Jaterní kóma – neurofyziologický syndrom, který se rozvíjí u pacientů s jaterním selháním, které je doprovázeno těžkou depresí centrálního nervového systému. Hlavními příznaky jsou nedostatek vědomí, přítomnost patologických reflexů, decerebrační ztuhlost končetin a v terminálním stadiu absence pupilárních a rohovkových reflexů. Diagnóza je stanovena na základě klinického vyšetření, EEG dat, biochemických testů, CT a MRI. Prioritními oblastmi léčby jsou korekce mozkového edému, intrakraniální hypertenze, detoxikace a hepatoprotektivní terapie. Nejúčinnější metodou je transplantace jater.
- Příčiny jaterního kómatu
- Příznaky jaterního kómatu
- diagnostika
- Léčba jaterního kómatu
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Jaterní kóma je terminálním stádiem jaterní encefalopatie. Jedná se o těžkou komplikaci různých onemocnění v gastroenterologii, vyznačující se vysokou mortalitou i při intenzivní terapii. Neexistují žádné přesné statistiky o prevalenci jaterního kómatu; Těžká cerebrální dysfunkce je hlášena přibližně u 30 % pacientů s jaterním selháním. Poškození mozku v jaterním kómatu je způsobeno metabolickými poruchami, které se vyvíjejí na pozadí hepatocelulární insuficience, stejně jako portosystémový posun krve. Významnou roli v patogenezi jaterního kómatu hraje edém mozku, který je v důsledku herniace mozkového kmene hlavní příčinou úmrtí u 82 % pacientů.
Příčiny jaterního kómatu
Nejčastěji je příčinou jaterního kómatu dekompenzace stávajícího chronického onemocnění jater pacienta (cirhóza, hepatitida, maligní nádor atd.). Gastrointestinální krvácení, dlouhodobé zneužívání alkoholu, difuzní zánět pobřišnice, sepse, anestezie fluorotanem, užívání některých léků (sedativa, léky proti tuberkulóze, analgetika, diuretika), chronická obstrukce tlustého střeva a prodloužená chirurgická intervence mohou vést ke zhroucení kompenzace.
Méně často se jaterní kóma vyvine v důsledku fulminantního hepatocelulárního selhání, přičemž těžká encefalopatie a kóma jsou pozorovány pět až šest týdnů po nástupu prvních klinických příznaků, bez předchozí jaterní patologie. Nejčastěji se tato forma vyskytuje v důsledku vystavení hepatotoxickým jedům (otrava houbami, alkohol, průmyslové jedy), virové hepatitidě, těžkým infekčním onemocněním a chirurgickému šoku. V 17 % případů zůstává příčina jaterního kómatu nejasná.
Při rozvoji jaterního kómatu jako terminálního stadia encefalopatie je důležitým mechanismem poškození mozku endogenními toxiny: amoniakem, mastnými kyselinami, fenoly. Amoniak vytvořený v tlustém střevě vstupuje do hepatocytů systémem portální žíly, ale není zahrnut do ornitinového cyklu, jak by měl být normálně. Jeho rychlost metabolismu se zpomaluje a toxické produkty se dostávají do celkového krevního oběhu. Vliv endogenních toxinů cirkulujících v krvi vede ke zvýšené propustnosti hematoencefalické bariéry a narušení osmoregulace mozkových buněk, což je doprovázeno akumulací přebytečné tekutiny v posledně jmenovaném – edém mozku. V centrálním nervovém systému navíc toxické metabolity narušují energetické procesy v neuronech, snižuje se rychlost oxidace glukózy a rozvíjí se kyslíkové hladovění buněk. To zhoršuje otok mozku.
Příznaky jaterního kómatu
Klinický obraz jaterního kómatu je určen jeho fází. V počátečním nebo mělkém stádiu kómatu chybí vědomí, ale dochází k reakci na intenzivní podněty bolesti. Faryngeální a rohovkový reflex jsou zachovány, zornice jsou rozšířené, je možné mimovolní močení a defekace, jsou přítomny patologické reflexy (Žukovskij, Babinský a další), křeče, decerebrační rigidita končetin. U některých pacientů dochází ke stereotypním pohybům: uchopování, žvýkání. Ve stadiu hlubokého jaterního kómatu nedochází k reakci na žádné podněty, charakteristická je areflexie (včetně absence pupilární reakce na světlo a rohovkového reflexu) a paralýza svěračů. Možné jsou generalizované klonické záchvaty a zástava dechu.
Kromě psychoneurologických příznaků je jaterní kóma doprovázeno známkami hepatocelulární insuficience. Mezi charakteristické znaky patří zežloutnutí kůže, typický jaterní zápach, tachykardie, hypertermie a hemoragický syndrom. Masivní nekrotické procesy v játrech vedou ke snížení jejich velikosti, přidání infekčních komplikací, sepse a selhání ledvin. Kromě mozkového edému mohou příčiny smrti zahrnovat hypovolemický nebo infekčně toxický šok, selhání ledvin a plicní edém.
diagnostika
Ověření diagnózy jaterního kómatu je založeno na klinickém obrazu onemocnění, laboratorních a instrumentálních metodách výzkumu. Konzultace s gastroenterologem a resuscitátorem by měla být pokud možno vedena za účasti příbuzných pacienta, protože je důležité vyhodnotit anamnestické údaje: kdy se objevily první příznaky, rychlost jejich progrese, možné etiologické faktory. Při vyšetření pacienta se upozorňuje na zežloutnutí kůže a zápach z jater. Vědomí chybí. V závislosti na stadiu kómatu jsou reflexy na silné podněty a pupilární reflexy zachovány nebo chybí.
Charakteristické změny ve výsledcích laboratorních testů u jaterního kómatu jsou známky hepatocelulární insuficience: hyperbilirubinémie, významné zvýšení aktivity sérových transamináz, snížení protrombinového indexu a počtu krevních destiček v krvi, anémie, hypoalbuminémie. Při analýze mozkomíšního moku je detekováno zvýšení hladiny bílkovin. Toxikologická studie a krevní test na markery virové hepatitidy jsou povinné.
Elektroencefalogram v jaterním kómatu je charakterizován zpomalením nebo úplnou absencí alfa rytmu a dominancí theta a delta vln. Mezi další diagnostické metody patří počítačová tomografie, MRI mozku a magnetická rezonanční spektroskopie. Diferenciální diagnostika jaterního kómatu se provádí u akutních cerebrovaskulárních příhod, komatózního stavu s metabolickými poruchami (hypokalémie, urémie) a terminálního stadia toxické encefalopatie.
Léčba jaterního kómatu
Pacienti v jaterním kómatu jsou hospitalizováni na jednotce intenzivní péče. Léčba začíná co nejrychlejším stanovením příčiny patologie (infekční onemocnění, krvácení z gastrointestinálního traktu, otrava houbami atd.) a eliminací etiologického faktoru. Povinné je neustálé monitorování EKG, pulzní oxymetrie a monitorování intrakraniálního tlaku. Jaterní kóma je charakterizováno progresivním respiračním selháním, proto se provádí tracheální intubace a umělá ventilace. Léky volby pro hlubokou sedaci jsou fentanyl a propofol. Aby se napravil nedostatek glukózy a hladovění mozkových buněk kyslíkem, roztok glukózy se podává intravenózně. Pokud dojde ke krvácení a koagulopatii, použije se čerstvá zmrazená plazma. Pokles hladiny hemoglobinu pod 70 g/l je indikací pro krevní transfuzi. Korekce hypoproteinémie se provádí pomocí albuminu.
Rychlé (během několika hodin) zhoršení neurologických příznaků indikuje intrakraniální hypertenzi, jejíž léčba je indikována i při absenci invazivních metod monitorování intrakraniálního tlaku. U více než 85 % pacientů se rozvine mozkový edém. Základní léčba intrakraniální hypertenze a mozkového edému zahrnuje umělou ventilaci a sedaci, normalizaci tělesné teploty, elektrolytového a plynového složení krve. Pokud jsou tyto metody neúčinné, hyperosmolární terapie (intravenózní kapací aplikace manitolu, hypertonický roztok chloridu sodného), hyperventilace (umělá ventilace v režimu hyperventilace umožňuje snížit ICP na 1-2 hodiny a získat čas na další opatření), podávání sodíku thiopental, v extrémních případech se používá mírná hypotermie – dekompresivní kraniotomie.
K prevenci infekčních komplikací, včetně mechanické ventilace, se podává antibiotická terapie (cefalosporiny, vankomycin). Pro jaterní kóma, jako pro každý kritický stav, je charakteristické stresové poškození gastrointestinální sliznice; K prevenci gastrointestinálního krvácení jsou předepsány inhibitory protonové pumpy a vikasol. Pro snížení vstřebávání amoniaku ve střevě a toxického poškození mozkových buněk se používají laktulózové přípravky. Ciprofloxacin a metronidazol účinně potlačují amoniogenní flóru. Předepisovány jsou také přípravky L-ornitin-L-aspartát, které stimulují enzymatickou aktivitu v hepatocytech, svalových buňkách a mozkových buňkách. Pro urychlení vyprazdňování se podávají klystýry s roztokem síranu hořečnatého.
Výživa pacienta s jaterním kómatem je parenterální, se zachováním kalorického obsahu a omezením množství bílkovin. Hepatoprotektivní terapie je předepsána ke zvýšení odolnosti hepatocytů vůči poškozujícím faktorům a urychlení regeneračních procesů (arginin glutamát, přípravky z ostropestřce mariánského, thiotriazolin a další přípravky). Povinné jsou mimotělní detoxikační metody (hemodialýza, hemosorpce a další).
Jedinou metodou, která je vysoce účinná u terminálního selhání jater a kómatu, je transplantace jater. Tato léčebná metoda je indikována u necholestatické cirhózy (při infekčním, autoimunitním, alkoholovém poškození, předávkování léky), dále u primární biliární cirhózy.
Prognóza a prevence
Jaterní kóma je prognosticky krajně nepříznivý stav. Míra přežití pacientů není vyšší než 20 %, pouze malá část pacientů může čekat na transplantaci jater. Nejvyšší mortalita je pozorována u pacientů ve věku do 10 let a nad 40 let, přičemž žloutenka trvá méně než sedm dní před rozvojem těžké encefalopatie, hladiny bilirubinu nad 300 μmol/l, rychle progredující zmenšení velikosti jater a těžké respirační selhání.
Prevence jaterního kómatu spočívá ve včasné a adekvátní léčbě onemocnění jater, kompetentním předepisování léků, vyloučení samoléčby pacientů, prevence otrav toxickými látkami, houbami, prevence virové hepatitidy a abstinence od alkoholu.