Akutní adrenální insuficience (AAI) – akutní stav, který vzniká v důsledku prudkého poklesu produkce hormonů kůrou nadledvin, klinicky se projevuje adynamií, cévním kolapsem a postupným zakalením vědomí [1].
Název protokolu: Akutní adrenální insuficience
Kód protokolu:
Kód ICD-10: E 27.2
Zkratky použité v protokolu:
AAI – akutní adrenální insuficience
ORIT – jednotka intenzivní péče
CT – počítačová tomografie
MRI – magnetická rezonance
Datum vytvoření protokolu: duben 2013
Kategorie pacientů: pacienti s krizemi projevujícími se zvracením, průjmem, kolapsovým stavem, ztmavnutím kůže.
Uživatelé protokolu: lékaři endokrinologických a terapeutických nemocnic, jednotky intenzivní péče.
Klasifikace
Klinická klasifikace: no.
diagnostika
II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY
Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření (všechna vyšetření se provádějí pouze v nemocnici!)
Hlavní:
– OAM,
— UAC,
– biochemický krevní test (celkový protein, močovina, kreatinin, SCF, glukóza),
– stanovení hladiny elektrolytů v krvi,
– pH krve,
— EKG.
Další:
– podle CT vyšetření nadledvinek,
– MRI mozku,
– lumbální punkce,
– rentgen hrudníku,
— Ultrazvuk břišních orgánů a případně další metody zaměřené na diagnostiku interkurentních onemocnění.
Diagnostická kritéria
Stížnosti a anamnéza
Historie nadledvinek (Addisonovské krize, ANC).
K rozvoji ONN během stresových situací může dojít u latentní Addisonovy choroby, Schmidtova syndromu a u pacientů s oboustrannou adrenalektomií., produkované u pacientů s Itsenko-Cushingovou chorobou (Nelsonův syndrom), adrenogenitální syndrom, sekundární adrenální insuficience způsobená mj. tím dlouhodobé exogenní podávání kortikosteroidů u neendokrinních onemocnění.
ONN se může vyvinout u pacientů bez předchozího patologického procesu v nadledvinách – Waterhouse-Friderichsenův syndrom: trombóza nebo embolie nadledvinových žil na pozadí meningokokové, pneumokokové nebo streptokokové bakteriémie, v případě infekce virem dětské obrny. Syndrom se může vyvinout v jakémkoli věku: u novorozenců, dospělých a starších lidí.
Provokující faktory: psychická a fyzická zátěž, menší a větší operace, prochlazení, interkurentní onemocnění.
Vyšetření:
Rozvoj ARF je hlavní hrozbou pro život pacientů s chronickým onemocněním nadledvin.
Klinické projevy krize většinou odezní tři po sobě jdoucí fáze:
Stupeň 1 – zvýšená slabost, hyperpigmentace kůže a sliznic (u primární CNI); bolest hlavy, nechutenství, nevolnost, snížený krevní tlak, nedostatek účinku z užívání hypertenzních léků – krevní tlak se zvyšuje pouze jako odpověď na podávání gluko- a mineralokortikoidů.
Stupeň 2 – těžká slabost, zimnice, bolesti břicha, hypertermie, nevolnost a opakované zvracení s výraznými známkami dehydratace, oligurie, bušení srdce, progresivní pokles krevního tlaku.
Stupeň 3 – komatózní stav, vaskulární kolaps, anurie a hypotermie.
U pacientů s náhlou dysfunkcí nadledvin v důsledku krvácení nebo nekrózy se mohou rozvinout klinické příznaky akutního hypokorticismu bez prekurzorů. Trvání Addisonské krize se může lišit od několika hodin do několika dnů.
Klinické formy ONN: kardiovaskulární, gastrointestinální a neuropsychiatrické.
Kardiovaskulární forma. Progresivní pokles krevního tlaku, oslabení pulsu, tupost srdečních ozvů, zvýšená pigmentace vč. v důsledku cyanózy, snížení tělesné teploty. Kolaps je možný.
Gastrointestinální forma. Nechutenství až nechuť k jídlu, nevolnost, nekontrolovatelné zvracení, rychlá dehydratace organismu, bolesti břicha, často difuzního spastického charakteru, někdy obraz akutního břicha. Chyba v diagnostice a chirurgickém zákroku může být pro pacienty fatální.
Neuropsychická forma. Křeče, meningeální příznaky, delirantní reakce, zastřené vědomí, strnulost způsobená mozkovým edémem vznikajícím v důsledku hypoglykémie. Křeče se zmírňují mineralokortikoidními léky.
Akutní masivní krvácení do nadledvin je doprovázeno náhlým kolapsovým stavem. Krevní tlak postupně klesá, na kůži se objevuje petechiální vyrážka, stoupá tělesná teplota a objevují se známky akutního srdečního selhání – cyanóza, dušnost, rychlý nízký pulz. Někdy silná bolest v břiše, častěji v pravé polovině nebo v oblasti pupku. V některých případech se objevují příznaky vnitřního krvácení.
V klinickém obrazu akutního infarktu myokardu se kromě symptomů charakteristických pro krizi vždy vyskytují poruchy spojené s příčinami krize: chirurgický stres, infekce.
Laboratorní testy:
Laboratorní diagnostické metody ONN.
Stanovení plazmatických hladin kortizolu, aldosteronu a ACTH nelze vždy provést rychle. Navíc jedno měření hladiny hormonu ne vždy přesně odráží funkční stav kůry nadledvin.
Spolehlivými kritérii pro ANF jsou: hyperkalémie, hyponatrémie, snížený obsah chloridů v krvi, hypoglykémie, relativní lymfocytóza.
Typický je pokles poměru Na/K na 20 a méně. S normou 32.
Často hyperazotémie, acidóza, ztluštění krve a zvýšený hematokrit.
Instrumentální výzkum:
EKG, pokud je indikováno – CT vyšetření nadledvin, MRI mozku.
Na EKG v důsledku hyperkalémie: nízké napětí, vysoká vrcholová vlna T, pomalé vedení, prodloužení ST intervalu a komplex QRT.
Odborné konzultace: dle indikace kardiologa, chirurga, nefrologa.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika: Soubor klinických a laboratorních příznaků ANF je vysoce specifický a nenachází se u žádných jiných akutních stavů.
Léčba
Cíl léčby: odstranění adrenální insuficience.
Taktika léčby:
Нnemedikamentózní léčba – aktivity péče o pacienty.
Мléčba drogami:
— Okamžitá substituční léčba glukokortikoidy a mineralokortikoidy
— Opatření k probrání pacienta ze stavu šoku
Přednost se dává hydrokortizonovým přípravkům. Kombinují se tři způsoby podávání hydrokortizonu: intravenózní tryska, kapání a intramuskulární.
Začínají podáním 100-150 mg hydrokortison-sukcinátu sodného intravenózně proudem. Stejné množství léčiva se rozpustí v 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného a 5% roztoku glukózy s přídavkem 50 ml 5% kyseliny askorbové a podává se intravenózně po kapání po dobu 3-4 hodin rychlostí 40-100 kapek za minutu.
Současně s intravenózním podáním hydrokortizonu rozpustného ve vodě se intramuskulárně podává suspenze hydrokortizonu v dávce 50-75 mg každých 4-6 hodin. Dávka závisí na závažnosti stavu a dynamice krevního tlaku, normalizaci poruch elektrolytů.
Během prvního dne je celková dávka hydrokortizonu 400-600 mg, méně často 800-1000 mg, někdy i více. Intravenózní podávání hydrokortizonu pokračuje, dokud se pacient nezotaví z kolapsu a krevní tlak stoupne nad 100 mm Hg. Dále se předepisuje pro intramuskulární podávání 4-6krát denně v dávce 50-75 mg s postupným snižováním dávky na 25-50 mg a prodlužováním intervalů podávání na 2-4krát denně po dobu 5-7 dnů. Poté jsou pacienti převedeni na perorální léčbu prednisolonem v dávce 10-20 mg denně, kombinovanou s podáváním hydrokortizonu 30 mg denně nebo acetátu kortizonu v dávce 25-50 mg denně.
Ve vzácných případech je nutné kombinovat podávání hydrokortizonu s podáváním deoxykortikosteronacetátu, který se podává intramuskulárně v dávce 5 mg (1 ml) 2-3krát první den a 1-2krát druhý den. Poté se dávka deoxykortikosteronacetátu sníží na 5 mg denně nebo obden a poté každé dva dny. Je důležité si uvědomit, že olejový roztok deoxykortikosteronacetátu se vstřebává pomalu a účinek se může dostavit až několik hodin po začátku injekce.
Léčebná opatření pro boj s dehydratací a šokem zahrnují intravenózní kapání izotonického roztoku chloridu sodného a 5% roztoku glukózy – až 2,5-3,5 litrů v první den. Při opakovaném zvracení, těžké hypotenzi a anorexii se doporučuje intravenózní podání 10-20 ml 10% roztoku chloridu sodného. Po odeznění příznaků gastrointestinální dyspepsie (nauzea, zvracení) je pacientovi předepsán perorální příjem tekutin. V případě potřeby je předepsán polyglucin v dávce 400 ml.
Léčba gluko- a mineralokortikoidy by měla být prováděna v přiměřeném množství pod kontrolou sodíku, draslíku, glykémie a krevního tlaku. Nedostatečná účinnost léčby Addisonovy krize může být spojena s nízkou dávkou glukokortikoidů, solných roztoků a rychlým snížením dávky léků.
Při absenci hydrokortizonu se podává 25-30 mg prednisolonu intravenózně v kombinaci s intramuskulárním podáním deoxykortikosteronacetátu. Poté se v průběhu 30-60 minut, v případě šoku rychleji, aplikuje 25 mg prednisolonu na 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného po kapkách. V dalších 24 hodinách pokračuje infuzní terapie izotonickým roztokem chloridu sodného 1-3 litry s přídavkem 25 mg prednisolonu každé 4 hodiny. Po zlepšení stavu je předepisován perorálně prednisolon v dávce 10 mg každých 6 hodin, který je kombinován s fludrokortisonem 0.1-0.2 mg denně, s následným přechodem na udržovací dávky gluko- a mineralokortikoidů.
Použití prednisolonu, který má malý vliv na zadržování tekutin, místo hydrokortizonu vede k pomalejší kompenzaci metabolických procesů během Addisonovy krize.
Kromě patogenetické hormonální a infuzní terapie etiotropní léčba zaměřená na odstranění příčiny syndromu akutní respirační tísně (antitoxická, protišoková, hemostatická, antibakteriální terapie atd.). Symptomatická léčba spočívá v předepisování kardiotropních, analeptických, sedativních a dalších léků podle indikace.
Komplikace hormonální terapie spojené s předávkováním hormonálními léky, což vede k hypernatrémii. Typické: edémový syndrom (otoky končetin, obličeje, v dutinách), parestézie, obrny, psychické poruchy od poruch nálady a spánku až po silné úzkosti, halucinace.
K jejich úlevě postačí snížit dávku deoxykortikosteronacetátu nebo jej dočasně vysadit a ukončit podávání kuchyňské soli. Chlorid draselný je předepsán v roztoku nebo prášku až do 4 g denně. Při akutní hypokalemii je indikováno intravenózní podání 0,5% roztoku chloridu draselného v 500 ml 5% roztoku glukózy. V případě mozkového edému je předepsán mannitol a diuretika.
Další typy ošetření: no.
Chirurgická intervence:
Nepovede to k uzdravení pacienta, navíc je to extrémně nebezpečné pro jeho život!
Preventivní opatření:
Naučit pacienta trpícího jakoukoli formou chronické adrenální insuficience pravidelně užívat přiměřené dávky gluko- a mineralokortikoidních léků a také samostatně zdvojnásobovat jejich dávky při jakémkoli stresu (interkurentní onemocnění, operace, emoční stres atd.).
Další řízení
U pacientů s jakoukoli formou chronické adrenální insuficience, před očekávaným stresem, například před porodem, velkými a menšími chirurgickými zákroky, se hydrokortison podává intramuskulárně 25-50 mg 2-4krát denně, deoxykortikosteronacetát – 5 mg denně. V den operace se dávka léku zvyšuje 2-3krát. Během operace se podává 100-150 mg hydrokortizonu intravenózně kapáním a 50 mg hydrokortizonu intramuskulárně každých 4-6 hodin po dobu 1-2 dnů. Parenterální podávání hydrokortizonu pokračuje po operaci po dobu 2-3 dnů. Poté postupně přejít na substituční léčbu prednisolonem, hydrokortisonem nebo kortizonem a fludrokortisonem per os s volbou adekvátních dávek pro trvalou substituční léčbu.
Ukazatele účinnosti léčby a bezpečnosti diagnostických a léčebných metod popsaných v protokolu
Odstranění klinických a laboratorních příznaků hypokorticismu: adynamie, ztráta vědomí, těžká hyperpigmentace, arteriální hypertenze, hyperkalémie, hyponemie, hypochloremie, hypoglykémie.
Nedostatek kůry nadledvin // Zdroj: Unsplash
- Co je to adrenální insuficience?
- Příčiny insuficience kůry nadledvin
- Známky charakteristické pro nedostatečnost kůry nadledvin
- Předpověď
- Co může udělat váš lékař?
- Co můžeš udělat?
Co je to adrenální insuficience (nedostatek kůry nadledvin, hypokorticismus)?
Insuficience kůry nadledvin je syndrom, jehož všechny projevy jsou důsledkem nedostatečné sekrece hormonů kůry nadledvin do krve.
Příčiny insuficience kůry nadledvin
Nedostatečnost kůry nadledvin může být akutní nebo chronická. Chronická insuficience kůry nadledvin může být primární a sekundární.
Primární adrenální insuficience (Addisonova choroba) vzniká v důsledku destrukce tkáně samotné nadledvinky. Primární adrenální insuficience se rozvíjí, pokud méně než 10-15 % adrenální tkáně zůstává intaktní a funguje.
Predisponující faktory pro primární adrenální insuficienci zahrnují:
infekční onemocnění (syfilis, tuberkulóza, plísňová onemocnění nadledvin); amyloidóza nadledvin; HIV infekce; idiopatická atrofie kůry nadledvin (autoimunitní proces, při kterém z neznámého důvodu dochází k narušení imunitního kontrolního systému organismu a tvorbě autoprotilátek, které ničí buňky jeho vlastních nadledvin).
Sekundární insuficience kůry nadledvin se vyskytuje u onemocnění mozku s poškozením hypofýzy nebo hypotalamu (nádory mozku, traumatická poranění mozku, po operacích mozku, po radiační terapii, s různými intoxikacemi), které normálně řídí práci nadledvin.
Akutní adrenální insuficience neboli Addisonova krize je akutní stav v komatu.
Akutní adrenální insuficience se může vyvinout:
- na pozadí existující chronické nedostatečnosti hormonů kůry nadledvin;
- při chirurgickém odstranění nadledvin v důsledku Itsenko-Cushingovy choroby (Nelsonův syndrom);
- v případě náhlého vysazení glukokortikoidů předepsaných pro léčebné účely.
Akutní adrenální insuficience může být způsobena autoimunitní tyreoiditidou (Schmidtův syndrom).
Akutní adrenální insuficience se může objevit u novorozence v důsledku krvácení do nadledvin při obtížném a déletrvajícím porodu, v důsledku porodního traumatu nebo vystavení různým infekcím. Tento stav se nazývá Waterhouse-Friderichsenův syndrom. U dospělých a starších osob může dojít ke krvácení do nadledvin v důsledku poranění břicha a hrudníku, předávkování antikoagulancii, chirurgických zákroků, sepse, peritonitidy a popálenin.
Při nedostatečnosti kůry nadledvin prudce klesá krevní hladina jejich hormonů – glukokortikoidů a mineralokortikoidů. V tomto případě tělo ztrácí schopnost adaptovat se na stresovou situaci.
Známky charakteristické pro nedostatečnost kůry nadledvin
Primární adrenální insuficience (Addisonova choroba) je poměrně vzácná a vyskytuje se v každém věku a u obou pohlaví.
Primární adrenální insuficience obvykle začíná postupně. Nejprve se objevují stížnosti na slabost a únavu, zejména večer. Někdy se taková slabost vyskytuje pouze po fyzické námaze nebo stresových situacích. Zhoršuje se chuť k jídlu, pacienti často trpí nachlazením. Objevuje se špatná tolerance slunečního záření doprovázená trvalým opálením.
Jak Addisonova choroba postupuje, svalová slabost se stává stále závažnější. Pacient má potíže s prováděním jakýchkoliv pohybů. Dokonce i hlas ztichne. Tělesná hmotnost klesá. Téměř všichni pacienti pociťují přetrvávající hyperpigmentaci (zvýšenou barvu kůže), zejména v oblastech, kde se oděv dře, na exponovaných částech těla, které jsou vystaveny slunci, a zvýšené zabarvení bradavek, rtů a tváří. Dochází k trvalému poklesu krevního tlaku a zrychlení srdeční frekvence. Objevují se poruchy gastrointestinálního traktu: nevolnost, zvracení, zácpa, střídající se s průjmem. Množství glukózy v krvi klesá. Funkce ledvin je narušena, často se projevuje nočním pomočováním. Z centrálního nervového systému se objevují poruchy pozornosti, paměti a depresivní stavy. U žen v důsledku nedostatku androgenů dochází k vypadávání vlasů v oblasti stydké oblasti a podpaží.
Pacienti se sekundární adrenální insuficiencí mají většinu stejných známek a symptomů jako pacienti s Addisonovou chorobou, ale chybí jim hyperpigmentace.
Addisonská krize je charakterizována: kardiovaskulárním selháním, poklesem krevního tlaku, gastrointestinálními poruchami (nekontrolovatelné zvracení, řídká stolice), neuropsychiatrickými poruchami.
Předpověď
Prognóza pro pacienty s Addisonovou chorobou závisí především na prevenci a léčbě Addisonových krizí. V případě infekce, úrazu včetně operace, poruch trávicího traktu nebo jiných druhů stresu je nutné okamžitě zvýšit dávku užívaného hormonu. Léčba by měla být zaměřena na rychlé zvýšení hladiny glukokortikoidů v krvi a doplnění deficitu sodíku a vody.
Co může udělat váš lékař?
Diagnostika časných stádií adrenální insuficience je často obtížná. Mírné gastrointestinální poruchy s úbytkem hmotnosti, ztrátou chuti k jídlu a podezřením na hyperpigmentaci však ospravedlňují speciální provokativní testy k vyloučení adrenální insuficience, zejména před zahájením hormonální substituční terapie. Všichni pacienti s Addisonovou chorobou by měli dostávat specifickou hormonální substituční terapii: glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
Během léčby pacientů s Addisonovou chorobou by měla být pravidelně sledována tělesná hmotnost, hladina draslíku v séru a krevní tlak.
Substituční terapie glukokortikoidy u pacientů se sekundární insuficiencí kůry nadledvin se neliší od léčby u pacientů s Addisonovou chorobou. Substituční léčba mineralokortikoidy obvykle není nutná. Ve všech ostatních ohledech je léčba pacientů se sekundární insuficiencí kůry nadledvin založena na stejných principech.
Adekvátní substituční léčba kortikosteroidními hormony za stálého sledování je nejúčinnější metodou prevence Addisonovy krize.
Co můžeš udělat?
Pokud se objeví výše uvedené příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem. Pokud se toto onemocnění neléčí, může se kdykoliv objevit Addisonova krize, která se obtížně léčí a může vést až ke smrti.