Leukémie, leukémie, rakovina krve je maligní nádor kostní dřeně, kvůli kterému je narušen proces tvorby a diferenciace leukocytů. Atypické formy leukocytů vstupují do krevního oběhu, šíří se po celém těle a tvoří mnohočetné leukemické ostrovy v orgánech a tkáních.
viz též
Nemoc se léčí:
Leukémie je charakterizována rychlou progresí a šířením metastáz po celém těle. Léčba je obtížná kvůli nutnosti dlouhodobého užívání vysoce toxických léků na chemoterapii, které způsobují těžké komplikace.
Leukémie může postihnout lidi jakéhokoli věku. U dětí ve věku 3-10 let se jedná o nejčastější nádorovou patologii, druhý nárůst výskytu je zaznamenán u lidí ve věku 50-60 let. Ve všech věkových kategoriích onemocní muži 1,5krát častěji než ženy.
Různé formy leukémie se liší stupněm malignity. V některých případech je prognóza pro život a dokonce i úplné uzdravení příznivá a někdy se onemocnění rozvíjí rychlostí blesku a pacienti žijí nejdéle rok po diagnóze.
Příčiny a patogeneze
Příčinou leukémie je selhání normálního fungování červené kostní dřeně, kvůli kterému je narušeno zrání leukocytů. Atypické krvinky ztrácejí svou strukturu a nejsou schopny plnit danou funkci. Zhoubné leukocyty se přitom extrémně rychle dělí a exponenciálně zvyšují svůj počet v celkové krevní hmotě. Atypické buňky navíc žijí mnohem déle než zdravé. Tyto vlastnosti určují rychlou progresi leukémie a složitost terapie.
Hlavní příčinou dysfunkce kostní dřeně jsou genetické chromozomové abnormality. Tuto teorii podporují následující fakta:
- leukémie je častěji pozorována u pacientů s různými chromozomálními syndromy – Down, Klinefelter, Shereshevsky-Turner;
- ve většině případů chronické myeloidní leukémie obsahuje genotyp pacienta chromozom Philadelphia s narušeným uspořádáním genů;
- vysoká frekvence rodinných případů onemocnění.
Mezi rizikové faktory leukémie patří:
- nosiče onkogenních typů virů – HPV, CMV, herpes virus typu 6;
- vystavení záření, včetně radiační terapie pro jiná maligní onemocnění;
- vysoký obsah karcinogenů v životním prostředí a stravě;
- kouření a zneužívání alkoholu.
Klasifikace leukémie
Klasifikace leukémie je primárně založena na charakteristice průběhu onemocnění, rozlišují se dvě velké skupiny:
- Akutní leukémie – pozorovaná přibližně v 60 % případů, charakterizovaná extrémně rychlou proliferací atypických, špatně diferencovaných leukocytů. Akutní leukémie postihuje především malé děti, dospívající a mladé dospělé. Stupeň malignity této formy rakoviny krve se liší od nezávažné až po extrémně agresivní.
- Chronická leukémie se vyskytuje ve 40 % případů, postihuje převážně starší lidi. Charakterizovaný pomalým vývojem se středním růstem zralých, ale nefunkčních forem leukocytů. Onemocnění se vyskytuje se středním stupněm malignity a relativně příznivou prognózou.
Na rozdíl od jiných onemocnění se akutní forma leukémie nikdy nestane chronickou a naopak. Ty jsou odlišné v mechanismu rozvoje onemocnění, s odlišným principem vzniku atypických buněk.
Klasifikace podle struktury je založena na převaze atypických forem leukocytů. Akutní leukémie se dělí na následující typy:
- lymfoblastické – typické pro děti ve věku 2-5 let, v krevním řečišti se nachází velké množství atypických B- a T-lymfocytů;
- myeloblastické – jsou postiženy převážně dospělé kmenové buňky, prekurzory všech forem krevních buněk, cirkulují v krevním řečišti;
- nediferencované – nejagresivnější možnost se nacházejí v krevním řečišti;
Chronická forma leukémie se dělí na:
- lymfocytární – v krvi jsou atypické lymfocyty;
- myelocytární – kmenové buňky se nacházejí v krvi.
- Krevní test na specifické nádorové markery
- Laboratorní diagnostika (testy)
- RTG
- Ultrazvuková diagnostika (ultrazvuk)
- Konzultace s onkologem
- Počítačová tomografie (CT)
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
- Cílená terapie pro onkologii
- Chemoterapie
- Krevní transfuze (hemotransfuze) pro onkologii
- Chemoterapie pro lymfomy
Klinický obraz
Příznaky leukémie jsou rozmanité a zároveň nespecifické. Klinický obraz závisí na povaze onemocnění, typu leukémie, věku a zdravotním stavu pacienta. U akutní rakoviny krve se příznaky rychle zvyšují, téměř rychlostí blesku, jsou výrazné a vedou k prudkému zhoršení pacientovy pohody. U chronické formy onemocnění se klinický obraz odvíjí pomalu během několika let.
Vývojový proces všech typů leukémie lze rozdělit do fází.
- Počáteční. Pacient má obavy z nemotivované slabosti, malátnosti a ztráty chuti k jídlu. Charakterizované bolestí svalů a kloubů. Poměrně specifickým prvním příznakem onemocnění je časté krvácení z nosu, bezpříčinný výskyt modřin a bodové krvácení na kůži.
- Rozšířený. Příznaky přibývají, pacienti se obávají těžké slabosti, zvýšení tělesné teploty o více než 38 stupňů, bolesti svalů a kostí. Kůže je bledá, mnohočetné krvácení a hematomy, krvácení sliznic. Všechny skupiny lymfatických uzlin, jater a sleziny jsou zvětšené. Na pozadí snížené imunity trpí pacienti přetrvávajícími infekčními chorobami, které jsou prakticky neléčitelné.
- Prominutí. Při neustálé chemoterapii se pacienti cítí lépe, subjektivní i objektivní známky onemocnění se snižují nebo mizí. Krevní testy naznačují úbytek nebo vymizení atypických buněk.
- Zotavení. Zaznamenáno v nepřítomnosti klinických a laboratorních příznaků onemocnění po dobu 3 měsíců nebo déle po ukončení léčby.
- Relaps. Návrat nemoci rok a více po ukončení léčby. Obvykle postupuje rychleji a závažněji než primární onemocnění.
- Terminál. Stav pacienta je v této fázi mimořádně vážný, tvoří se leukemické ostrůvky ve všech vnitřních orgánech, jejich funkce je narušena až do úplného selhání.
Komplikace leukémie způsobují smrt pacientů:
- vaskulární trombóza;
- destrukce a zlomeniny kostí;
- selhání více orgánů;
- masivní vnitřní a vnější krvácení;
- těžké bakteriální infekce.
Objevili jste příznaky rakoviny?
Doporučujeme návštěvu lékaře neodkládat.
Kontaktujte nás!
Kliknutím na tlačítko souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů v souladu s uživatelskou smlouvou.
diagnostika
Diagnostika rakoviny krve zahrnuje laboratorní a instrumentální vyšetření. Primární význam pro stanovení diagnózy je studium periferní krve, ve kterém jsou pozorovány následující změny:
- anémie různé závažnosti;
- snížené hladiny krevních destiček;
- změna vzorce leukocytů;
- přítomnost atypických buněk.
Specifickým laboratorním znakem akutní leukémie je leukemické selhání, nepřítomnost jedné nebo více forem zralých funkčních leukocytů na pozadí velkého počtu blastových buněk. Známkou chronické rakoviny krve je přítomnost kmenových buněk v různých fázích zrání.
Typ leukémie lze určit vyšetřením kostní dřeně. Materiál pro analýzu se získává biopsií hrudní kosti – punkcí hrudní kosti, kde se nachází převážná část červené kostní dřeně.
Ke zjištění rozsahu poškození vnitřních orgánů se provádí ultrazvukové a rentgenové vyšetření, CT a MRI a kostní scintigrafie.
Metody léčby leukémie
Rakovinu krve léčí onkohematologové, jedná se o samostatný obor onkologie. Terapie je předepsána podle zavedených protokolů předepsaných v klinických doporučeních. Hlavním cílem léčby je obnovení normálního procesu krvetvorby, který umožňuje stabilní remisi a někdy úplné uzdravení pacienta.
U všech typů akutní leukémie je indikována urgentní intenzivní léčba. Hlavní metodou je chemoterapie s různými skupinami léků. Léčba je dlouhá a skládá se z několika fází:
- Navození remise – v tomto období je důležité co nejrychleji snížit počet atypických krvinek. Používají se 1-2 cykly vícesložkové chemoterapie, taková léčba je poměrně toxická a může způsobit vážné komplikace.
- Konsolidace, neboli konsolidace získaného výsledku. Nejagresivnější možnost léčby, protože se používají vysoké dávky chemoterapie, vyžaduje 1-2 cykly.
- Udržovací léčba ke zničení zbývajících atypických buněk v krevním řečišti a kostní dřeni, délka stadia závisí na formě onemocnění.
Chirurgická léčba spočívá v transplantaci kostní dřeně, která je možná až po stabilizaci stavu pacienta. Cílená terapie se používá jako experimentální léčba. Všem pacientům je předepsána symptomatická léčba k udržení funkce orgánů a potlačení souběžných virových, bakteriálních a mykotických infekcí.
U chronické formy leukémie může být léčba odložena při absenci klinických příznaků onemocnění. Pokud se stav zhorší, je zahájena chemoterapie.
Již diagnostikováno? Zveme vás na bezplatnou onkologickou konzultaci
Máte-li čerstvé testy a diagnostické výsledky z jiného zdravotnického zařízení, přijďte do SM-Clinic a získejte vyjádření několika lékařů. Vyplňte formulář zpětné vazby, my vás budeme kontaktovat a poradíme vám se službou.
Kliknutím na tlačítko souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů v souladu s uživatelskou smlouvou.
Předpověď
Prognóza života a uzdravení závisí především na formě a povaze průběhu rakoviny krve. Nejnepříznivější výsledek je pozorován při kombinaci následujících faktorů:
- mužské pohlaví;
- věk nad 10 let pro děti, nad 60 let pro dospělé;
- přítomnost chromozomu Philadelphia;
- hladina leukocytů více než 70×10 g/l;
- poškození mozku.
Příznivá prognóza je zaznamenána u akutní leukémie u dětí, pětiletá míra přežití je v tomto případě 70%. U dospělých je příznivou prognózou chronický průběh onemocnění s výjimkou blastické krize.
1.00 z 5. Hlasů: 3
děkujeme za hodnocení.
zdroje
- Rysy vývoje vrozené leukémie a důležité prvky jejich klinických projevů / M.E. Melnikov // FORCIPE – 2021. – č. S1 – S. 622.
- Epidemiologie novotvarů krevního systému. Literární přehled / A.K. Atabaeva [a další] // Věda a zdravotnictví – 2021. – č. 6 – S. 188-197.
- Koncepce, principy a úkoly populační hematologie / S.M. Kulikov [et al.] // Klinická onkohematologie – 2017. – č. 10 – S. 250-257.
- Účast T-regulačních lymfocytů v patogenezi autoimunitních procesů u akutní a chronické leukémie / Al.I. Gordienko, An.I. Gordienko // Aktuální problémy chirurgické hepatologie, gastroenterologie a transfuziologie. Materiály meziregionální vědecké a praktické konference s mezinárodní účastí, věnované 80. výročí čestného vědce Ruské federace, laureáta Státní ceny Ruské federace, člena korespondenta Ruské akademie lékařských věd, profesora Valentina Andreeviče Zhuravleva – 2011. S. 41-41.
- Neurologické aspekty léčby pacientů s leukémií / E.I. Asaulenko, Yu.I. Golovčenko // Academic Journal of Western Siberia – 2013. – Ročník 9 – č. 2 – S. 11-12.
Datum vytvoření materiálu: 08
Datum aktualizace: 08. 10. 2024
Informace v tomto článku jsou poskytovány pro referenční účely a nenahrazují rady od kvalifikovaného odborníka. Nepodávejte samoléčbu! Při prvních příznacích onemocnění byste se měli poradit s lékařem.
Přečtěte si také
- Folikulární lymfom
- Lymfom Burkitt
- Akutní lymfoblastická leukémie
Naši odborníci
Můžete si domluvit schůzku s onkologem v SM-Clinic 7 hodin denně, když zavoláte v Petrohradě +812 (435) 55 55 XNUMX nebo vyplníte formulář pro zpětnou vazbu
Akutní leukémie – nádorová léze krvetvorného systému, jejímž morfologickým podkladem jsou nezralé (blastické) buňky vytlačující normální krvetvorné klíčky. Klinické příznaky akutní leukémie zahrnují progresivní slabost, nemotivované zvýšení teploty, artralgii a ossalgii, krvácení v různých lokalizacích, lymfadenopatii, hepatosplenomegalii, gingivitidu, stomatitidu a tonzilitidu. K potvrzení diagnózy je nutné vyšetřit hemogram, punkci kostní dřeně, biopsii ilia a lymfatických uzlin. Základem léčby akutní leukémie jsou kurzy chemoterapie a doprovodná terapie.
- Příčiny akutní leukémie
- Klasifikace akutní leukémie
- Příznaky akutní leukémie
- Diagnóza akutní leukémie
- Léčba akutní leukémie
- Ceny za ošetření
Přehled
Akutní leukémie je forma leukémie, při které je normální hematopoéza kostní dřeně vytlačena špatně diferencovanými prekurzorovými buňkami leukocytů s jejich následnou akumulací v periferní krvi a infiltrací tkání a orgánů. Pojmy „akutní leukémie“ a „chronická leukémie“ odrážejí nejen dobu trvání onemocnění, ale také morfologické a cytochemické vlastnosti nádorových buněk. Akutní leukémie je nejčastější formou hemoblastózy: rozvíjí se u 3-5 ze 100 tisíc lidí; Poměr dospělých a dětí je 3:1. Navíc akutní myeloidní leukémie je statisticky častěji diagnostikována u lidí starších 40 let a akutní lymfoblastická leukémie u dětí.
Příčiny akutní leukémie
Primární příčinou akutní leukémie je mutace krvetvorné buňky, která dává vzniknout nádorovému klonu. Mutace krvetvorné buňky vede k narušení její diferenciace v časném stadiu nezralých (blastových) forem s následnou proliferací těchto forem. Vzniklé nádorové buňky nahrazují normální hematopoetické klíčky v kostní dřeni a následně se dostávají do krve a šíří se do různých tkání a orgánů a způsobují jejich leukemickou infiltraci. Všechny blastické buňky mají identické morfologické a cytochemické charakteristiky, což ukazuje na jejich klonální původ z jediné progenitorové buňky.
Důvody, které spouštějí proces mutace, nejsou známy. V hematologii je zvykem mluvit o rizikových faktorech, které zvyšují pravděpodobnost vzniku akutní leukémie. V prvé řadě je to genetická predispozice: přítomnost pacientů s akutní leukémií v rodině téměř ztrojnásobuje riziko onemocnění u blízkých příbuzných. Riziko rozvoje akutní leukémie se zvyšuje s určitými chromozomálními abnormalitami a genetickými patologiemi – Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův a Louis-Barrův syndrom, Fanconiho anémie atd.
Je pravděpodobné, že k aktivaci genetické predispozice dochází pod vlivem různých exogenních faktorů. Mezi ty může patřit ionizující záření, chemické karcinogeny (benzen, arsen, toluen atd.) a cytostatika používaná v onkologii. Akutní leukémie se často stává důsledkem protinádorové léčby jiných hemoblastóz – lymfogranulomatóza, non-Hodgkinův lymfom, myelom. Byla zaznamenána souvislost mezi akutní leukémií a předchozími virovými infekcemi, které potlačují imunitní systém; průvodní hematologická onemocnění (některé formy anémie, myelodysplazie, paroxysmální noční hemoglobinurie aj.).
Klasifikace akutní leukémie
V onkohematologii je obecně přijímána mezinárodní klasifikace akutní leukémie FAB, která rozlišuje různé formy onemocnění v závislosti na morfologii nádorových buněk na lymfoblastické (způsobené špatně diferencovanými prekurzory lymfocytů) a nelymfoblastické (zahrnující zbývající formy).
1. Akutní lymfoblastická leukémie u dospělých a dětí:
- pre-B-forma
- B-tvar
- před-T-tvar
- T-tvar
- ani T ani B-tvar
2. Akutní nelymfoblastická (myeloidní) leukémie:
- Ó. myeloblastické (způsobené nekontrolovanou proliferací prekurzorů granulocytů)
- Ó. mono- a o. myelomonoblastické (charakterizované zvýšenou proliferací monoblastů)
- Ó. megakaryoblastické (spojené s převahou nediferencovaných megakaryocytů – prekurzorů krevních destiček)
- Ó. erytroblastický (způsobený proliferací erytroblastů)
3. Akutní nediferencovaná leukémie.
Průběh akutní leukémie prochází řadou fází:
- já (počáteční) — převládají obecné nespecifické příznaky.
- II (rozbaleno) — vyznačující se jasně vyjádřenými klinickými a hematologickými příznaky hemoblastózy. Zahrnuje: debut nebo první “útok”, částečná nebo úplná remise, relaps nebo zotavení
- III (terminál) – vyznačující se hlubokým potlačením normální krvetvorby.
Příznaky akutní leukémie
Projev akutní leukémie může být náhlý nebo latentní. Typický začátek je charakterizován vysokou horečkou, intoxikací, pocením, prudkým poklesem síly a nechutenstvím. Během prvního „útoku“ pacienti uvádějí přetrvávající bolesti svalů a kostí a artralgii. Někdy se počáteční stadium akutní leukémie maskuje jako akutní respirační virová infekce nebo tonzilitida; Prvními příznaky leukémie mohou být ulcerózní stomatitida nebo hyperplastická gingivitida. Poměrně často je onemocnění objeveno náhodně při preventivním krevním obrazu nebo zpětně, kdy akutní leukémie postoupí do dalšího stadia.
V pokročilém období akutní leukémie dochází k rozvoji anemických, hemoragických, intoxikačních a hyperplastických syndromů.
Anemické projevy jsou způsobeny na jedné straně poruchou syntézy červených krvinek a na straně druhé zvýšenou krvácivostí. Patří mezi ně bledost kůže a sliznic, neustálá únava, závratě, bušení srdce, zvýšené vypadávání vlasů a lámavosti nehtů atd. Závažnost nádorové intoxikace se zvyšuje. V podmínkách absolutní leukopenie a poklesu imunity snadno dochází k různým infekcím: pneumonie, kandidóza, pyelonefritida atd.
Základem hemoragického syndromu je těžká trombocytopenie. Škála hemoragických projevů se liší od malých izolovaných petechií a modřin až po hematurii, gingivální, nosní, děložní, gastrointestinální krvácení atd. S progresí akutní leukémie může být krvácení masivnější v důsledku rozvoje DIC syndromu.
Hyperplastický syndrom je spojen s leukemickou infiltrací jak kostní dřeně, tak dalších orgánů. U pacientů s akutní leukémií dochází ke zmnožení lymfatických uzlin (periferních, mediastinálních, intraabdominálních), hypertrofii tonzil a hepatosplenomegalii. Mohou se vyskytnout leukemické infiltráty kůže (leukémie), mozkových blan (neuroleukémie), poškození plic, myokardu, ledvin, vaječníků, varlat a dalších orgánů.
Kompletní klinická a hematologická remise je charakterizována absencí extramedulárních leukemických ložisek a obsahem blastů v myelogramu méně než 5 % (nekompletní remise – méně než 20 %). Absence klinických a hematologických projevů po dobu 5 let se považuje za zotavení. Při zvýšení počtu blastů v kostní dřeni o více než 20 %, jejich výskytu v periferní krvi a také při průkazu metastatických ložisek mimo kostní dřeň je diagnostikován relaps akutní leukémie.
Terminální stadium akutní leukémie je stanoveno, když je chemoterapeutická léčba neúčinná a není možné dosáhnout klinické a hematologické remise. Mezi příznaky tohoto stadia patří progrese nádorového růstu a rozvoj dysfunkcí vnitřních orgánů, které jsou neslučitelné se životem. Popsané klinické projevy doprovází hemolytická anémie, recidivující pneumonie, pyodermie, abscesy a flegmony měkkých tkání, sepse a progresivní intoxikace. Příčinou úmrtí pacientů je nekontrolovatelné krvácení, mozkové krvácení, infekční a septické komplikace.
Diagnóza akutní leukémie
Diagnóza akutní leukémie je založena na posouzení morfologie buněk periferní krve a kostní dřeně. Hemogram pro leukémii je charakterizován anémií, trombocytopenií, vysokou ESR, leukocytózou (méně často leukopenií) a přítomností blastových buněk. Fenomén „leukemického zejícího“ je indikativní: mezistupně mezi blasty a zralými buňkami chybí.
K potvrzení a identifikaci typu akutní leukémie se provádí sternální punkce s morfologickým, cytochemickým a imunofenotypickým vyšetřením kostní dřeně. Při vyšetření myelogramu je třeba upozornit na zvýšení procenta blastových buněk (od 5 % a více), lymfocytózu, supresi červených hematopoetických klíčků (kromě případů akutní erytromyelózy) a absolutní úbytek nebo absenci megakaryocytů (kromě případů akutní megakaryoblastické leukémie). Cytochemické markerové reakce a imunofenotypizace blastových buněk umožňují přesné stanovení formy akutní leukémie. Pokud je interpretace rozboru kostní dřeně nejednoznačná, provede se trepanobiopsie.
K vyloučení leukemické infiltrace vnitřních orgánů se provádí spinální punkce s vyšetřením mozkomíšního moku, RTG lebky a hrudních orgánů, ultrazvuk lymfatických uzlin, jater a sleziny. Kromě hematologa by pacienty s akutní leukémií měl vyšetřovat neurolog, oftalmolog, otolaryngolog a stomatolog. K posouzení závažnosti systémových poruch může být vyžadována koagulogramová studie, biochemický krevní test, elektrokardiogram, echokardiogram atd.
Diferenciálně diagnostická opatření jsou zaměřena na vyloučení infekce HIV, infekční mononukleózy, cytomegalovirové infekce, kolagenóz, trombocytopenické purpury, agranulocytózy; pancytopenie při aplastické anémii, anémii z nedostatku B12 a folátu; leukemoidní reakce u černého kašle, tuberkulózy, sepse a dalších onemocnění.
Myelogram dítěte s akutní myeloidní leukémií
Léčba akutní leukémie
Pacienti s akutní leukémií jsou léčeni v onkohematologických nemocnicích. Na odděleních jsou zaváděny rozšířené hygienické a dezinfekční postupy. Pacienti s akutní leukémií vyžadují hygienické ošetření dutiny ústní, prevenci proleženin a čištění genitálií po fyzické aktivitě; organizace vysoce kalorické a na vitamíny bohaté výživy.
Přímá léčba akutní leukémie se provádí postupně; Mezi hlavní fáze terapie patří dosažení (navození) remise, její konsolidace a udržení a prevence komplikací. K tomuto účelu byly vyvinuty a používány standardizované režimy polychemoterapie, které jsou vybírány hematologem s přihlédnutím k morfologické a cytochemické formě akutní leukémie.
Za příznivé situace je remise obvykle dosaženo během 4-6 týdnů intenzivní terapie. Poté se v rámci konsolidace remise provádějí další 2-3 kúry polychemoterapie. Udržovací antirelapsová terapie se provádí minimálně další 3 roky. Souběžně s chemoterapií akutní leukémie je nutné provádět souběžnou léčbu zaměřenou na prevenci agranulocytózy, trombocytopenie, DIC syndromu, infekčních komplikací, neuroleukémie (antibiotická terapie, transfuze červených krvinek, krevní destičky a čerstvě zmražené plazmy, endolumbální podávání cytostatik). Při leukemické infiltraci hltanu, mediastina, varlat a dalších orgánů se provádí rentgenová terapie postižených oblastí.
V případě úspěšné léčby se dosáhne destrukce klonu leukemických buněk, normalizuje se krvetvorba, což přispívá k navození dlouhého období bez relapsu a zotavení. Aby se zabránilo relapsu akutní leukémie, transplantace kostní dřeně může být provedena po předběžné přípravě chemoterapií a celkovém ozáření těla.
Podle dostupných statistik vede použití moderních cytostatik k přechodu akutní leukémie do fáze remise u 60–80 % pacientů; Z toho 20–30 % dosáhne úplného zotavení. Obecně je prognóza pro akutní lymfoblastickou leukémii příznivější než pro myeloblastickou leukémii.