Vrozená hydronefróza u dětí – je anomálie ve vývoji ledvin, která se projevuje rozšířením ledvinné pánvičky. Patologie se vyskytuje s obstrukcí na úrovni horního segmentu močovodu a dalšími vývojovými anomáliemi. Hydronefróza je charakterizována nízkým průběhem symptomů. Klinické projevy v podobě bolestí břicha, poruch močení a intoxikace se objevují v pozdních stádiích onemocnění a s rozvojem komplikací. Diagnóza se stanoví na základě výsledků ultrazvuku s dopplerografií, scintigrafií ledvin a vylučovací urografie a laboratorními testy. Léčba defektu se provádí chirurgicky v prenatálním nebo postnatálním období.
ICD-10
Q62.0 vrozená hydronefróza
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky vrozené hydronefrózy
- Komplikace
- diagnostika
- Diferenciální diagnostika
- chirurgická léčba
- Konzervativní terapie
Přehled
Problém vývojových anomálií močového systému je relevantní pro praktickou neonatologii a pediatrii, protože takové vady tvoří více než 30 % všech vrozených patologií. Zvláštní význam mají obstrukční uropatie, které jsou plné strukturálních změn v ledvinách a močových cestách, chronické selhání ledvin. Asi 15 % z nich je způsobeno vrozenou hydronefrózou. Její incidence je 2,8 případů na 1000 novorozenců, přičemž chlapci onemocní 2-3krát častěji než dívky.
Vrozená hydronefróza u dětí
Příčiny
Vrozená hydronefróza vzniká při intrauterinní obstrukci močových cest: zúžení ureteropelvické junkce (UPJ), stlačení močovodu srůsty nebo embryonálními provazci. Mezi vzácné příčiny patologie patří solitární cysta a polycystické onemocnění ledvin. Na vzniku onemocnění se podílí dědičná predispozice – přítomnost v genotypu antigenů A9, B12, B35, které patří do hlavního histokompatibilního komplexu (HLA).
Asi 30 % případů obstrukce na úrovni ULJ je způsobeno akcesorní dolní polární renální tepnou, která odbočuje z hlavního kmene cévy. Tepna stlačuje ureter, narušuje odtok moči a neustálým působením pulzní vlny způsobuje sklerotické změny v tkáních močových cest. Ke vzniku vrozené hydronefrózy dochází v prvním až časném druhém trimestru těhotenství. Patologie je vizualizována ultrazvukem již v 16. týdnu gestace.
Patogeneze
Vrozená hydronefróza u dětí se začíná rozvíjet s expanzí ledvinové pánvičky a ztluštěním její stěny. K tomu dochází v důsledku hypertrofie svalové membrány, která zažívá zvýšený stres při vytlačování moči. Charakteristická je také ektázie ledvinových tubulů a některých kalichů. V časných stádiích onemocnění neovlivňují poruchy evakuační kapacity ledvinné pánvičky funkci tvorby moči v ledvinách.
S progresí onemocnění se zmenšuje tloušťka parenchymu, snižuje se počet aktivně fungujících glomerulů a odumírá renální epitel. Renální pánvička se stále zvětšuje, její stěny se ztenčují, což odráží celkové atrofické procesy. V pozdějších stádiích je funkce moči prudce snížena, takže se v těle hromadí dusíkaté sloučeniny, které se normálně vylučují močí.
Vrozená hydronefróza u dětí
Klasifikace
Největší význam pro lékaře má rozdělení patologie do fází, které odrážejí přirozenou dynamiku procesu. Existují 3 formy onemocnění: pyelectáza (I), prehydronefrotická (II) a vlastní hydronefróza (III). Vzhledem k vysoké frekvenci prenatální diagnostiky vady se v praktické pediatrii používá klasifikace intrauterinní hydronefrózy podle závažnosti:
- I stupeň – fyziologická pyelektáza, kdy velikost ledvinné pánvičky nepřesahuje 1 cm, bez známek poruch vylučovacích funkcí.
- stupně II – velikost ledvinné pánvičky dosahuje 1-1,5 cm, avšak jamky a kůra ledvinového parenchymu zůstávají intaktní.
- III stupně – výrazná pyelectáza s průměrem ledvinné pánvičky větším než 1,5 cm, která je doprovázena expanzí kalichů (hydronefróza).
- stupně IV – kombinovaná dilatace ledvinné pánvičky a kalichů, která je doplněna počátečními známkami atrofie kortikální vrstvy.
- stupně V – nejtěžší forma vrozené hydronefrózy u dětí, která se projevuje intenzivními atrofickými procesy a nevratným poklesem funkce orgánů.
Příznaky vrozené hydronefrózy
Většina případů onemocnění u dětí se vyskytuje v latentní formě. Klinické projevy se objevují, když patologie přechází do stadia II-III a jsou reprezentovány především neurčitou bolestí břicha. Častěji jsou spojeny s gastrointestinálními poruchami, takže poškození ledvin může zůstat bez povšimnutí. Děti mohou vykazovat známky enurézy – inkontinence moči, která se zhoršuje v noci. Vzácně se s vrozenou hydronefrózou objevuje krev v moči.
Závažné klinické příznaky se rozvinou, když je onemocnění komplikované pyelonefritidou. Bolest v břiše a bederní oblasti se zvyšuje, doprovázená dyspeptickými poruchami: nevolnost, nestabilní stolice, plynatost. Syndrom intoxikace je charakterizován zvýšenou tělesnou teplotou, bolestmi hlavy a ztrátou chuti k jídlu. Dítě se stává letargickým a ospalým a odmítá hrát aktivní hry.
V pozdějších stádiích hydronefrózy odhalí palpace břicha zvětšenou ledvinu – objemný útvar, který má měkkou, elastickou konzistenci a při tlaku je bolestivý. Při fyzikálním vyšetření si člověk všimne světlého ruměnce na tvářích s celkovou bledostí kůže, tmavými kruhy pod očima, suchostí a prasklinami na rtech. Ráno děti pociťují intenzivní otoky očních víček a otoky obličeje.
Komplikace
Vrozená hydronefróza je často spojena s trizomií Down, Edwards (37 %), Patau (18 %). Vyskytuje se u 8 % dětí se syndromem Shereshevsky-Turner, ve 4 % případů s triploidií. Charakteristická kombinace patologie s jinými typy defektů vylučovacího systému: megaureter, divertikul močového měchýře, jednotlivé cysty ledvin. U chlapců může být onemocnění doprovázeno hypospadií a kryptorchismem.
Typické komplikace patologie u dětí: přidání bakteriální infekce a rozvoj recidivující pyelonefritidy, vezikoureterální reflux (VUR), chronické onemocnění ledvin. Jednostranná vrozená hydronefróza přetrvává po narození ve 47 % případů a je často doprovázena poklesem renálních funkcí. Oboustranný proces má tendenci spontánně ustoupit během intrauterinního období, a proto má nižší výskyt komplikací.
diagnostika
V současné fázi vývoje porodnictví a gynekologie je vrozená hydronefróza zjišťována v prenatálním období při ultrazvukovém screeningu. Za patologii se považuje zvětšení předozadní velikosti ledvinné pánvičky o více než 5 mm ve 2. trimestru a o více než 8 mm ve 3. trimestru. Zvýšení tohoto indikátoru na 10 mm nebo více jasně naznačuje hydronefrózu bez ohledu na gestační věk. V postnatálním období se u dětí používá rozšířený diagnostický program:
- Ultrazvuk ledvin. Ultrazvukové zobrazení odhalí zvětšení velikosti postiženého orgánu, ztenčení parenchymu a rozšíření průměru pánve a kalichů. Sonografie je informativní pro zobrazení obstrukce na úrovni ULJ a stanovení dalších anomálií močových cest. Technika je doplněna o dopplerografii, která ukazuje vyčerpání průtoku krve ledvinami.
- vylučovací urografie. Na snímcích ledvin po kontrastu jsou zobrazeny mincovité ektázie ledvinové pánvičky a kalichového systému se zpožděním v toku léčiva do močovodů. Často dochází ke zpětnému toku moči z močového měchýře do dilatovaných a deformovaných močovodů, což je typické pro VUR.
- Renální scintigrafie. Radiofarmaceutická diagnostika slouží k podrobnému posouzení renálního parenchymu odděleně od prvků sběrného systému. Na základě charakteristik distribuce a akumulace látky se zjišťuje funkční aktivita orgánu a sleduje se dynamika onemocnění.
- Laboratorní studie. Pokud je onemocnění komplikováno pyelonefritidou, celkový rozbor moči odhalí leukocyturii, bakteriurii a zvýšené množství hlenu. Vrozená hydronefróza je charakterizována přechodnou hematurií. V pozdějších stádiích onemocnění, při provádění Zimnitského testu, je detekována isosthenurie a hypostenurie – známky porušení koncentrační funkce orgánu.
Diferenciální diagnostika
Díky instrumentálním vizualizačním metodám nečiní verifikace vrozené hydronefrózy u dětí velké obtíže a provádí se i v prenatálním období. V počátečních stádiích onemocnění, kdy jsou anatomické změny v ledvinové pánvičce minimální, je třeba onemocnění odlišit od megakalkózy, solitárních cyst a polycystických ledvin.
Ultrazvuk ledvin dítěte
Léčba vrozené hydronefrózy u dětí
chirurgická léčba
Pokud je to možné, operace se provádí v prenatálním období. Intrauterinní operace zajišťuje volný tok moči a zabraňuje progresi hydronefrózy, aby se zachovala intaktní tkáň ledvin. S korekcí v časných stádiích ontogeneze je možné zcela obnovit fungování močového systému do doby narození, takže riziko dlouhodobých komplikací u těchto pacientů je minimální.
Postnatální operace se provádí u dětí s vrozenou hydronefrózou III. stadia, ke které dochází v důsledku anatomické překážky odtoku moči. Hlavní metodou korekce je rekonstrukční plastická chirurgie na LMS. Jsou zaměřeny na obnovení odtoku z ledvin, v důsledku čehož klesá tlak v ledvinové pánvičce, mizí jevy urostázy a vytvářejí se příznivé podmínky pro léčbu chronické pyelonefritidy.
Konzervativní terapie
Ve stádiu I a II hydronefrózy, která není doprovázena jinými strukturálními abnormalitami, je léčba omezena na medikamentózní terapii. Většina dětí trpí pyelonefritidou, pro jejíž léčbu je zvolen individuální režim antibiotické terapie. V případě komplikací onemocnění se symptomatickou hypertenzí je indikována antihypertenzní terapie ACE inhibitory a blokátory receptorů angiotenzinu II, které mají renoprotektivní vlastnosti.
S progresí kongenitální hydronefrózy a přidáním renálního selhání je nutná dietoterapie s omezením kuchyňské soli a přísnou kontrolou množství spotřebované tekutiny. Snížení příjmu bílkovin u dětí se nedoporučuje kvůli aktivním růstovým procesům. Podle indikací je terapie posílena erytropoetinovými preparáty k úpravě anémie a metabolity vitaminu D k normalizaci metabolismu vápníku a fosforu.
Prognóza a prevence
Výsledek onemocnění závisí na stupni prenatální hydronefrózy, přítomnosti doprovodných defektů a včasnosti zahájení léčby. V příznivých případech anomálie vymizí spontánně do porodu a reziduální projevy VUR mizí ve věku 3-4 let. Pokud je hydronefróza zjištěna u dětí po narození, je prognóza diskutabilní – existuje vysoké riziko rozvoje selhání ledvin.
Hlavní metodou prevence je rutinní ultrazvukový screening, který se provádí v 18.–22. týdnu u všech žen bez ohledu na přítomnost rizikových faktorů. Pokud je v anamnéze těhotenství provázená pyelectázou nebo jinými vrozenými vadami močového systému plodu, doporučuje se budoucím rodičům podstoupit vyšetření na HLA antigenní systémy.
1. Diagnostika, klinický obraz, léčba a prognóza renální hydronefrózy/ N.A. Nikitina, E.A. Kalašnikovová, S.R. Galich, T.V. Soči// Integrativní antropologie. – 2018. – №1.
2. Analýza chirurgické léčby hydronefrózy u dětí / D.A. Gasanov et al.// Mezinárodní časopis aplikovaného a základního výzkumu. – 2016.
3. Hydronefróza: diagnostika, léčba/ E.I. Bushko, A.A. Gavrusev. – 2015.
4. Laparoskopická pyeloplastika – moderní standard léčby vrozené hydronefrózy u dětí/ I.M. Kagantzov, A.E. Minin, I.A. Sannikov// Ruský bulletin dětské chirurgie, anesteziologie a resuscitace. – 2012. – №2.
Hydronefróza u dětí je onemocnění ledvin, při kterém dochází k patologické expanzi ledvinové pánvičky. Onemocnění se vyvíjí v důsledku porušení toku moči v ureteropelvickém segmentu. Způsobuje kompresi a postupné odumírání parenchymu, snížení renálních funkcí a v důsledku toho může mít za následek odumření orgánu. Diagnostiku a léčbu hydronefrózy ledvin u dítěte provádí dětský urolog za účasti nefrologů, endokrinologů, pediatrů a dalších specialistů.
Incidence hydronefrózy u dětí je 1:1500, přičemž onemocnění je nejčastěji zjištěno u dětí do jednoho roku a chlapci trpí patologií dvakrát častěji než dívky. Vrozené formy jsou někdy diagnostikovány během nitroděložního vývoje během rutinního screeningu. V závažných případech renální atrofie u plodu odborníci doporučují ukončit těhotenství, protože další léčba bude neúčinná.
Klasifikace hydronefrózy u dětí
Podle doby rozvoje onemocnění se rozlišuje hydronefróza vrozená a získaná. Získaný typ patologie se může vyvinout v jakémkoli věku na pozadí onemocnění, které vedou k porušení odtoku moči.
S ohledem na stadium atrofie renální tkáně a závažnost stavu u dětí se rozlišují tři stupně hydronefrózy:
- první: je charakterizován mírným rozšířením ledvinné pánvičky a zvětšením ledviny; není doprovázeno výraznými klinickými příznaky (při normalizaci toku moči může být tato forma onemocnění reverzibilní);
- za druhé: ledvinná pánvička je výrazně zvětšena, je pozorována smrt ledvinových buněk, snížené funkce orgánů;
- za třetí: ledvina je výrazně zvětšená a obtížně plní své funkce, ledvinná pánvička je výrazně rozšířena.
Dětská hydronefróza může být v závislosti na lokalizaci patologického procesu jednostranná nebo oboustranná (až 25 % případů z celkového počtu pacientů má v některých případech oboustrannou hydronefrózu kompenzační charakter, kdy je hydronefróza primárně postižena); po vyléčení dojde k rozšíření sběrného systému druhé ledviny samovolně.
Příznaky hydronefrózy ledvin u dětí
Nemoc nemá žádné specifické příznaky. V některých případech se onemocnění rozvíjí téměř asymptomaticky a přítomnost patologického zvětšení ledviny a ledvinné pánvičky lze zjistit náhodou při vyšetření.
Typické příznaky hydronefrózy u dětí jsou:
- tupá, bolestivá bolest v bederní oblasti, šířící se do břicha na straně poškozené ledviny;
- nečistoty krve v moči;
- celkové zhoršení stavu;
- změna barvy moči – zakalí a ztmavne;
Někdy jediným a nejdůležitějším příznakem onemocnění u dětí, zejména se získanou hydronefrózou, je bolest. Může být nevýznamná nebo může být svou intenzitou srovnatelná s renální kolikou s rychlým a výrazným narušením odtoku moči.
Děti si také často stěžují na celkovou slabost, letargii, ospalost, inkontinenci moči, nevolnost se záchvaty zvracení. U kojenců je hydronefróza někdy detekována nádorem podobným útvarem, který lze nahmatat při palpaci břicha v dané oblasti. Poměrně zřídka je pozorováno zvýšení teploty na 38–39 stupňů. Obecné klinické testy moči ukazují změny charakteristické pro zánětlivý proces (leukocytóza, vysoký obsah bílkovin).
Příčiny hydronefrózy u dětí
Vrozené formy onemocnění se zjišťují již v 16.–18. týdnu těhotenství. Příčiny tohoto typu hydronefrózy jsou považovány za:
- intrauterinní obstrukce močových cest;
- zúžení močovodu;
- komprese ureteropelvického segmentu adhezemi, amniové pásy;
- anomálie ve vývoji renálních tepen, které stlačují močové cesty (přídavná céva k dolnímu pólu ledviny).
Riziko rozvoje kongenitální hydronefrózy je vyšší, pokud existuje dědičná predispozice, nastávající matka zneužívá kouření, pije alkohol nebo užívá drogy. Některé léky, které žena v těhotenství užívala, mohou také negativně ovlivnit vývoj plodu a jeho jednotlivých životně důležitých systémů.
Hlavní příčiny získané hydronefrózy ledvin u dětí jsou:
- přídavná céva k dolnímu pólu ledviny (vrozený stav, který může dlouhodobě vést ke vzniku hydronefrózy);
- urolitiáza, při které se močové cesty zablokují velkými kameny;
- různé novotvary, které stlačují močové cesty zvenčí nebo zevnitř (cysta ledvin na dolním pólu).
Rizikové faktory pro dilataci systému ledvinového kalicha zahrnují:
- neurogenní močový měchýř;
- ureterokéla;
- poškození ledvin;
- pyelonefritida.
Intenzivní fyzická aktivita, nadměrná konzumace soli, nakládaná jídla, tučná a smažená jídla zhoršují průběh onemocnění.
Diagnostika hydronefrózy u dětí
Diagnóza hydronefrózy u dětí je stanovena na základě komplexního vyšetření, anamnézy a klinického obrazu onemocnění. Lékař provede průzkum, vyšetří pacienta, prohmatá břicho a bederní oblast a poté zahájí laboratorní a přístrojové vyšetření. Charakteristickým příznakem patologie je expanze renálního sběrného systému, proto se ultrazvuk stává vedoucí diagnostickou metodou.
- všeobecné klinické testy krve a moči;
- biochemický krevní test;
- bakteriální kultivace moči;
- renální scintigrafie je metoda funkční vizualizace renálního parenchymu a močového systému pomocí radiofarmaka;
- vylučovací urografie je metoda vyšetření močového systému a ledvin pomocí RTG snímků s nitrožilním podáním kontrastu;
- Cystografie je rentgenová metoda pro vyšetření močového měchýře se zavedením kontrastu.
V závislosti na indikacích může být předepsána cystoskopie, MRI nebo CT a také konzultace s odborníky. Vyžaduje-li dítě chirurgickou léčbu, provádí se doplňková sada předoperační diagnostiky včetně vyšetření pediatrem, anesteziologem, kardiologem a zubním lékařem.
Léčba hydronefrózy u dětí
O způsobu léčby hydronefrózy u dětí a dospívajících rozhoduje ošetřující lékař s přihlédnutím k vyšetření, formě patologie a aktuálnímu stavu pacienta. Nemoc lze zcela vyléčit pouze chirurgickým zákrokem, ale v raných fázích vývoje je povoleno dynamické pozorování. Je založena na lécích pro prevenci infekce a úlevu od symptomatické hypertenze, pokud je přítomna.
V případech hydronefrózy stupně II nebo III u dětí, stejně jako za přítomnosti komplikací, je předepsána chirurgická léčba. Moderní technický pokrok umožňuje provádět minimálně invazivní operace – metodami volby jsou endoskopické stentování nebo laparoskopická ureteropelvická fúze. Otevřené břišní intervence se provádějí zřídka. Konečný způsob léčby stanoví ošetřující lékař po komplexním vyšetření pacienta.
Odborný posudek lékaře
Hydronefróza může být spojena s dalšími závažnými vývojovými vadami nebo genetickými abnormalitami. K objasnění příčiny hydronefrózy a přítomnosti souběžné patologie se provádí komplexní vyšetření. Jednostranná hydronefróza, vzhledem k absenci jasného specifického klinického obrazu, je plná vážných následků až po úplné potlačení funkce ledvin včetně. Hydronefrotická přeměna ledviny může být sekundární a projevuje se megaureterem, urolitiázou nebo vysoce kvalitním vezikoureterálním refluxem atd. Je velmi důležité, aby nastávající maminka absolvovala všechna předepsaná vyšetření a screeningy a neignorovala příkazy lékaře. Po narození dítěte je nutné pravidelně docházet na ultrazvukové vyšetření ledvin miminka a při prvních příznacích onemocnění močového ústrojí ihned kontaktovat dětského lékaře.
Sednev Sergej Ivanovič
Dětský chirurg, dětský urolog-androlog, dětský proktolog, plastický chirurg, operační specialista, lékař nejvyšší kategorie
Prevence
Vrozeným formám onemocnění, zejména dědičné povahy, nelze zabránit. Nastávajícím matkám se doporučuje, aby se správně stravovaly, přestaly kouřit a alkohol a neužívaly žádné léky bez lékařského předpisu.
Po narození dítěte odborníci doporučují dodržovat preventivní opatření:
- sledovat a léčit stávající onemocnění močových cest u dítěte (pyelonefritida, vezikoureterální reflux, urolitiáza);
- vyhnout se zraněním a modřinám v bederní oblasti;
- nemají supercool;
- Nedávejte dětem velké množství sušenek, chipsů a jiných přesnídávek nebo potravin s vysokým obsahem soli.
Pokud mají rodiče a další blízcí příbuzní problémy s ledvinami, měli by děti pravidelně vozit na preventivní prohlídky a ultrazvukové vyšetření.
Rehabilitace
Po laparoskopické operaci stráví malý pacient 2 až 4 dny v nemocnici. Pokud byla provedena otevřená operace, tato doba se prodlužuje na 5–7 dní. Během rehabilitačního období, které obvykle trvá 4–8 týdnů, je nutné:
- krmit děti potravinami s minimálním obsahem soli;
- nedávejte miminkům příliš tučné druhy masa a ryb;
- kontrolovat pití;
- nedovolte dětem běhat a skákat, zvedat činky, zápasit atd.;
- nepřehřívejte ani nepřechlazujte miminka;
- neberte děti do lázní nebo bazénu;
- Minimalizujte kontakt s cizími lidmi, abyste snížili riziko infekce;
- pravidelně jednou za 1 dní provádějte testy moči.
Je velmi důležité přísně dodržovat léky předepsané lékařem. Nemůžete nezávisle upravovat plán léčby drogami, měnit dávkování nebo frekvenci podávání léků. Pokud máte příznaky infekce (horečka, bolest, hnis nebo krev v moči), měli byste co nejdříve kontaktovat svého lékaře.
Otázka-odpověď
Proč nedochází 2 týdny po pyeloplastice ke zlepšení?
Dva týdny jsou příliš krátká doba na vyvozování závěrů a předpovědi. Močový systém se postupně obnoví. Je nutné dynamicky sledovat stav ledvin.
U 2měsíčního dítěte byla diagnostikována hydronefróza prvního stupně. Zatím nejsou žádné příznaky. Jak často se mám nechat kontrolovat?
Při absenci klinických příznaků, snížené funkci ledvin a uspokojivém stavu dítěte se doporučuje provádět ultrazvukové vyšetření každý měsíc.