Pustulární psoriáza – nejtěžší exsudativní vzácná forma psoriázy, ohrožující život pacienta, když se proces zobecní. Je charakterizována hyperémií, na jejímž pozadí se objevují bulózní serózně-purulentní prvky, které mají tendenci se spojovat, otevírat, vytvářet eroze, vysychat a končit krustami a přidáním sekundární infekce. Diagnóza se stanoví na základě anamnézy, klinického obrazu, diagnostické triády (stearinové barvení, terminální film, kapénkové krvácení), Koebnerova příznaku a kožní biopsie. Léčba se provádí podle individuálních plánů.
- Příčiny pustulární psoriázy
- Klasifikace pustulární psoriázy
- Symptomy a diagnostika pustulární psoriázy
- Léčba a prognóza pustulární psoriázy
- Ceny za ošetření
Přehled
Pustulární psoriáza je typ neinfekční kontaktní alergické dermatitidy vyvolané neadekvátní léčbou. Onemocnění je klasifikováno jako nevyléčitelné, má systémový charakter a je reprezentováno dermatózami prvního typu, spojeného s HLA antigenním systémem, a druhého, nesdruženého s HLA antigeny – antigeny histokompatibility leukocytů, které jsou jedinečné pro každého člověka. Podle statistik trpí asi 3 % dermatologických pacientů pustulózní psoriázou. Patologický proces nemá genderovou složku u žen se rozvíjí ve věku 16 let a dříve, u mužů debutuje po 22 letech. Pustulární psoriáza nemá významné rasové nebo sezónní rozdíly, ale je poněkud méně častá v zemích s horkým klimatem a mezi příslušníky černošské rasy. “Hnisavá psoriáza” byla poprvé popsána německým dermatologem Zumbuschem v roce 1909. Relevantnost tématu je určena možností smrtelného výsledku a zvýšením výskytu této patologie.
Příčiny pustulární psoriázy
Patologický proces je heterogenní. Přesná příčina pustulární psoriázy není známa. Velkou roli v jejím vzniku hraje dědičná predispozice, poruchy imunitního, trávicího a endokrinního systému, dále stres, alergická senzibilizace organismu, infekce a poranění kůže. V 60 % případů je spouštěčem patologického procesu iracionální terapie jak psoriázy samotné, tak přidružených onemocnění. Ve 40 % případů se pustulózní psoriáza vyskytuje spontánně, na pozadí zjevné pohody.
Mechanismus vývoje patologického procesu v obou variantách spočívá v narušení normálního fungování epidermálních buněk. Když patogenní alergen pronikne transdermálně, dojde k selhání imunity na buněčně-humorální úrovni. Na pozadí vrozené nestability lysozomů jsou poškozeny lysozomální membrány buněk a v reakci na to začíná syntéza cytokinů, mediátorů zánětu.
Současně se aktivují T-lymfocyty produkující protilátky. Vstupují do autoimunitních reakcí s vlastní epidermis, zvyšují zánět a proliferační procesy. Dochází ke zkrácení buněčného cyklu a narušení procesu diferenciace epidermálních buněk. Hyperproliferace agresivně zvyšuje zánět, epidermální buňky začnou produkovat interleukin, který spolu s aktivovanými T-lymfocyty podporuje ještě větší dělení buněk. Tak vzniká chronická pustulózní psoriáza.
Vývoj patologie na pozadí zjevného zdraví je interpretován jako selhání metabolických procesů těla. Spouštěče mohou zahrnovat minulé infekce, špatné návyky a stres. V tomto případě dochází k nerovnováze v tkáňové homeostáze, což vede k narušení proliferační aktivity a diferenciace epidermálních buněk. V důsledku metabolických poruch přestávají chalony (tkáňové hormony lokální imunity proteinové povahy) inhibovat proliferaci v horních vrstvách kůže, čímž vzniká disproporce mezi sekundárními posly, zvyšuje se množství cGMP (cyklický guanosinmonofosfát – derivát guanosintrifosfátu) a snižuje se cAMP (cyklický adenosinmonofosfát – derivát ATP). V důsledku toho dochází ke stimulaci proliferačních procesů s narušením diferenciace epidermálních buněk. Vizuálně se to projevuje výskytem pustul.
Klasifikace pustulární psoriázy
Neexistuje jediná klasifikace pustulární psoriázy. Všichni moderní dermatologové přitom rozlišují několik fází vývoje onemocnění: iniciální nebo progresivní (pustuly se šíří po celém povrchu kůže, náchylné ke srůstání, pozitivní Koebnerův příznak), stacionární (šíření pustul je úplné, objevuje se pseudoatrofický Voronovův lem – známka přechodu do regrese, Koebnerův fenomén je omezený (vyblednutí, zmenšování, regrese pásu, regrese). léze regreduje z centrální části).
Existuje rozdělení patologie podle závažnosti: mírná (postižená oblast je omezená, nejsou žádné příznaky intoxikace, zánět je slabě vyjádřen, subjektivní stav není narušen), střední (proces získává tendenci se šířit, prodromální symptomy se objevují na pozadí exacerbace doprovodné patologie, zánět je výrazný), těžká (poškození kůže je úplné, příznaky intoxikace a proces se připojují k patologii, dochází k progresi sekundárních infekcí, dochází k progresi tukové infekce, a). Nejčastější rozdělení pustulární psoriázy je do dvou velkých skupin: generalizované a lokalizované formy.
Generalizované formy (generalizovaná pustulární psoriáza) se objevují náhle, uprostřed zdánlivé pohody nebo na pozadí již existujících doprovodných onemocnění (vlastní pustulární psoriáza), zabírají více než 10 % povrchu kůže a jsou charakterizovány tvorbou erytému s pustulami v kombinaci se svěděním a pálením kůže. Mnoho autorů, s přihlédnutím k jedinému primárnímu prvku vyrážky (pustule), zahrnuje do generalizované dermatózy tři složky: Zumbuschovu pustulózu, Hallopeauovu akrodermatitidu (typická forma) a herpetiformní impetigo těhotenství. Ale většina moderních dermatologů považuje všechny tři složky za nezávislá onemocnění s vlastní etiologií a mechanismem vývoje a klasifikuje je jako generalizované formy dermatózy:
- Zumbuschova pustulóza, vyznačující se akutním nástupem pustulární vyrážky s prodromem, svěděním a pálením kůže.
- Pustulóza vyvolaná léky, ke kterému dochází v důsledku nesprávné léčby rozšířené vulgární psoriázy.
- Sneddon-Wilkinsonova subkorneální pustulóza, vyznačující se vyrážkou na kůži trupu a končetin pustul s okrajem hyperémie po obvodu.
- Pustulosis anularis, doprovázené tvorbou pustulárních lézí typu prstencového odstředivého erytému a probíhající bez poruch celkového stavu.
- Generalizovaná pustulóza psoriasiformní, vyznačující se atakami bolestivých pustul, které mají tendenci se shlukovat, je do této skupiny zahrnuta pro svůj mechanismus výskytu, který je shodný s těhotenským impetigo herpetiformis.
- Juvenilní pustulóza, vyskytuje se pouze u dětí, je mírná a spontánně odezní.
Lokalizované formy zabírají až 10 % povrchu kůže, nacházejí se na přesně definovaných místech a jsou mírnější než formy generalizované. Někteří autoři sem mají tendenci zařazovat Barberovu palmoplantární pustulózu a atypickou formu Hallopeauovy akrodermatitidy, nicméně většina specialistů v oboru dermatologie považuje uvedené typy onemocnění za odrůdy samostatných nezávislých nosologií a k lokální formě pustulární psoriázy řadí následující varianty:
- Pustulóza kožních záhybů – vyskytuje se u pacientů s endokrinní patologií, papuly tvoří macerovaná ložiska s přídavkem kokální infekce.
- Palmoplantární pustulóza – pustuly tvoří léze na bércích a předloktích.
- Andrewsova pustulární bakterie – v důsledku vlivu ohniskových ložisek infekce se spontánně objevují pustuly postihující dlaně a chodidla. Onemocnění souvisí s pustulární psoriázou díky identickému mechanismu vývoje podle imunitního scénáře.
Symptomy a diagnostika pustulární psoriázy
Pustulózní psoriatický proces má klinické projevy společné pro všechny variety, charakterizované tvorbou svědivého erytému, mírně vyvýšeného nad okolní kůži, se serózně-hnisavými bulami, které mají tendenci se šířit, seskupovat a splývat. O něco později se pustulózní léze začnou odlupovat, šupiny se oddělují, odhalují erozivní povrch a lymfatické uzliny, nehty a klouby jsou zapojeny do patologického procesu. Lokalizace odpovídá formě pustulární psoriázy. V těžkých případech je narušena celková pohoda pacienta, zhoršuje se doprovodná patologie a zvyšují se příznaky intoxikace, což vede ke smrti.
Klinickou diagnózu stanoví dermatolog na základě anamnézy, projevů, diagnostické triády (příznak stearinové skvrny, terminálního filmu s vystupujícími krevními “kapky rosy”), kompletního klinického a laboratorního vyšetření včetně krevního testu na revmatoidní faktor a HIV protilátky, histologie, kultivace na sterilitu, rentgen artritidy. Diferenciální diagnostika se provádí u papulární syfilis, seboroických projevů, lichen planus, parapsoriázy a atopické dermatitidy.
Léčba a prognóza pustulární psoriázy
Patologický proces je zastaven pod dohledem dermatologa podle individuálního plánu pro každého pacienta. Začínají se zevní léčbou pustulózní psoriázy, cílem terapie je zjemnění a vyčištění pokožky. Současně se koriguje souběžná patologie, používají se sedativa, antihistaminika, vitaminová terapie. Generalizace procesu vyžaduje hospitalizaci a použití systémových léků perorálně a injekčně. Dobrých výsledků se dosahuje s UFO, PUVA terapií psoriázy, rentgenem a kryoterapií.
Jako preventivní opatření je povinné dispenzární pozorování s preventivní léčbou podle indikací, rehabilitace sanatoria a dietní terapie. Při včasné a adekvátní léčbě je prognóza při absenci terapie poměrně příznivá, v některých případech je možný smrtelný výsledek.