Neurinom je benigní novotvar, který se tvoří z buněk nervové tkáně. Nejčastěji je oblastí jeho lokalizace páteř, intrakraniální prostor a chodidla. Symptomy onemocnění jsou určeny lokalizací a charakteristikami vývoje nádoru. Ve většině případů patologie nezpůsobuje žádné nepříjemnosti kvůli pomalému růstu a nepřítomnosti metastáz. Pokud dojde k podezřelým změnám v tkáních novotvaru, je chirurgicky odstraněn s následným ozářením místa lokalizace k odstranění jednotlivých maligních buněk.
Typy neuromu
V závislosti na umístění existují:
- Akustický neurom. Růst takového nádoru do jiných tkání nebo jeho přeměna na maligní proces je nepravděpodobná. Problém je zjištěn z důvodu viditelné poruchy sluchu a s tím spojených problémů – dezorientace, tinitus atp.
- Spinální neurom. V tomto případě novotvar roste na míšních nervech, hlavně v krční nebo hrudní oblasti. Důsledkem jeho vzniku jsou poruchy hybnosti a bolesti, které se s růstem nádoru stupňují.
- Neurom mozku. Vyvíjí se z míšních nervových buněk. Léze může být jednostranná nebo oboustranná a často postihuje trigeminální, sluchový nebo obličejový nerv.
Ve vzácných případech se formace objevuje v bederní oblasti nebo na plantárním nervu. Patologie je indikována poruchou citlivosti a bolestí v důsledku stlačení okolních tkání.
Příznaky neurinomu
Mezi obecné příznaky neuromu stojí za zmínku:
- Syndrom silné bolesti, který se může zvýšit nebo snížit se změnami polohy těla.
- Zhoršená citlivost v oblasti vývoje novotvaru v důsledku negativního vlivu na tkáňové nervové vedení.
- Zhoršení funkcí orgánu, v jehož blízkosti neurom roste.
Jedinečné příznaky spinálního neuromu zahrnují bolest podél páteře, senzorické a motorické poruchy, problémy s gastrointestinálním traktem a pohyby střev a poruchy srdečního rytmu. Mozkový neurinom je charakterizován ztrátou sluchu, problémy se žvýkáním potravy v důsledku silné svalové slabosti, bolestí v obličeji, necitlivostí, bolestí hlavy, nevolností a zvracením. Když je poškozen lícní nerv, pacienti zaznamenávají ztrátu chuti, výraznou asymetrii obličeje, poruchy fungování slinných žláz atd.
Příčiny rozvoje neurinomu
Mechanismus vývoje neuromu nebyl dosud studován. Většina onkologů poukazuje na mutaci v genech chromozomu 22, která narušuje kódování proteinu, aby se zabránilo proliferaci buněk nervových pochev. V některých případech se onemocnění rozvíjí kvůli „sklonu“ těla k rozvoji benigních nádorů v různých částech těla. V převážné většině případů se patologie přenáší z rodičů na děti.
Etapy vývoje neurinomu
Stupně neuromu se liší v symptomatickém obrazu a velikosti nádoru:
- První fáze – velikost nádoru nepřesahuje 2-2,5 cm. Mezi příznaky onemocnění v této fázi vývoje patří dysfunkce postiženého orgánu, snížená citlivost a pocit necitlivosti.
- Ve druhé fázi má nádor velikost vlašského ořechu. Příznaky se zvyšují, objevuje se bolest, která nutí pacienta vyhledat lékařskou pomoc. Zhoršení stavu nervových tkání vede ke ztrátě citlivosti, poruchám motorických funkcí, znecitlivění tkání atd.
- Ve třetí fázi nádor roste do velikosti slepičího vejce. Symptomy se zesilují, objevuje se bolest v důsledku stlačení okolních tkání a orgánů. Může dojít k narušení vaskulární vodivosti, což může mít pro tělo vážné následky.
Pokud malý nádor neroste nebo nezpůsobuje nepohodlí, onkologové doporučují pravidelné sledování bez aktivní léčby. Často se vyskytují případy, kdy patologie nijak neprozrazuje svou přítomnost a nezpůsobuje žádné nepříjemnosti, takže není potřeba její odstraňování ani ozařování.
Metody diagnostiky neuromu
Následující instrumentální metody výzkumu umožňují přesnou diagnózu, stanovení přesných hranic a velikosti nádoru a objasnění charakteristik jeho vývoje:
- Rentgenový snímek ukazuje útvar o velikosti asi 2 cm.
- Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie s kontrastem, která umožňuje přesnou identifikaci hranic a rozsahu patologie.
- Audiometrie. Indikováno pro neurom akustiku, umožňuje objasnit parametry ztráty sluchu pomocí vhodných měření.
- Ultrazvukové vyšetření. Nejinformativnější v případě poškození periferních nervů.
- Elektroneuromyografie. Doporučeno pro objasnění poruch vedení z nervů do svalové tkáně.
- Biopsie potvrzuje benigní povahu formace.
Způsoby léčby
Pečlivý vyčkávací přístup k neuromu se volí v případě mírných příznaků bez výrazného pokroku, stejně jako v případě náhodného zjištění nádoru během studie k diagnostice jiného onemocnění.
Konzervativní léčba neuromu je obvykle neúčinná. Proto onkologové doporučují chirurgické odstranění nebo ozáření novotvaru, přičemž zvolí optimální řešení s ohledem na stav pacienta, lokalizaci patologie a charakteristiky jejího vývoje. K chirurgickému zákroku se přistupuje, pokud:
- Formace se rychle zvětšuje.
- Nádor po částečném odstranění dále roste.
- Symptomy patologie se zvyšují.
- Onemocnění se vyskytuje u pacientů starších 45 let a jeho příznaky se stávají výraznějšími.
- Nádor po ozařování dále roste.
Během operace je nádor zcela odstraněn za předpokladu, že nezasáhl sousední zdravou tkáň. Pravděpodobnost relapsu je v tomto případě minimální. Mezi kontraindikace chirurgického odstranění nádoru patří věk nad 65 let, přítomnost somatických onemocnění a celkový depresivní stav organismu. Při splynutí nádorové tkáně s nervovými zakončeními se používají účinné a bezpečné radiochirurgické metody pomocí kybernetického nože a v případě nemožnosti odstranění nádoru se využívá ozařování postižených oblastí. Pro co nejpřesnější dopad na nádor se používá nejnovější generace lineárních urychlovačů.
Prognóza onemocnění
V naprosté většině případů je prognóza neuromu pozitivní. Pomalý růst v kombinaci s benigní povahou umožňuje vyhnout se nouzovému zásahu a sledovat možné změny v postižených tkáních. Díky modernímu vybavení je možné odstranit zhoubnou tkáň na nejhůře dostupných místech, což zajišťuje úplné uzdravení s nulovým rizikem relapsu.
Preventivní opatření
Vzhledem k nemožnosti přesné identifikace příčin a mechanismu vývoje novotvaru se nevyvíjí opatření k prevenci neuromu. Pacienti, jejichž příbuzní mají podobná onemocnění, by měli věnovat zvýšenou pozornost svému zdraví a vyhledat radu od onkologa, pokud se u nich objeví varovné příznaky nebo bolest v oblasti možné lokalizace nádoru.
Rehabilitace pacientů s neurinomem
Hlavním úkolem ve fázi rehabilitace je zabránit zhoršení stavu pacienta v důsledku poškození nervové tkáně a možnosti nežádoucích účinků. Proto po operaci může být pacientovi předepsán další průběh radiologické léčby. Povinným požadavkem je pravidelné sledování specializovaným onkologem.
Diagnostika a léčba neurinomu na Ústavu nukleární medicíny
Ústav nukleární medicíny přijímá pacienty s neuromem pro přesnější diagnostiku a léčbu onkologických onemocnění. Nabízené služby splňují mezinárodní bezpečnostní standardy a umožňují vám počítat s úspěšnou eliminací nebezpečné patologie s minimálním rizikem vedlejších účinků. Podpora pacientů ze strany předních onkologů ústavu zaručuje pečlivý a zodpovědný přístup k předepsané léčbě a sledování. Všechna potřebná vyšetření lze provést v ústavu, jehož diagnostické centrum je vybaveno vysoce přesným zařízením nejnovější generace.
Otázky a odpovědi
Jak dlouho žijete s neuromem?
Vzhledem k jeho benigní povaze a pomalému vývoji mnoho případů neurinomu neohrožuje život a nevyžaduje okamžitou léčbu. Kvůli zvýšenému riziku se operace provádí pouze v případech náhlého, nekontrolovaného růstu nádoru a jeho lokalizace v mozku, což způsobuje narušení jeho funkcí. Po operaci je riziko relapsu relativně nízké a pacient není ohrožen na životě.
Jak se neuroma projevuje?
Příznaky onemocnění závisí na oblasti lokalizace patologie a její velikosti. Pokud se nádor rozvine v páteři, pacienti si stěžují na bolest, sníženou citlivost na odpovídající straně těla a zhoršenou motorickou funkci. Pokud je formace nalezena v mozku, pacienti vždy hlásí ztrátu sluchu, vestibulární poruchy, sníženou citlivost obličeje, poškození zraku atd.
Je neuroma léčitelná?
Vzhledem k pomalému vývoji nádoru a jeho benigní povaze onkologové často navrhují vyčkávací přístup, kdy je vývoj patologie pozorován bez přijetí opatření k léčbě. Pokud patologie způsobuje obavy kvůli aktivnímu růstu, je pacientovi nabídnuta profesionální chirurgická léčba, která může být doprovázena průběhem radiační terapie.
- Sharipov O.I., Konovalov A.N., Serova N.K., Kosyrkova A.V., Kutin M.A., Pitskhelauri D.I., Shishkina L.V., Kalinin P.L. Neuromy okulomotorického nervu. Popis klinických případů a přehled literatury. Časopis “Problémy neurochirurgie” pojmenovaný po N.N. Burdenko. 2019;
- I.A. Kachkov, R.G. Biktimirov, B.A. Filimonov. KLINICKÝ OBRAZ, DIAGNOSTIKA A TAKTIKA LÉČBY NEURINOMŮ SLUCHOVÉHO NERVU. Journal of Clinical Medicine
Neurinom – je nezhoubný novotvar, který vychází z myelinové pochvy nervového kmene. Způsobuje podráždění a dysfunkci postiženého nervu, stlačení sousedních tkání. Klinické projevy odpovídají lokalizaci nádoru. Nejběžnější jsou neuromy akustického nervu. Diagnostika se provádí komplexně na základě výsledků neurologického vyšetření, ultrazvuku, MRI, CT postižené oblasti, elektroneuromyografie a histologického vyšetření. Léčba je chirurgická podle indikací, provádí se otevřené nebo radiochirurgické odstranění novotvaru.
ICD-10
D36.1 Periferní nervy a autonomní nervový systém
- Příčiny neuromu
- Patogeneze
- Příznaky neurinomu
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba neuromu
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Neurinom pochází ze Schwannových buněk nervové pochvy (neurilema). Termín byl zaveden v roce 1910 a je široce používán v literatuře o klinické neurologii. S přihlédnutím k histologickým charakteristikám je však správnější tuto neoplazii nazývat schwannom, neurilemom. Neurinom se může objevit u pacientů jakékoli věkové kategorie, ale častěji je diagnostikován u žen. Mezi nádory mozku tvoří 8-10 %, mezi novotvary míchy – 20 %, mezi novotvary periferních nervů – 50 %. Nejčastěji jsou postiženy vestibulocochleární nerv a míšní kořeny, méně často – jiné hlavové nervy (trigeminální, obličejové, glosofaryngeální, vagus), periferní nervové kmeny končetin, nervy hltanu, žaludku, střeva.
Příčiny neuromu
Schwannom se tvoří v důsledku nadměrné proliferace Schwannových buněk v neurilemě. Důvody pro proces zesíleného dělení zůstávají neznámé. Za významné jsou považovány následující faktory:
- ionizující záření
- špatné podmínky prostředí
- vystavení karcinogenům vstupujícím do těla s jídlem a vdechovaným vzduchem.
Předpokládá se, že vznik neurinomů je dědičný. Tendence k jejich tvorbě je pozorována u pacientů s neurofibromatózou. Výskyt neuromů hltanu je způsoben chronickým škodlivým působením různých chemických činidel, prachu, častými a dlouhodobými zánětlivými procesy u chronické tonzilitidy, faryngitidy, nazofaryngitidy.
Patogeneze
Makroskopicky je neurinom zaoblený útvar vázaný na pouzdro s hrbolatým povrchem. Na řezu má nádor světle šedou nebo hnědohnědou barvu a jsou viditelné četné vazivové oblasti vyplněné hnědou cystickou tekutinou. Jak neoplazie roste, začíná stlačovat nervová vlákna a tkáně obklopující nerv, což způsobuje hlavní klinické projevy – dysfunkci nervu a přilehlých struktur. Závažnost symptomů je dána lokalizací schwannomu. Při lokalizaci v úzkých hranicích cerebellopontinního úhlu a muskuloskeletálního kanálu se symptomy objevují brzy, dokonce i při malých velikostech formace.
Mikroskopicky se neurom jeví jako paralelní řady buněk s tyčinkovitými jádry, proloženými vláknitými strukturami. Periferní oblasti nádoru jsou obklopeny vaskulární sítí, zatímco centrální oblasti jsou chudé na cévy. V důsledku nedostatečného prokrvení dochází v centrálních úsecích k dystrofickým změnám. V důsledku toho neurinom prochází různými morfologickými transformacemi, podle kterých se rozlišují tři hlavní histologické typy neoplazie: epiteloidní, angiomatózní, xantomatózní. Tato klasifikace nemá klinický význam.
Příznaky neurinomu
Schwannom se vyznačuje pomalým rozvojem symptomů a může zůstat po dlouhou dobu bez povšimnutí. Známky neoplazie závisí na její lokalizaci a zahrnují dvě hlavní složky: příznaky dysfunkce postiženého nervu a projevy způsobené kompresí blízkých tkání. U akustického neuromu je pozorována progresivní ztráta sluchu. Vzhledem k tomu, že nádor je jednostranný, pacient okamžitě nezaznamená rozvoj ztráty sluchu. Při postižení vestibulární části se objeví závratě s nevolností a zvracením a vestibulární ataxie.
Neurom trigeminu se projevuje jako prozopalgie, hypoestézie poloviny obličeje a někdy chuťové halucinace. Poškození lícního nervu je charakterizováno slabostí obličejových svalů. V některých případech jsou trigeminální a obličejové symptomy provokovány kompresí kořenů odpovídajících hlavových nervů zvětšujícím se vestibulokochleárním schwannomem.
Neurinom míšního kořene se vyskytuje s klasickým radikulárním syndromem: bolest, porucha čití, svalová hypotonie, slabost, atrofie v inervační zóně postiženého kořene. Neurinom periferního nervu se projevuje podobnými poruchami v inervované oblasti. Postupem času se v denervovaných tkáních vyvinou trofické poruchy. Faryngeální neurom způsobuje pocit nepohodlí, dysfagii a potíže s dýcháním nosem.
Komplikace
Neustále rostoucí neurom cerebellopontinního úhlu může vést k úplné ztrátě sluchu, perzistující obličejové hemiparéze, intrakraniální hypertenzi, kompresi struktur mozkového kmene s rozvojem bulbárního syndromu, včetně poruch polykání a řeči a vzniku dvojitého vidění. Komprese mozečku způsobuje cerebelární ataxii: nestabilita chůze, nedostatek koordinace, velké pohyby, skenovaná řeč, nystagmus. Spinální neurom je komplikován kompresí míchy s rozvojem kompresivní myelopatie, projevující se senzomotorickými poruchami pod lézí a poruchami funkce pánve. Komplikací schwannomu větví n. vagus je neuropatická paréza hrtanu.
diagnostika
Klinický obraz neurinomu je v mnohém podobný poškození nervového kmene zánětlivé, kompresivní, dysmetabolické etiologie. Klinické příznaky a vyšetření neurologem nám umožňují určit míru poškození. Následná instrumentální diagnostika je zaměřena na objasnění morfologického substrátu, který způsobil poškození nervového kmene. Seznam nezbytných vyšetření je určen umístěním neoplazie a zahrnuje:
- Mozkové neuroimaging. Používá se u novotvarů hlavových nervů. Kontrastní CT mozku dokáže detekovat neuromy větší než 1 cm MRI mozku je informativnější a lépe zobrazuje stav tkání obklopujících nádor.
- MRI Provádí se izolované MRI postiženého úseku páteře. Studie nám umožňuje detekovat neuromy míšního kořene a určit stupeň komprese páteře.
- Audiometrie. Spolu s konzultací s otolaryngologem a audiologem je u pacientů se ztrátou sluchu indikována audiometrie. Vyšetření se provádí za účelem posouzení stupně nedoslýchavosti a vyloučení dalších možných příčin nedoslýchavosti.
- CT nebo MRI hrtanu a hltanu. Předepisuje se při podezření na faryngeální neurom. Provádí se po faryngoskopii k objasnění diagnózy, lokalizace a velikosti novotvaru.
- Sonografie. Ultrazvuk periferních nervů je vhodný při poškození nervových kmenů končetin. Umožňuje určit přítomnost lokálního ztluštění neurilemy. Lokální MRI měkkých tkání končetiny pomáhá přesněji vizualizovat formaci.
- Elektroneuromyografie. ENMG je nezbytný pro analýzu funkčního stavu nervového kmene postiženého schwannomem. V pooperačním období se používá ke sledování rekonvalescence.
- Histologické vyšetření. Výše uvedená vyšetření nám umožňují určit přítomnost nádoru a předpokládat jeho benigní povahu. Přesné ověření neoplazie je možné pouze na základě výsledků studie struktury jejích tkání. Zpravidla se neprovádí biopsie operačního materiálu.
Diferenciální diagnostika schwannomů se provádí s jinými nádorovými formacemi. Pontocerebelární neurom vyžaduje odlišení od meningeomu, astrocytomu, cerebelárního tumoru a spinálního schwannomu od jiných extramedulárních tumorů. Neurinomy periferních nervů se odlišují od kompresně-ischemické a zánětlivé neuropatie.
MRI PCOP (T2 VI). Intradurální extramedulární útvary (neurinomy) na úrovni Th11-Th12.
Léčba neuromu
Jedinou účinnou léčbou schwannomů je jejich odstranění. Volbu taktiky léčby provádí neurochirurg a závisí na umístění novotvaru, věku a zdravotním stavu pacienta. Používají se dvě hlavní metody:
- Chirurgická excize. Vyžaduje uvolnění nervových vláken z nádorové tkáně, což je spojeno s vysokým rizikem poranění a pravděpodobností zachování jednotlivých nádorových částic, které mohou následně způsobit recidivu. Ke snížení rizika těchto komplikací se používají mikrochirurgické techniky. V případě intrakraniální lokalizace se operace provádí trepanací lebky, v případě spinální lokalizace – s laminektomií.
- Radiochirurgické odstranění. Provádí se pro intrakraniální a spinální lokalizaci schwannomu. Přímé ozáření způsobí smrt některých nádorových buněk a zbývající buňky ztratí schopnost reprodukce. Radikální radiochirurgická operace je možná, pokud je velikost novotvaru menší než 30 mm, v ostatních případech se radiochirurgická metoda používá jako paliativní léčba ke snížení velikosti novotvaru u pacientů, kteří mají kontraindikace k otevřené operaci.
Prognóza a prevence
Výsledek onemocnění závisí na umístění nádoru, včasnosti diagnózy a léčby. Ve většině případů poskytuje radikální odstranění příznivý výsledek. V některých případech je pozorován relaps novotvaru. Nedostatek léčby vede k nevratné ztrátě funkce postiženého nervového kmene a ke vzniku komplikací. Specifická prevence není vyvinuta, obecná preventivní opatření se omezují na prevenci působení onkogenních faktorů a zvýšení protinádorové imunity.
1. Magnetická rezonance v neurochirurgii / Konovalov A.N., Kornienko V.N., Pronin I.N. – 1997.
2. Patologická anatomie: učebnice / Strukov A.I., Serov V.V. – 2010.
3. Neurinomy nervových kmenů končetin: klinický obraz, diagnostika a léčba/ Tsymbalyuk V.I., Tretyak I.B., Tonchev M.D.// Ukrajinský neurochirurgický časopis. – 2008.