Senzorická ztráta sluchu

Senzorická ztráta sluchu – porucha sluchu způsobená poškozením sluchového analyzátoru a projevující se jednostrannou nebo oboustrannou ztrátou sluchu, tinnitem az toho vyplývajícími poruchami sociální adaptace. Diagnostika onemocnění se opírá o studium anamnézy, údaje z fyzikálního a přístrojového vyšetření (ladičkové metody, audiometrie, MRI, ultrazvuk mozku atd.). Léčba spočívá v obnovení snížené sluchové funkce pomocí sluchadel, užívání glukokortikoidů a léků s angioprotektivním a neuroprotektivním účinkem.

• Příčiny senzorineurální ztráty sluchu
• Klasifikace
• Příznaky senzorineurální ztráty sluchu
• diagnostika
• Sensorineurální léčba ztráty sluchu
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Senzorineurální ztráta sluchu (SNHL, senzorineurální hluchota) je snížení funkce sluchového analyzátoru, projevující se částečnou nebo úplnou ztrátou sluchu. V tomto případě může patologický proces ovlivnit struktury zapojené do vnímání zvuku v různých oblastech: v buňkách vnitřního ucha, v nervových vodičích, v mozkovém kmeni nebo kůře. Podle statistik má přibližně 6 % obyvatel naší planety sluchové postižení různého stupně závažnosti. Z nich si asi 80–90 % stěžuje na tinnitus. S věkem ztráta sluchu progreduje 30 až 60 % lidí starších 65-70 let.

Senzorická ztráta sluchu

Příčiny senzorineurální ztráty sluchu

Senzorineurální ztráta sluchu může být důsledkem vrozených nebo získaných sluchových vad.

1. Vrozená patologie.

• malformace středního nebo vnitřního ucha, včetně těch, které jsou způsobeny genetickými poruchami (Waardenburg, Stickler, Usher, Pendred, Lange-Nielsen, Alportovy syndromy, neurofibromatóza typu II, Refsumova choroba);
• patologie během porodu (hypoxie plodu).

2. Vnější faktory.

• infekce (chřipka, akutní respirační infekce, příušnice, spalničky, zarděnky, šarla, meningitida atd.);
• vaskulární poruchy při arteriální hypertenzi, cerebrální ateroskleróze;
• intoxikace (průmyslové a domácí toxiny, léky s ototoxickým účinkem: aminoglykosidy, antimalarika, analgetika, cytostatika atd.),
• poranění kostí lebky;
• činidla poškozující zvuk a barotrauma;
• endokrinní poruchy;
• krevní onemocnění;
• nepříznivé meteorologické faktory;
• fyziologické stárnutí.

Výše uvedené vnější vlivy vedou ke vzniku patologického procesu ve sluchovém analyzátoru s rozvojem přechodné ischemie, přetrvávajících poruch prokrvení a následně odumírání citlivých buněk vnitřního ucha, převodního aparátu nebo korových center sluchového orgánu.

Klasifikace

Senzorineurální ztráta sluchu je klasifikována podle trvání a závažnosti onemocnění, úrovně poškození, doby nástupu hlavních příznaků a stupně ztráty sluchu.

• Trvání. Příznaky NST se mohou objevit náhle (během 3-6 hodin, například během nočního spánku) nebo postupně (během 3-5 dnů). Nemoc se může stát chronickou se stabilní nebo progresivní ztrátou sluchu.
• Doba vzhledu. Ztráta sluchu se může objevit v prvních letech života dítěte, ještě před rozvojem plné řeči (v prelingválním období) nebo po vytvoření řečové funkce (post-řečová ztráta sluchu).
• Závažnost porušení. Existují čtyři stupně ztráty sluchu, které se určují srovnáním s normálními ukazateli. Normálně je práh sluchu mezi 0 a 25 dB na prvním stupni HST je 26-30 dB, na druhém (střední postižení) – 41-55, na třetím – 56-70, na čtvrtém (těžký stupeň) – 71-90 dB. V případě úplné hluchoty toto číslo přesahuje 90 dB.

Příznaky senzorineurální ztráty sluchu

Hlavními projevy onemocnění jsou ztráta sluchu a tinnitus, méně často jsou pozorovány závratě a související somatoformní poruchy. Mění se vnímání běžné mluvené a šeptané řeči. Při mírném stupni NST lze běžnou konverzaci slyšet na vzdálenost 5–7 metrů a šepot – na 2–3 metry. V případě středně těžkého postižení jsou tyto hodnoty sníženy na 3-4 a v případě těžkého postižení 1 metr, mluvený jazyk je slyšet nejlépe ze vzdálenosti 1 metru a šepot je zcela neslyšitelný. Při senzorineurální ztrátě sluchu ve stadiu IV není člověk bez speciálních přístrojů schopen vnímat ani hlasité zvuky z nejbližší vzdálenosti.

Ztráta sluchu je často doprovázena výskytem tinnitu, buď periodického nebo konstantního. Hluk může být vnímán jako vysokofrekvenční zvuky, jako je skřípání, zvonění, syčení, nebo jako neustálý nepříjemný nízkofrekvenční brum. Při současném kochleovestibulárním syndromu jsou pacienti obtěžováni záchvaty závratě, často v kombinaci s nevolností (někdy zvracením), příznaky nerovnováhy: zhoršená koordinace pohybů při provádění jednoduchých každodenních manipulací, nestabilita při chůzi, nestabilita a vysoká pravděpodobnost pádu při prudkých zatáčkách.

Dlouhodobý chronický průběh senzorineurální nedoslýchavosti s výrazným postižením sluchových funkcí způsobuje rozvoj psychoemotických poruch (slabá nálada, podrážděnost, úzkost, úzkost), ztrátu sociálních kontaktů, snížení a ztrátu pracovní kapacity (pracovní kapacity). Ve stáří částečná nebo úplná ztráta sluchu při absenci včasné korekce a přítomnosti doprovodných cévních onemocnění mozku často vede k progresivním poruchám paměti a myšlení, ke vzniku bludných a halucinačních syndromů.

Při akutním vývoji onemocnění se klinické příznaky objevují náhle (během 3-12 hodin, často během nočního spánku) na pozadí úplné pohody. Někdy může ztráta sluchu trvat déle (3-5 dní). U subakutní a chronické senzorineurální nedoslýchavosti se patologický proces vyvíjí během 1-3 měsíců nebo déle.

diagnostika

Identifikace etiologických faktorů, stanovení závažnosti sluchového postižení a přítomnost doprovodných onemocnění, které ovlivňují průběh NST, vyžaduje účast na diagnostice lékařů různých specializací: otolaryngolog, otoneurolog, oftalmolog, kardiolog, endokrinolog, traumatolog-ortoped a další specialisté. Standardní fyzikální vyšetření, zejména otoskopie, neposkytuje žádné významné informace, protože známky poškození vnějšího ucha a bubínku obvykle chybí. Přitom jednoduché posouzení slyšitelnosti mluvené a šeptané řeči na určitou vzdálenost v ordinaci lékaře ORL umožňuje zhruba odhadnout míru ztráty sluchu.

Více informativní je použití speciálních instrumentálních studií: testy ladičky (Weber, Rinne, Federici), tonální audiometrie, záznam sluchových potenciálů (elektrochleografie) a provádění vestibulometrických testů. K identifikaci doprovodných onemocnění nervového systému a patologie páteře, k vyloučení traumatických poranění lze předepsat MRI nebo CT obličejových kostí lebky a mozku, krční páteře, ultrazvuk brachiocefalických tepen atd. Diferenciální diagnostika senzorineurální nedoslýchavosti se provádí s jinými onemocněními ucha, krku a nosu, onemocněními ucha, krku a nosu, chronická konduktivní otitis atd. ), roztroušená skleróza, cévní onemocnění mozku (dyscirkulační encefalopatie, následky cévní mozkové příhody, vaskulární demence).

Sensorineurální léčba ztráty sluchu

Hlavním cílem léčby je obnovení či stabilizace sluchových funkcí, odstranění přidružených příznaků (závratě, tinitus, nerovnováha, neuropsychiatrické poruchy) a návrat k aktivnímu životu a společenským kontaktům.

• Fyzioterapie, reflexní terapie. V počátečních stádiích onemocnění se používá fonoelektroforéza, elektrická stimulace tkání vnitřního ucha, akupunktura a elektropunktura, což v některých případech umožňuje snížit intenzitu tinnitu, zbavit se závratí, zlepšit spánek a náladu.
• léčení. Účinnost medikamentózní léčby je nejvyšší, když je léčba zahájena včas. V případech náhlé ztráty sluchu může někdy použití šokových dávek glukokortikoidních hormonů po dobu 5-8 dnů sluch zcela obnovit. Široce se používají léky, které zlepšují krevní oběh, vedení nervových vzruchů a mikrocirkulaci: pentoxifylin, piracetam. V případě závratí doprovázejících NST se předepisují léky s účinkem podobným histaminu, např. betahistin. Používají se léky, které mají hypotenzivní účinek v přítomnosti arteriální hypertenze, stejně jako psychofarmaka v přítomnosti neuropsychiatrických poruch.
• Sluchadla. Indikováno pro středně těžkou až těžkou ztrátu sluchu. Pro monoaurální nebo binaurální sluchadla se používají analogová a digitální zařízení za ucho, do uší a kapesní.
• Chirurgická léčba, kochleární implantace. Praktikuje se transtympanické podávání glukokortikoidních hormonů do bubínkové dutiny. Chirurgické intervence se provádějí u nádorů zadní jámy lební, aby se snížila závažnost některých symptomů doprovázejících vestibulární poruchy. Kochleární implantace se provádí v případech úplné ztráty sluchu za předpokladu zachování funkce sluchového nervu.

Prognóza a prevence

Prognóza pacientů s akutní senzorineurální nedoslýchavostí při včasné léčbě je v 50 % případů relativně příznivá. Použití sluchadel a implantace u chronické TS obvykle umožňuje stabilizaci sluchu. Preventivní opatření k prevenci ztráty sluchových funkcí zahrnují eliminaci škodlivých faktorů prostředí (hluk a vibrace v práci a doma), abstinenci od alkoholu a užívání toxických léků, prevenci úrazů včetně akustických a barotraumat a včasnou léčbu infekčních a somatických onemocnění.

Senzorineurální nedoslýchavost (kochleární neuropatie) je forma nedoslýchavosti (až do úplné ztráty včetně), při které je postižena kterákoli z oblastí části sluchového analyzátoru vnímající zvuk, počínaje neuroepiteliálními strukturami vnitřního ucha a konče kortikální reprezentací ve spánkovém laloku mozkové kůry.

Nejčastěji se senzorineurální ztráta sluchu rozvíjí u lidí ve věku třiceti let a starších, přičemž jsou postiženi převážně muži.

The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?

Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.

Příznaky

Mezi hlavní stížnosti pacientů patří ztráta sluchu, a to až do úplné hluchoty. Ztráta sluchu může postihnout jedno nebo obě uši. Někdy to může být doprovázeno pocitem tinnitu, zhoršenou srozumitelností řeči v hlukových podmínkách, závratěmi, nevolností, pocením, tachykardií, změnami krevního tlaku a výskytem spontánního nystagmu (horizontální záškuby očí).

tvar

Klinicky se rozlišuje vrozená a získaná senzorineurální nedoslýchavost a hluchota.

Získaná forma se dělí na: náhlá; ostrý; subakutní a chronické.

Senzoroneurální nedoslýchavost se dělí na jednostrannou a oboustrannou (symetrickou a asymetrickou).

Příčiny

Nejčastější příčinou akutní senzorineurální nedoslýchavosti jsou cévní poruchy (hypertenze, cévní mozkové příhody především v vertebrobazilárním povodí, poruchy reologických vlastností krve), chronická intoxikace (otravy průmyslovými jedy, léky – antibiotika, kličková diuretika), mechanická a akustická poranění, infekce (chřipka, zarděnky, příušnice, opar, spalničky, tiketyfilis, spalničky degenerativně-dystrofická onemocnění páteře (uncovertebrální artróza C1-C4, spondylóza, spondylolistéza s klinickým obrazem “syndromu vertebrálních tepen”).

Pro rozvoj onemocnění mohou být genetické (vrozené) příčiny. Onemocnění se v tomto případě projevuje buď jako součást jiných genetických abnormalit, nebo pouze jako senzorineurální nedoslýchavost.

Senilní nedoslýchavost se vyvíjí v důsledku atrofie sluchového aparátu se stárnutím těla.

Metody diagnostiky

Diagnózu kochleární nedoslýchavosti stanoví otolaryngolog na základě obtíží pacienta a anamnestických údajů, klinického vyšetření a vyšetření instrumentálními a laboratorními metodami (včetně genetického výzkumu).

Z anamnézy lze zjistit proběhlá (nebo aktuální) infekční onemocnění – virová: akutní respirační infekce (chřipka), epidemické příušnice, spalničky, klíšťová encefalitida; bakteriální – epidemická cerebrospinální meningitida, šarla, záškrt, tyfus, syfilis; vystavení toxickým faktorům – domácí a průmyslové chemické sloučeniny, užívání léků (aminoglykosidová antibiotika, smyčková diuretika, chemoterapeutika, nesteroidní protizánětlivé léky atd.); kardiovaskulární choroby – ischemická choroba srdeční, hypertenze, cévní mozkové příhody především ve vertebrobazilárním povodí, poruchy reologických vlastností krve aj.; degenerativně-dystrofická onemocnění páteře (uncovertebrální artróza C1-C4, spondylóza, spondylolistéza s klinickým obrazem “syndromu vertebrálních tepen”). Možná došlo v minulosti k poranění hlavy a krční páteře nebo nadměrnému akustickému zásahu do sluchového orgánu.

Pokroky v molekulární biologii umožňují provádět výzkum k diagnostice vrozené senzorineurální ztráty sluchu. Rozlišuje se ztráta sluchu s autozomálně recesivním (asi 75 % případů) typem dědičnosti a ztráta sluchu s autozomálně dominantním (asi 25 % případů) typem dědičnosti. Genetická diagnostika zahrnuje identifikaci genů, jejichž mutace by mohly vést ke vzniku vrozené kochleární nedoslýchavosti.

Přítomnost onemocnění potvrzují instrumentální metody výzkumu – otoskopie, magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT). CT a MRI pyramid spánkové kosti se provádějí k detekci traumatických poranění mozku a přítomnosti prostor zabírajících lézí, neuromu VIII páru hlavových nervů, zánětlivých a destruktivních procesů ve středním uchu a kochlei. MRI s kontrastem se provádí v oblasti vnitřních zvukovodů, cerebellopontinních úhlů a zadní lebeční jámy (v případě asymetrie sluchu). Pro účely diferenciální diagnostiky onemocnění vedoucích ke ztrátě sluchu a při podezření na cévní mozkovou příhodu v vertebrobazilárním povodí je nutné provést ultrazvukovou dopplerografii extra- a intrakraniálních brachiocefalických cév.

Elektrokochleografie je předepsána při podezření na endolymfatický hydrops (zvýšený tlak lymfy ve vnitřním uchu).

Provádí se audiometrická studie: audiometrie čistého tónového prahu s hodnocením vzdušného a kostního vedení ve standardním frekvenčním rozsahu; nadprahové testy (SISI, Luscher); impedancemetrie (tympanometrie a akustická reflexometrie); Registrace evokované otoakustické emise pro vyšetření ztráty sluchu a hluchoty.

K potvrzení ztráty sluchu se provádějí následující testy: akumetrie (testování sluchu v šeptané a mluvené řeči, provedení testu ladičky Weber a Rinne), audiometrie řeči v tichu (posouzení srozumitelnosti řeči na pohodlné úrovni hlasitosti) a na pozadí rušení.

Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění vyskytujících se při ztrátě sluchu – labyrintové onemocnění (důsledek chronického hnisavého zánětu středního ucha, radikální operace středního ucha, přenesený labyrint), poškození vnitřního ucha v důsledku infekčního onemocnění, intoxikace, neurom nervu VIII, cévní mozková příhoda v vertebrobazilárním povodí, roztroušená skleróza-roztroušená skleróza, roztroušená skleróza, roztroušená skleróza poranění páteře, ušní maz, diabetes mellitus, hypotyreóza, chronické selhání ledvin a další onemocnění.

Pro tuto patologii neexistují žádné specifické laboratorní testy (s výjimkou genetických studií). K posouzení aktuálního stavu, diagnostice základního onemocnění a vznikajících komplikací jsou předepsány obecné klinické studie (klinický krevní test, obecný test moči), biochemický krevní test.

Hlavní používané laboratorní testy:

• Genetické studie (nesyndromová senzorineurální ztráta sluchu s autozomálně recesivní dědičností), mutace v genech – ATP2B2, CABP2, CDH23, CIB2, CLDN14, DCDC2, ESRRB, FOXI1, GIPC3, GJB2, GJB6, GPSM2RS, KDRJGF, HCN, GRGF1, HCN, GRGFIL OXHD1, LRTOMT.
• Genetické studie (nesyndromová senzorineurální nedoslýchavost s autozomálně dominantní dědičností), mutace v genech – ACTG1, CCDC50, CEACAM16, COCH, CRYM, DIABLO, DIAPH1, DIAPH3, EYA4, GJB2.

Hlavní používané instrumentální studie:

• Otoskopie.
• Akumetrie (test ladičky Weber a Rinne).
• Audiometrické vyšetření (tónová prahová audiometrie, nadprahové testy).
• Impendancemetrie (tympanometrie a akustická reflexometrie).
• Zobrazování pomocí magnetické rezonance, včetně kontrastu, vnitřních zvukovodů.
• Elektrokochleografie.
• Počítačová tomografie (CT) mozku a lebky.

Léčba

Léčba senzorineurální ztráty sluchu je předepsána otolaryngologem. Hovoříme-li o léčbě, je nutné – především – upozornit na důležitost včasné léčby nemocí, které způsobují komplikace v orgánech sluchu.

Pokud mluvíme o již rozvinuté senzorineurální ztrátě sluchu, pak by její léčba měla směřovat ke zlepšení metabolických procesů v nervových buňkách, čehož je dosaženo podáváním léků, fyzioterapeutickými procedurami a oxygenoterapií. Lze využít reflexní terapii (akupunkturu a elektropunkturu), fonoforézu, elektroforézu a elektrickou stimulaci tkání vnitřního ucha. Účinnost medikamentózní léčby je největší v časných stádiích onemocnění. Používají se léky zlepšující krevní oběh, vedení nervových vzruchů a mikrocirkulaci (piracetam, pentoxifylin). Betahistin se používá ke zmírnění závratí. Pokud se podaří snížit tinitus nebo závratě, může to výrazně zlepšit pacientovu pohodu a náladu.

Při náhlé ztrátě sluchu je někdy možné ji během prvních 5-7 dnů zcela obnovit pomocí vysokých dávek glukokortikoidů.

Léčba bohužel pouze zpomaluje proces nedoslýchavosti a nelze očekávat jeho úplnou obnovu. Proto je potřeba uchýlit se k naslouchátkům.

Komplikace

Děti mohou mít vady řeči, opožděný vývoj řeči a duševního vývoje a němotu (s vrozenou hlubokou ztrátou sluchu). U dospělých, pokud se neléčí, dochází ke ztrátě sluchu, zhoršení paměti a rozvoji psychopatie.

Prevence

Prevence senzorineurální ztráty sluchu zahrnuje následující opatření. Je nutné vyloučit vliv faktorů vedoucích k rozvoji onemocnění (toxické léky, chemikálie ve výrobě, barotrauma, expozice hluku, vibrace). Léčba akutních a chronických onemocnění, která způsobují komplikace sluchovým orgánům, musí být prováděna včas a účinně.

Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?

Je v tomto případě nějaká naděje na zlepšení sluchu?

Co lze udělat pro zlepšení sluchu?

Rady pro pacienty

Prognóza pacienta s akutní senzorineurální ztrátou sluchu je přibližně v 50 % případů relativně příznivá. A zde vše závisí na včasné a adekvátní léčbě.

A samozřejmě je důležité kontrolovat krevní tlak, sledovat úroveň aterosklerózy a zapojit se do prevence aterosklerózy. K tomu je nutné již od mládí absolvovat lékařské prohlídky a preventivní prohlídky.