Pravý pemfigus – chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je charakterizováno výskytem puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích Charakteristiky klinického průběhu pemfigu umožnily lékařům identifikovat následující formy onemocnění: vulgární, erytematózní, vegetativní a listové. Pemphigus je diagnostikován detekcí akantolytických buněk v kožním nátěru a histologickým odhalením intraepidermálních puchýřů. Při léčbě pemfigu je hlavní léčbou podávání glukokortikosteroidů, které se úspěšně kombinuje s metodami mimotělní hemokorekce: plazmaferéza, hemosorpce, kryoaferéza.
- Příčiny pemfigu
- Klinické projevy pemfigu
- Diagnostika všech typů pemfigu
- Principy léčby pemfigu
- Pemfigus novorozenců
- Ceny za ošetření
Přehled
Pravý pemfigus – chronické onemocnění autoimunitního původu, které se vyznačuje výskytem puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích.
Příčiny pemfigu
Nejpravděpodobnější příčinou pemfigu je porucha autoimunitních procesů, v důsledku čehož se buňky těla stávají protilátkami pro imunitní systém. K porušení antigenní struktury epidermálních buněk dochází pod vlivem vnějších faktorů, zejména vlivem retrovirů a agresivních podmínek prostředí.
Škodlivý účinek na buňky epidermis a produkce specifických antigenů vede k narušení spojení mezi buňkami, což má za následek tvorbu puchýřů. Rizikové faktory pro pemfigus nebyly stanoveny, ale jedinci s dědičnou predispozicí mají vyšší výskyt.
Klinické projevy pemfigu
Pemphigus má dlouhý, zvlněný průběh a nedostatek adekvátní léčby vede ke zhoršení celkového stavu pacienta. Na ve vulgární podobě Pemfigové puchýře jsou lokalizovány po celém těle, mají různé velikosti a jsou naplněny serózním obsahem, zatímco obal na puchýřkách je ochablý a tenký.
Vulgární pemfigus obvykle debutuje na sliznicích úst a nosu, a proto pacienti dostávají dlouhodobou a neúspěšnou terapii od zubních lékařů a otolaryngologů. V této fázi pemfigu si pacienti stěžují na bolest při jídle a mluvení, hypersalivaci a specifický nepříjemný zápach z úst. Trvání tohoto období je od tří měsíců do roku, po kterém se pemfigus rozšiřuje a kůže se účastní zánětlivého procesu.
Někdy pacienti nezaznamenají přítomnost puchýřů kvůli jejich malé velikosti a tenkému krytu, puchýře se rychle otevírají, a proto jsou hlavní stížnosti pacientů s pemfigusem v této fázi bolestivé eroze. Před diagnostikou pemfigu se provádí dlouhodobá a neúspěšná terapie stomatitidy. Puchýře, které jsou lokalizovány na kůži, mají tendenci se samovolně otevírat, odhalují erodovaný povrch a zbytky povlaku, který zasychá do krusty.
Eroze u pemfigu jsou jasně růžové, s hladkým, lesklým povrchem a od erozí u jiných onemocnění se liší tendencí k perifernímu růstu a generalizaci s tvorbou rozsáhlých lézí. Pokud pemfigus projde takovýmto průběhem, celkový stav pacienta se zhorší, rozvine se intoxikace, dojde k sekundární infekci a bez řádné léčby tito pacienti umírají. U pemphigus vulgaris je Nikolského syndrom pozitivní v lézi a někdy i na zdravé kůži – při menším mechanickém dopadu dochází k odchlípení horní vrstvy epitelu.
Erytematózní pemfigus liší se od vulgaris tím, že je nejprve postižena kůže; Erytematózní léze na hrudi, krku, obličeji a pokožce hlavy jsou seboroické povahy, mají jasné hranice a povrch je pokrytý nažloutlými nebo hnědými krustami různé tloušťky. Pokud se tyto krusty oddělí, obnaží se erodovaný povrch.
U erytematózního pemfigu mohou být puchýře malé, jejich obal je ochablý a ochablý, velmi rychle se spontánně otevírají, takže je extrémně obtížné pemfigus diagnostikovat. Nikolského symptom, stejně jako u erytematózního pemfigu, může být lokalizován několik let, pak s generalizací procesu získává vulgární rysy. Erytematózní pemfigus by měl být odlišen od lupus erythematodes a seboroické dermatitidy.
Pemphigus foliaceus Klinicky se projevuje erytematózně-skvamózními vyrážkami, tenkostěnné puchýřky se objevují spíše na dříve postižených místech, po otevření puchýřků se obnaží jasně červený erodovaný povrch, který po zaschnutí tvoří lamelární krusty. Protože se u této formy pemfigu objevují na krustách i puchýře, postižená kůže je někdy pokryta masivní vrstvenou krustou v důsledku neustálého uvolňování exsudátu. Pemphigus foliaceus postihuje kůži, ale ve velmi vzácných případech jsou pozorovány slizniční léze, rychle se šíří po zdravé kůži a zároveň se na kůži vyskytují puchýře, krusty a eroze, které se navzájem spojují a vytvářejí rozsáhlou plochu rány. Nikolského symptom je pozitivní i na zdravé kůži; S přidáním patogenní mikroflóry vzniká sepse, která obvykle končí smrtí pacienta.
Vegetativní pemfigus Probíhá benigněji a někdy pacienti zůstávají v uspokojivém stavu po mnoho let. Puchýře jsou lokalizovány kolem přirozených otvorů a v oblasti kožních záhybů. Když bubliny prasknou, odhalí eroze, na jejímž dně se tvoří měkká vegetace s nepříjemným zápachem; Vegetace na vrcholu je pokryta serózním nebo serózně-hnisavým povlakem. Po obvodu útvarů jsou pustuly, a proto je třeba odlišit pemphigus vegetans od chronické pyoderma vegetans. Nikolského syndrom je pozitivní pouze v blízkosti postižené kůže, ale v terminálních stadiích je pemphigus vegetans svými klinickými projevy podobný pemphigus vulgaris.
Diagnostika všech typů pemfigu
Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění, jsou neinformativní, a proto dotazování pacienta pomáhá vyhnout se chybné diagnóze. Laboratorní testy mohou naznačovat pemfigus, protože akantolytické buňky se nacházejí v nátěrech při cytologickém vyšetření. Histologické vyšetření odhalí intraepidermální umístění puchýřů.
Principy léčby pemfigu
U pacientů s jakoukoli formou pemfigu je indikována hypoalergenní dieta a vyloučení hrubé stravy, konzerv, jednoduchých sacharidů, slaných potravin a dalších extraktivních látek z jídelníčku. Pokud je postižena dutina ústní, je nutné do stravy zařadit pyré a slizké kaše, aby se zabránilo úplnému odmítnutí potravin bohatých na bílkoviny obsažené ve stravě urychlují proces regenerace buněk a epitelizaci otevřených erozí.
Všichni pacienti s pemfigem by měli být pod pravidelným dohledem dermatologa, nedoporučuje se žádná fyzická aktivita a vyhýbání se slunci. Častá výměna spodního prádla a ložního prádla zabraňuje sekundárním infekcím.
Doporučuje se okamžitě předepsat glukokortikosteroidy ve vysokých dávkách, protože jinak nebude dosaženo terapeutického účinku po zmírnění akutních projevů pemfigu, dávkování hormonálních léků se postupně snižuje na minimum. Při léčbě pemfigu se používají metody mimotělní hemokorekce: hemosorpce, kryoaferéza a membránová plazmaferéza. Jako lokální léčba pemfigu se používají anilinová barviva a neagresivní antiseptické roztoky.
Prognóza pemfigu je vždy nepříznivá, protože při absenci adekvátní léčby dochází poměrně rychle k úmrtí pacientů na komplikace. Dlouhodobá hormonální terapie ve vysokých dávkách zvyšuje riziko nežádoucích účinků, ale při vysazení glukokortikosteroidů se pemfigus začíná opakovat.
Pemfigus novorozenců
Pemphigus neonatorum je akutní, vysoce nakažlivé infekční kožní onemocnění, které se klinicky projevuje ve formě pustul, které se velmi rychle šíří po kůži. Na rozdíl od pravého pemfigu je novorozenecký pemfigus bakteriálního původu a je způsoben Staphylococcus aureus.
V patogenezi novorozeneckého pemfigu zaujímá významné místo reaktivita kůže novorozenců, která je umocněna porodními poraněními, nedonošeností a nezdravým životním stylem těhotné ženy. V reakci na působení bakteriálních faktorů se na kůži tvoří puchýře a je diagnostikován novorozenecký pemfigus. Epidemiologie pemphigus neonatorum je založena na porušování hygienických standardů v porodnicích, přítomnosti ložisek chronické infekce mezi personálem a možné autoinfekci pemfigusem, pokud se u novorozence objeví hnisavé onemocnění pupku.
Pemphigus neonatorum se vyskytuje v prvních dnech života dítěte, ale onemocnění je možné i o 1-2 týdny později. Na klinicky zdravé nebo mírně erytematózní kůži se objevují malé, napjaté, tenkostěnné puchýře obsahující serózní obsah. Po několika hodinách se proces zobecní, puchýře se zvětší a prasknou. Místo puchýřů zůstávají bolestivé eroze se zbytky epidermis podél okrajů, eroze jsou pokryty serózně-hnisavými krustami. U novorozeneckého pemfigu se u dětí objevují příznaky intoxikace, vysoká teplota a mnoho z nich odmítá jídlo.
Při absenci adekvátní léčby vyvolává novorozenecký pemfigus zánětlivé procesy ve vnitřních orgánech: pneumonie, otitis, flegmona. U slabých a extrémně předčasně narozených dětí je možná septická forma pemfigu, jejíž úmrtnost je poměrně vysoká.
Pemphigus neonatorum je diagnostikován na základě vizuálního vyšetření, je nutné jej odlišit od syfilitického pemfigu, který je projevem vrozené syfilis, kdy jsou puchýře lokalizovány na dlaních.
Antibiotická terapie umožnila významně snížit úmrtnost na novorozenecký pemfigus, zatímco dříve zemřela více než polovina nemocných dětí při včasné a adekvátní léčbě; Lokálně se používají anilinová barviva a neagresivní antiseptika.
Preventivní opatření zahrnují výměnu ložního prádla a spodního prádla, odsun personálu s pustulárními vyrážkami z práce, sledování těhotných žen a včasnou lokální terapii matek s pustulózními vyrážkami.
Pravý pemfigus (pemfigus) je autoimunitní patologie kůže a sliznic, pro kterou se tvoří intraepiteliální puchýře.
Toto onemocnění se léčí:
O nemoci
Patogeneze pemfigu je spojena s tím, že pod vlivem nepříznivých faktorů začíná imunitní systém člověka vnímat struktury epiteliálních buněk kůže a sliznic jako antigenní podněty. V závislosti na typu pemfigu jsou antigenní složkou různé struktury buněčné membrány (glykoproteiny různých typů). V listové formě choroby tedy imunitní systém začne napadat desmoglein-1 ve vulgární formě je tímto „dráždidlem“ desmoglein-3. Tyto glykoproteiny jsou přítomny pouze na epiteliálních buňkách víceřadého dlaždicového epitelu a jsou zodpovědné za vzájemné propojení buněk. Při porušení těchto spojení v důsledku imunitních reakcí vzniká intraepidermální lokální edém.
Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u žen ve věku 40-60 let. Patologie je charakterizována tvorbou puchýřů, které se snadno otevírají a časem se do procesu může zapojit téměř celý epiteliální kryt.
Specifická diagnostika onemocnění se provádí pomocí cytologické analýzy a stanovení protilátek proti glykoproteinům v krvi. Po stanovení přesné diagnózy je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se urychlilo hojení erodovaných povrchů a zabránilo se vzniku nových lézí. Standardní léčba se provádí pomocí kortikosteroidů.
Odrůdy (typy a formy) pemfigu
Podle klinických pokynů lze pemfigus rozdělit do následujících typů:
- vulgární, jehož konkrétní variantou je vegetativní forma;
- listovitý, který se dělí na erytematózní a brazilský.
Příznaky pemfigu
Symptomy pemfigu jsou určeny jeho klinickou formou.
- U formy pemfigu ve tvaru listu se vyrážky obvykle nacházejí v horní polovině těla a obličeje. To je způsobeno skutečností, že tyto oblasti mají nejvyšší hustotu desmogleinu-1, látky, proti které imunita „funguje“.
- U vulgární formy pemfigu je nejvíce poškozena epidermis pokožky hlavy a sliznice dutiny ústní (v těchto oblastech je nejvyšší koncentrace desmogleinu-3).
Pemphigus vulgaris je jednou z nejčastějších variant onemocnění. Bubliny v této formě mají charakteristické rysy, které lékař používá při provádění diferenciální diagnostiky. Charakteristické rysy bulózních vyrážek jsou:
- průhledný obsah, který se časem zakalí;
- uvolněná pneumatika;
- výskyt puchýřů na nezměněné i zarudlé kůži (sliznice);
- různé velikosti bublin (od několika milimetrů až po velikost dlaně dospělého).
Puchýře pemfigu se samy otevírají a odhalují erodovaný povrch. Po okrajích jsou natržené části pneumatiky. Někdy se vezikuly mohou pokrýt krustami, pod kterými se nachází eroze. Ty jsou náchylné k perifernímu rozšíření.
V určité fázi nejsou žádné subjektivní příznaky onemocnění – puchýřky nebolí, nesvědí ani nesvědí. Jakmile se však otevřou a vytvoří se epiteliální defekt, objeví se intenzivní bolest. Jsou způsobeny tím, že oblečení přisychá k poraněné pokožce a sebemenší pohyb člověka vede k jeho svlékání (tento proces je značně bolestivý).
Zvláštní nepohodlí způsobují vyrážky na červeném okraji rtů a sliznice dutiny ústní. Tyto zóny mají bohatou inervaci, takže odhalený defekt epitelu způsobuje mučivou bolest. Rty s pemfigem mohou být pokryty serózně-hemoragickými krustami, které snadno praskají při mluvení a jídle. Poškození ústní sliznice je doprovázeno intenzivní bolestí, nepříjemným zápachem (halitóza) a sníženou chutí k jídlu. Kvůli silné bolesti je člověk nucen vědomě odmítat jídlo.
U pemphigus vegetans, stejně jako u pemphigus vulgaris, se na těle objevují puchýřovité vyrážky. Postihují však kůži především v záhybech – podpaží, oblast třísel, submamární prostor. Po porušení celistvosti krytí puchýřů se obnaží erodované povrchy, na kterých se rychle objevují výrůstky jako papilomy.
U pemphigus foliaceus je výstelka puchýřů tenká, takže brzy prasknou. Exfoliované oblasti epidermis zůstávají na svém původním místě a exsudát zespodu zvedá nové vrstvy epidermis. Epidermis tedy tvoří vrstvy, což byl důvod pro označení tohoto typu pemfigu jako „foliaceous“.
Erytematózní pemfigus ve svém průběhu je považován za relativně benigní formu onemocnění. Začíná tvorbou motýlovitých erytematózních lézí na kůži obličeje, které připomínají klinický obraz erytematózní dermatózy. Postižené oblasti jsou pokryty nažloutlými šupinatými krustami s erodovaným povrchem vystaveným vespod.
Příčiny pemfigu a patogeneze
Faktory způsobující výskyt pemfigu, který může ohrozit imunitní systém, jsou:
- zatížená dědičnost spojená s určitými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (narušený mechanismus rozpoznávání receptorů T-buněk);
- předchozí virové infekce, zejména virus Epstein-Bar, plané neštovice, cytomegalovirová onemocnění atd.;
- období aktivních hormonálních změn v těle – puberta, těhotenství, menopauza.
Získejte konzultaci
Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.
Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel: