Myasthenie je autoimunitní onemocnění charakterizované oslabením svalů v různých lokalizacích. Myasthenie podle svého klinického obrazu ovlivňuje neurologické procesy, imunitní systém a narušuje fungování příčně pruhované svalové tkáně. Pod vlivem řady faktorů dochází k patologickým změnám, které ovlivňují nejen zdraví pacienta, ale také jeho vzhled a schopnost vést aktivní životní styl.
Myasthenie je zpravidla častěji detekována u žen středního věku. Vyskytují se však případy onemocnění u dětí a roste i počet zjištěných případů u mužů, a to především po 60. roce života.
Myasthenie je poměrně nebezpečná nemoc. Při absenci včasné diagnózy a správné léčby existuje extrémně vysoké riziko rozvoje závažných komplikací vedoucích k invaliditě a pravděpodobnosti úmrtí.
Moderní technologie umožňují přesnou diagnostiku a následnou úspěšnou léčbu jakékoli formy myastenie (oční myastenie, bulbární myastenie, generalizovaná myastenie).
Příčiny myastenie
Výzkum a diagnostika mnoha klinických případů v oblasti neurologie ukázaly, že důvodem, proč se myasthenie vyvíjí, je porušení přenosu nervových impulsů.
Druhou příčinou myastenie je abnormální chování brzlíku, které způsobuje, že imunitní buňky reagují na proteiny ve svalové tkáni a způsobují poškození a slabost svalů. Myasthenie je navíc porucha funkce svalů způsobená nádorem brzlíku. Tyto dvě nemoci se často „doplňují“, a proto nedávno pojmenovaný Moskevský onkologický výzkumný ústav. P.A. Herzen vytvořil „Centrum pro mediastinální patologii a myastenii“ speciálně pro tyto pacienty, spolu s pacienty s imunitním a onkologickým onemocněním.
Mezi další příčiny, které vyvolávají rozvoj myastenie, je zdůrazněn silný stres a selhání imunitního systému po virových a infekčních onemocněních.
Navzdory dynamické povaze symptomů a možnosti jejich zmírnění pomocí medikamentózní terapie představuje myasthenia gravis vážné nebezpečí.
Klasifikace myastenie
Myasthenie podléhá víceúrovňové klasifikaci podle několika kritérií s přihlédnutím k souboru příznaků indikujících stadium onemocnění.
Myasthenia je klasifikována:
- podle stupně progrese onemocnění;
- šířením poškozujících procesů (oční, bulbární, obličejová, muskuloskeletální myastenie);
- mírou snížení fyzické aktivity;
- podle stupně kompenzace poruch motorického systému na pozadí lékové korekce.
Myasthenie se projevuje v různých formách v závislosti na lokalizaci příznaků:
- oční myastenie;
- generalizovaná myasthenie v mírné formě s příznaky oční myastenie;
- generalizovaná myastenie ve středně těžké formě s příznaky oční a bulbární myastenie;
- těžká myastenie v akutní formě s výraznými známkami bulbárních a respiračních komplikací;
- těžká myastenie s neustálými příznaky a myastenickými krizemi.
Příznaky myasthenia gravis
Myasthenie je chronické onemocnění, které se vyskytuje při exacerbacích svalového systému a neurologie.
Včasné odhalení příznaků a příčin onemocnění umožňuje účinnou léčbu bez rizika komplikací.
Myasthenia je doprovázena následujícími příznaky:
- pokles očních víček (ptóza) – oční myastenie;
- příznaky diplopie (pocit dvojitého vidění);
- potíže s polykáním, nosní hlas a příznaky vad řeči – bulbární myastenie;
- celková svalová slabost a rychlá únava – generalizovaná forma myastenie;
- příznaky srdečního selhání;
- neurologické příznaky – zkreslení citlivosti na bolest a teplotu;
- vymizení nebo redukce vrásek;
- známky maskovitého obličeje;
- zkreslení úst při pokusu o úsměv – horní ret zůstává nehybný.
V počáteční fázi onemocnění mají tyto příznaky epizodický charakter a obvykle odezní po krátkém odpočinku, pomocí medikamentózní terapie nebo po ochlazení postižené oblasti. Pokud vám tedy byla diagnostikována oční myastenie a máte těžkou ptózu, stačí ke zmírnění příznaků přiložit na víčko na pár minut kostku ledu.
Faktor dočasných příznaků často snižuje ostražitost pacienta a oddaluje návštěvu lékaře za účelem stanovení diagnózy.
Oční myastenie je primární formou progrese onemocnění. Příznaky oční myastenie se vždy objevují jako první a při zhoršení jsou zřejmým znakem rozvoje onemocnění.
Pocit dvojitého vidění (diplopie) s následným zhoršováním, vznik a progrese ochabování svalů víček jsou prvními příznaky rozvoje oční myastenie a je nutné co nejdříve provést diagnózu a identifikovat příčinu těchto poruch .
Diagnóza myasthenia gravis
Myasthenie vyžaduje diagnózu v několika směrech najednou, bez ohledu na počet a závažnost příznaků. Pro stanovení správné diagnózy a úspěšné léčby se provádí několik typů výzkumu, aby se přesně určila příčina, forma a stádium vývoje onemocnění.
- 1. etapa diagnostiky – vyšetření ošetřujícím lékařem a sběr anamnézy o aktuálním stavu a vývoji příznaků;
- série testů, které odhalí poruchy svalové odolnosti vůči stresu;
- krevní test na hladiny autoprotilátek;
- elektromyografie s následným testem svalové odolnosti vůči stresu;
- CT vyšetření brzlíku.
Nejjednodušší a nejdostupnější metodou diagnostiky myastenie je diagnostika pomocí chlazení vyšetřované oblasti, které dokáže spolehlivě diagnostikovat „myastenie“ a zejména „oční myastenie“.
Pacientovi s podezřelou diagnózou oční myastenie se podá kostka ledu, kterou se na několik minut přiloží na pokleslé víčko. Pokud se po této době oční víčko vrátí do normálního stavu, pak je to považováno za jasný příznak myastenie.
Diferenciálně komplexní diagnostiku včetně výzkumu v oblasti neurologie, imunologie a onkologie provádějí specialisté MNIOPI im. P.A. Herzen nám umožňuje spolehlivě diagnostikovat myastenii.
Léčba myasthenia gravis
Dnes, díky dobře prostudovaným příčinám onemocnění a vývoji nových vysoce účinných léčebných postupů, mají pacienti s diagnózou myastenie mnohem větší šanci na vyléčení a návrat k běžnému životnímu stylu.
Léčba myastenie zahrnuje jak lékovou korekci, tak chirurgickou léčbu. S přihlédnutím k formě myastenie a závažnosti onemocnění ošetřující lékař rozhodne o vhodnosti jedné nebo druhé metody léčby, aby bylo dosaženo nejlepšího výsledku.
Protože myastenie je onemocnění, které postihuje několik tělesných systémů najednou, takže léčba zahrnuje komplexní přístup, konkrétně normalizaci neurologických procesů a odstranění autoimunitních poruch.
Pacienti s diagnózou myasthenia gravis mohou být léčeni jak v nemocnici s hospitalizací, tak ambulantně.
Podle klinických pokynů lze myasthenia gravis léčit následujícími typy léčby myasthenia gravis:
Chirurgická léčba myastenie:
- tymektomie;
Po specializované diagnostice v případě zjištění zhoubného nádoru brzlíku nebo progresivního průběhu onemocnění přistupují k chirurgické léčbě s chirurgickým zákrokem a následnou rehabilitací doprovázenou medikamentózní korekcí stavu pacienta ke stabilizaci situace a prevenci rozvoje komplikace. Minimálně invazivní metoda „thorakoskopická tymektomie“ je nejúčinnější léčbou, která umožňuje zkrátit a usnadnit pooperační období.
Medikamentózní terapie a další nechirurgické léčby:
- léčba anticholinesterázovými léky ke zmírnění příznaků a úpravě neurologického stavu;
- léčba léky ze skupiny diuretik s vlastnostmi šetřícími draslík;
- léčba glukokortikosteroidy;
- imunomodulační terapie;
- plazmaferéza;
- radiační terapie (gama terapie) do oblasti brzlíku.
Tento typ léčby se používá v řadě případů ke zvýšení účinku tymektomie, stejně jako v případech, kdy chirurgický zákrok není možný.
Pobočky a oddělení, kde se léčí myastenie
MNIOI pojmenovaný po. P.A. Herzen