Urtikariální vaskulitida je systémové autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením postkapilárních venul, které se klinicky projevuje tvorbou svědivých puchýřů, které existují déle než den, a histologicky nekrotickou vaskulitidou s leukocytoklázií.
Synonyma
nekrotizující urtikariální vaskulitida, vasculitis urticarius.
Epidemiologie
Věk: nejčastěji mezi 30 a 50 lety. Pohlaví: Ženy jsou postiženy přibližně 3x častěji.
Anamnéza
Onemocnění začíná vyrážkou rozšířených červených puchýřů, doprovázenou pocitem svědění a/nebo pálení, která trvá déle než jeden den, aniž by se změnil jejich tvar. Současně mohou být přítomny příznaky celkové infekční intoxikace v podobě zvýšené tělesné teploty, zimnice a migrující artralgie. Po 3-5 dnech se prvky samy upraví a zanechají za sebou hemoragické skvrny nebo drobné hyperpigmentace, po kterých může následovat nová vlna vyrážek.
Aktuální
akutní, méně často pozvolný, nástup s následným chronickým recidivujícím průběhem, možná transformace v systémový lupus erythematodes (SLE). Pacienti mohou zemřít na infarkt myokardu, sepsi, plicní onemocnění a selhání ledvin.
Etiologie
nestanoveno, vyskytuje se u SLE, hepatitidy B, může souviset s užíváním léků.
Předisponující faktory
- užívání nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) (analgin, aspirin, diklofenak, indometacin);
- užívání přípravků obsahujících jód (brom);
- sezóna jaro-léto;
- dříve trpěl virovou infekcí Ebstein-Bar;
- Anamnéza hepatitidy B;
- vystavení UV záření (slunce);
- práce v zemědělství (venkovní);
Stížnosti
Svědění (pálení) kůže v oblastech puchýřové vyrážky, někdy parestézie (pocit lezoucích mravenců) se vyskytuje ve stejných oblastech. Příznaky celkové infekční intoxikace mohou být přítomny ve formě zvýšené tělesné teploty, zimnice, bolesti hlavy a migrující artralgie velkých a malých kloubů. Může se objevit záchvatovitý kašel (s hnisavým krvavým sputem), dušnost, bolest na hrudi a břiše, nauzea (zvracení). Může se vyvinout otok obličeje a genitálií (Quinckeho edém). Regionální lymfatické uzliny se často zvětšují.
Dermatologický stav
proces kožních lézí je rozšířený, prvky vyrážky se mohou sloučit nebo seskupit a vytvořit ložiska nepravidelných polycyklických obrysů.
Prvky kožní vyrážky
- červené puchýře o průměru asi 1 cm (často více než 1 cm v průměru), které existují několik dní, aniž by změnily svůj tvar, a následně vymizí s tvorbou hemoragické (pigmentované) skvrny;
- hemoragické skvrny červenohnědé nebo žlutočervenohnědé barvy, o průměru asi 1 cm (často více než 1 cm v průměru), při diaskopii nemizí, zachovávají si červenohnědou barvu, připomínající rez. Později se přemění na sekundární hyperpigmentované skvrny;
- sekundární hyperpigmentované skvrny o průměru asi 1 cm a často více než 1 cm v průměru, které následně odezní beze stopy;
Prvky vyrážky na sliznicích
Přídavky kůže
Lokalizace
jakékoli, nejčastěji – obličej, krk, hrudník, horní a dolní končetiny, záda a dolní část zad.
Diferenciální diagnostika
Kopřivka, SLE, erythema multiforme, hemoragická vaskulitida, sérová nemoc.
Souběžné nemoci
hepatitida, hepatosplenomegalie, rakovina žaludku a dalších částí gastrointestinálního traktu, difuzní onemocnění pojivové tkáně (lupus erythematodes, dermatomyositida, sklerodermie), myelom, vaskulitida, plicní infiltráty, polycytémie, artritida (artritida), regionální zánět spojivek, lymfadenitida (lymfadenitida), lymfadenitida, lymfadenulýza ).
Diagnóza
Klinický obraz potvrzený výsledky histologického vyšetření.
Patogeneze
Bylo zjištěno, že poškození postkapilárních venul u urtikariální vaskulitidy je způsobeno imunitními komplexy (komplexy antigen-protilátka), které se tvoří 10-14 dní po kontaktu s alergenem (lék, virus, atd.); Ukládání cirkulujících imunitních komplexů ve stěně venuly vede k aktivaci komplementu klasickou cestou, která je doprovázena poklesem obsahu jeho složek C3 a C4, které tvoří základ komplexu atakujícího membránu. Ten poškozuje stěny krevních cév, přitahuje neutrofily do místa zánětu, které uvolňují své proteolytické enzymy (kolagenáza, elastáza), které ničí stěny venuly.
Materiál připravil: Ravodin Roman Anatolyevich, dermatovenerolog, dermatoonkolog, dermatokosmetolog. Doktor lékařských věd, docent
Vaskulitida u dětí — je skupina onemocnění, která spojuje společný patofyziologický mechanismus: aseptický zánět a nekróza cévního endotelu se sekundární ischemií orgánů a tkání. Příznaky vaskulitidy jsou nespecifické: zvýšená tělesná teplota, celková malátnost, kožní syndrom, změny na srdci, ledvinách, gastrointestinálním traktu a nervovém systému. Klinický obraz závisí na typu postižených cév, povaze zánětu a postižených anatomických oblastech. Diagnostika je založena na údajích z imunologických, rentgenových vyšetření a biopsie. Cytostatická a hormonální terapie je zaměřena na potlačení imunitního zánětu.
ICD-10
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky vaskulitidy u dětí
- Henochova-Schonleinova nemoc
- Polyarteritis nodosa
- Kawasakiho nemoc
- Wegenerova granulomatóza
- Takayasuova nemoc
- Konzervativní terapie
- chirurgická léčba
Přehled
Vaskulitida u dětí je považována za vzácné onemocnění, ale v posledních desetiletích existuje tendence ke zvýšení incidence onemocnění. Průměrný výskyt v populaci je 0,4-14 případů na 100 000 jedinců za rok. Úmrtnost je 0,5-3%. Nomenklatura systémové vaskulitidy zahrnuje desítky patologií. V pediatrii jsou nozologie uspořádány v sestupném pořadí takto: hemoragická vaskulitida Schonlein-Henoch, polyarteritis nodosa (PAN), Kawasakiho choroba. Méně časté jsou Wegenerova granulomatóza (WG) a nespecifická aortoarteritida (Takayasuova choroba).
Vaskulitida u dětí
Příčiny
Etiologie mnoha forem vaskulitidy u dětí není dnes plně objasněna. Vědci naznačují, že infekční agens jsou důležitá pro řadu nosologií: HIV, viry hepatitidy B a C, Epstein-Barr, CMV, mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus. Autoimunitní mechanismy hrají hlavní roli ve vývoji Henoch-Schonleinovy vaskulitidy. Antigeny zahrnují alergeny, bakteriální a virovou flóru a složky léků.
Příčiny rozvoje Wegenerovy granulomatózy, polyarteritis nodosa a Kawasakiho choroby nejsou známy. V poslední době se aktivně studují vrozené anomálie imunitního systému a genetické faktory. Například Kawasakiho choroba je spojena s poškozením genů HLABw22 a HLA-Bw51. Předpokládá se, že spouštěče vaskulitidy u dětí mohou být:
- očkování
- nadměrné sluneční záření
- podchlazení
- imunosuprese
- infekčních nemocí.
Patogeneze
Základem patogeneze vaskulitidy u dětí je poškození cévní stěny s rozvojem zánětlivého procesu s následnou destrukcí cévy nebo uzávěrem lumen, ischemií odpovídající oblasti. Imunitní mechanismus vývoje zánětu má několik klíčových fází. Pod vlivem spouštěcího faktoru se v krevním řečišti tvoří cirkulující imunitní komplexy (CIC) skládající se ze složek „antigen-protilátka“.
Když jsou CIC fixovány na cévní stěnu, neutrofily spěchají do místa. Absorpcí CIC neutrofily uvolňují velké množství lysozomálních enzymů, které ničí endotel. Na jedné straně se zvyšuje propustnost cévní stěny, na druhé straně dochází k ucpání lumen buňkami leukocytů. Klinický obraz závisí na stupni závažnosti zánětlivé reakce, oblasti a závažnosti poruchy prokrvení.
Klasifikace
Dnes se používá klasifikace vaskulitid schválená na 2. mezinárodní konferenci v Chapel Hill (2012). Základem nomenklatury jsou etiopatogenetické mechanismy, typ poškozených cév a klinické příznaky. Existují různé typy vaskulitidy:
- S poškozením velkých cév: obrovskobuněčná arteritida, Takayasuova choroba.
- S poškozením středně velkých cév: Kawasakiho choroba, polyarteritis nodosa.
- S poškozením malých cév: hemoragická vaskulitida, Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussova choroba.
- S postižením cév různého kalibru: Behcetova choroba, Coganův syndrom.
- S izolovaným poškozením jednoho orgánu: izolovaná aortitida, kožní leukocytoklastická vaskulitida, primární vaskulitida CNS.
- Na pozadí systémových patologií: vaskulitida při sarkoidóze, revmatismus, lupus.
- Se stanovenou etiologií: poléková vaskulitida spojená s hepatitidou B, onkologické novotvary.
Příznaky vaskulitidy u dětí
Henochova-Schonleinova nemoc
Hemoragická vaskulitida je založena na procesu mikrotrombózy kapilár s aseptickou nekrózou a poruchou mikrocirkulace. Existuje několik forem patologie:
- V kožní formě se na extenzorových plochách rukou a kloubních oblastech objevuje papulární-hemoragická vyrážka.
- Kloubní forma je charakterizována klinickým obrazem artritidy: otok, bolest velkých kloubů.
- Při břišní formě vaskulitidy dítě pociťuje bolest ve střevech, koliku a krvavé zvracení.
- U dětí v prvních letech života je možná fulminantní purpura: náhle se objevující rozsáhlé krvácení splývají, komplikované nekrózou.
Polyarteritis nodosa
Onemocnění postihuje malé a střední tepny trávicího traktu, ledviny, centrální nervový systém a srdce. Počátek vaskulitidy u dětí je akutní: horečka, bolesti svalů, kloubů a břicha, malá nebo velká papulární vyrážka. Patognomickým znakem je liveo reticularis, mramorové zbarvení paží a nohou. V podkožní tukové tkáni se objevují typické „uzlíky“ – aneuryzmata drobných cévek.
V 80% případů jsou postiženy ledviny: krev se objevuje v moči, bolesti v bederní oblasti. Změny v centrálním nervovém systému se projevují zánětem nervů a psychickými poruchami. Z kardiovaskulárního systému jsou pozorovány anginové bolesti a známky městnavého oběhového selhání.
Kawasakiho nemoc
Charakterizovaný zánětem endotelu velkých, středních a malých tepen, včetně koronárních tepen. Začátek je akutní: vysoká horečka, rezistentní na terapii, trvající až 7-14 dní. Spolu s horečkou se objevují příznaky konjunktivitidy, faryngitidy, stomatitidy a zvětšují se cervikální lymfatické uzliny.
Objevují se a progredují kožní změny: difúzní vyrážka ve formě erytému, malé bodové prvky, někdy pustuly, otoky nohou a dlaní. Po 1–4 týdnech od vzniku vaskulitidy se v koronárním cévním systému tvoří aneuryzmata, koronaritida, která se projevuje výraznou bledostí a oslabením pulsu.
Wegenerova granulomatóza
Vaskulitida vzniká při postižení cév horních cest dýchacích, ledvin a oční očnice. Děti s lokalizovanou formou pociťují přetrvávající rýmu, krvácení z nosu a bolest v oblasti dutin. Progrese vaskulitidy vede k nekróze a destrukci nosní přepážky a tvrdého patra. Při orbitální granulomatóze se objevuje exoftalmus, zánět spojivky a ulcerózní léze rohovky oka.
U pacientů s generalizovanou formou spolu s ložiskovými procesy existují známky systémového vaskulárního zánětu: myalgie, artralgie, ulcerativně-nekrotické prvky na kůži, nefritida, selhání ledvin.
Takayasuova nemoc
Nespecifická aortoarteritida postihuje velké cévní kmeny – aortu, a. pulmonalis. V důsledku toho dochází k obliteraci cév a ischemii různých systémů a orgánů. U dětí se vyvine syndrom periferního oběhového selhání: bolest, slabost a necitlivost v prstech, nedostatek pulzace v končetinách.
Když jsou postiženy krční tepny a aortální oblouk, dítě pociťuje bolesti hlavy, synkopy a poruchy vidění. Při zánětu břišní aorty se do popředí dostávají bolesti břicha, zvracení a průjem.
Komplikace
Pokud není vakulitida u dětí detekována a léčena včas, mohou se vyvinout nevratné procesy. Narušení mikrocirkulace v omezených oblastech kůže vede k nekrotickým komplikacím, včetně gangrény paží a nohou. Kvůli infarktům těchto orgánů je nebezpečná dlouhodobá ischemie srdce a ledvin. V důsledku uzávěru renálních tepen se rozvíjí renovaskulární arteriální hypertenze. Porušením průtoku krve ve střevech hrozí střevní krvácení, infarkty jednotlivých oblastí a dynamická obstrukce.
diagnostika
Pro většinu vaskulitid u dětí neexistují žádné specifické diagnostické testy. Sběr anamnézy a nemoci pacienta hraje hlavní roli při stanovení správné diagnózy. Polysymptomatický obraz vyžaduje odlišení od maligních procesů, systémových onemocnění pojiva a infekcí.
Mezi běžné potíže u systémové vaskulitidy patří horečka, artralgie, myalgie a kožní projevy různých charakteristik. Primární diagnostiku provádí dětský lékař a dětský revmatolog. Rozsah vyšetření závisí na suspektní diagnóze. Diagnostický algoritmus:
- Vyšetření. Vizuálně určete přítomnost a povahu vyrážky, otoku a bolesti v kloubech. Vyšetření sliznic odhaluje konjunktivitidu, glositidu a stomatitidu. Palpace břicha je bolestivá v případě břišního syndromu. Postižení koronárního systému je indikováno oslabením periferní pulzace, tlumenými srdečními ozvami a srdečním systolickým šelestem.
- Laboratorní vyšetření. V obecném klinickém krevním testu na vaskulitidu, anémii, leukocytózu a trombocytózu. Typická je eozinofilie a akcelerovaná ESR. OAM ukazuje erytrocyturii a proteinurii. Mezi biochemické ukazatele patří zvýšený kreatinin, urea, CRP a snížený albumin.
- Imunologické studie. U některých forem vaskulitidy u dětí jsou v krvi detekovány pozitivní antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). ELISA se také provádí k ověření infekcí: Epstein-Barr, CMV, virová hepatitida, HIV.
- Rentgenové metody. Polyarteritis nodosa je charakterizována angiografickými změnami – aneuryzmaty viscerálních tepen. Děti s Kawasakiho chorobou podstupují koronarografii, scintigrafii myokardu a CT hrudníku (typická jsou mnohočetná aneuryzmata koronárních tepen a oblastí infarktu). Rentgen hrudníku u granulomatózy ukazuje infiltraci nebo fibrózu plicní tkáně. Aortografie u Takayasuovy choroby vizualizuje zúžení průměru aorty a větví.
- Biopsie. Podle indikací se provádí biopsie žil a tepen. Infiltrace granulocyty potvrzuje Wegenerovu chorobu s neutrofily a mononukleárními buňkami – nodulární polyarteritida.
Léčba vaskulitidy u dětí
Konzervativní terapie
Dokud syndrom bolesti nezmizí a hemoragické vyrážky neustoupí, je předepsán odpočinek na lůžku nebo pololeh. Při bolestech břicha a průjmu se doporučuje dieta č. 1 a č. 5 podle Pevznera při poškození ledvin, dieta č. 7; Farmakoterapie různých typů vaskulitidy u dětí zahrnuje:
- Glukokortikoidy. Prednisolon a jeho deriváty se používají u mnoha forem onemocnění: polyarteritis nodosa, Takayasu a Kawasakiho onemocnění, těžké hepatitidy.
- Dezagreganty a antikoagulancia. Léky na bázi heparinu, pentoxifylinu a dipyridamolu se používají k prevenci trombózy a zlepšení mikrocirkulace u hemoragické vaskulitidy, UP a Kawasakiho choroby.
- Cytostatika. Chemoterapie se používá u granulomatózy a Takayasuovy choroby. Cytostatika jsou účinná v kombinaci se systémovou terapií steroidy.
- Imunoglobulin. Intravenózní aplikace je indikována u pacientů s aortoarteriitidou, v akutním stadiu Wegenerovy choroby.
- Symptomatická léčba. V případě horečky a silné bolesti je předepsán ibuprofen a paracetamol. U arteriální hypertenze jsou indikovány ACE inhibitory (indalapril, captopril).
chirurgická léčba
Chirurgická intervence je indikována u pacientů s komplikacemi vaskulitidy, které nejsou přístupné konzervativní terapii. V případě kritické stenózy tepen se provádí plastická operace cév. Život ohrožující aneuryzmata jsou také předmětem chirurgické korekce: excize s náhradou cévy. Pacienti s dekompenzovaným selháním ledvin u vaskulitidy vyžadují hemodialýzu a transplantaci ledviny dárce.
Prognóza a prevence
S včasnou pomocí je prognóza života většiny případů vaskulitidy pro děti příznivá. Více než polovina pacientů se plně uzdraví. U zbytku je při správném přístupu možné dosáhnout dlouhodobé remise po mnoho let. Rozvoj chronického selhání ledvin, srdečního selhání a glomerulonefritidy prognózu zhoršuje.
Specifická prevence vaskulitidy u dětí neexistuje. Nespecifické metody – léčba ložisek chronické infekce, prevence infekčních onemocnění. Děti, které prodělaly vaskulitidu, jsou drženy pod pravidelným lékařským dohledem pediatra, vyžadují lékařské vyšetření a sledování obecných klinických testů jednou za čtvrtletí.
Literatura
1. Systémová vaskulitida a hemoragická diatéza u dětí / Sergeeva K.M., N.B. Kuprienko N.B. ‒ 2006.2. Systémová vaskulitida: novinka v klasifikaci, diagnostice a léčbě / Shostak N.A., Klimenko A.A. // Clinician ‒ 2005 ‒ č. 2.