Sarkom měkkých tkání je vzácný maligní nádor, který se tvoří z tukové tkáně, svalů a pojivové tkáně. Míra výskytu je podle lékařských statistik přibližně 2 případy na 100 tisíc obyvatel, to znamená, že patologie je poměrně vzácná.
viz též
Nemoc se léčí:
V obecné struktuře onkopatologie se sarkomy vyskytují ve 2,5% případů u dospělých a v 15% případů u dětí. Tento typ maligního nádoru se vyznačuje rychlým invazivním růstem a časným výskytem metastáz.
Sarkom se od rakoviny liší svým původem: rakovina se tvoří z epiteliálních buněk pokrývajících kůži a sliznice, zatímco sarkom vyrůstá z buněk, které tvoří většinu orgánů a kostí. Agresivita sarkomů se liší v závislosti na jejich umístění a původu. Léčba je komplexní a zahrnuje chirurgické zákroky, chemoterapii a radioterapii. Účinnost stávajících terapeutických metod není dostatečná pro onkology k dosažení dobrých prognóz přežití a zotavení u sarkomů měkkých tkání.
Příčiny a rizikové faktory
Příčinou sarkomu je selhání životního cyklu buněk různých tkání, kvůli kterému se začnou abnormálně rychle dělit a tvoří nádor. Takové buňky se nazývají atypické, protože ztrácejí svou strukturu a přestávají plnit svou naprogramovanou funkci.
Příčiny buněčného selhání a tvorby nádorů nebyly přesně stanoveny. Onkologové identifikují několik rizikových faktorů, které vyvolávají atypickou transformaci tkáně:
- genetické mutace;
- přítomnost neurofibromatózy u osoby;
- dlouhodobé vystavení těla karcinogenním chemikáliím;
- vystavení radiaci.
Patogeneze sarkomu
Patogeneze sarkomu měkkých tkání je založena na stejných mechanismech jako všechny maligní nádory. Genetické mutace vznikají spontánně v buňkách pod vlivem provokujících faktorů. Výsledkem je ztráta základní funkce buněk a nekontrolovaná reprodukce.
Metabolismus a výměna energie v atypických buňkách se liší od stejných procesů ve zdravých buňkách. Rakovinné nádory jsou schopny existovat v podmínkách nedostatku kyslíku a aktivně využívat glukózu pro svou výživu a růst. Atypické buňky produkují endoteliální růstový faktor, který stimuluje angiogenezi – aktivní tvorbu krevních cév kolem maligního nádoru.
Běžné typy sarkomů měkkých tkání
Sarkomy měkkých tkání se klasifikují podle histologického původu a pro praktické účely se používá obecně uznávaná klasifikace TNM, která zohledňuje velikost primární léze a přítomnost metastáz.
Podle histologické struktury
Histologická klasifikace zahrnuje dělení sarkomů v závislosti na tkáni, ze které vyrůstají:
- fibrózní histiocytomy – tvořené z histiocytárních buněk pojivové tkáně, vyskytují se v 28 % případů;
- liposarkomy – vyvíjejí se z podkožního tuku, tukové vrstvy vnitřních orgánů, vyskytují se v 15 % případů;
- leiomyosarkomy – tvořené z buněk hladkého svalstva, vyskytují se ve 12 % případů;
- rhabdomyosarkomy – pocházejí z buněk příčně pruhovaného svalstva a vyskytují se v 5–6 % případů;
- fibrosarkomy – tvořené z vláken pojivové tkáně, se vyskytují ve 3 % případů.
Rozlišují se také neklasifikovatelné sarkomy měkkých tkání, které jsou pozorovány v 11 % případů.
TNM klasifikace
Na základě TNM klasifikace je konstruován staging sarkomů měkkých tkání:
- I. stadium – primární léze do 5 cm, bez metastáz;
- Stádium II – povrchová primární léze více než 5 cm, hluboká primární léze do 5 cm, bez metastáz;
- Stupeň III – povrchový nádor jakékoli velikosti se známkami metastáz, hluboký nádor více než 5 cm bez metastáz;
- Stádium IV – jakýkoli nádor s metastázami.
Podle umístění
V závislosti na lokalizaci se rozlišují následující typy sarkomů:
- dolní končetiny – 26 %;
- vnitřní orgány – 26 %;
- břišní dutina – 23 %;
- horní končetiny – 12 %;
- hrudník – 8 %;
- hlava a krk – 5%.
Klinický obraz
Příznaky sarkomů měkkých tkání závisí především na umístění nádoru. Tvoří se nové výrůstky:
- na nohou – asi 26% případů;
- ve vnitřních orgánech – asi 26% případů;
- za pobřišnicí nebo v pánvi – asi 23% případů;
- na rukou – 12 % případů;
- na povrchu hrudníku a zad – 8% případů;
- v oblasti hlavy a krku – 5 % případů.
Nádor rostoucí na povrchu těla dokáže pacient odhalit sám. Zpočátku je útvar elastický a pohyblivý, takže může být zaměněn s otokem po úrazu nebo modřině. Postupně sarkom roste, stává se hustým a nehybným a získává nepravidelný hrbolatý tvar. Nádor stlačuje krevní cévy a nervy, takže kůže kolem něj zbledne a chladne, člověk pociťuje svědění, pálení a bolest v blízkosti novotvaru.
V pozdní fázi onemocnění se ložisko nádoru začíná rozpadat, jeho povrch se pokrývá vředy a krvácí. Do této doby již sarkom produkoval mnohočetné metastázy, které způsobují výskyt celkových příznaků: malátnost, únava, zvýšená tělesná teplota, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti.
Metastázy sarkomu se objevují brzy a šíří se po celém těle průtokem krve a lymfy. Zpočátku se nádorová semena objevují v lymfatických uzlinách umístěných v blízkosti primárního ohniska. Pak se metastázy šíří především do plic, méně často do jater, kostí a mozku.
Příznaky sarkomu měkkých tkání
Příznaky sarkomů měkkých tkání závisí na umístění nádoru a jeho histologické struktuře. Když je novotvar umístěn povrchně, člověk si všimne otoku v jedné nebo jiné oblasti těla. Nádor je zpočátku nebolestivý, navenek se neliší od okolní kůže a člověka nijak neobtěžuje. Jak roste, začíná bolet a narušovat schopnost člověka oblékat se a pohybovat rukama a nohama. V pozdní fázi začne povrch sarkomu krvácet a pokryje se vředy, ze kterých se uvolňuje hnis.
Sarkomy lokalizované ve vnitřních orgánech a dutinách se projevují pozdě. Zjevné příznaky se objevují v pozdní fázi, kdy nádor dosáhne velké velikosti. Osoba je znepokojena bolestí v oblasti těla, kde nádor roste – hrudník, břicho, pánevní oblast. Podle toho, který orgán trpí kompresí a nádorovým bujením, se objevuje žloutnutí kůže, nevolnost a zvracení, problémy s močením a vyprazdňováním.
Zvláštností průběhu sarkomů měkkých tkání je rychlý růst a časné metastázy. První metastázy se objevují v nejbližších lymfatických uzlinách, vzdálené pak v plicích, játrech a kostech.
Objevili jste příznaky rakoviny?
Doporučujeme návštěvu lékaře neodkládat.
Kontaktujte nás!
Kliknutím na tlačítko souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů v souladu s uživatelskou smlouvou.
Komplikace
Komplikace sarkomů jsou spojeny s toxickým účinkem nádoru na tělo, šířením metastáz a přímým vlivem primární léze na postiženou část těla:
- narušení motorické funkce končetin až do úplné nehybnosti;
- dysfunkce vnitřních orgánů postižených nádorem;
- ascites – nahromadění tekutiny v břišní dutině;
- rakovinová intoxikace je obecný klinický syndrom způsobený vlivem nádorových toxinů na organismus, projevující se vyčerpáním, sníženou imunitou, nespavostí, chronickými bolestmi hlavy a anémií.
- Krevní test na specifické nádorové markery
- Laboratorní diagnostika (testy)
- Antigen spinocelulárního karcinomu (SCC).
- Biopsie kůže
- Konzultace s onkologem
- Histologické vyšetření
- Imunoterapie pro onkologii
- Onkochirurgie
- Cílená terapie pro onkologii
- Chemoterapie pro melanom
Diagnóza sarkomu
Pro diagnostiku sarkomu onkolog předepisuje komplexní vyšetření, které se liší v závislosti na umístění nádoru. Povinný soubor diagnostických postupů zahrnuje následující body:
- rozhovor a vyšetření pacienta;
- laboratorní diagnostika – všeobecné klinické vyšetření krve a moči, stanovení nádorových markerů;
- instrumentální vyšetřovací metody;
- histologické vyšetření vzorků nádorů získaných během biopsie.
Instrumentální metody nám umožňují přesně určit velikost a umístění nádoru a detekovat metastázy:
- Ultrazvuk měkkých tkání a vnitřních orgánů;
- rentgen hrudníku;
- CT a MRI těla;
- kostní scintigrafie.
Diferenciální diagnostika
Během předběžného vizuálního vyšetření se diferenciální diagnostika sarkomů provádí pomocí:
- absces měkkých tkání;
- starý hematom;
- kalcifikace ve svalech;
- svalové kýly.
Hlubší diferenciální diagnostika maligních sarkomů se provádí u benigních novotvarů měkkých tkání a rakoviny:
- lipomy;
- myomy;
- hygromy;
- karcinomy;
- spinocelulární karcinom.
K tomuto účelu se používá histologické vyšetření.
sarkom Léčba
Léčba probíhá podle standardních protokolů, sarkomy však špatně reagují na chemoterapii a ozařování, takže zůstávají jednou z prognosticky nejnepříznivějších forem onkologie. Použití cílených a imunobiologických léků vykazuje dobré výsledky, ale tyto možnosti léčby jsou zatím experimentální.
V onkologii je situace taková, že sarkomy měkkých tkání jsou diagnostikovány ve většině případů v pozdní fázi, kdy samotná chirurgická léčba nestačí. Proto boj proti malignímu onemocnění obvykle začíná konzervativními metodami, tato taktika se nazývá neoadjuvantní terapie. Aby se snížila velikost a agresivita primárního nádoru, je pacientovi předepsána radioterapie a chemoterapie.
Chemoterapie se provádí různými způsoby, používá se jako nezávislá metoda léčby nebo v kombinaci s jinými metodami. Jsou možné následující možnosti:
- neoadjuvantní terapie – chemoterapeutické léky jsou předepsány před operací ke snížení velikosti primárního nádoru;
- adjuvantní – po operaci se podávají cykly chemoterapie ke zničení zbývajících atypických buněk a metastáz;
- paliativní – předepisuje se v pozdní fázi onemocnění, kdy je operace nemožná, s cílem zlepšit pohodu pacienta a prodloužit jeho život.
Radiační terapie předepisován pro stejné indikace jako chemoterapie. Tato technika poskytuje dobré výsledky při léčbě povrchových nádorů. V rané fázi onemocnění může být ozařování nezávislou a jedinou metodou léčby. V pokročilejších stádiích se radiační terapie kombinuje s chirurgickým zákrokem a chemoterapií. V inoperabilních případech záření pomáhá zničit metastázy a prodloužit život pacienta.
Cílová terapie Není součástí všech standardních léčebných protokolů pro sarkomy a používá se jako záložní metoda. Cílené léky jsou vysoce selektivní pro atypické buňky a ničí pouze je bez ovlivnění zdravé tkáně. Tento způsob léčby umožňuje snížit frekvenci a závažnost nežádoucích účinků a je nejvýhodnější pro oslabené pacienty se souběžnými onemocněními.
Chirurgie dává nejlepší výsledky v časném stadiu onemocnění, hlavně u povrchových nádorů nebo po zvýšení resekability nádoru. Operace zahrnuje odstranění primární léze, okolních zdravých tkání a dostupných metastáz. Existují následující chirurgické metody léčby:
- operace zachovávající orgán, kdy je z důvodu pozdní diagnózy vyříznut pouze samotný nádor a 2-3 cm okolní tkáně, lze takové zásahy provést pouze v 10 % případů;
- radikální operace, kdy lékař odebere celou končetinu nebo orgán za účelem zlepšení prognózy;
- u inoperabilních pacientů jsou indikovány paliativní operace ke snížení negativního dopadu nádoru na končetiny nebo vnitřní orgány;
- disekce lymfatických uzlin – odstranění lymfatických uzlin postižených metastázami;
- resekce vnitřních orgánů k odstranění dostupných metastáz.
Inoperabilním pacientům, stejně jako pacientům po radikálních operacích, je indikována adjuvantní chemoterapie, která umožňuje zmenšit velikost nádoru a zničit rakovinné buňky rozptýlené po celém těle.
Již diagnostikováno? Zveme vás na bezplatnou onkologickou konzultaci
Máte-li čerstvé testy a diagnostické výsledky z jiného zdravotnického zařízení, přijďte do SM-Clinic a získejte vyjádření několika lékařů. Vyplňte formulář zpětné vazby, my vás budeme kontaktovat a poradíme vám se službou.
Kliknutím na tlačítko souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů v souladu s uživatelskou smlouvou.
Prognóza pro uzdravení a život
I přes zkvalitnění diagnostiky a nástup nových léčebných metod v onkologii zůstává prognóza přežití u sarkomů měkkých tkání nepříznivá, neboť tyto nádory mají vysoký stupeň agresivity, jsou odhaleny pozdě a léčba je zahájena předčasně. I po radikální léčbě v I. stadiu onemocnění přežívá déle než 5 let jen asi 60 % pacientů.
Prognóza primárně závisí na stádiu onemocnění, ve kterém osoba dokončila úplný průběh léčby:
- 1. stadium – přežívá 60 % pacientů;
- 2-3 stupeň – asi 30 %;
- Fáze 4 – 10 %.
Nepříznivá prognóza je pozorována u pacientů starších 60 let, s velikostí tumoru 5 cm a více a nediferencovanými sarkomy s nejvyšším stupněm malignity.
0 z 5. Hlasů: 0
děkujeme za hodnocení.
zdroje
- Otázky diagnostického pátrání po sarkomu měkkých tkání / A.N. Sergeev [et al.] // Bulletin lékařského institutu “Reaviz”: rehabilitace, lékař a zdraví – 2022. – č. 6 – S. 15-22.
- Sarkomy měkkých tkání: moderní pohled na problém / V.V. Benberin [et al.] // Bulletin Avicenna – 2019. – č. 2 – S. 291-297.
- Sarkomy měkkých tkání / V.V. Egorenkov [et al.] // Maligní tumory – 2023. – Vol. 13 – č. 3S2-1 – S. 356-374.
- Nové přístupy k hodnocení účinnosti chemoterapie u sarkomů měkkých tkání / S.V. Patalyak // Sibiřský onkologický časopis – 2010. – č. S1 – S. 83-84.
- Možnosti moderní radiační terapie v léčbě sarkomů měkkých tkání / N.V. Dengina [et al.] // Praktická onkologie – 2013. – Vol. 14 – č. 2 – S. 101-111.
Datum vytvoření materiálu: 05
Datum aktualizace: 28. 11. 2024
Informace v tomto článku jsou poskytovány pro referenční účely a nenahrazují rady od kvalifikovaného odborníka. Nepodávejte samoléčbu! Při prvních příznacích onemocnění byste se měli poradit s lékařem.
Přečtěte si také
- Nádory pojiva, podkoží a jiných měkkých tkání
- Basaliom – bazocelulární rakovina kůže
- Hemangiom