V naší zemi se ročně narodí více než 10 000 dětí s vrozenými srdečními vadami, které vyžadují chirurgický zákrok. Z toho 70 % trpí kritickými vadami v novorozeneckém období. Většina z těchto dětí může zemřít bez nouzové srdeční operace. Kardiochirurgové korigují nejčastější vrozené srdeční vady u dětí pomocí chirurgických nebo endovaskulárních výkonů. Děti, které podstoupí operaci brzy po narození, žijí plnohodnotný život.
Typy vrozených srdečních vad
Nejčastěji kardiochirurgové provádějí chirurgické zákroky u dětí pro následující srdeční vady:
- Patent ductus arteriosus;
- Defekt komorového septa;
- Transpozice velkých cév;
- Coartróza aorty;
- Fallotova tetralogie;
- Patent ductus arteriosus;
- Defekty síňového septa;
- aortální stenóza;
- Zúžení plicní tepny.
Patent ductus arteriosus je komunikace mezi plicní tepnou a aortou. Vývod funguje pouze během intrauterinního vývoje plodu. Po narození dítěte se obvykle uzavře během prvního dne.
Defekt komorového septa je trvale zachované spojení mezi srdečními komorami.
Tabulka č. 1. Typy defektu komorového septa
| Předmět číslo. | Typ | umístění |
| 1 | Subarteriální | Na výstupu z pravé komory |
| 2 | Perimembranózní | V membranózní přepážce, přiléhající k cípu trikuspidální chlopně, který se nachází v blízkosti přepážky |
| 3 | Zásobování | V oblasti přítoku pravé komory |
| 4 | Svalnatý | Ve středu, na vrcholu nebo na hranici volné části pravé komory a septa |
Transpozice velkých cév je vrozená srdeční vada, kdy aorta vychází z anatomicky pravé komory a kmen plicnice z anatomicky levé komory.
Kardiochirurgové rozlišují tři hlavní typy defektů:
- Bez zapojení septa mezi komorami do patologického procesu;
- S defektem žaludečního septa;
- S defektem žaludečního septa a stenózou plicní tepny.
Diagnóza “koarttrace aorty” je stanovena, když je segmentální vrozené zúžení aorty lokalizováno v oblasti jejího isthmu. Za přítomnosti této vady se léková terapie neprovádí kvůli její neúčinnosti.
Fallotova tetralogie se skládá ze čtyř defektů:
- Defekt komorového septa;
- Infundibulární plicní stenóza;
- Ztluštění stěny pravé komory;
- Dextropozice (umístění v pravé polovině hrudníku) aorty.
Patologie je charakterizována progresivní cyanózou kůže. Bez operace zemře 36 % dětí do prvního roku života a do deseti let zůstává naživu 10 % miminek.
Aortální stenóza je skupina vrozených srdečních vad charakterizovaných porušením odtoku krve z levé komory (infundibulární subvalvulární stenóza), na úrovni chlopně (valvulární stenóza), ascendentní části aorty (supravalvulární stenóza). Nejčastěji je aortální chlopeň bikuspidální, s otvorem umístěným excentricky. Někdy se skládá z jednoho ventilu. Méně často se chlopeň skládá ze tří hrbolků, které jsou spojeny jedním nebo dvěma adhezemi.
U subvalvulární stenózy je pod aortálními hrbolky diskrétní membrána, tunel a svalové zúžení. Supravalvulární stenóza aortálního ústí může být ve formě membrány nebo hypoplazie ascendentní aorty. Známkou hypoplazie ascendentní aorty je poměr průměru oblouku aorty k průměru ascendentní aorty menší než 0,7. Defekt vytváří překážku pro průtok krve. Časem se rozvíjí kalcifikace chlopně a objevuje se poststenotická dilatace aorty.
Tabulka č. 2. Typy vrozených srdečních vad
| № п.п. | Pohled | Příklady |
| 1 | Bledý typ s arteriovenózním zkratem | Defekt síňového septa, defekt komorového septa, otevřený ductus arteriosus |
| 2 | Modrý typ s venoarteriálním zkratem | Fallotova tetralogie, transpozice velkých plavidel |
| 3 | Bez výtoku, ale s překážkou průtoku krve z komor | Koartrace a stenóza (zúžení) aorty, stenóza plicní tepny |
Příčiny vrozených srdečních vad
Anomálie v anatomickém vývoji srdce a velkých cév se tvoří od druhého do osmého týdne nitroděložního vývoje v důsledku narušení embryonální morfogeneze. Mohou být způsobeny následujícími mutacemi:
- Genetický;
- chromozomální;
- genomický;
- Zygotický.
Vyvíjející se embryo může být nepříznivě ovlivněno i zevním prostředím. V 90 % případů se defekty ve vývoji srdce a cév rozvíjejí pod vlivem více faktorů.
Získat lze také defekty genetického kódu a poruchy embryogeneze. Objevují se, když je plod vystaven určitým nepříznivým faktorům:
- Záření;
- alkohol;
- Narkotické látky;
- Endokrinní onemocnění (diabetes mellitus, tyreotoxikóza);
- Virové a jiné infekce v prvním trimestru (zarděnky, chřipka, hepatitida B);
- Některé léky (lithné přípravky, warfarin, thalidomid, antimetabolity, antikonvulziva).
Smíšené virové-virové a enterovirové infekce, kterými plod trpí in utero, mají velký význam pro rozvoj patologie srdce a cév.
Riziko narození dítěte s vrozenou srdeční vadou se zvyšuje s vyšším věkem matky, toxikózou a hrozbou ukončení prvního trimestru těhotenství, předchozím narozením mrtvě narozených dětí matky a přítomností dětí s vrozenými vývojovými vadami u blízkých příbuzných.
Průběh vrozených srdečních vad
V klinickém průběhu vrozených srdečních vad se rozlišují 3 fáze:
- Primární adaptace;
- Relativní kompenzace;
- Nevratné změny.
Dítě se po narození adaptuje na poruchy prokrvení způsobené vrozenou srdeční vadou. Pokud je kompenzace nedostatečná, rozvíjí se u dítěte nestabilní stav, který může vést k úmrtí v raném věku. Ve třetím roce dochází k relativní kompenzaci. Může trvat několik let. Stav a vývoj dítěte se zlepšuje díky ztluštění a posílení funkce svalů různých částí srdce. Terminální stadium se rozvíjí s myokardiální dystrofií, kardiosklerózou a sníženým koronárním průtokem krve.
V závislosti na stavu oběhového systému v těle dítěte s vrozenou srdeční vadou se rozvíjejí následující patologické změny.
Při zvýšeném průtoku krve v plicích (světlé srdeční vady s arteriovenózním zkratem) – zvýšení objemu cirkulující plazmy a krve, zvýšení tlaku v plicním oběhu. Jeho nadměrné plnění krví vede k akutní a poté chronické patologii dýchacích orgánů.
Při špatném průtoku krve v plicích (modré srdeční vady s venoarteriálním zkratem) není žilní krev dostatečně nasycena kyslíkem. To vede k neustálému hladovění vnitřních orgánů kyslíkem a namodralému zabarvení kůže.
Při srdečních vadách s vyčerpáním systémového oběhu nad místem zúžení se zvyšuje arteriální tlak v cévách hlavy, ramenního pletence a horních končetin. Cévy dolní poloviny těla dostávají málo krve. Rozvíjí se chronické selhání levé komory, často s poruchami cerebrálního a koronárního oběhu.
Metody chirurgické léčby
Kardiochirurgové provádějí u dětí s vrozenými srdečními vadami následující chirurgické zákroky:
- Radikální korekce (úplná obnova srdeční anatomie a hemodynamiky);
- Paliativní operace (bez úplného obnovení anatomie srdce, určité zlepšení hemodynamiky);
- Hemodynamická korekce (bez úplné obnovy anatomie srdce, oddělení krevních toků velkých a malých kruhů oběhu).
Operace k nápravě srdečních vad mohou být uzavřené (na velkých cévách a pracujícím srdci bez zrakové kontroly jeho dutin) a otevřené (na srdci odpojeném od oběhu s otevřením svých dutin). Včasná chirurgická léčba bledých srdečních vad arteriovenózním zkratem umožňuje vyhnout se dlouhodobým komplikacím – plicní hypertenzi a selhání pravé komory. Radikální chirurgická korekce defektů septa se provádí za podmínek umělého oběhu, hypotermie a farmakochladové kardioplegie. Intervence je indikována při přítomnosti příznaků srdečního selhání i přes pravidelnou medikamentózní terapii. Novorozenci s oběhovým selháním refrakterním na medikamentózní terapii vyžadují chirurgickou léčbu před dosažením věku šesti měsíců.
V posledních letech se rozšířil endovaskulární uzávěr defektů septa pomocí struktur Amplatzerova typu. Zákrok se provádí u dětí ve věku 1,5-2 let. Endovaskulární léčba se provádí i u defektů komorového septa. Použití oblíbených konstrukcí u perimembranózních defektů je však omezené kvůli vysokému riziku rozvoje atrioventrikulární blokády a blokády raménka. Zákrok se neprovádí při prolapsu hrbolků aortální chlopně do defektu, abnormálním uchycení chord atrioventrikulárních chlopní k okrajům defektu z důvodu rizika poškození chlopenního aparátu. U malých defektů kardiochirurgové používají struktury spirálového typu. Nejlepších výsledků je dosaženo při uzavírání svalových defektů, které se nenacházejí v trabekulární části.
Paliativní operace se provádějí u nedonošených dětí s nízkou porodní hmotností, pacientů s mnohočetnými defekty septa a rizikem rozvoje vysoké plicní hypertenze – zúžení kmene plicnice.
Zpočátku se lékaři pokoušejí uzavřít ductus arteriosus podáním indomethacinu intravenózně. Pokud není dosaženo požadovaného účinku, kardiochirurgové provedou chirurgickou korekci. Preferují endovaskulární intervenci. Pokud existují kontraindikace, provádí se oříznutí nebo podvázání potrubí.
Při operaci kardiochirurg sešije defekt komorového septa nebo jej uzavřou náplastí z biologického nebo syntetického materiálu. Výkon se provádí, pokud je defekt lokalizován v dostatečné vzdálenosti od aortální a trikuspidální chlopně.
Pokud je u dítěte diagnostikována transpozice velkých tepen, kardiochirurg doporučuje rodičům, aby okamžitě kladně rozhodli o provedení chirurgického zákroku. Pokud z nějakého důvodu není možné defekt korigovat, provádí se paliativní endovaskulární intervence. Nejlepších výsledků u dětí s transpozicí cév a neporušenou přepážkou oddělující srdeční komory se dosáhne, když se operace provede během prvních dvou týdnů života kojence.
V případě koartrózy aorty provádějí kardiochirurgové chirurgickou intervenci, pomocí níž je průchodnost cévy zcela obnovena. V současné době se stále častěji provádí endovaskulární korekce defektu. Endovaskulární balónková angioplastika je postupem volby v léčbě koarktace aorty. V některých případech při operaci kardiochirurgové provádějí stentování zúžené části aorty.
Kardiochirurgové provádějí paliativní nebo radikální intervence u pacientů s Fallotovou tetralogií. Chirurgická korekce aortální stenózy se provádí při výskytu klinických příznaků srdečního selhání u dětí.
Zdroje:
- Chepurnykh E.E., Grigoriev E.G. Vrozené srdeční vady. Časopis “Siberian Medical Journal” (Irkutsk), 2014
- Belova Yu.K., Dzhavadova P.A. Chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí v současné fázi Časopis “Bulletin Rady mladých vědců a specialistů Čeljabinské oblasti”, 2017
- Plechev V.V., Onegov D.V. Naše zkušenosti s chirurgickou léčbou Fallotovy tetralogie u dětí, Journal Medical Bulletin of Bashkortostan, 2013
Materiál je vyvěšen pro informační účely, není lékařskou radou a nemůže sloužit jako náhrada konzultace s lékařem.
Expert
Pališena Elena Igorevna
Praktický lékař
Specialista na funkční diagnostiku,
certifikát č. 7523,
Diplom lékařského vzdělání č. 36726043