Myxedém: příčiny, příznaky, léčba

Myxedém – je endokrinní onemocnění, které se rozvíjí, když se sníží nebo úplně zastaví tok hormonů štítné žlázy do krve. Jde o extrémní, klinicky vyjádřenou formu hypotyreózy. Charakterizováno hlenovitým otokem kůže a podkoží, nejpatrnější na obličeji a krku. Edém se projevuje otokem brady a očního okolí, změnami hlasu, nezřetelnou řečí, zúžením nosních cest, kašlem a dušností. Diagnóza se stanoví na základě výsledků vyšetření, krevních testů na T4, T3 a TSH, ultrazvukového a radioizotopového vyšetření štítné žlázy (TG). Léčba je založena na hormonální substituční terapii.

ICD-10

• Příčiny myxedému
• Patogeneze
• Příznaky myxedému
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba myxedému
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Synonyma pro myxedém jsou slizniční edém a myxedematózní edém. Vzhledem k tomu, že onemocnění je způsobeno hypotyreózou, je jeho prevalence vyšší v oblastech s nedostatkem jódu. Mezi různými věkovými skupinami je epidemiologie také nerovnoměrná, ženy v období klimakterické restrukturalizace těla jsou nejvíce náchylné k myxedému. Incidence v této kategorii populace je 5-10krát vyšší než v běžné populaci. U pacientů s onemocněním štítné žlázy je myxedém diagnostikován ve 2-2,5 % případů u žen a v 0,2 % případů u mužů. U dětí může být patologie vrozená nebo získaná, doprovázená opožděným duševním a fyzickým vývojem.

Příčiny myxedému

Hypotyreóza je faktorem při vzniku myxedematózního edému. V počátečních stádiích nezpůsobuje strukturální změny v orgánech a je plně kompenzován adekvátní terapií. Bez léčby se poruchy stávají nevratnými a pacienti vyžadují celoživotní léčbu. S ohledem na etiologický znak se rozlišují čtyři typy myxedému:

1. Primární. Základem je primární hypotyreóza – nedostatek hormonů způsobený snížením funkce štítné žlázy. Onemocnění se vyskytuje po operacích orgánu, v důsledku ozáření, s Hashimotovou tyreoiditidou, infiltrativními onemocněními žlázy, nedostatkem nebo nadbytkem jódu.
2. Sekundární. Patologie je provokována hypotyreózou, která se vyvinula na základě poruch hypofýzy nebo hypotalamu. Tyto žlázy jsou zodpovědné za produkci thyrotropinu a hormonu uvolňujícího thyrotropin, které řídí sekreci tyroxinu a trijodtyroninu. Bezprostřední příčinou myxedému může být Simmondsova choroba, panhypopituitarismus.
3. Pretibiální. Tento typ onemocnění je radikálně odlišný od předchozích – není způsoben nedostatkem, ale nadbytkem hormonů obsahujících jód. Příčinou jejího vzniku je mnohouzlová toxická struma.
4. idiopatický. V některých případech zůstává etiologie edému neznámá. Pacienti si zachovávají normální velikost a funkčnost štítné žlázy, hormony jsou vylučovány v potřebném množství se sníženou reakcí tkání a orgánů.

Patogeneze

Při dlouhodobém nedostatku jodovaných hormonů se zpomaluje syntéza bílkovin a zintenzivňují se procesy jejich odbourávání. V mezibuněčném prostoru se hromadí albuminy, kyselina hyaluronová a další mukopolysacharidy, které jsou hydrofilní a zadržují vodu ve tkáních. Velké množství tekutiny se váže s tkáňovým koloidem a vytváří mucin, sloučeninu podobnou hlenu. Jeho hromadění se navenek projevuje ztluštěním tkáně – edémem. Když je ve vnitřních orgánech přebytek mucinu, jejich velikost se zvyšuje, mikrocirkulace krve je narušena a v tkáních se vyvíjejí dystrofické procesy. Na pozadí snížených hladin T4 a T3 se zvyšuje aktivita antidiuretického hormonu, což zhoršuje otoky, protože hormon zvyšuje proces reabsorpce nekoncentrované moči v ledvinových kanálcích, čímž se snižuje objem sekundární moči a zadržuje tekutinu v ledvinách. tělo.

Příznaky myxedému

Klíčovým příznakem je otok podkoží a kůže. Po stisknutí se tvar a barva pokožky nemění a nezůstávají žádné zarudnutí, zblednutí, prohlubně nebo otisky. Otok je nejvýraznější na krku a obličeji, v těžkých případech se šíří do celého těla. Obličej se nafoukne a vypadá jako maska. Jeho rysy jsou drsnější, oblast brady se zvětšuje a výrazy jeho obličeje se zjednodušují. Ústa jsou neustále otevřená, dýchání nosem je narušeno v důsledku otoku nosní sliznice. Vlivem otoku hlasivek zhrubne hlas, objevuje se chrapot, chrapot, kašel. Pacienti trpí dušností.

Příznaky mukózního edému jsou kombinovány s klinickým obrazem hypotyreózy. Pacienti jsou letargičtí, ospalí, pomalí a sedaví. Je jim zima, nesnášejí pobyt venku v chladném počasí a často jim je doma zima, zvláště když jsou nehybní. Charakterizovaná svalovou slabostí, pomalostí pohybů a myšlenkových pochodů – potíže se soustředěním a přepínáním pozornosti, zapamatováním si informací. Pacienti jsou v depresivním nebo subdepresivním stavu, pláčou a ztrácejí zájem o to, co se děje. Často jsou pozorovány bolesti na hrudi, bolesti hlavy a bolesti svalů. Sníží se chuť k jídlu, proces trávení je pomalý a často se objevuje zácpa.

V dětství vede myxedém k opožděnému duševnímu, fyzickému a sexuálnímu vývoji. Čím dříve nemoc začíná, tím výraznější jsou odchylky. U vrozené formy myxedému je diagnostikován kretinismus. Končetiny se deformují, narušuje se tvorba zubů a oddaluje se jejich prořezávání a výměna. Otok tkání hlavy vytváří „karikaturu“ a hrubost obličejových rysů: nos je plochý a široký, oči jsou hluboké a široce posazené, jazyk je zvětšený a vypadává z úst. Intelektuální postižení je střední nebo hluboké v těžkých případech, chybí řeč a sebeobsluha.

Pretibiální myxedém, vyvíjející se s tyreotoxikózou, se projevuje lokálními příznaky. Kůže bérců ztloustne, má drsný povrch a získá načervenalý namodralý odstín. Objevují se známky nadměrné keratinizace. V postižených oblastech se zvětšují vlasové folikuly, vlasy rychle vypadávají a zvyšuje se svědění. Tyreotoxikóza způsobuje tachykardii, bolest a nepohodlí v oblasti srdce, svalovou slabost, zvýšenou podrážděnost, úzkost, roztržitost a třes. Často se zvyšuje chuť k jídlu a hmotnost klesá.

Komplikace

Těžký myxedém může vést k rozvoji myxedémového kómatu. Mezi osoby se zvýšeným rizikem patří senioři a starší lidé, pacienti s dlouhodobou hypotyreózou, ti, kteří prodělali akutní infekce, nebo ti, kteří byli vystaveni hypotermii nebo intoxikaci. Komatózní stav se projevuje těžkou hypotermií, pomalým dýcháním a tepem, náhlou arteriální hypotenzí, akutní střevní obstrukcí a zadržováním moči, zakalením vědomí a srdečním selháním. Smrt se vyskytuje v 80 % případů.

diagnostika

Vyšetření pacientů s podezřením na myxedém provádí endokrinolog. Během klinického vyšetření si pacienti stěžují na ospalost, zimnici, slabost, sníženou výkonnost, suchou kůži a bolesti hlavy. Objektivně jsou zaznamenány otoky obličeje, krku a končetin, bledost, poruchy dýchání nosem, dušnost, hypotermie, bradykardie a arteriální hypotenze. Obličej je stejnoměrně nafouklý, oční štěrbiny zúžené, kontury obličeje vyhlazené, na tvářích je možný paradoxně světlý ruměnec. Pro potvrzení diagnózy myxedému a jeho odlišení od renální, jaterní a adrenální insuficience, syndromu nepřiměřené sekrece ADH a syndromu idiopatického edému se provádějí instrumentální a laboratorní studie:

• Obecné a biochemické krevní testy. Zjišťuje se zvýšený obsah bílkovin, lipoproteinů a cholesterolu, snížená hladina jódu, anorganického fosforu, hemoglobinu (hypochromní anémie), zvýšený počet lymfocytů a eozinofilů. ESR je často vyšší než normálně.
• Studium hormonů v krvi. Patognomickým znakem hypotyreózy je nízká hladina celkového a volného tyroxinu (T4), trijodtyroninu (T3). Zvýšená koncentrace hormonu stimulujícího štítnou žlázu indikuje primární hypotyreózu, zatímco snížená koncentrace sekundární hypotyreózu.
• Scintigrafie štítné žlázy. Při studiu aktivity žlázové tkáně je pozorována slabá absorpce radioaktivního jódu. Nedostatečný celkový příjem léku odhaluje snížení funkčnosti buněk. Přítomnost ektopických oblastí a nodulárních útvarů se posuzuje na základě rovnoměrnosti záře.
• Ultrazvuk štítné žlázy. Ultrazvukové vyšetření umožňuje vizualizaci struktury a velikosti orgánu. Výkon se provádí za účelem zjištění nebo potvrzení nepřítomnosti novotvarů jako faktorů myxedému – uzlin, nádorů, kalcifikace. Hypotyreóza je charakterizována zmenšením objemu žlázové tkáně.

Léčba myxedému

Hlavní směr terapie je etiotropní, zaměřený na odstranění příčiny myxedematózního edému (hypotyreóza). Hormonální substituční léky normalizují hladinu hormonů štítné žlázy. Za účelem rychlého zlepšení pohody pacientů a zvýšení kvality jejich života se provádí podpůrná léčba. S komplexním přístupem jsou pacientům předepisovány:

• Hormonální substituční terapie. Preparáty hormonů štítné žlázy – tyroxin, trijodtyronin – jsou široce používány v endokrinologii ke kompenzaci hypotyreoidálních stavů. Vzhledem k tomu, že štítná žláza ve většině případů ztrácí schopnost samoopravy, je terapie celoživotní. Hodnocení účinnosti se provádí 1-1,5 měsíce po začátku kurzu, poté jednou za 6-12 měsíců.
• Glukokortikoidní léky. V případě pretibiálního myxedému, přítomnosti zánětlivých a autoimunitních procesů se používají glukokortikosteroidy. Léky této skupiny mají protizánětlivé a imunosupresivní účinky a tlumí aktivitu autoprotilátek. Zlepšení pohody je zaznamenáno od prvních dnů léčby.
• Dieta Všem pacientům je předepsána dieta s omezeným obsahem soli a tuku. To pomáhá snížit otoky a normalizovat koncentrace cholesterolu a lipoproteinů. V případech, kdy je myxedém způsoben hypotyreózou nedostatku jódu, je vytvořena dieta s potravinami bohatými na jód – mořské řasy, mořské plody, ořechy. Dále jsou předepsány doplňky stravy obsahující jód.
• Symptomatická terapie. Ke snížení otoků se používají diuretika a diuretické bylinné nálevy, doporučuje se nosit kompresní prádlo. V případě závažných kardiovaskulárních poruch jsou nezbytné korektory funkčního stavu myokardu, kardiotonické a antiarytmické látky a nootropika.

Prognóza a prevence

Myxedém je charakterizován pomalým nárůstem symptomů, proto včasná diagnostika a adekvátní terapie umožňují zachovat benigní průběh onemocnění při zachování vysoké kvality života pacientů. U vrozené formy onemocnění je prognóza nejasná. K preventivním metodám patří správná léčba hypotyreózy, periodické sledování hormonálních hladin, konzultace a vyšetření endokrinologem. Lidé s dědičnou zátěží, žijící v oblastech s nedostatkem jódu nebo vystavení záření potřebují rutinní ultrazvukové vyšetření žlázy. Ženám během těhotenství a menopauzy se doporučuje užívat doplňky jódu.

Literatura
1. Hypotyreóza. Příručka pro praktické lékaře (rodinné lékaře). – 2015.

2. Klinické příznaky a substituční terapie hypotyreózy různé etiologie: Abstrakt dizertační práce/ Madiyarova M.Sh. – 2015.

3. Moderní principy diagnostiky a léčby hypotyreózy / Fadeev V.V // Zemsky doctor – 2010.

4. Neurologické a klinicko-imunologické aspekty primární hypotyreózy: Abstrakt disertační práce/ Nikanorova T.Yu. – 2006.