V některých případech je prvním projevem aneuryzmatu hrudní aorty její ruptura, doprovázená krvácením do mediastina, pleurální dutiny, jícnu, s profuzním zvracením krve nebo do tracheobronchiálního stromu s rozvojem plicního krvácení, kterému může předcházet několikadenní hemoptýza.
Ruptura ascendentní aorty nacházející se uvnitř perikardu vede k rozvoji hemoperikardu a srdeční tamponády. Mnohem méně často, když ruptura aneuryzmatu hrudní aorty může se vyvinout aortovenózní nebo aortopulmonální píštěl s velkým levopravým zkratem krve, který způsobí vznik kontinuálního systolicko-diastolického šelestu a akutní objemové přetížení levé komory. Masivní krvácení, které vzniká při prasknutí aneuryzmatu, obvykle končí smrtí.
Epidemiologie
Ruptury a disekce aorty jsou spojeny s přirozeným průběhem takové patologie, jako je aneuryzma aorty. Výskyt aneuryzmat hrudní aorty (TAA) je v populaci 0 %–9 % (Pokrovsky AV, 1,1). Aneuryzma břišní aorty (AAA) se vyskytuje u 1979 % lidí starších 9 let, přičemž poměr mužů a žen je 65:4-1:5 (Kazanchyan P.O. et al., 1, Steckmeier B., 2002). Thorakoabdominální aneuryzma (TAA) jsou 2% — 5 % všech aneuryzmat aorty (Steckmeier B., 2001).
Incidence ruptur AGOA je 0,9 na 100000 1,0 u mužů a 100000 na 3,2 100000 u žen a incidence disekcí je 1996 na XNUMX XNUMX u mužů i žen (Svensil S. et al., XNUMX).
Faktory a rizikové skupiny
Rizikové faktory pro rupturu aneuryzmatu aorty zahrnují:
- Věk nad 60 let (častější u mužů)
- Ateroskleróza
- Dědičnost
- Vysoký krevní tlak
- Chronická plicní onemocnění
- kouření
Klinický obraz
Příznaky, průběh
Klinický obraz onemocnění (symptomy a syndromy)
Klinický obraz ruptury aorty bez disekce jejích stěn se skládá ze tří příznaků: bolest; krvácející; stlačení okolních orgánů rozlitou krví.
Klinický obraz disekujícího aneuryzmatu hrudní aorty je charakterizován (V.S. Smolensky, 1964):
1) rychle rostoucí, velmi silná bolest se širokou oblastí ozáření a tendencí k migraci;
2) výskyt cyanózy, dušnost, bledost, motorický neklid;
3) rozšíření perkusní zóny cévního svazku;
4) výskyt systolicko-diastolického šumu v oblasti projekce aorty;
5) záznam známek akutní koronární insuficience na EKG;
6) zvyšující se expanze aortálního stínu během rentgenového vyšetření;
7) výskyt příznaků nedostatečného prokrvení mozku;
8) rozdíl v pulzu v rukou;
9) bolest v mezilopatkovém prostoru a podél páteře;
10) zvyšující se anémie;
11) bolest v epigastriu a dolní části zad;
12) výskyt ochablé paraparézy a senzorických poruch v nohou.
Klinický průběh tohoto onemocnění je rozdělen do dvou fází. První stadium odpovídá ruptuře aortální intimy, vzniku intramurálního hematomu a začátku disekce. Druhé stadium je charakterizováno úplným protržením stěny aorty, následovaným krvácením a smrtí.
Kromě toho se rozlišují tři formy toku:
akutní – vedoucí ke smrti během několika hodin, dnů (1-2);
Udělám to akutnější — od několika dnů do 3-4 týdnů;
chronický – Doba zpracování je stanovena v měsících.
Akutní forma je charakterizována bolestí za hrudní kostí, v zádech a v epigastrické oblasti. Vlnový průběh bolesti naznačuje pokračující disekci. Bolest může být stěhovavá, postupně se šíří podél zad a páteře. Krevní tlak na začátku záchvatu může být vysoký, pak se postupně snižuje a v některých případech je možný šok. U typu I a II RA se aortální insuficience často rozvíjí s nízkým diastolickým krevním tlakem, systolicko-diastolickým šelestem nad aortou a rychle progredujícím srdečním selháním. Často je detekována asymetrie pulzu na pažích a nohou, hemiparéza a paraplegie.
Chronická forma RA je charakterizována především anamnézou akutní disekce. Auskultace odhalí systolický nebo systolicko-diastolický šelest nad aortou. Data z instrumentálního výzkumu potvrzují minulou katastrofu.
Nejcharakterističtějším projevem disekce aorty je náhlý nástup onemocnění. Určité charakteristiky bolesti mohou pomoci odlišit disekující aneuryzma od jiných stavů, zejména infarktu myokardu. Náhlý nástup silné bolesti obvykle ukazuje na disekující aneuryzma; Vyskytuje se u 90 % pacientů. Podle jejich popisu je bolest trhavého nebo natahovacího charakteru, lokalizovaná v předních částech hrudníku a šíří se do zad. Ve většině případů je velmi silný od samého začátku a pokračuje nepřetržitě, v některých případech migruje v průběhu delaminace. Naproti tomu bolest při infarktu myokardu se vyvíjí progresivně a je často popisována jako pocit tlaku nebo drcení.
U iatrogenní disekce nemusí klinický obraz odpovídat výše popsanému. Ostrá bolest je méně pravděpodobná a je méně pravděpodobné, že bude migrovat. Bezbolestná disekce má zvláště často iatrogenní povahu a je doprovázena ischemií a hypotenzí.
Při fyzikálním vyšetření se pacient s disekujícím aneuryzmatem aorty může jevit jako v šoku. Více než polovina pacientů s distální disekcí má však zvýšený krevní tlak. Hypotenze označuje perikardiální tamponádu (rupturu do perikardiální dutiny), rupturu do pleurální nebo peritoneální dutiny nebo okluzi brachiálních tepen s následkem falešné hypotenze. Absence periferních pulzů je důležitým vodítkem v diagnostice disekce aorty. Tento symptom je pozorován přibližně u poloviny případů proximální disekce a ukazuje na postižení brachiocefalických cév. Při distální disekci pouze 1/6 pacientů zaznamená oslabení periferního pulzu.
Akutní aortální insuficience se vyskytuje u 50 % pacientů s proximální disekcí a může být spojena s prostou dilatací aortálního anulu nebo skutečnou rupturou cípů aortální chlopně. Srdeční tamponáda a výskyt pleurálního výpotku jsou příznaky možné ruptury disekujícího aneuryzmatu. Předpovídají nepříznivý výsledek a měly by být pečlivě kontrolovány. Výskyt pleurálního výpotku, nejčastěji vlevo, může být důsledkem buď ruptury do pleurální dutiny, nebo úniku tekutiny z aorty v důsledku zánětlivé reakce na disekci.
Další příznaky mohou zahrnovat Hornerův syndrom způsobený kompresí cervikálního sympatického ganglia, skvrnitost břišních boků indikující rupturu aneuryzmatu do retroperitoneální tkáně a infarkt myokardu, když se disekce rozšíří do koronárních tepen. Nejčastěji je postižena pravá koronární tepna. Infarkt myokardu se vyskytuje u 1–2 % lidí s disekcí aorty. Střevní ischemie nebo infarkt se vyskytuje u méně než 1 % pacientů. Při distální disekci se lze setkat s těžkou hypertenzí (až 160 mmHg). Může být spojena s renální ischemií. Hypotenze je závažný příznak, který se vyskytuje přibližně u 1/5 pacientů s ascendentní disekcí aorty. Označuje vnější rupturu nebo tamponádu perikardu.
Mezi méně typické projevy disekujícího aneuryzmatu aorty patří paralýza hlasivek v důsledku komprese n. laryngeus recurrens, komprese plicních tepen expandující aortou a úplná příčná srdeční blokáda, když hematom zasahuje do atrioventrikulárního uzlu. Existují zprávy o hemoptýze v důsledku ruptury do bronchiálního stromu a krvavého zvracení v důsledku ruptury do jícnu.
diagnostika
Rentgenový snímek hrudníku je během počátečního vyšetření interpretován jako normální u 9–40 % pacientů s rupturou aorty. Existuje však nejméně patnáct zřetelných známek tupého aortálního traumatu. Bohužel žádný z těchto příznaků není dostatečně citlivý, specifický nebo prediktivní pro rupturu aorty.
Počítačová tomografie se stala standardním testem pro diagnostiku ruptury aorty. Mezi jeho výhody oproti jiným komplexním testovacím metodám patří široká dostupnost, rychlost, citlivost, rozumná cena a snadná interpretace. Mezi známky ruptury aorty patří zesílení stěny, únik kontrastu za stín aorty (paraaortální hematom), tromby a pseudoaneuryzma.
Počítačová tomografie. Vznik pseudoaneuryzmatu
Senzitivita a prognostická hodnota počítačové tomografie se blíží 100 %.
Transezofageální echokardiografie má 93% senzitivitu, 100% specificitu a prognostickou hodnotu. Hlavní výhodou této studie je její přenositelnost: hemodynamicky nestabilní pacient může podstoupit diagnostickou laparotomii nebo jiné výkony současně s transezofageální echokardiografií. Riziko je nízké, takže jedinou kontraindikací je trauma krční páteře nebo jícnu. Dopplerovská echokardiografie se používá k hodnocení změn průtoku krve spojených s tvorbou intimální chlopně.
Transezofageální echokardiografie: paraaortální trombus (1); disekce aorty v oblasti isthmu (2); Dopplerografie – turbulentní proudění v oblasti isthmu v důsledku tvorby intimální chlopně (3).
Aortografie. Senzitivita a specificita metody je 100 %. Jeho hlavní nevýhodou je potřeba vysoce kvalifikovaného personálu a pracovní náročnost.
Aortografie: traumatická ruptura aorty v oblasti isthmu
MRI poskytuje vynikající snímky cévních struktur, zejména hrudní aorty. Jeho užitečnost při diagnostice akutních ruptur aorty je vysoká, nicméně použití MRI v akutním období není opodstatněné, protože doba potřebná k sestavení snímků je poměrně dlouhá.
Diferenciální diagnostika
IM • Angina záchvat • Plicní embolie • Pneumonie • Pleurisy • Perikarditida • Pneumotorax • Akutní pankreatitida • Perforace žaludečního nebo dvanácterníkového vředu (vzácné).
Léčba
Cíl farmakoterapie to je prevence další disekce a zevní ruptury aorty. U pacientů bez akutního selhání levé komory se doporučuje snížit kontraktilitu myokardu, srdeční frekvenci a krevní tlak na nejnižší možné hodnoty, protože je stále zajištěna perfuze životně důležitých orgánů, močení a funkce centrálního nervového systému jsou pod kontrolou.
Klasická kombinace léků to je současná infuze nitroprusidu sodného s β-blokátorem (propranolol, esmolol, labetalol). trimethafan Je také účinný při snižování krevního tlaku a kontraktility myokardu, ale je považován za lék druhé volby, protože v souvislosti s jeho užíváním se může rozvinout tachyfylaxe. V případě kontraindikací užívání β-blokátorů lze použít nitrožilní formy. blokátory vápníkových kanálů(nifedipin).
Druhý cíl farmakoterapie v předoperačním stádiu je adekvátní úlevu od bolesti. Bolest spojená s RA je velmi intenzivní a vyžaduje podávání narkotických analgetik. Bolest, která neustupuje, je známkou probíhající disekce a je indikací k urgentní chirurgické intervenci.
Chirurgická léčba RA je zaměřena na prevenci ruptury nebo rozvoje srdeční tamponády a měla by být provedena bez prodlení, a to i v případě akutního poškození aortální chlopně nebo koronární insuficience. Je třeba zdůraznit, že pouze včasná chirurgická korekce může zachránit významnou část pacientů s RA (Ernst Weigang, 2008).
Doporučení pro chirurgickou léčbu pacientů s aneuryzmatem hrudní aorty (John A. Elefteriades, 2008; Panagiotis Hountis et al., 2009).
1. Roztržka.
- 1) Ascendentní hrudní aorta vyžaduje urgentní chirurgický zákrok.
- Sestupná hrudní aorta vyžaduje léčbu specifických komplikací.
3. Symptomatické stavy:
- Bolest spojená s prasknutím nebo bolest neznámé etiologie
- Komprese sousedních orgánů, zejména průdušnice, jícnu nebo levého hlavního bronchu.
- Těžká aortální insuficience kombinovaná s aneuryzmatem ascendentní aorty.
- Zdokumentované zvýšení velikosti aorty (růst o více než 1 cm za rok nebo významný růst a přibližující se maximální velikosti aneuryzmatu.
4. Maximální rozměry (cm):
- 1) Ascendentní hrudní aorta – 5 cm pro pacienty s Marfanovým syndromem, bikuspidální aortální chlopní a familiárním aneuryzmatem hrudní aorty a 5,5 cm pro ostatní pacienty.
- Sestupná hrudní aorta – 6 cm pro pacienty s Marfanovým syndromem, bikuspidální aortální chlopní a familiárním aneuryzmatem hrudní aorty a 6,5 cm pro ostatní pacienty.
Je třeba poznamenat, platí tato kritériachci asymptomatická aneuryzmata. Pokud se objeví klinické příznaky aneuryzmatu (bolest za hrudní kostí při vzestupu a bolest mezi lopatkami při sestupu), pak by měla být provozován bez ohledu na velikost. Tyto příznaky jsou často prekurzorem RA nebo její ruptury a neměly by být ignorovány. Jsou však vzácné, vyskytují se přibližně u 5 % pacientů před akutní aortální příhodou. U zbývajících 95 % pacientů je prvním příznakem často smrt (John A. Elefteriades, 2008).
Indikace pro urgentní chirurgický zákrok jsou:: ascendentní disekce aorty, akutní srdeční selhání, známky vnější ruptury (hemoperikard, hemotorax), zhoršený průtok krve větvemi aorty, známky progrese disekce (bolest, která nezmizí, zvětšení velikosti aneuryzmatu). U disekce typu I, která nevyžaduje náhradu aortálního oblouku, a typu II se provádějí následující operace. Operace Bentalla-de Bono spočívá v excizi aortální chlopně, náhradě aortální chlopně a ascendentní aorty (ze strany intimy) jednou kombinovanou protézou s reimplantací koronárních cév do protézy. V případech minimální aortální insuficience nebo při možném zachování chlopně plastickou operací se provádí náhrada aortální chlopně.suprakoronární náhrada ascendentní aorty. Obě operace jsou dlouhé, pracné a provádějí se pod umělým oběhem. Vyznačují se velkou ztrátou krve. Obzvláště pečlivě během těchto operací je nutná ochrana myokardupomocí standardních fyziologických kardioplegických roztoků a alternativních kardioplegických metod – krve a perfluoranu. Pacient je chlazen na teplotu 24-26 C, což má v kombinaci s velkou krevní ztrátou a prodlouženým umělým oběhem za následek velké množství komplikací po operaci, včetně rozvoje DIC (Sitar L.L., Sleta A.A., 2003).
Při poškození oblouku aortyy (typ I) jeho protetika se provádí s reimplantací cév hlavy a krku(brachiocefalický kmen, levá společná karotida, levá podklíčková). Ve stejnou dobu použitý úplná zástava oběhu a retrográdní perfuze mozku vnitřními jugulárními žilami. V těchto stavech je jedním z hlavních úkolů ochrana mozku pomocí celkové hluboké hypotermie do 12-14C a užívání léků snižujících potřebu mozku na kyslík (propofol, sedukxen).
Prodloužená perfuze, úplná zástava oběhu a retrográdní perfuze záporně vlivfunkce centrálního nervového systému, což vede k různým komplikacím v pooperačním období, od drobné encefalopatie až po hluboké kóma a mozkový edém. K nápravě těchto podmínek použijtesymptomatická terapie, podobně jako léková ochrana mozku při operacích s retrográdní perfuzí. Při korekci disekce sestupné hrudní aorty (disekce III. typu) se provádí aortální protetika s reimplantací mezižeberních cév do protézy. Jedná se o nejnáročnější operace. Jejich zvláštností je zavedení shuntu obcházejícího místo aortální protézy s úplným zastavením krevního oběhu při jeho zavedení s retrográdní perfuzí mozku a také hypotermií do 12-14 C. Pro zajištění chirurgického přístupu (laterálního, nikoli středního, jako v předchozích případech) se provádí intubace jedné plíce, je nutná ochrana hrudníku a řezu břišní dutiny, krve, orgánů dutiny břišní.
Velký problém to je akutní renální selhání v časném pooperačním období, které se vyvíjí zpravidla u pacientů s jednou renální tepnou vycházející z falešného kanálu aneuryzmatu aorty a vyžaduje urgentní chirurgický zákrok zaměřený na ledvinové cévy. Propacientů s náhradou sestupné aorty typický jsou prodloužený paralytický ileus způsobený prodlouženou hypoperfuzí na operačním sále, akutní pankreatitida a ischemická hepatitida. Tyto podmínky je také poměrně obtížné napravit.
Je zajímavé, že indikace k chirurgické intervenci při disekci descendentní aortyzároveň jsou a faktory vysoké chirurgické mortality. Očekávaná úmrtnost je tedy v těchto případech 75 %, takže i skutečná úmrtnost zůstává vysoká. Léčba nekomplikované RA descendentní aorty je obvykle medikamentózní. Po dobu 48–72 hodin je pacientům podávána infuze nitroprusidu sodného a β-blokátoru, po které jsou převedeni na perorální antihypertenzní léčbu. Obecně platí, že včasná diagnostika a včasná adekvátní léčba pacientů s RA je pro lékaře různých odborností obtížným a odpovědným úkolem a vyžaduje hluboké odborné znalosti a dovednosti (Sitar L.L., Sleta A.A., 2003).