obstrukce). To se děje, protože:
- bronchiální astma;
- chronická bronchitida;
- COPD;
- cystická fibróza (genetické onemocnění, při kterém se hlen stává viskózním a hustým);
- cizí těleso.
Mezi rizikové faktory patří také špatné návyky (například kouření), stavy imunodeficience (infekce HIV), sarkoidóza, chronické bakteriální a plísňové infekce.
Kvůli narušení tvaru a velikosti průdušek je pozorován vzhled bronchiektázie.
Mechanismus vývoje BEB
Při dlouhém, chronickém zánětlivém procesu dochází ke změnám na průduškách a tvoří se bronchiektázie – kapsy-hrbolky na stěnách průdušek. Pak se tam začne hromadit látka heterogenní konzistence, která se uvolňuje při kašli (hleny). To dále zesiluje zánětlivý proces. S rozvojem bakterií a dalších mikroorganismů se sputum stává hnisavým, zánět se stává chronickým a rozvíjí se bronchiektázie.
Vzhledem k tomu, že se lumen průdušek zužuje (bronchiální obstrukce), je výtok sputa v průduškách obtížný, zánět se udržuje, doprovázený tvorbou hnisu. V průběhu času může bronchiektázie vést k rozvoji respiračního selhání a anémie.
Stádo nemoci
Podle závažnosti příznaků se bronchiektázie dělí na 3 stupně.
první Toto stadium je charakterizováno mírnými příznaky a drobnými změnami na stěnách průdušek a je charakterizováno 1–2 exacerbacemi za rok a prodlouženou absencí známek a symptomů onemocnění. Při vyšetření existuje šance, že bronchiektázie bude detekována na rentgenovém a/nebo CT snímku plic.
Druhý Toto stadium je charakterizováno sezónním zhoršením, zatímco kašel přetrvává mezi obdobími komplikací. Za den se vylučuje až 200 ml hnisavého sputa, je pociťována slabost a snížená pracovní kapacita.
Třitey Stádia jsou charakterizována hemoptýzou, infekcemi, bronchiální obstrukcí atd. Zaznamenávají se časté a dlouhodobé zhoršení s krátkým zlepšením pohody, četné dýchací komplikace atd. Objem produkovaného sputa se zvyšuje na 300 ml.
Příznaky bronchiektázie
U lidí s bronchiektáziemi závisí projev příznaků na stadiu a závažnosti onemocnění, době remise (absence příznaků) nebo exacerbace.
Mezi příznaky onemocnění patří: kašel s hlenem. Během remise není objem sputa větší než 50 ml denně, během exacerbace – až 300-500 ml. Kašel může způsobit prasknutí krevních cév v oblastech, kde jsou stěny průdušek ztenčené, a poranění velkých cév může způsobit plicní krvácení. Zhoršení bronchiektázie je někdy doprovázeno bolest na hrudi. Někdy se zintenzivňují hlubokým dýcháním, je pociťován pocit sevření, dýchání se stává obtížným. Zvyšuje se tělesná teplota.
Dušnost při fyzické aktivitě a sípání. Při poklesu normální koncentrace kyslíku v krvi v plicích se navíc snižuje výkonnost a rozvíjí se respirační selhání.
Vzhledem k neustálému nedostatku kyslíku v těle na pozadí dlouhodobého bronchiektatického onemocnění s častými exacerbacemi je charakteristická Symptom hippokratických prstů, když prsty připomínají paličky, nehty se zakulatí a vypuknou. Je také poznamenáno ztráta váhy.
Vzácně pozorováno u bronchiektázie vývojové zpoždění – v případě bronchiálních anomálií.
Komplikace
Pokud se nehledá léčba, mohou se vyvinout patologické stavy. Neposkytnutí lékařské péče včas pro bronchiektázie může mít za následek invaliditu.
- plicní hypertenze – při zvýšení tlaku v plicní tepně, což může vést ke kardiopulmonálnímu selhání a předčasné smrti;
- plicní krvácení — nebezpečná komplikace při úniku krve z cév v průduškách a plicích do dýchacích cest. Sputum může obsahovat pruhy krve;
- amyloidóza ledvin, jater — patologicky nerozpustný amyloidní protein (fibrilární glykoprotein) se hromadí v buňkách ledvin a jater. To spouští rozvoj sklerózy (tvrdnutí) tkání těchto orgánů a jejich následnou smrt (atrofie a nekróza);
- plicní absces — plicní tkáň je zničena, objeví se dutina naplněná hnisem. Zánětlivý proces začíná vstupem infekce do plic, což způsobuje infekční nekrózu;
- bronchopneumonie s rizikem recidivy — akutní zánětlivé onemocnění plicního parenchymu, průdušek a průdušinek. Je postižen jeden nebo více laloků plic.
diagnostika
Diagnostika bronchiektázie může být obtížná, protože její příznaky jsou běžné a podobné jako u jiných respiračních onemocnění.
Díky včasné diagnostice je možné stanovit diagnózu a identifikovat příčinu bronchiektázie a stanovit léčbu. Dnes je hlavní diagnostickou metodou počítačová tomografie. Usnadňuje diferenciální diagnostiku. Protože bronchiektázie může být syndromem v různých typech patologie.
Populární metody pro detekci bronchiektázie:
- fyzikální vyšetření. Při vyšetření se zjišťuje nízká pohyblivost postižené plíce, příznaky chronické intoxikace, respirační selhání atd. Při auskultaci – poslech zvuků při práci plic – jsou slyšet stabilní vlhké chrochty;
- laboratorní výzkum nám umožňují určit závažnost zánětu. Zahrnuje obecnou analýzu sputa – indikuje patogenní agens. Obecný krevní test pacientů s bronchiektáziemi odhalí známky anémie a leukocytózy; moč – nadměrná koncentrace bílkovin (proteinurie). Provádí se také biochemický krevní test;
- instrumentální studie. Rentgen hrudníku může ukázat bronchiektázie. K získání podrobných informací o stavu plic a průdušek slouží počítačová tomografie. Bronchografie je rentgenové vyšetření cévního systému (bronchiálního stromu);
- bronchoskopie – když jsou pacientovy dýchací cesty vyšetřovány nosem nebo ústy. To pomáhá vyhodnotit vnitřní povrch průdušek, studovat jejich strukturu, reliéf sliznice a její vaskulární vzor. Je odebrána biopsie a může být provedeno mikrobiologické vyšetření sputa;
- studie respiračních funkcí pacienta. Spirometrie – vyšetřuje se funkce zevního dýchání: měří se objem a rychlost dýchání. Normální hodnoty spirometrie u zdravého člověka jsou 160–300 mm/min. Peak flowmetrie pomáhá určit stupeň zúžení průsvitu průdušek. Měří se špičková výdechová rychlost vzduchu.
Léčba
V léčbě bronchiektatického onemocnění jsou preferovány konzervativní metody potlačující infekce, zlepšení průchodnosti průdušek a obnovení schopnosti organismu adekvátně reagovat na změny vnějšího i vnitřního prostředí.
Při jmenování léčby léky Zohledňuje se závažnost klinických projevů bronchiektázie, frekvence exacerbací, lokalizace a prevalence morfologických změn v plicích.
K léčbě bronchiektázie se používá komplex léků, z nichž každý je velmi důležitý.
Antibiotika potlačují patogenní flóru během exacerbace onemocnění, mukolytika pomáhají účinně evakuovat hnisavé sputum, které se aktivně produkuje jako reakce těla na infekční proces. β2-agonisté působí na odstranění reflexních spasmů malých průdušek.
Mukolytika jsou zvláště důležitá v případech častých exacerbací onemocnění, které mají za následek tvorbu viskózního hustého sputa, které se velmi obtížně vykašlává. Mukolytické léky snižují viskozitu sputa, což umožňuje pacientovi jej snadněji a účinněji odstranit kašlem.
Nespornou výhodou této skupiny léků je, že se osvědčily při léčbě bronchiektázií, po zahájení jejich užívání dochází k výrazné úlevě při odstraňování sputa z bronchiálního traktu, aniž by došlo k výraznému zvětšení jeho objemu. Tím se urychlí zotavení pacienta a sníží se počet relapsů v budoucnu.Daniil Karpičov,
Učitel lékařských oborů na Cherepovets Medical College pojmenované po N.M.Amosová
- širokospektrální antibakteriální léky (Azithromycin) – zpomalují růst a reprodukci bakterií v dýchacím traktu;
- bronchodilatátory – zlepšují dýchání a podporují dilataci průdušek;
- mukolytika – ředí a odstraňují hlen z dýchacích cest. Například ambroxol (Ambroxol Renewal – ve formě roztoku pro inhalaci a perorální podání nebo v tabletách), acetylcystein (Eifa AC) – ve formě granulí pro přípravu roztoku). Dodání léčivých roztoků do plic formou inhalací je nejbezpečnější a nejúčinnější.

Bronchiektáza – je onemocnění charakterizované nevratnými změnami (expanze, deformace) průdušek, doprovázené funkční poruchou a rozvojem chronického purulentně-zánětlivého procesu v bronchiálním stromu. Hlavním projevem bronchiektázie je přetrvávající kašel, doprovázený uvolněním hnisavého sputa. Je možná hemoptýza a dokonce i rozvoj plicního krvácení. V průběhu času může bronchiektázie vést k respiračnímu selhání a anémii a u dětí k opožděnému fyzickému vývoji. Diagnostický algoritmus zahrnuje fyzikální vyšetření pacienta, auskultaci plic, rentgen hrudníku, bronchoskopii, analýzu sputa, bronchografii a testování respiračních funkcí. Léčba bronchiektázie je zaměřena na zastavení purulentně-zánětlivého procesu uvnitř průdušek a dezinfekci bronchiálního stromu.
ICD-10
J47 Bronchiektázie


- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky bronchiektázie
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba bronchiektázie
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Bronchiektatická nemoc (BED) je onemocnění charakterizované nevratnými změnami (expanze, deformace) průdušek, doprovázené funkčním postižením a rozvojem chronického purulentně-zánětlivého procesu v bronchiálním stromu. Modifikované průdušky se nazývají bronchiektázie (nebo bronchiektázie). Bronchiektatické onemocnění se vyskytuje u 0,5–1,5 % populace, rozvíjí se především v dětství a dospívání (od 5 do 25 let). Onemocnění se vyskytuje ve formě recidivujících bronchopulmonálních infekcí a je doprovázeno neustálým kašlem s hlenem. Poškození průdušek při bronchiektázii může být omezeno na jeden segment nebo lalok plic nebo může být rozšířené.

Příčiny
Příčinou primárních bronchiektázií jsou vrozené vývojové vady průdušek – nevyvinutí (dysplazie) stěny průdušek. Vrozená bronchiektázie je mnohem méně častá než získaná bronchiektázie. Získané bronchiektázie vznikají v důsledku častých bronchopulmonálních infekcí prodělaných v dětství – bronchopneumonie, chronická deformující bronchitida, tuberkulóza nebo plicní absces. Někdy se bronchiektázie vyvine v důsledku vstupu cizích těles do lumen průdušek.
Patogeneze
Chronický zánět bronchiálního stromu způsobuje změny v mukózních a svalových vrstvách průdušek a také v peribronchiální tkáni. Postižené bronchiální stěny se stávají pružnějšími. Pneumosklerotické procesy v plicní tkáni po bronchitidě, zápalu plic, tuberkulóze nebo plicním abscesu vedou ke svraštění plicního parenchymu a natahování a deformaci stěn průdušek. Destruktivní procesy ovlivňují také nervová zakončení, arterioly a kapiláry, které vyživují průdušky.
Fusiformní a cylindrické bronchiektázie postihují velké a střední průdušky, zatímco vakovité bronchiektázie menší. Neinfikované bronchiektázie, málo početné a malé velikosti, se po dlouhou dobu nemusí klinicky projevit. S přidáním infekce a rozvojem zánětlivého procesu je bronchiektázie naplněna hnisavým sputem, které udržuje chronický zánět v modifikovaných průduškách. Takto se rozvíjí bronchiektázie. Udržování purulentního zánětu v průduškách je usnadněno bronchiální obstrukcí, potížemi se samočištěním bronchiálního stromu, sníženými ochrannými mechanismy bronchopulmonálního systému a chronickými hnisavými procesy v nosohltanu.
Klasifikace
Podle obecně uznávané klasifikace se bronchiektázie dělí na:
- podle typu bronchiální deformace – vakovité, válcovité, vřetenovité a smíšené;
- podle stupně distribuce patologický proces – jednostranný a oboustranný (označující segment nebo lalok plic);
- podle fáze bronchiektatického onemocnění – exacerbace a remise;
- podle stavu parenchymu postižená část plic – atelektatická a není doprovázena atelektázou;
- z rozvojových důvodů – primární (vrozené) a sekundární (získané);
- klinickou formou bronchiektázie – mírné, těžké a těžké formy.
- Mírná forma bronchiektázie je charakterizována 1-2 exacerbacemi ročně, dlouhými remisemi, během kterých se pacienti cítí prakticky zdraví a práceschopní.
- Těžká forma bronchiektázie je charakterizována sezónními, delšími exacerbacemi, s uvolňováním 50 až 200 ml hnisavého sputa denně. Během období remise přetrvává kašel s hlenem, střední dušnost a snížená pracovní schopnost.
- U těžkých forem bronchiektázie jsou pozorovány časté, prodloužené exacerbace s horečkou a krátkodobými remisemi. Množství vylučovaného sputa se zvyšuje na 200 ml, sputum má často hnilobný zápach. Pracovní kapacita je zachována během remisí.
Příznaky bronchiektázie
Hlavním projevem bronchiektázie je přetrvávající kašel s produkcí hnisavého sputa s nepříjemným zápachem. Sekrece sputa je zvláště hojná ráno („plná ústa“) nebo při správné drenážní poloze (na postižené straně se sklopenou hlavou). Množství sputa může dosáhnout několika stovek mililitrů. Během dne se kašel obnoví, protože se v průduškách hromadí hlen. Kašel může vést k prasknutí cév ve ztenčených stěnách průdušek, což je doprovázeno hemoptýzou a při poranění velkých cév i plicním krvácením.
Chronický purulentní zánět bronchiálního stromu způsobuje intoxikaci a vyčerpání těla. U pacientů s bronchiektáziemi se rozvine anémie, úbytek hmotnosti, celková slabost, bledá kůže a opožděný fyzický a sexuální vývoj u dětí. Respirační selhání při bronchiektázii se projevuje cyanózou, dušností, ztluštěním koncových článků prstů ve formě „paliček“ a hřebíků ve formě „hodinkových brýlí“ a deformací hrudníku.
Frekvence a trvání exacerbací bronchiektázie závisí na klinické formě onemocnění. Exacerbace se vyskytují ve formě bronchopulmonální infekce se zvýšením tělesné teploty a zvýšením množství vylučovaného sputa. I mimo exacerbaci bronchiektázie přetrvává produktivní vlhký kašel se sputem.
Komplikace
Komplikovaná bronchiektatická nemoc je charakterizována známkami těžké formy, ke které se přidávají sekundární komplikace: kardiopulmonální insuficience, plicní srdeční onemocnění, amyloidóza ledvin, jater, nefritida atd. Také dlouhý průběh bronchiektatické nemoci může být komplikován anémií z nedostatku železa, plicním abscesem, pleurálním empyémem, plicním krvácením.
diagnostika
Při fyzikálním vyšetření plic při bronchiektázii je zaznamenáno zpoždění plicní pohyblivosti při dýchání a tupost poklepového zvuku na postižené straně. Auskultační obraz u bronchiektatického onemocnění je charakterizován oslabeným dýcháním, velkým množstvím různě velkých (malých, středních a velkých bublajících) vlhkých chrapotů, obvykle v dolních partiích plic, ubývajících po vykašlávání sputa. V přítomnosti bronchospastické složky se přidávají sípavé suché chrůpky.
Na přímé a boční projekci plicních rentgenových snímků u pacientů s bronchiektáziemi je detekována deformace a celularita plicního vzoru, oblasti atelektázy a zmenšení objemu postiženého segmentu nebo laloku. Endoskopické vyšetření bronchů – bronchoskopie – umožňuje odhalit hojnou, viskózní hnisavou sekreci, odebrat materiál na cytologii a bakteriologický rozbor, zjistit zdroj krvácení a také sanovat bronchiální strom v přípravě na další diagnostickou fázi – bronchografii.

CT vyšetření hrudních orgánů. Cylindrická bronchiektázie v dolním laloku levé plíce
Bronchografie (kontrastní rentgenové vyšetření průdušek) je nejspolehlivější diagnostickou metodou bronchiektázie. Umožňuje objasnit stupeň prevalence bronchiektázie, její lokalizaci a formu. Bronchografie u dospělých pacientů se provádí v lokální anestezii, u dětí v celkové anestezii. Pomocí měkkého katétru zavedeného do bronchiálního stromu se průdušky naplní kontrastní látkou, následuje rentgenové monitorování a série snímků. Bronchografie odhaluje deformaci, konvergenci průdušek, jejich válcovité, vakovité nebo vřetenovité expanze a nedostatek kontrastu v bronchiálních větvích umístěných distálně od bronchiektázie. K diagnostice stupně respiračního selhání podstupuje pacient s bronchiektáziemi testy respiračních funkcí: spirometrii a vrcholovou průtokoměru.
Léčba bronchiektázie
Během období exacerbace bronchiektatického onemocnění jsou hlavní léčebná opatření zaměřena na dezinfekci průdušek a potlačení purulentně-zánětlivého procesu v bronchiálním stromu. Za tímto účelem se provádí antibiotická terapie a bronchoskopická drenáž. Použití antibiotik je možné jak parenterálně (intravenózně, intramuskulárně), tak endobronchiálně při sanitační bronchoskopii. K léčbě chronických zánětlivých procesů průdušek se používají cefalosporiny (ceftriaxon, cefazolin, cefotaxim aj.), polosyntetické peniciliny (ampicilin, oxacilin) a gentamicin.
U bronchiektatického onemocnění se drenáž bronchiálního stromu také provádí umístěním pacienta na lůžko se zvednutým koncem pro nohy, což usnadňuje výtok sputa. Pro zlepšení evakuace sputa jsou předepsány expektoranty, alkalické nápoje, masáž hrudníku, dechová cvičení, inhalace a lékařská elektroforéza hrudníku.
Často se v případech bronchiektázie uchýlí k bronchoalveolární laváži (promývání průdušek) a odsávání hnisavého sekretu pomocí bronchoskopu. Terapeutická bronchoskopie umožňuje nejen proplachovat průdušky a odstraňovat hnisavé sekrety, ale také zavádět do bronchiálního stromu antibiotika, mukolytika, bronchodilatancia a používat ultrazvukovou sanitaci.
Strava pacientů s bronchiektáziemi by měla být kompletní, obohacená o bílkoviny a vitamíny. Strava dále zahrnuje maso, ryby, tvaroh, zeleninu, džusy a ovoce. Mimo exacerbace bronchiektatického onemocnění se doporučují dechová cvičení, expektorační byliny a lázeňská rehabilitace.
Při absenci kontraindikací (plicní onemocnění srdce, bilaterální bronchiektázie atd.) je indikována chirurgická léčba bronchiektázie – odstranění postiženého laloku plic (lobektomie). Někdy se chirurgická léčba bronchiektázie provádí z vitálních indikací (v případě těžkého, přetrvávajícího krvácení).
Prognóza a prevence
Chirurgické odstranění bronchiektázie vede v některých případech k úplnému uzdravení. Pravidelné kúry protizánětlivé terapie umožňují dosáhnout dlouhodobé remise. Exacerbace bronchiektázie se mohou objevit ve vlhkém, chladném období, během hypotermie a po nachlazení. Při absenci léčby bronchiektázie a jejího komplikovaného průběhu je prognóza nepříznivá. Závažná dlouhodobá bronchiektázie vede k invaliditě.
Prevence rozvoje bronchiektázie zahrnuje dispenzární pozorování pacientů s chronickou bronchitidou a pneumosklerózou pneumologem, jejich včasnou a adekvátní léčbu, eliminaci škodlivých faktorů (kouření, průmyslová a prašná nebezpečí) a otužování. Aby se zabránilo exacerbacím bronchiektázie, je nezbytná včasná sanitace vedlejších nosních dutin v případě sinusitidy a dutiny ústní v případě onemocnění zubního a maxilofaciálního systému.
Literatura
1. Bronchiektatická nemoc / Chernekhovskaya N.E. – 2004.
2. Bronchiektatická nemoc u dětí: učební pomůcka / Bobrovnichy V.I. — 2013.
3. Bronchiektázie: moderní pohled na problém / Zarembo I.A., Kiseleva E.A., Zarayskaya L.S., Filippov D.I., Vasiliev S.A. // Praktická pulmonologie. – 2015.