Obří buněčná temporální arteritida (Hortonova choroba) — zánětlivé onemocnění (vaskulitida) s autoimunitním mechanismem vývoje, postihující především velké a střední intra- a extrakraniální cévy. Nejčastěji je pozorován zánět cévní stěny větví vnější krční tepny. Diagnostika Hortonovy choroby zahrnuje klinické a neurologické vyšetření pacienta, zhodnocení laboratorních dat, stavu zrakového orgánu a výsledků biopsie temporální tepny, ultrazvukového dopplerovského vyšetření, MRI a CT mozku. Léčba Hortonovy choroby spočívá v úvodní a udržovací léčbě glukokortikoidy. Provádí se po dobu dvou let a lze ji zrušit pouze v případě, že nedojde k recidivě.
- Příčiny Hortonovy choroby
- Příznaky Hortonovy choroby
- Diagnóza Hortonovy choroby
- Léčba a prognóza Hortonovy choroby
- Ceny za ošetření
Přehled
Hortonova choroba je pojmenována po americkém lékaři Hortonovi, který ji poprvé popsal v roce 1932. Toto onemocnění dostalo své druhé jméno, temporální arteritida, kvůli skutečnosti, že ve většině případů se vyskytuje s poškozením temporální tepny. Klinická revmatologie zahrnuje Hortonovu chorobu do skupiny systémových vaskulitid, kam dále patří Takayasuova choroba, periarteritis nodosa, Kawasakiho choroba a Wegenerova granulomatóza.
Hortonova choroba je častější v severoevropských a skandinávských zemích, kde je incidence 15-35 lidí na 100000 1,47 Výskyt je výrazně nižší v asijských, arabských zemích a Japonsku, kde je 100000 na 50 70 lidí. Nejnáchylnější k rozvoji Hortonovy choroby jsou starší lidé (nad 3 let), přičemž vrchol výskytu se vyskytuje ve věkové skupině kolem 5 let. Ženy mají větší pravděpodobnost, že onemocní Hortonovou chorobou než muži. Na XNUMX infikované muže připadá přibližně XNUMX žen.
Příčiny Hortonovy choroby
Vedoucí mechanismus ve vývoji Hortonovy choroby je považován za porušení imunitní odpovědi podle typu autoimunitního procesu. Potvrzuje se to, že u mnoha pacientů byly zjištěny protilátky proti imunoglobulinům M a A a v elastické vrstvě cévní stěny postižené tepny je pozorováno ukládání cirkulujících imunitních komplexů.
Jako provokující faktory Hortonovy choroby jsou pravděpodobně indikovány infekční agens, především viry (virová hepatitida, chřipka, herpes). U 33 % pacientů s Hortonovou nemocí jsou antigeny Hbs a protilátky proti nim často zjištěny v krvi ve stěnách postižených tepen. Přítomnost genů HLA B14, A10, B8 zjištěná v mnoha případech Hortonovy choroby potvrzuje názor většiny autorů o existenci genetické predispozice k rozvoji onemocnění.
Příznaky Hortonovy choroby
Příznaky Hortonovy choroby se mohou vyvíjet postupně během několika týdnů. V jiných případech, obvykle po akutní respirační virové infekci nebo jiné virové infekci, je pozorován akutní nástup. Typický klinický obraz Hortonovy choroby zahrnuje: celkové příznaky, cévní projevy a poškození orgánu zraku.
Časté příznaky Hortonova choroba zahrnuje vysokou horečku, silné bolesti hlavy, anorexii, ztrátu hmotnosti, únavu, poruchy spánku, artralgii a myalgii. Bolest hlavy u Hortonovy choroby může být jednostranná nebo oboustranná, má pulzující, tupý charakter a je často dočasně lokalizovaná, zesiluje v noci a zvyšuje se během 2-3 týdnů. Může být doprovázena bolestí pokožky hlavy, ostrou bolestí a necitlivostí v obličeji a bolestí při žvýkání. Myalgie obvykle postihuje svaly ramenního a pánevního pletence. Jejich příznaky jsou podobné jako u polymyalgia rheumatica.
Cévní projevy Hortonova choroba je vyjádřena zhutněním a bolestí při palpaci parietálních a temporálních tepen často chybí jejich pulsace; Palpace pokožky hlavy odhalí uzliny. Často se při vyšetření pacienta s Hortonovou chorobou zjistí otok a zarudnutí kůže v časové oblasti. Léze jednotlivých větví a. carotis interna se projevují jako ataky přechodných ischemických ataků nebo ischemické mrtvice odpovídající oblasti mozku. Ve vzácných případech Hortonovy choroby jsou pozorovány léze jiných velkých tepen, charakterizované odpovídajícími příznaky. Mohou vést k rozvoji intermitentních klaudikací a infarktů somatických orgánů, včetně infarktu myokardu.
Léze orgánu zraku Hortonova choroba se vyznačuje dvojitým viděním (diplopie), bolestí oční bulvy a občasným rozmazaným viděním. Pacienti si stěžují, že někdy vidí „rozmazaný“ nebo „zatažený“ obraz svého okolí. Tyto příznaky jsou spojeny s poruchou prokrvení zrakového nervu, ke které dochází při typickém průběhu Hortonovy choroby a rozvoji její ischemické neuropatie, která může v konečném důsledku vést ke snížení vidění a slepotě. Nevratné změny na zrakovém nervu se obvykle tvoří několik měsíců po propuknutí Hortonovy choroby, takže včasná léčba jim může pomoci vyhnout se.
Diagnóza Hortonovy choroby
Kombinace klinických příznaků, charakteristického věku pacientů, laboratorních údajů, výsledků biopsie temporální tepny a závěrů oftalmologa a neurologa ve většině případů umožňuje včasnou diagnostiku Hortonovy choroby. Ve prospěch správné diagnózy hovoří i pozitivní efekt terapie glukokortikosteroidy.
Klinický krevní test na Hortonovu nemoc obvykle odhalí hypochromní anémii, leukocytózu a výrazné zvýšení ESR (50-70 mm/h biochemický krevní test prokáže dysproteinémii s poklesem množství albuminu a zvýšením Ig G. Během). konzultace oftalmologa, je stanovena zraková ostrost a je vyšetřen fundus. K identifikaci cévních poruch mozku se provádí neurologické vyšetření pacientů s Hortonovou chorobou, ultrazvuk extrakraniálních cév a očních cév, CT a MRI mozku a angiografie mozkových cév.
Histologické vyšetření materiálů biopsie temporální tepny odhalí změny charakteristické pro Hortonovu chorobu v podobě ztluštění vnitřní a střední vrstvy cévní stěny; tvorba granulomů a shluků obrovských buněk, lymfocytární infiltráty ve stěně cév; nástěnná trombóza; zúžení průsvitu postižené cévy. Absence charakteristického histologického obrazu za přítomnosti typických klinických příznaků však diagnózu Hortonovy choroby nevylučuje. To je způsobeno tím, že arteriální léze je segmentového charakteru a při biopsii je možné odebrat nepostižený úsek tepny. Diferenciální diagnostika Hortonovy choroby se provádí s revmatickou polymyalgií, migrénou, Takayasuovou chorobou, fibromyalgií.
Americká revmatologická asociace vypracovala diagnostická kritéria pro Hortonovu chorobu, jejichž specificita podle autorů dosahuje 91,2 %. Patří mezi ně: věk pacientů je nad 50 let; výskyt charakteristické bolesti hlavy; změny v temporální tepně nespojené s aterosklerózou (tvrdnutí, snížená pulsace, bolest); ESR indikátory nad 50 mm/h; typický histologický obraz v biopsii temporální tepny. Hortonova choroba je diagnostikována, pokud jsou přítomny 3 z 5 uvedených příznaků.
Léčba a prognóza Hortonovy choroby
Hortonova choroba se léčí především glukokortikoidními hormony. Počáteční terapie se provádí prednisolonem, jehož dávkování závisí na přítomnosti lézí velkých tepen a zrakových komplikací. Akutní nástup zrakového postižení je indikací k vysokodávkované pulzní terapii methylprednisolonem. Postupné snižování dávky léku u Hortonovy choroby lze zahájit nejdříve měsíc po zahájení terapie. Snižováním dávky prednisolonu o 10 % každý týden postupně přejděte na udržovací dávku. Léčba Hortonovy choroby trvá v průměru 2 roky a může být přerušena, pokud na pozadí udržovací terapie prednisolonem nejsou žádné známky onemocnění po dobu šesti měsíců.
Při absenci očekávaného efektu terapie glukokortikoidy nebo pro přítomnost výrazných nežádoucích účinků při jeho podávání se přechází na léčbu cytostatiky (cyklofosfamid, metotrexát). Jako symptomatickou terapii Hortonovy choroby lze použít protizánětlivé léky, antikoagulancia a vazodilatancia.
Prognóza života pacientů s Hortonovou chorobou je příznivá. Nemoc zpravidla dobře reaguje na léčbu. Je však možná ztráta zraku, arteriální trombóza a komplikace spojené s léčbou glukokortikoidy.