Quinckeho edém u dětí – je akutní, náhle vzniklá, převážně alergická reakce, doprovázená silným otokem sliznic a podkoží. Klinicky se Quinckeho edém u dětí projevuje otoky očních víček, rtů, celého obličeje, krku, horní poloviny těla, nohou a rukou a genitálií; Nejtěžší formou onemocnění je laryngeální edém. Klinické a imunologické vyšetření Quinckeho edému u dětí zahrnuje sběr anamnézy alergie, stanovení hladiny celkových a alergen-specifických imunoglobulinů E, studium imunogramu, provádění kožních alergických testů a provokativních testů. U Quinckeho edému jsou dětem předepsány antihistaminika, spousta alkalických nápojů a enterosorbenty; v těžkých případech – oxygenoterapie, intubace a mechanická ventilace.
ICD-10
T78.3 Angioedém
- Příčiny
- Příznaky Quinckeho edému u dětí
- diagnostika
- Léčba Quinckeho edému u dětí
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Quinckeho edém u dětí (angioedém, trofoneurotický edém) je morfologický typ kopřivky (obří kopřivka), vyskytující se s hustým edémem dermis a podkožní tukové vrstvy. V pediatrii a dětské alergologii je Quinckeho edém diagnostikován u 2 % dětí, častěji u dívek. Quinckeho edém se často vyvíjí u dětí s alergickou kopřivkou, ale může se také objevit bez předchozí kopřivkové vyrážky. Bylo zaznamenáno spojení mezi Quinckeho edémem u dětí a jinými onemocněními alergické povahy – bronchiální astma, senná rýma, atopická dermatitida. U 20-25% případů Quinckeho edému se u dítěte vyvine velmi nebezpečná komplikace – laryngeální edém.
Na základě klinických charakteristik se rozlišuje akutní (do 6 týdnů) a chronický (nad 6 týdnů) angioedém; izolované nebo kombinované s kopřivkou. S přihlédnutím k pravděpodobnému mechanismu vývoje může být Quinckeho edém u dětí alergický, dědičný (pseudoalergický), idiopatický.
Quinckeho edém u dětí
Příčiny
Alergický angioedém u dětí je reakcí okamžitého typu. Kontakt s alergenem vede k uvolnění mediátorů z žírných buněk (histamin, kininy, prostaglandiny), zvýšení permeability podkožních a submukózních kapilár a venul se vznikem masivních edémů okolních tkání.
Nealergický Quinckeho edém u dětí je způsoben genetickou determinací patologických reakcí, které se dědí dominantním způsobem. V tomto případě krevní sérum pacientů obsahuje snížené hladiny kalikreinu a inhibitorů C1-esterázy. Za takových podmínek vede aktivace komplementového systému a tvorba C1 esterázy ke štěpení složek komplementu C2 a C4, které je doprovázeno tvorbou kininu podobného peptidu odpovědného za rozvoj Quinckeho edému u dětí.
Bezprostředními příčinami vedoucími ke kaskádě imunopatologických reakcí a rozvoji Quinckeho edému u dětí mohou být potravinářské produkty (čokoláda, vejce, ryby, citrusové plody, bobule, ořechy, mléko), léky (aspirin, vitamíny B, jódové přípravky, penicilin ) a další alergeny (pyly, prach, bodnutí hmyzem).
U nealergického Quinckeho edému u dětí mohou být spouštěči jak alergeny uvedené výše, tak nespecifické příčiny: infekce, intoxikace, fyzikální faktory (chlad, sluneční záření), stres. V některých případech zůstává příčina Quinckeho edému u dětí neznámá (idiopatický angioedém).
Přítomnost souběžné chronické patologie štítné žlázy (hypotyreóza), jater (hepatitida), autoimunitní, lymfoproliferativní, parazitární onemocnění (giardiáza, askarióza), chronická ložiska infekce (zubní kaz, chronická tonzilitida) u dětí predisponuje k opakovanému průběhu Quinckeho edém.
Příznaky Quinckeho edému u dětí
Angioedém u dětí se může vyvinout v různých klinických formách: otok sliznic a podkoží, otok hrtanu, břišní syndrom, neurologické poruchy.
Při postižení sliznic a podkoží vzniká náhle otok, který trvá několik hodin až dní. K rozvoji Quinckeho edému u dítěte dochází rychle, během několika minut. Oblíbená místa výskytu Quinckeho edému u dětí jsou rty, oční víčka, tváře, čelo, nohy, ruce a šourek. Když dojde k otoku ústní sliznice a jazyka, dítě pociťuje vážné potíže s mluvením a polykáním. Při vyšetření hltanu je zaznamenán otok měkkého patra, hltanu a uvuly. Při izolovaném otoku mandlí může obraz připomínat katarální tonzilitidu.
Otok tkáně je doprovázen mírným tlakem, napětím a brněním; Svědění kůže obvykle chybí. Palpace oblasti Quinckeho edému u dětí je bezbolestná při tlaku na edematózní tkáň, nezůstává žádná jamka.
Quinckeho edém, který postihuje hrtan, představuje vážnou hrozbu pro životy dětí. Laryngeální edém je charakterizován bleskově rychlým rozvojem. V tomto případě se kvůli náhlým potížím s dýcháním dítě stává neklidným, jeho obličej zmodrá, dochází k afonii. Může být pozorována hemoptýza způsobená mnohočetnými krváceními do sliznice dutiny ústní, hltanu a hrtanu. Rychlá progrese této klinické formy Quinckeho edému může vést k asfyxii a smrti dětí, pokud není provedena urgentní tracheostomie. Když se otok hrtanu spojí s otokem průdušnice a průdušek, stav připomíná spíše záchvat průduškového astmatu; při kombinaci s otokem nosní sliznice – klinický obraz alergické rýmy.
Břišní syndrom u dětí s Quinckeho edémem je způsoben poškozením sliznice jícnu, žaludku a střev. V tomto případě nemusí dojít k otoku podkoží, což výrazně komplikuje rozpoznání Quinckeho edému u dětí. Záchvat se vyvíjí náhle a je charakterizován ostrou bolestí břicha, nekontrolovatelným zvracením a profuzním průjmem s krví.
Méně často, s Quinckeho edémem u dětí, jsou postiženy meningy a mozková tkáň. V těchto případech se Quinckeho edém vyskytuje s epileptiformními záchvaty, poruchami vidění, hemiplegií, přechodnou afázií, závratěmi a ztuhlostí týlních svalů. Mezi extrémně vzácné projevy Quinckeho edému u dětí patří léze močových cest (dysurie, akutní retence moči), srdce (paroxysmální tachykardie) a kloubů (hydrartróza, artralgie, horečka).
V alergické formě Quinckeho edém u dětí nejčastěji postihuje obličej, genitálie, ruce, nohy, sliznice dutiny ústní, hrtan a gastrointestinální trakt; někdy doprovázené kopřivkovou vyrážkou. Nealergický Quinckeho edém u dětí se obvykle projevuje v raném věku a vyskytuje se s těžkým poškozením hrtanu a břišním syndromem.
diagnostika
V případě Quinckeho edému v oblasti podkožního tuku a viditelných sliznic je diagnóza nepochybná. Komplikace vznikají s izolovaným edémem mozkových blan a gastrointestinálního traktu u dětí. V diagnostice hraje významnou roli alergologická anamnéza (alergické reakce, dědičnost), účinek adrenalinu a antihistaminik a speciální výzkumné metody.
V akutním období se stanoví celkové a specifické imunoglobuliny E v krvi. Pro identifikaci dědičného Quinckeho edému u dětí hraje hlavní roli stanovení koncentrace složek komplementu C2 a C4 a hladiny inhibitoru Clq v krevním séru. Laryngoskopie se provádí k vyloučení nebo potvrzení laryngeálního edému. Hledání konkrétního alergenu se provádí pod vedením dětského alergologa-imunologa a zahrnuje vedení „potravinového deníku“, předepisování diagnostických eliminačních diet a provádění kožních alergických testů (2-3 měsíce po zmírnění Quinckeho edému u dětí ).
Abdominální syndrom u Quinckeho edému u dětí je nutné odlišit od střevní obstrukce, peritonitidy, pankreatitidy a apendicitidy. V případě edému podkožní tkáně je třeba vyloučit kontaktní dermatitidu, lymfostázu, erysipel, periostitidu a Melkersson-Rosenthalův syndrom. V případě převahy neurologických příznaků se provádí diferenciální diagnostika s meningitidou.
Nejednoznačnost výkladu diagnózy Quinckeho edému u dětí vyžaduje vyloučení dalších urgentních stavů prostřednictvím konzultací s dětským neurologem, dětským gastroenterologem, dětským urologem a dětským revmatologem.
Léčba Quinckeho edému u dětí
V případě diagnózy Quinckeho edému u dětí je nejprve nutné zastavit kontakt s podezřelým alergenem. K vyloučení alergenu, který již vstoupil do těla, musí být dítěti podáváno velké množství alkalických nápojů a enterosorbentů (enterosgel, aktivní uhlí).
Léky první volby na alergický angioedém u dětí jsou antihistaminika (ketotifen, clemastin, loratadin, chloropyramin, difenhydramin). Spolu s nimi lze použít systémové kortikosteroidy (dexamethason, prednisolon, hydrokortison) a diuretika (furosemid, acetazolamid). Pro snížení vaskulární permeability je předepsán askorutin.
V budoucnu, aby se zabránilo výskytu opakovaného alergického Quinckeho edému u dětí, může být provedena specifická hyposenzibilizace známým alergenem. Důležitou etapou v léčbě recidivujících Quinckeho edému u dětí by měla být eliminace ložisek chronické infekce, terapie chronických onemocnění trávicího traktu, jater a žlučových cest a odčervení. V případě dědičného Quinckeho edému je dětem ukázáno podání čerstvé plazmy obsahující inhibitor C1-esterázy, inhibitory proteázy (aprotinin, kyselina aminokapronová).
V případě rozvoje laryngeálního edému se kromě uvedených opatření provádí inhalační nebulizační terapie s adrenomimetiky (salbutamol), kortikosteroidy; oxygenoterapie, hemosorpce. V případě narůstajícího respiračního selhání je nutná okamžitá intubace nebo tracheostomie a mechanická ventilace.
Prognóza a prevence
Alergický Quinckeho edém u dětí má zpravidla benigní průběh a příznivou prognózu. Prognosticky nepříznivý je u dětí často se opakující Quinckeho edém, který vzniká při rozvoji edému hrtanu a vnitřních orgánů, bronchospasmu a anafylaktickém šoku.
Prevence Quinckeho angioedému u dětí vyžaduje dodržování nízkoalergenního režimu (eliminace nebo omezení kontaktu s alergenem), eliminační dietu a periodické užívání antihistaminik. Rozhodnutí o tom, zda aplikovat preventivní očkování dětem s anamnézou Quinckeho edému vyžaduje individuální přístup a vyvážené posouzení míry rizika.
Literatura
1. Quinckeho edém: pomoc v ambulantních podmínkách / Tsarev S.V. – 2004 – №3.
2. Poskytování neodkladné lékařské péče u akutních alergických onemocnění / Balabolkin I.I., Namazova L.S., Sidorenko I.V., Elkis I.S., Topolyansky A.V., Vertkin A.L.// Russian Medical magazine. – 2001 – č. 20.
3. Angioedém: principy diagnostiky a terapie / Didkovsky N.A., Zenokhov S.A. // Russian Medical Journal. – 2004 – №18.
4. Diferenciální diagnostika různých forem kopřivky a Quinckeho edému / L.A. Goryachkina, E.Yu. Borzová// Atmosféra. Pneumologie a alergologie. — 2004 — №3.