Landau-Kleffnerův syndrom (LKS, získaná afázie) je vzácné onemocnění charakterizované epileptickými záchvaty s postupnou nebo náhlou regresí vývoje řeči. Pacienti s tímto syndromem ztrácejí schopnost mluvit nebo rozumět řeči, ačkoli jejich sluch zůstává normální.
Onemocnění se začíná projevovat ve věku od 3 do 8 let. Navíc chlapci trpí syndromem dvakrát častěji.
Landau-Kleffnerův syndrom se vyskytuje u 30 % dětí, které mají stav pomalého spánku.
Příznaky Landau-Kleffnerova syndromu
Děti s LKS trpí různými typy epileptických záchvatů. Stejně jako u syndromu pomalého spánku dochází k postupné regresi, ale v případě LCS postihuje pouze jazykové schopnosti. Navíc k regresi může dojít rychle (během několika dnů) nebo pomalejším tempem (během několika měsíců). Před propuknutím onemocnění umí dítě dobře mluvit a v jeho vývoji nejsou patrné žádné odchylky.
Děti s tímto syndromem mají potíže s řečí a receptory, což vede k tragickým následkům – dítě přestává rozumět řeči, která je mu adresována, a později řeči nerozumí vůbec.
Zároveň dochází ke ztrátě řečových schopností, což se projevuje ve zkracování vět a používání stále méně slov. Nakonec dítě přestane mluvit úplně.
Existují popisy případů spojených s autismem, ale nejspíš se jedná o sekundární projev ztráty verbální komunikace. V ostatních případech se objeví problémy s chováním, jako je hyperaktivita a agresivita.
Příčiny LK syndromu u dítěte
Ve většině případů zůstává příčina tohoto onemocnění neznámá. V lékařské literatuře jsou však popsány případy, kdy se syndrom začal projevovat u dětí, které utrpěly vážné poškození mozku ve spánkovém laloku.
Je také třeba poznamenat, že 40 % pacientů trpělo fokální benigní epilepsií před Landau-Kleffnerovým syndromem.
Léčba Landau-Kleffnerova syndromu
Cílem léčby je v tomto případě vymazání epileptické aktivity na EEG (elektroencefalogramu). To vede k regresi, která byla popsána výše.
K dosažení požadovaných výsledků je nutné použít agresivní léčbu, která může zahrnovat benzodiazepiny, jako je lék Diazepam. V případech, kdy medikamentózní léčba nepřináší výsledky, mohou být použity steroidy ve vysokých dávkách.
V některých případech může dítěti pomoci operace. Na světě je však jen málo lékařských center, která takové operace provádějí. Cílem operace je minimalizovat počet útoků bez poškození řečových funkcí.
Jaká je prognóza Landau-Kleffnerova syndromu u dětí?
Pokud je léčba zahájena včas, je velká šance na zastavení případné regrese a úplné zbavení se nemoci.
Pokud je diagnóza pozdní a léčba je opožděná, může dojít k trvalému zpoždění řeči, ale jinak není pozorována žádná kognitivní porucha.
Proto je nesmírně důležité stanovit diagnózu a zahájit léčbu co nejdříve!
Chcete se o syndromu dozvědět více? Landau-Kleffner a léčbu, kterou vaše dítě potřebuje?
Podrobné informace o Landau-Kleffnerově syndromu, diagnostice a léčebných protokolech lze nalézt v knize „Dětská epilepsie od A do Z“ od profesora Uriho Kramera. Profesor dává rodičům jasná doporučení, na co si dát v konkrétní fázi léčby pozor, a dává také prognózu vývoje onemocnění do budoucna.
Chcete vědět, co opravdu pomáhá na epilepsii a jak pomoci svému dítěti žít i přes nemoc co nejplnohodnotnější život?
Jednou týdně vydáváme video nebo článek o léčbě epilepsie. Toto je ZDARMA a JEDINÝ e-mailový zpravodaj svého druhu na světě a my jsme si jistiže v těchto číslech najdete mnoho užitečných doporučení pro sebe i své dítě.
První číslo, které obdržíte, je „9 nejčastějších otázek a odpovědí o epilepsii“.
- Je možné vyléčit epilepsii u dětí?
- Je epilepsie dědičná?
- Pomáhají alternativní terapie kontrolovat záchvaty?
- Co se s epilepsií nedá dělat?
- Kolik spánku by mělo dítě s epilepsií spát?
- Jaká jsou nebezpečí záchvatů epilepsie během spánku?
- Jak pomoci pacientovi při záchvatu?
- Dá se sportovat?
- Může epilepsie vést k problémům s učením, vývojovým opožděním, problémům s pamětí a chováním?
Zadejte svou e-mailovou adresu a za 5 minut zkontrolujte poštu
***Vážíme si vás a vaší důvěry. Naším cílem je poskytnout vám spolehlivé informace o léčbě epilepsie a pokusit se pomoci vám nebo vašim dětem žít s tímto závažným onemocněním. Vaše údaje nebudou za žádných okolností předávány ani prodávány třetím stranám. Stejně jako vy neradi dostáváme nevyžádanou poštu nebo reklamu a budeme se snažit získat vaši důvěru.
Přečtěte si knihu dětského epileptologa profesora Uriho Kramera „Dětská epilepsie od A do Z“
Zjistěte, jak pomoci svému dítěti žít co nejplnohodnotnější život navzdory epilepsii. Autorem je slavný dětský epileptolog profesor Uri Kramer. Vydavatel: Migdal Medical Clinic (Izrael, 2025)
Kniha je psána jednoduchým jazykem pro maminky a tatínky, plná praktických rad a doporučení od světoznámého odborníka na epileptologii.
V knize profesora Kramera najdete odpovědi na mnoho svých otázek o epilepsii u dětí, od typů záchvatů, správné diagnózy, účinné léčby až po praktické rady, jak zlepšit kvalitu života svého dítěte a připravit ho na nezávislý dospělý život.
Nejoblíbenější články
- Dá se epilepsie vyléčit?
- Správná výživa pro epilepsii. Co je možné a co ne?
- Záchvat epilepsie během spánku. co dělat?
- Co nedělat s epilepsií – Omezení a zákazy
- Ketogenní dieta pro epilepsii. Jak je to účinné?
- Benigní epilepsie dětství
- Nejúčinnější léčba epilepsie
- Jak se vyhnout záchvatu epilepsie
- Zotavení po epileptickém záchvatu
- Fokální epilepsie u dětí a dospělých. co dělat?
- Drogově rezistentní epilepsie u dětí a dospělých. jak léčit?
- Co je to aura u epilepsie?
- Kniha „Dětská epilepsie od A do Z“. Profesor Uri Kramer (Izrael, 2023)
Profesor Uri Kramer
Profesor Kramer je uznávaný dětský epileptolog, světově uznávaný odborník na diagnostiku a léčbu epilepsie u dětí.
Vzdělání, zkušenosti a vědecká práce
- zkušenosti více než 30 let
- vystudoval lékařskou fakultu Tel Avivské univerzity
- stáž v oboru dětská neurologie na Boston Pediatric Clinic (USA), oddělení dětské epilepsie
- stáž v pediatrii v Kaplanově nemocnici (Rehovot, Izrael).
- autor řady prací a studií v oboru dětské neurologie, zejména v léčbě epilepsie.
- Předseda Izraelské asociace dětské neurologie a epilepsie.
Landau-Kleffnerův syndrom — kombinace progresivní ztráty řečových schopností s epileptiformními změnami na elektroencefalogramu, klinicky se projevující jako epileptické záchvaty pouze u 70 % pacientů. Landau-Kleffnerův syndrom je diagnostikován na základě klinických údajů a detekce prodloužené epileptiformní aktivity na EEG za předpokladu, že je vyloučena organická mozková patologie. Komplexní terapie zahrnuje antiepileptika, glukokortikosteroidní hormony, logopedická sezení a neuropsychologickou korekci. Prognóza epilepsie je příznivá, ale u dysfunkce řeči je závažná.
- Příčiny
- Příznaky Landau-Kleffnerova syndromu
- diagnostika
- Léčba a prognóza Landau-Kleffnerova syndromu
- Ceny za ošetření
Přehled
Landau-Kleffnerův syndrom je komplex příznaků, který zahrnuje postupnou regresi řeči přiměřené věku a přítomnost epileptiformní aktivity na EEG. Popsáno v roce 1957. Změny EEG nemají vždy klinický projev: epileptické paroxysmy jsou pozorovány pouze u 70 % pacientů. Přítomnost paroxysmálního EEG vzoru u 100 % pacientů však naznačuje, že právě epileptická aktivita mozku je základem vznikajících poruch řeči. V tomto ohledu má Landau-Kleffnerův syndrom synonymní název „získaná epileptická afázie“.
Incidence je pozorována u dětí ve věku 1,5 až 13 let, nejčastěji ve věku 4 až 7 let. Protože Landau-Kleffnerův syndrom je vzácné onemocnění, neexistují přesné údaje o jeho prevalenci. Studie japonských vědců provedená na konci 5. století ukázala, že u dětí ve věku 14-1 let se syndrom vyskytuje s frekvencí 1 případ na 1,7 milion lidí. Mezi postiženými je mírná převaha chlapců (poměr pohlaví cca 1:XNUMX). V polovině případů je Landau-Kleffnerův syndrom doprovázen poruchami chování, které se u některých pacientů dostávají do popředí a nutí jejich příbuzné obrátit se především na psychologa či psychiatra.
Příčiny
Etiologie zůstává neznámá. U 12 % pacientů je u příbuzných zjištěna rodinná anamnéza epilepsie, Landau-Kleffnerův syndrom však nemá dohledatelný dědičný charakter. Předpokládá se, že patologií je dysfunkce řečové zóny mozkové kůry způsobená epileptogenní aktivitou. Tuto hypotézu podporuje mimořádná doba trvání epileptiformní aktivity zaznamenané na EEG, která je u mnoha pacientů téměř nepřetržitá po celou fázi pomalého spánku. Ve vzácných případech je syndrom symptomatický. Literatura popisuje její výskyt u astrocytomu mozku lokalizovaného ve spánkovém laloku, mozkové cysticerkózy a traumatického poranění mozku.
Příznaky Landau-Kleffnerova syndromu
Před manifestací syndromu probíhá psychomotorický a řečový vývoj dítěte v souladu s věkem. K nástupu onemocnění zpravidla dochází při poruchách vnímání řeči adresované dítěti (smyslová afázie). Rodiče si všímají neadekvátní reakce dítěte na jejich slova. 50 % nemocných dětí pociťuje emoční labilitu, zvýšenou excitabilitu a poruchy chování (hyperaktivita, agresivita, úzkost, negativismus, izolace).
K progresi poruch řeči dochází během několika týdnů až měsíců, v některých případech i několika dnů. Smyslová afázie dosahuje takového stupně, že dítě nereaguje na vnější zvuky, ačkoli sluch není narušen. K afázii smyslové se časem připojuje motorická afázie, porucha expresivní řeči. V konverzaci dítě začíná používat jen jednoduché fráze, pak jednotlivá slova a nakonec ztrácí schopnost mluvit úplně – vzniká mutismus.
Epileptické paroxysmy doprovázející Landau-Kleffnerův syndrom jsou reprezentovány atypickými absencemi a parciálními motorickými záchvaty (nejčastěji hemifasciálními nebo orálními). Mohou být pozorovány myoklonické a atonické paroxysmy a sekundární generalizace záchvatů. U většiny pacientů se epileptické záchvaty objevují v období usínání nebo probouzení. Jsou pozorovány poměrně zřídka. U 30 % pacientů chybí v anamnéze jediný epileptický záchvat. S přibývajícím věkem dítěte mají epileptické záchvaty tendenci vymizet. Ve věku 10 let jsou tedy pozorovány pouze u 20 % pacientů a v 15 letech chybí téměř u 100 % pacientů.
diagnostika
Diagnostika je prováděna společným úsilím specialistů v oborech neurologie, logopedie, epileptologie, psychiatrie a pediatrie. Často, zvláště při absenci epileptických záchvatů, může být Landau-Kleffnerův syndrom poměrně obtížné diagnostikovat. Neurologické a neuropsychologické vyšetření odhalí senzomotorickou afázii a změny chování. Aby se vyloučila kochleární neuritida a další poruchy sluchu, jsou pacienti odesíláni ke konzultaci s audiologem, audiometrii a vyšetření sluchových EP.
Při provádění EEG jsou epileptiformní změny detekovány u všech pacientů. Patognomické jsou vysoké vrcholové vlny zaznamenané v časových oblastech a nejvýraznější během fáze pomalého spánku. Ten diktuje potřebu spánkového EEG, které často zaznamenává elektrický epileptický stav pomalého spánku – konstantní difúzní epileptickou aktivitu během pomalého spánku. Pokud nedochází ke změnám na spánkovém EEG, doporučuje se dlouhodobé sledování EEG.
MRI a CT mozku odhalí patologické změny v jeho morfologii pouze v případě, že je syndrom symptomatický. PET skeny mozku typicky ukazují unilaterální nebo bilaterální metabolické změny v temporálních oblastech mozku. Je nutné odlišit Landau-Kleffnerův syndrom od autismu, dalších typů epilepsie u dětí (Lennox-Gastautův syndrom) a duševních poruch (schizofrenie, psychózy). Měla by být také vyloučena organická cerebrální patologie: mozkové nádory, cerebrovaskulární poruchy, encefalitida, demyelinizační onemocnění.
Léčba a prognóza Landau-Kleffnerova syndromu
Antiepileptická léčba je povinná pro všechny pacienty bez ohledu na přítomnost epileptických záchvatů. Může ji předepsat neurolog nebo epileptolog. U pacientů bez klinických projevů epilepsie jsou léky volby sukcinimidy nebo benzodiazepiny (klobazam). Při výskytu epileptických paroxysmů se doporučují valproáty, topiramát, levetiracetam nebo jejich kombinace. V polyterapii je možná kombinace valproátů a klobazamu. Použití karbamazepinu v léčbě je kontraindikováno, protože klinická pozorování ukázala, že v některých případech přispěl ke zvýšené dysfunkci řeči a zvýšené frekvenci epileptických záchvatů.
Souběžně s antiepileptickou léčbou lze provádět léčbu glukokortikosteroidy. Je indikován, když použití antikonvulziv nemá náležitý účinek (snížení záchvatů, zmírnění elektrického status epilepticus na spánkovém EEG). Léky volby jsou dexamethason, tetrakosaktid a prednisolon. Léčba začíná intramuskulárním podáním a zvýšením dávky. Poté se dávkování postupně snižuje a pacient přechází na perorální podávání udržovacích dávek. Spolu s protidrogovou léčbou se pacientům doporučuje účast na logopedických sezeních a neuropsychologická korekce, rodičům je poskytováno psychologické poradenství.
Landau-Kleffnerův syndrom nemá jasnou prognózu. S ohledem na epileptické záchvaty je to příznivé: u všech pacientů dochází k vymizení záchvatů do 15-16 let. Poruchy řeči a chování mohou přetrvávat po celý život pacienta. Určitá obnova řečových dovedností je možná, ale většina dospělých pacientů trpí těžkou dysfunkcí řeči. Nejčastěji jsou závažné poruchy řeči pozorovány při neadekvátní iniciální terapii syndromu z důvodu potíží s rozpoznáním jeho epileptické geneze. Někteří autoři poukazují na nepříznivou prognózu řeči, kdy elektrický status epilepticus pomalého spánku přetrvává déle než 3 roky.