Kirillovskikh O. N., neurolog-epiptolog, PhD.
Symptomatická epilepsie temporálního laloku je formou onemocnění, při kterém se ohnisko epileptiformní aktivity, která spouští záchvat, nachází ve spánkovém laloku mozku. Nejčastější příčinou rozvoje temporální epilepsie je skleróza mediálních struktur spánkového laloku (Ammonův roh, hipokampus) – tzv. meziální (mediální) temporální skleróza. Tato forma epilepsie temporálního laloku se nazývá meziální epilepsie temporálního laloku. Jedná se o nejčastější typ epilepsie u dětí i dospělých, její prevalence dosahuje 25 % mezi všemi formami epilepsie a mezi symptomatickými formami epilepsie, u kterých jsou epileptické záchvaty projevem tzv. základního onemocnění (následky poranění mozku, cévní onemocnění apod.), je to 60 %.
Obrázek ukazuje 15letou dívku, pravák, s anamnézou febrilních křečí a nočních záchvatů „grand mal“ ve věku 12 let. Poté se začaly objevovat záchvaty s déjà vu, „ztuhnutí“, snížené reakce na podněty, mlaskání rtů, dystonické polohování levé ruky, švihání prstem pravé ruky a postiktální zmatení. MRI ukazuje meziální temporální sklerózu vpravo, EEG v normě.
Meziální temporální laloková epilepsie má 3 vrcholy začátku věku – v 6, 15 a méně často ve 27 letech. Důvody rozvoje této formy epilepsie nejsou zcela pochopeny. Je známo, že 15-30 % pacientů má v určitém okamžiku, často dlouho před manifestací typických epileptických záchvatů, prodělané tzv. febrilní křeče, tzn. konvulzivní, epileptické záchvaty, které se projevují na pozadí vysoké tělesné teploty u dětí. U pacientů se sklerózou hipokampu detekovanou MRI byly atypické febrilní křeče pozorovány v 78 % případů. Febrilní křeče bývají pozorovány u dětí do 6 let, pak přichází tzv. „lehké období“, trvající od 2 do 7 let, během kterého epileptické záchvaty chybí, ale mohou být pozorovány mírné poruchy intelektu, tzn. paměti a inteligence a poruchy chování. V takových případech může EEG odhalit jednotlivé epileptiformní elementy nebo regionální epileptiformní aktivitu. V některých případech mohou známky patologie v klinickém obrazu a na EEG zcela chybět. Lucidní interval obvykle končí rozvojem afebrilních epileptických záchvatů, tedy nespojených se vzestupem teploty.
Nástup meziální epilepsie temporálního laloku může být pro pacienta a jeho okolí nepostřehnutelný, například pokud onemocnění začíná izolovanou aurou (předchůdce záchvatu). Nejtypičtější jsou vegetativně-viscerální aury ve formě „vzestupného epileptického pocitu“ – bolest žaludku, pálení žáhy, nevolnost, stoupající do krku s pocitem knedlíku v krku, dosahující až do hlavy, způsobující pocit „nevolnosti“, slabost. Záchvaty se zpočátku objevují s nedotčeným vědomím a poté mohou skončit krátkodobou ztrátou vědomí. Charakteristické pro meziální temporální epilepsii jsou také aury s narušenými mentálními funkcemi, projevující se derealizací a depersonalizací – pocity neskutečnosti a přízračnosti okolního prostředí. Předměty se pacientovi zdají být obdařeny zvláštním významem, duší, blikají paprskem světla a jasnými barvami, nebo naopak okolní svět zmatní, bledne, neraduje a mrazí. Tyto jevy jsou často kombinovány se stavy „déjà vu“ a „jamais vu“: „dříve viděno (slyšeno, zažito)“ a „nikdy neviděno (neslyšeno, nezažito)“. U „dříve viděného“ syndromu se mu místo, kde se pacient ocitne poprvé, zdá velmi známé. Se syndromem dosud neviděného se známé prostředí stává cizím, děsivým, vnímaným jakoby poprvé.
S progresí onemocnění je izolovaná aura nahrazena komplexními dílčími atakami, ke kterým dochází při ztrátě vědomí. Dělí se na dialeptické a automotorické. Dialeptické záchvaty nebo časové pseudoabsence se projevují izolovanou ztrátou vědomí bez křečí, náhlým zastavením motorické aktivity, „ztuhnutím“, „ztuhnutím“ pacientů; oči široce otevřené, pohled vyjadřující překvapení nebo strach (“zírající pohled”). To může zahrnovat bledost nebo zarudnutí obličeje, rozšířené zorničky, pocení a bušení srdce. Automotorické záchvaty jsou charakterizovány podobným klinickým obrazem s přidáním mimovolních pohybů – automatismů. Meziální temporální laloková epilepsie je charakterizována oroalimentárními automatismy – žvýkání, polykání, sání, olizování jazykem, plivání. Časté jsou také gestické automatismy – rychlé, stereotypní, jednostranné pohyby – poplácání, škrábání, třídění či hlazení prádla, tleskání, mnutí rukou, mytí rukou atd. Kromě gestických automatismů se mohou vyskytovat pohyby hlavy a těla – dupání na místě, rotace kolem své osy, dřep nebo vstávání z lehu.
Komplexní parciální záchvaty mohou vyústit v generalizované záchvaty. Často je důvodem k vyhledání lékařské pomoci pouze generalizovaný záchvat; Pacienti a jejich příbuzní často ignorují izolované aury a dokonce i komplexní parciální záchvaty. Diagnostika meziální epilepsie temporálního laloku před rozvojem generalizovaného záchvatu je obtížná i pro specialisty – neurology-epiptology. Je to dáno tím, že tato forma epilepsie nemá tak charakteristické EEG změny jako např. většina idiopatických, dědičných forem onemocnění. Epileptická aktivita na EEG u meziální temporální epilepsie může chybět nebo mohou být zaznamenány pouze nepřímé podmíněné epileptiformní elementy. Studium bioelektrické aktivity mozku při EEG monitorování spánku významně zvyšuje pravděpodobnost diagnostiky patologické epileptiformní aktivity. Pro správnou interpretaci spánkového EEG u meziální temporální epilepsie je však potřeba vysoce kvalifikovaný neurolog-epiptolog, který bude schopen zhodnotit komplex klinických a EEG příznaků a stanovit správnou diagnózu.
Meziální temporální laloková epilepsie je nejobtížněji léčitelná forma epilepsie u dospělých a dětí starších 12 let. Obtíže medikamentózní terapie tohoto onemocnění jsou způsobeny strukturálními a funkčními vlastnostmi neuronů, které tvoří tzv. starý temporální kortex neboli meziální temporální komplex – hippocampus, amygdala a parahippokampální gyrus. Neuronová síť, která tyto struktury tvoří, má zvýšenou schopnost generovat patologickou elektrickou aktivitu, která je příčinou epileptického záchvatu. Léčba meziální temporální epilepsie vyžaduje podávání vysokých dávek antiepileptik; zpravidla je potřeba jejich kombinace. Účinnost medikamentózní terapie u symptomatické epilepsie temporálního laloku je však nízká. Podíl pacientů dosahujících kompletní remise, tzn. nepřítomnost epileptických záchvatů po dlouhou dobu se pohybuje od 11 do 25 % (z toho 48 % při monoterapii, 52 % při polyterapii několika antiepileptiky současně). Snížení frekvence útoků dvakrát nebo více je pozorováno u 60%. Absolutní odolnost vůči medikamentózní léčbě, tzn. úplný nedostatek účinku léčby je podle výsledků různých studií zaznamenán u 6-40 % pacientů. Podle Panayiotopoulose (2005) lze například záchvaty kontrolovat pouze u 25–42 % pacientů s epilepsií temporálního laloku. Navzdory používání stále více nových forem antiepileptik se meziiální temporální epilepsie postupem času stává lékově rezistentní a je pozorován fenomén „úniku“ z terapie – nový lék má pouze dočasný terapeutický účinek, pak se záchvaty znovu obnoví. Dlouhodobá meziální temporální epilepsie je navíc příčinou rozvoje epileptické demence (senility) a invalidity pacientů.
V tomto ohledu se spolu s medikamentózní terapií používají různé nemedikamentózní léčebné metody, zejména neurochirurgické, k léčbě meziální temporální epilepsie.
Neurochirurgická léčba meziiální temporální epilepsie zahrnuje 2 hlavní typy intervencí: přední temporální lobektomii s resekcí meziálních struktur temporálního laloku a selektivní amygdalohippokampektomii. Neurochirurgická léčba je indikována u pacientů s prokázaným farmakorezistentním onemocněním potvrzeným MRI s vysokým rozlišením, jednostrannou meziální temporální sklerózou a krátkým trváním onemocnění. Operaci předchází důkladné předoperační vyšetření; Ve většině případů nejsou vybráni více než 10 z 2 kandidátů, takový pečlivý výběr pravděpodobně určuje dobré výsledky neurochirurgické léčby – k úplné remisi záchvatů dochází podle Bethel Medical Center (Bielefeld, Německo) v 73 % případů.
Jedním z účinných nelékových způsobů léčby meziální temporální epilepsie je stimulace nervu vagus neboli VNS terapie. Tato léčebná metoda je neinvazivní, takže všechna chirurgická rizika spojená s neurochirurgickou intervencí jsou téměř zcela eliminována. Terapii VNS lze použít u pacientů s dlouhou anamnézou onemocnění a bilaterální meziální temporální sklerózou. Alpha Rhythm Medical Center má úspěšné zkušenosti s léčbou závažných lékově rezistentních forem symptomatické epilepsie temporálního laloku pomocí terapie VNS.
V současné době již symptomatická epilepsie temporálního laloku není absolutně nepříznivou formou onemocnění vedoucí k invaliditě. Využití racionální farmakoterapie a různých možností nemedikamentózní léčby umožňuje ve většině případů dosáhnout remise epileptických záchvatů a výrazného zlepšení kvality života pacientů.
620043, Jekatěrinburg, st. Uchtomskaja, 3.
Tel. +7 (343) 287-55-05 (vícekanálový)
Pracovní doba správce od 8:00 do 20:00 denně bez dnů volna
622034, Nižnij Tagil, ul. Karel Marx, 99 let.
Tel. +7 (3435) 923-555
Otevírací doba: 9:00 – 19:00 denně, XNUMX dní v týdnu
Epilepsie – onemocnění, které je v lékařství známé již velmi dlouho. Ne každý ví, jaké obrovské množství forem a příznaků má tato patologie. Jednou z nejčastějších je epilepsie temporálního laloku (TLE).
Definice epilepsie temporálního laloku
Temporální epilepsie je zvláštní forma epilepsie, u které má centrum onemocnění jasnou lokalizaci, tzv. fokální formu, lokalizovanou v jednom ze spánkových laloků mozku.
Příznaky a známky epilepsie temporálního laloku
Mezi klinické projevy epilepsie temporálního laloku patří záchvaty různého typu, jejichž typ závisí na tom, ve které části spánkového laloku se léze nachází: jednoduché fokální, komplexní parciální a sekundárně generalizované záchvaty. Více než polovina pacientů zažívá před epileptickým záchvatem auru, což je stav, který pacientovi umožňuje odhadnout blížící se záchvat. Projevy aury, stejně jako forma útoku, závisí na umístění patologického zaměření.
Rozlišují se následující typy aury:
- vizuální – zkreslení zrakového vnímání světa (jiskry, dočasná slepota nebo zhoršení zraku, zrakové halucinace);
- chuťový – pacient může cítit různé chutě v ústech;
- čichový – pacient cítí pachy, které ve skutečnosti nejsou;
- sluchový – ve formě sluchových halucinací.
Záchvaty nejsou ve svých projevech všechny stejné. Z vědeckého hlediska jsou nejzajímavější jednoduché parciální záchvaty, při kterých pacient zůstává relativně při vědomí a může popsat svůj stav během záchvatu a po něm. Jsou klasifikovány následující typy útoků:
- motor ve formě křečí;
- smyslové – souhrn sluchových, chuťových a hmatových halucinací.
Pacienti zpravidla zažívají stále stejné pocity, tzn. stejná vůně, chuť atd., s charakteristickou negativní konotací, například pach spáleniny.
V jiných případech sami pacienti popisují své pocity při epileptických záchvatech jako bdělý sen: svět se zdá být zkreslený, existuje nereálnost toho, co se děje, což je charakteristické pro spánek, je narušeno vnímání času a prostoru.
Při komplexních parciálních záchvatech vědomí chybí. Do popředí se dostávají automatismy – monotónní pohyby: mnutí dlaní, šťouchání se s prsty, mačkání oblečení. Možné jsou i složitější případy, kdy je pacient schopen se sám obléknout nebo dokonce opustit místnost.
Příčiny epilepsie temporálního laloku
Epilepsie temporálního laloku se obvykle vyskytuje ze dvou důvodů. Patří sem perinatální příčiny, tedy poškození mozku plodu během těhotenství, a postnatální příčiny, tedy poškození centrální nervové soustavy v prvních letech života dítěte.
Mezi perinatální příčiny patří také:
- Fetální hypoxie;
- Intrauterinní infekce;
- Poruchy tvorby mozkové kůry.
Mezi postnatální příčiny patří:
- Poruchy cerebrálního oběhu;
- Reakce na vakcíny;
- nádory;
- Neuroinfekce (encefalomyelitida, encefalitida);
- Traumatická poranění mozku.
Spánkový lalok je díky své poloze nejvíce postižen během porodu. Při konfiguraci hlavy je hipokampus stlačen v porodních cestách. V těchto sevřených oblastech se může vyvinout ischemie a skleróza. To způsobuje patologickou elektrickou aktivitu v mozku.
Diagnóza epilepsie temporálního laloku
Diagnóza epilepsie je potvrzena pomocí video EEG monitorování. Při provádění elektroencefalografie se zaznamenává záchvatová aktivita z patologické oblasti mozku. Během remise mohou být výsledky EEG „zdravé“. Vhodné by bylo také použít metody, které umožňují diagnostiku poškození mozku. MRI dokáže například detekovat strukturální změny u poloviny pacientů. Chcete-li dešifrovat snímky MRI, musíte kontaktovat epileptologa.
Vývoj dětí s epilepsií temporálního laloku
U epilepsie temporálního laloku jsou postiženy části limbicko-retikulárního komplexu, které jsou zodpovědné za intelektuální mozkovou aktivitu. Paměť a schopnost abstraktního myšlení postupně upadají. Dítě se stává emočně labilní a zažívá potíže se zvládnutím vzdělávacího materiálu. Pacientovo myšlení se zpomalí. Teenager se zdá být depresivní: často pláče nebo se naopak stává agresivním. Temporální epilepsie je doprovázena hypotalamickými poruchami, které se projevují ve formě poruch v pubertě a výskytu vegetativně-vaskulární dystonie. Epidemiologické záchvaty jsou charakterizovány dušností, nadměrným pocením, rychlým srdečním tepem a bolestmi břicha.
Léčba temporální epilepsie
Léčba epilepsie temporálního laloku se provádí pomocí léků. Pro fokální záchvaty je předepsán karbamazepin (finlepsin). Epileptologové dodržují zásady monoterapie, postupně zvyšují dávkování léku. Při neúčinnosti finlepsinu se vysazuje a předepisuje se depakin ze skupiny derivátů kyseliny valproové. Ale bohužel existují formy dočasné epilepsie, které jsou odolné vůči lékům. V tomto případě se používá chirurgická léčba, která spočívá ve zničení epileptického ložiska v mozku. Snížení frekvence záchvatů lze dosáhnout u 2/3 pacientů. Pokud je operace kontraindikována, můžete zkusit ketogenní dietu.