Vaskulitida je skupina onemocnění, při kterých dochází k zánětu stěn krevních cév: tepny, žíly, arterioly, kapiláry, venuly. Výsledkem je ischemie a nekróza životně důležitých orgánů, které jsou zásobovány krví postiženými cévami: srdce, ledviny, játra, plíce, kůže, klouby. Klinické příznaky jsou nespecifické a zahrnují celkové příznaky, kožní, kloubní, ledvinový syndrom a další projevy. Vaskulitida je téměř nemožné vyléčit. K dosažení stabilní remise a korekce orgánových poruch je předepsána patogenetická terapie: hormonální, vaskulární, protinádorové, protizánětlivé a další léky.
Typy vaskulitidy
- vaskulitida malých cév: Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, Henochova-Schonleinova purpura. mikroskopická polyangiitida;
- vaskulitida středních cév: polyarteritida, Kawasakiho choroba;
- vaskulitida velkých cév: Takayasuova choroba, Hortonova choroba.
Existuje samostatná skupina vaskulárních lézí zahrnujících cévy různých velikostí: Coganův syndrom, Behcetova choroba.
Pomozte! Vaskulitida převažuje u zralých pacientů ve věku 40–50 let, s výjimkou Kawasakiho choroby a hemoragické vaskulitidy, které jsou mnohem častější u malých dětí a dospívajících.
zavolej teď
Enrol navštivte gastroenterologa
Vyberte čas
Příčiny vaskulitidy
Mechanismus rozvoje vaskulitidy je spojen s aktivací systému komplementu (ochranných proteinů) v reakci na pronikání cizích dráždivých látek. Pod vlivem spouštěcího faktoru se v krvi tvoří cirkulující imunitní komplexy (CIC), které se skládají z protilátkových složek a antigenů.
Když se CIC připojí k povrchu cévní stěny, neutrofily jsou první, které migrují do místa zánětu. Požitím cirkulujících imunitních komplexů neutrofily uvolňují lysozomální enzymy. Lysozomy ve velkém množství poškozují cévní stěnu: zvyšují její propustnost, ničí endotel, způsobují poruchy mikrocirkulace a okluzi (ucpání) cév.
Důvody, proč se vaskulopatie vyvíjí, nejsou zcela pochopeny. Primární vaskulitida se vyskytuje nezávisle na pozadí narušené imunitní reaktivity za účasti infekce. Hlavní role v vaskulární lézi patří Staphylococcus aureus, infekce HIV, virus Epstein-Barrové, virus hepatitidy B a C, cytomegalovirus. Jako původce mohou působit různé alergeny, bakterie a složky léků.
Sekundární vaskulitida je považována za projev nebo komplikaci řady onemocnění: meningitida, sepse, diabetes mellitus, zhoubné nádory, cirhóza jater. Spouštěcí faktory zahrnují hypotermii, UV záření a bodnutí hmyzem. U některých žen se vaskulitida projevuje během těhotenství.
Pomozte! Někteří autoři zastávají názor, že pro vznik vaskulitidy jsou nezbytné spouštěcí faktory a genetická predispozice.
Příznaky vaskulitidy
Nechte si poradit od odborníka:
Klinické projevy vaskulitidy jsou nespecifické a závisí na postižené anatomické oblasti, typu poškozených cév a aktivitě systémového zánětu.
Léze velkých cév
Obří buněčná arteritida (Hortonova choroba) a Takayasuova arteritida se vyskytují s postižením cév velkého průměru.
na Hortonova nemoc Zánětlivý proces je nejčastěji lokalizován v oblasti karotické tepny, méně často v okcipitálních a oftalmických tepnách. Klinický obraz se skládá ze známek systémového zánětu (slabost, hubnutí, malátnost) a bolestivého syndromu. V 75 % případů pacienti pociťují jednostrannou časovou bolest, méně často oboustrannou a bolestivé pocity v čelistních svalech při žvýkání. Na pokožce hlavy se tvoří oblasti nekrózy a hmatné uzliny.
Změny na oční tepně se projevují snížením zrakové ostrosti až po dočasnou ztrátu zraku, dvojité vidění a ptózu (poklesnutí) horního víčka. Bez léčby dochází po několika měsících k nevratným procesům v optickém nervu.
Takayasuova nemoc doprovázené poškozením aorty, jejích velkých úseků a větví. Zánět podklíčkových a brachiálních tepen je typicky doprovázen necitlivostí, slabostí, pocitem chladu v pažích, bolestí v rameni a na hrudi. Zánětlivý proces v vertebrálních a karotických tepnách způsobuje neurologické příznaky: závratě, mdloby, poruchy paměti, roztržitost. Změny v plicní tepně jsou doprovázeny dušností, kašlem a tachykardií.
Středně velké cévní léze
Do této skupiny onemocnění patří polyarteritis nodosa a Kawasakiho choroba.
pro polyarteritis nodosa Typicky dochází k prudkému poklesu hmotnosti, a to až do bodu vyčerpání, rychlé únavy a slabosti. Kůže je bledá s mramorovaným vzorem, erytematózní vyrážkou a hmatnými podkožními uzlinami. Muskuloskeletální léze jsou charakterizovány syndromem bolesti, svalovou slabostí, revmatoidní artritidou a polyartritidou.
U 75–90 % pacientů se nodulární periarteritida vyskytuje s komplexem renálních příznaků: žízeň, dušnost, otoky, poruchy močení, křeče, sucho v ústech. Poškození koronárních cév vede k rozvoji anginy pectoris, infarktu myokardu, arytmii a kardioskleróze. Zapojení plic do patologického procesu je doprovázeno hlučným dýcháním, dušností a hemoptýzou.
Kawasakiho nemoc charakterizované poškozením tepen středního a velkého kalibru (hlavně koronárních) a žil. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u dětí do pěti let.
Onemocnění je charakterizováno triádou příznaků:
- Kožní projevy se vyskytují v akutním období a jsou reprezentovány malou bodovou vyrážkou ve formě červených skvrn a puchýřů. Vyrážka napodobuje vzhled spalniček, přetrvává 15–20 dní, poté zasychá a odlupuje se. Kůže v oblasti dlaní a chodidel postupně ztlušťuje a je narušen rozsah pohybu.
- Srdečně-cévníodchylky objevují se 4–6 týdnů po propuknutí onemocnění a jsou doprovázeny tachykardií, arytmií a bolestí srdce. Uzávěr koronární tepny může vést k srdečnímu selhání, infarktu myokardu, perikarditidě.
- Poškození sliznic se vyskytuje se známkami konjunktivitidy, stomatitidy, faryngitidy. Cervikální lymfatické uzliny jsou zvětšené a bolestivé při palpaci.
- Kloubní syndrom se vyvíjí u 30 % pacientů a přetrvává měsíc. Postiženy jsou drobné klouby rukou a nohou. Typická bolest v kolenním a hlezenním kloubu.
V některých případech se Kawasakiho choroba vyskytuje s postižením gastrointestinálního traktu a rozvojem dyspeptického syndromu: nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha.
Léze malých cév
Skupinu cévních lézí malých cév představují následující nosologické jednotky:
- Churg-Strauss syndrom. Jedná se o granulomatózní zánět krevních cév postihující kůži, dýchací cesty, ledviny a plíce. Má pozvolný průběh. Debutuje příznaky sinusitidy, rýmy, bronchiálního astmatu a během několika let vede k rozvoji eozinofilní pneumonie, pleurisy a nevratné deformace průdušek.
- Wegenerova granulomatóza. Jde o nekrotizující vaskulitidu s tvorbou granulomů (uzlů) v dýchacích cestách, ledvinách a dalších orgánech. Klinický obraz tvoří glomerulonefritida, změny v hrtanu a dutině ústní, rýma, polymorfní vyrážky a poruchy zraku.
- Mikroskopická polyangiitida. Zánětlivý proces zahrnuje kapiláry, arterioly a venuly kůže, dýchacích orgánů a ledvin. V klinickém obrazu dominují renální a plicní syndromy. Onemocnění má rychle progredující, maligní průběh a často vede k rozvoji komplikací: selhání ledvin, střevní krvácení, bronchoobstrukce a poruchy trávení.
- alergickýpurpura nebo hemoragická vaskulitida. Jedná se o aseptický zánět krevních cév kůže, kloubů a gastrointestinálního traktu. Projevuje se kožními projevy, později se rozvíjejí kloubní a ledvinové syndromy. Poškození jiných orgánů je vzácné, ale ne nemožné.
- Kožní leukocytoklastická vaskulitida nebo kopřivkaangiitida.Vyvíjí se na pozadí revmatických a onkologických onemocnění. Typickým příznakem je hmatná fialová vyrážka, lokalizovaná převážně na kůži dolních končetin. Vyrážka je doprovázena svěděním, bolestí a svalovou atrofií.
Systémová vaskulitida může mít širokou škálu příznaků a může být maskována jinými chorobami, což ztěžuje jejich diagnostiku v rané fázi.
Diagnóza vaskulitidy
Revmatolog může mít podezření na vaskulitidu na základě fyzikálního vyšetření, posouzení anamnézy a klinických údajů. Pro stanovení přesné diagnózy potřebuje pacient komplexní laboratorní a instrumentální vyšetření.
Diagnostické vyhledávání vaskulitidy zahrnuje následující metody:
- hematologické testy,
- klinický a biochemický rozbor krve, moči,
- Ultrazvuk dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru,
- rentgen hrudníku,
- echokardiografie,
- angiografie (rentgenové vyšetření cév).
Další diagnostické metody pro posouzení orgánových poruch jsou předepsány podle indikací.
Revmatolog musí odlišit systémovou vaskulitidu od mnoha onemocnění. Pro kompletní diferenciální diagnostiku se proto provádí biopsie žil a tepen s histologickým rozborem.
Metody léčby vaskulitidy
Volba terapie je založena na závažnosti příznaků a formě onemocnění. V akutní fázi onemocnění by pacienti měli zůstat na lůžku nebo pololůžku, zorganizovat si vyváženou a na vitamíny bohatou stravu, vzdát se alkoholu a nikotinu a pít hodně vody.
Při konzervativní léčbě vaskulitidy se používají symptomatické a patogenetické léky (ovlivňují příčinu zánětu cév):
- Angioprotektory a korektory mikrocirkulace. Jedná se o léky první volby pro všechny formy vaskulitidy. Snižují tvorbu krevních destiček, normalizují mikrocirkulaci a mají vazodilatační účinek.
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Zpomalují zánět a zmírňují bolest. Často předepisován pro kloubní syndrom a silné bolesti hlavy.
- Glukokortikosteroidy obecného a lokálního účinku. Jsou účinné u kožních lézí, protože odstraňují subjektivní příznaky dermatóz a mají antialergické vlastnosti.
- Diuretika, přípravky draslíku používá se při léčbě renálního syndromu. Snižují obsah tekutin v tkáních, neutralizují otoky, snižují objem cirkulující krve, čímž stabilizují intravaskulární tlak.
- Cytostatika. Jde o imunosupresiva, která ovlivňují mechanismus vzniku vaskulitidy – tlumí imunologický zánět.
Pokud existuje základní onemocnění, jeho léčba se provádí současně. V těžkých případech vaskulitidy se používá mimotělní hemokorekce – odstranění patologických krevních produktů mimo tělo pacienta.
V případě rozvoje nevratného orgánového poškození nebo chirurgických komplikací je nutná chirurgická intervence.
Léčba vaskulitidy doma
Samoléčba je nepřijatelná. Některé formy vaskulitidy jsou nebezpečné, rychle postupují a bez včasné lékařské péče mohou vést ke smrti. Hlavními příčinami úmrtí jsou těžké selhání ledvin a mozkové krvácení.
Vaskulitida by se u dětí neměla léčit doma. U dětí je tendence k generalizaci zánětlivého procesu, což souvisí s nezralostí imunitních obranných mechanismů. Výskyt jakýchkoli příznaků je důvodem k konzultaci s pediatrem.
Kterého lékaře bych měl navštívit pro vaskulitidu?
Primární diagnostiku systémové vaskulitidy provádí revmatolog. Stanovení konečné diagnózy a volba léčebného režimu vyžaduje konzultaci a účast nefrologa, gastroenterologa, pneumologa, onkologa, otolaryngologa, oftalmologa a dalších specialistů s přihlédnutím ke klinickým projevům.
Léčba vaskulitidy v Moskvě
Diagnostika a léčba vaskulitidy v Moskvě se provádí na poliklinice Otradnoye. Kvalifikovaní terapeuti s bohatými praktickými zkušenostmi pracují v úzké spolupráci s dalšími specialisty a diagnostiky, se kterými určují formu onemocnění, vypracovávají plán léčby vaskulitidy, provádějí rehabilitační a preventivní opatření. Tento kombinovaný přístup zlepšuje kvalitu léčby a umožňuje předvídat průběh vaskulitidy.
Schůzku s terapeutem si můžete domluvit telefonicky nebo prostřednictvím online formuláře na webu.
Prevence vaskulitidy
Vzhledem k nejasné etiologii mnoha forem vaskulitid není poskytována primární specifická prevence. Preventivní opatření jsou zaměřena na prevenci infekce prostřednictvím očkování, identifikace a léčby chronických ložisek infekce. Pro posílení obranyschopnosti organismu je důležitý správný denní režim, strava bohatá na vitamíny, mírná fyzická aktivita, otužování.
Systémová vaskulitida sjednotit skupinu onemocnění, u kterých je pozorován zánět a destrukce cévních stěn, což vede k ischemii orgánů a tkání. Systémovou vaskulitidu představuje Takayasuova arteritida, Wegenerova granulomatóza, periarteritis nodosa, Behcetův syndrom, obliterující tromboangiitida, velkobuněčná arteritida atd. Systémová vaskulitida se zhoršuje poškozením kůže, ledvin, srdce, plic, kloubů, zrakových orgánů atd. Diagnóza je potvrzena laboratorními testy, výsledky biopsie a viscerální angiografie. Terapie glukokortikoidy, cytostatiky a cévními léky pomáhá snížit poškození životně důležitých orgánů a dosáhnout klinické remise.
- Klasifikace systémových vaskulitid
- Příznaky systémové vaskulitidy
- Diagnostika systémové vaskulitidy
- Léčba systémové vaskulitidy
- Prognóza a prevence systémové vaskulitidy
- Ceny za ošetření
Přehled
Nemoci reprezentované primární systémovou vaskulitidou se vyvíjejí nezávisle a jsou charakterizovány nespecifickým zánětem cévních stěn. Výskyt primární systémové vaskulitidy je spojen s porušením imunitní reaktivity, obvykle způsobeným infekčním agens. Zánět u systémové vaskulitidy postihuje všechny vrstvy cévní stěny: může být destruktivní, způsobit cévní okluzi, poruchy mikrocirkulace a v důsledku toho orgánovou ischemii až nekrózu a infarkt.
Sekundární vaskulitida je prvkem jiné patologie a je považována za její lokální fakultativní projev nebo komplikaci (např. vaskulitida u spály, meningitida, tyfus, sepse, psoriáza, nádory atd.). Systémová vaskulitida postihuje nejčastěji muže středního věku.
Klasifikace systémových vaskulitid
Rozlišuje se systémová vaskulitida s poškozením cév malého, středního a velkého kalibru. Skupinu cévních lézí malých cév představuje Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, mikroskopická polyangiitida, esenciální kryoglobulinemická vaskulitida a Henochova-Schonleinova purpura. Systémové vaskulitidy postihující středně velké cévy zahrnují Kawasakiho chorobu a periarteritis nodosa (polyarteritis). Systémová vaskulitida velkých cév zahrnuje Takayasuovu chorobu a obrovskobuněčnou temporální arteritidu.
Příznaky systémové vaskulitidy
Klinický obraz systémové vaskulitidy zahrnuje různé obecné nespecifické příznaky: horečka, nechutenství, astenie, hubnutí. Kožní syndrom u systémové vaskulitidy je charakterizován hemoragickou vyrážkou, ulcerací a nekrózou kůže. Svalové a kloubní léze se projevují jako myalgie, artralgie a artritida. Změny v periferním nervovém systému u systémové vaskulitidy probíhají ve formě polyneuropatie nebo mnohočetné mononeuropatie. Klinický obraz viscerálních lézí se může projevit mozkovými příhodami, infarktem myokardu, poškozením očí, ledvin, plic atd.
U nespecifické aortoarteritidy (Takayasuova choroba) se oblouk aorty a jeho větve účastní granulomatózního zánětu. Onemocnění se projevuje jako generalizovaná bolest, poruchy mikrocirkulace na horních končetinách, postižení mezenterických a plicních cév, angina pectoris, srdeční selhání. Obří buněčná temporální arteritida (Hortonova choroba), která je součástí skupiny systémových vaskulitid, se vyskytuje při zánětu karotických, temporálních a méně často vertebrálních tepen. Klinický obraz arteriálního poškození se projevuje bolestmi hlavy, hyperestezií a otokem kůže temporální oblasti, očními příznaky a neurologickými poruchami.
Kawasakiho nemoc, která se vyskytuje u mukokutánně-žlázového syndromu, postihuje děti. Klinický obraz zahrnuje horečku, konjunktivitidu, difuzní makulopapulární vyrážku, erytém, edém a olupování kůže. U této formy systémové vaskulitidy jsou pozorovány lymfadenopatie, léze jazyka a sliznic rtů. Pokud jsou postiženy koronární tepny, mohou se vyvinout aneuryzmata a infarkty.
Nodulární panarteritida (polyarteritida, periarteritida) je charakterizována nekrotizujícími změnami v artériích středního a malého kalibru a známkami polysystémových lézí. Na pozadí celkové nevolnosti se rozvíjí renální syndrom (glomerulonefritida, maligní hypertenze, selhání ledvin), artralgie, polyneuritida, pneumonitida, koronaritida a mikromrtvice.
Henochova-Schonleinova choroba je systémová vaskulitida, která postihuje drobné cévky v důsledku předchozí streptokokové faryngitidy. Obvykle se vyskytuje u dětí; vyskytuje se u malotečkovitých krvácení, polyartralgie a polyartritidy, abdominálního syndromu, imunokomplexní glomerulonefritidy.
Alergická angiitida nebo syndrom Churg-Straussové je spojen s eozinofilní infiltrací cévních stěn; se vyskytuje s klinickými projevy bronchiálního astmatu a eozinofilní pneumonie, polyneuropatie. Obvykle se vyvíjí u lidí s alergií v anamnéze, stejně jako u těch, kteří navštívili tropické země. U Wegenerovy systémové granulomatózní vaskulitidy jsou postiženy cévy dýchacích cest a ledviny. Onemocnění se projevuje rozvojem sinusitidy, ulcerózní nekrotické rýmy, kašlem, dýchacími obtížemi, hemoptýzou a příznaky nefritidy.
Syndrom hyperergické systémové vaskulitidy (kutánní nebo leukocytoklastická vaskulitida) se vyskytuje při imunokomplexovém zánětu kapilár, arteriol a venul. Typické jsou kožní projevy (purpura, puchýře, vředy) a polyartritida. Mikroskopická polyangiitida je charakterizována rozvojem nekrotizující arteritidy, glomerulonefritidy a plicní kapiláry.
Systémová vaskulitida, vyskytující se ve formě esenciální kryoglobulinémie, je způsobena zánětem a cévní okluzí způsobenou působením kryoglobulinových komplexů. Komplex symptomů odezvy se vyvíjí po léčbě peniciliny, sulfonamidy a jinými léky; se projevuje jako purpura, kopřivka, artritida, artralgie, lymfadenopatie, glomerulonefritida. Po vyloučení etiologického faktoru směřuje k regresi projevů.
Diagnostika systémové vaskulitidy
Při diagnostice systémové vaskulitidy se provádí komplexní vyšetření pacienta s konzultací s revmatologem, neurologem, nefrologem a dalšími odborníky. Provádějí EKG, echokardiografii, ultrazvuk ledvin, RTG hrudníku atd. Zvýšení ESR je charakteristickým, ale nespecifickým znakem systémové vaskulitidy. V žilní krvi se stanovují protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA) a CIC.
Angiografické vyšetření odhalí vaskulitidu cév malého a středního průměru. Největší diagnostický význam u systémové vaskulitidy má biopsie postižených tkání a jejich následné morfologické studium.
Léčba systémové vaskulitidy
Hlavní fáze terapie systémové vaskulitidy se skládají ze suprese hyperimunní odpovědi za účelem navození klinické a laboratorní remise; vedení kurzu imunosupresiv; udržení stabilní remise, korekce orgánových poruch a rehabilitace. Základem farmakoterapie systémové vaskulitidy je provedení protizánětlivé a imunosupresivní kúry kortikosteroidních hormonů (prednisolon, dexamethason, triamcinolon, betamethason). Pulzní terapie methylprednisolonem je účinná.
Cystostatika na systémovou vaskulitidu se používají v případech generalizace a progrese procesu, maligní renální hypertenze, lézí CNS a neúčinnosti kortikoterapie. Použití cytostatik (cyklofosfamid, metotrexát, azathioprin) umožňuje potlačení imunitních mechanismů zánětu. Biologické léky, které inaktivují TNF (etanercept, infliximab) účinně a rychle eliminují zánět; NSAID (ibuprofen, naproxen, diklofenak).
Při známkách hyperkoagulace a syndromu DIC je indikována terapie antikoagulancii a antiagregancii (heparin, dipyridamol, pentoxifylin). Poruchy periferní mikrocirkulace se upravují předepsáním kyseliny nikotinové a jejích derivátů. Při léčbě systémové vaskulitidy se používají angioprotektory, vazodilatátory a blokátory kalciových kanálů.
Kromě lékových kurzů pro systémovou vaskulitidu jsou indikována sezení mimotělní hemokorekce (kryoferéza a kaskádová filtrace plazmy), která umožňuje odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krve. Terapie komplikované systémové vaskulitidy vyžaduje koordinovanou spolupráci revmatologa, nefrologa, pneumologa, otolaryngologa, neurologa, chirurga, oftalmologa atd.
Prognóza a prevence systémové vaskulitidy
Zdravotní a pracovní vyhlídky systémové vaskulitidy jsou určeny formou patologie, věkem pacienta a účinností léčby. Komplexní a postupná léčba systémové vaskulitidy snižuje počet fatálních a invalidizujících následků.
Prevence systémové vaskulitidy spočívá ve vyhýbání se kontaktu s infekčními agens a alergeny, odmítání zbytečných očkování a léků.