Dědičná onemocnění jsou skutečnou metlou 1. století. Jejich zvláštností je nástup v raném dětství a výrazné projevy. Palmoplantární keratodermie jsou skupinou dědičných patologií, které jsou doprovázeny kožními lézemi. Podle statistik je jejich prevalence velmi vysoká: od 1000:1 do 4000:9000-XNUMX lidí. Navíc dívky onemocní častěji než chlapci. MedAboutMe hovoří o příčinách, příznacích, možných komplikacích a nápravě palmoplantární keratodermie.
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Co se stane s kůží?
Palmoplantární keratoderma je geneticky podmíněné onemocnění, které se dědí jak autozomálně dominantním způsobem (objevuje se v každé generaci), tak autozomálně recesivním způsobem (nenachází se u všech členů rodiny). O něco méně často se keratoderma může objevit v důsledku porušení metabolismu vitaminu A nebo různých endokrinních patologií.
V roce 2019 zveřejnili specialisté z Johns Hopkins University studii věnovanou studiu příčin a patogeneze keratodermie.
Odborníci dospěli k závěru, že onemocnění je založeno na narušení diferenciace kožních buněk, které je spojeno s jednou z mutací proteinu keratin.
U zdravého člověka se kožní buňky (keratinocyty) obnovují po celý život. Odmítnutí mrtvé vrstvy je přirozená reakce,
V důsledku narušení tohoto procesu u keratodermie se keratinocyty začnou množit několikrát aktivněji, nemají čas zemřít a být odmítnuty. Vznikají celkem husté a suché pláty, které jsou k sobě pevně srostlé.
Kvůli nesprávnému mechanismu obnovy kožních buněk vzniká zánět, který dítěti způsobuje vážné nepohodlí.
První příznaky: na co se zaměřit
Ve většině případů se příznaky keratodermie objevují u dítěte v raném věku, ještě předtím, než dítě začne chodit. Neexistují však žádné přísné věkové hranice: vědci popisují primární epizody u mladších školáků a dokonce i teenagerů.
Spouštěčem aktivace patologického procesu může být stres, trauma, infekční onemocnění nebo puberta.
Charakteristickým znakem palmoplantární keratodermie je silné zhrubnutí kůže chodidel a dlaní. Nejprve jejich povrch zčervená – vzniká tzv. erytém, který trvá několik dní. Na jejím povrchu se tvoří husté puchýřky pokryté drobnými zrohovatělými šupinkami, kůže se stává sušší a hustší.
Prvky vyrážky mohou být docela rozmanité. Některé z nich navzájem splývají a vytvářejí souvislou a hustou krustu na povrchu chodidel a dlaní, jiné mohou připomínat izolované ostrůvky keratinizace.
Proces na kůži lze řešit suchou i mokrou cestou.
- V prvním případě hrubé a husté krusty praskají a tvoří hluboké a bolestivé rány. Při chůzi způsobují nepohodlí, v důsledku čehož dítě nemůže vést aktivní životní styl.
- Ve druhém případě kůra úplně odpadne, ale na jejím místě zůstane eroze – ulcerace, která může krvácet.
Je palmoplantární keratoderma nebezpečná?
Navzdory nevábnému vzhledu rukou a nohou je palmoplantární keratoderma považována za relativně bezpečné onemocnění. Pokud krusty nepoškodíte, ale opatrně je odstraníte, nevzniknou na tomto místě hrubé jizvy.
Hlavním nebezpečím onemocnění je možnost sekundární infekce. Eroze, vředy a hluboké trhliny jsou vstupními body pro různé mikroorganismy.
Při palmoplantární keratodermii se také snižuje lokální kožní imunita, v důsledku čehož se tělo stává zvláště zranitelným vůči působení bakterií.
Stafylokokové a streptokokové infekce, pyodermie, se často vyvíjejí na pozadí dědičného kožního onemocnění. Jsou doprovázeny tvorbou pustul, celkovými příznaky intoxikace – horečkou, zimnicí, zhoršením zdravotního stavu.
Palmoplantární keratoderma u dětí naštěstí nevede ke vzniku zhoubných nádorů, jak tomu může být u dospělých pacientů. Odborníci však důrazně doporučují pravidelné lékařské prohlídky, aby byla rakovina kůže odhalena včas.
Metody diagnostiky
Pokud se na chodidlech a dlaních vašeho dítěte objeví hrubé krusty, které nezmizí, měli byste se poradit s dermatologem. Specialista provede vyšetření a provede kožní seškrab, aby vyloučil plísňové infekce.
V případě potřeby jsou mladí pacienti odesláni ke konzultaci s genetikem – to pomůže identifikovat typ onemocnění a vlastnosti jeho dědičnosti.
Nemoc je nutné odlišit od lupénky, ekzému nebo jiné genetické patologie – Devergieho choroby.
Ve složitých případech může být vyžadována biopsie: malý kousek tkáně se odebere do laboratoře k testování, kde se zkoumá pod mikroskopem.
Léčba a prognóza: je možné se nemoci zbavit?
Vzhledem k tomu, že palmoplantární keratoderma je ve většině případů dědičná patologie, není možné se jí úplně zbavit: věda se ještě nenaučila, jak změnit DNA. Je však možné mírně korigovat příznaky onemocnění. K tomu pomohou léky a správná péče o pleť.
Ke stimulaci procesů odmítnutí keratinocytů jsou předepsány retinoidy – prostředky na bázi vitaminu A. Jejich použití se provádí pod přísným dohledem lékaře: léky mají výrazný účinek na játra a endokrinní systém, pokud se používají nesprávně. Mohou být také předepsány vitamíny a imunostimulanty.
Mladí pacienti potřebují pokožku pravidelně hydratovat: k tomu jsou vhodné krémy s obsahem urey. Trošku změkčuje krusty, takže jsou méně viditelné a také pomáhá předcházet vzniku prasklin.
Doporučuje se také nosit ponožky a rukavice vyrobené z přírodních tkanin: zabráníte tak bakteriálním a plísňovým infekcím. Boty by měly být vybírány přísně podle velikosti: neměly by stlačit nohu a vést k její deformaci.
Použité fotografické materiály Shutterstock
Číst dál
Výměna stráží: Příprava na trvalé zuby
Jak připravit dutinu ústní na prořezávání stálých zubů. Mohou mléčné zuby vydržet celý život? Co je špatného na diastemě, dvojité řadě zubů u dítěte?
Citlivost zubů a dásní: stejný problém nebo jiný?
Tyto jevy jsou často zaměňovány nebo považovány za příznaky stejného problému. Ale ve skutečnosti spolu citlivost zubů a citlivost dásní nesouvisí. Jaké jsou jejich vlastnosti a jak zacházet s každým z nich – v článku.
Nejzdravější probiotika: Porozumění novým výsledkům výzkumu
Nejprospěšnější probiotika: co to je? Druhy probiotik, jak fungují a které kmeny odborníci nazývají univerzální.
10 účinných bylin v kosmetice na obličej
Bylinky v kosmetice dokážou pleť hydratovat, tonizovat a vyživovat. Které z nich jsou obzvláště užitečné?
Jak hydratovat pokožku ve věku 20, 30, 40, 50+ let?
Čím méně vlhkosti je v kožních buňkách, tím rychleji stárne. Jak vybrat účinný hydratační krém v závislosti na vašem věku?
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Věk se posuzuje podle rukou: jak překonat suchou a stárnoucí pokožku na rukou?
Proč může pokožka vašich rukou ztrácet vlhkost, co brání tomu, aby byla sametová, svěží a jak můžete suché pokožce pomoci: podrobně odpovídáme v článku MedAboutMe
6 způsobů, jak si vysušit vlasy a vyhnout se nachlazení na podzim
Upravuješ si vlasy často? Zjistěte, jak je rychle usušit a vyhnout se nachlazení, když jdete ven.
Prevence proleženin: jak pečovat o pacienta?
Systematické provádění souboru opatření umožňuje předcházet nebo zastavit rozvoj proleženin u ležícího pacienta
Zbavte se tuku a porazte celulitidu: Nechirurgický RF zvedání těla
Chcete zpevnit pokožku, zbavit se tuku a celulitidy? Pomůže vám RF lifting, který zvládnete i doma.
Sérum na obličej: Jak zjistit, které potřebujete?
Chcete si vybrat dobré pleťové sérum? Zvažte existující problémy a očekávaný efekt.
Tajemství krásy a zdraví vlasů
Jak si udržet krásu a zdraví svých vlasů? Jak obnovit poškozené vlasy? Zjistěte všechna tajemství krásných a dobře upravených vlasů v našem článku.
Krása a zdraví zevnitř: co tělo potřebuje k udržení aktivního mládí
Co dělat, abyste si zachovali přirozenou krásu pleti, zůstali mladí a odolávali změnám souvisejícím s věkem: podrobný průvodce od odborníků
Krev nalačno: jak jídlo ovlivňuje chemii těla
Mnoho krevních testů se provádí na prázdný žaludek. Co to znamená a hlavně jaké ukazatele může jídlo ovlivnit?
Hemoglobin. Jeho význam a role v lidském těle
Každý z nás se alespoň jednou v životě setkal s „klinickým krevním testem“ nebo tzv. „všeobecným krevním testem“. Pokud jste si všimli, na vydaném formuláři bude zpravidla na prvním místě číslo udávající obsah hemoglobinu v krvi.
Chronická leukémie: je možná léčba?
Chronická leukémie je zničující onemocnění, které si vyžádá miliony životů. Je nějaká šance na vyléčení?
Chronická myeloidní leukémie: 200 let boje s náhodnou mutací
Chronická myeloidní leukémie je nehoda, kterou nelze předvídat. Medicína už ale našla způsob, jak prodloužit život pacientů ze šesti měsíců na desetiletí.
Vzácná onemocnění: polycytémie
Polycytémie: vzácné onemocnění, o kterém málokdo ví. Článek MedАboutMe obsahuje zajímavá fakta o této nemoci.
Rakovina prsu: 11 mýtů o této nemoci
Jak pečovat o své zuby, abyste mohli méně často navštěvovat zubaře?
Jakých deset atypických tipů od dětského zubaře jako preventivní opatření, které vám pomohou udržet zdravé zuby a ušetří při budoucích návštěvách zubaře?
Laserová korekce zraku v praxi
Snížená zraková ostrost zhoršuje kvalitu života, a proto musí mnoho lidí nosit čočky nebo brýle. Laserová korekce zraku může obnovit vynikající vidění.