Neurodegenerativní onemocnění nervového systému

Neurodegenerativní onemocnění jsou skupinou onemocnění s různou progresí, v jejímž důsledku odumírání mozkových buněk způsobuje ztrátu schopnosti pracovat a pracovat, následnou demenci a úplnou degradaci. Nemoci se liší etiologií, patogenezí, komplexem symptomů, projevují se v jakémkoli věku a neslouží jako známka stáří. Společnou mají nevratnost patologického procesu a jediné, co lékaři mohou udělat, je proces zpomalit a destrukci osobnosti co nejvíce oddálit. To bylo možné díky včasné diagnostice a včasné léčbě.

CMRT specialista říká
Konovalová G. N. Neurolog • Lékař nejvyšší kategorie • praxe 46 let

Datum zveřejnění: 07. července 2022 Datum ověření: 22. srpna 2024 Všechny skutečnosti byly ověřeny lékařem.

Klasifikace a typy neurodegenerativních onemocnění

Neurodegenerativní onemocnění mozku se dělí do dvou podskupin: sporadická a dráždivá. První podskupina zahrnuje. Alzheimerova choroba je nejčastější formou demence, chronické, geneticky podmíněné poruchy charakterizované pomalým nástupem a významnou progresí s věkem. Mezi časné příznaky patří ztráta krátkodobé paměti, potíže se zapamatováním událostí a hledáním správných slov. Charakteristickým znakem jsou problémy se sebeobsluhou a řešení každodenních problémů. Steele-Richardson-Olszewski syndrom nebo PSGP je progresivní supranukleární obrna pohledu. Nejčastěji se objevuje ve věku 55-70 let. Charakterizované poškozením zrakových nervů, částečnou nebo úplnou paralýzou očních svalů. Kortikobazální degenerace je samostatná forma selektivní degenerativní poruchy, klasifikovaná jako parkinsonismus-plus. Charakteristickými znaky jsou oligobradykineze, pomalost a nedostatečný rozsah pohybu, gesta, mimika, spojené se syndromem cizí ruky. Demence s Lewyho tělísky je rychle progredující degenerativní onemocnění mozku. Nejčastěji se objevuje u lidí nad 60 let. Charakterizováno ztrátou paměti, ztrátou sociálních kontaktů, potřebou a schopností komunikovat, sebeobsluhou, parkinsonismem a progresivní demencí. Mnohočetná systémová atrofie je neurodegenerace oblastí mozku odpovědných za autonomní a motorické funkce těla. Projevuje se poruchou tělesné rovnováhy, šouravou chůzí, sníženou mimikou a monotónním hlasem. Demence u Parkinsonovy choroby – kognitivní poruchy nastávají mnohem později, po objevení se nekontrolovaných pohybů. Charakterizováno poruchou paměti, pomalými pohyby a řečí, poruchami chůze a ztrátou plánování každodenních činností. Podskupina dráždivých patologií zahrnuje. Bessen-Kornzweigova choroba je dědičné onemocnění, které se objevuje v kojeneckém věku. Způsobeno zhoršeným vstřebáváním tuků a vitamínů rozpustných v tucích. Nejtěžším důsledkem je neurodegenerace mozku s projevy periferní neuropatie, ztráta reflexů, svalová slabost a parézy končetin, dysartrie. Huntingtonova chorea je dědičné chronické onemocnění neustále progresivní povahy. Zvláštností je choreický syndrom, způsobující obličejové grimasy, hyperkineze – rychlé pokrčení a extenze paží, rozpažení a křížení dolních končetin. Hallervorden-Spatzova choroba je genetická porucha, která způsobuje ukládání a hromadění železa v mozku. Objevuje se v raném dětství. Charakterizováno poklesem kognitivních funkcí, rozvojem oligofrenie, mentálními změnami a agresivním antisociálním chováním. Wilson-Konovalovova choroba je dědičná patologie charakterizovaná akumulací mědi v orgánech a tkáních těla. Kortikální forma se vyznačuje intelektuálním deficitem, změnami osobnosti a duševními poruchami.

Příčiny neurodegenerativních onemocnění mozku a faktory, které se na nich podílejí

• genetická predispozice – v rodinné anamnéze jsou příbuzní, kteří trpěli NDD
• selhání v syntéze a metabolismu proteinů myelinové pochvy neuronů – nedostatek nebo nadměrná akumulace
• následky TBI, které způsobily smrt neuronů
• dysfunkce neurotransmiterových receptorů
• vaskulární patologie, které způsobily nedostatek výživy a kyslíku
• závažná infekční onemocnění, imunodeficience, maligní novotvary

Následující faktory jsou uznávány jako přispívající faktory:

• špatné návyky – alkoholismus, kouření
• neustálé vystavení toxinům a dalším negativním faktorům
• chronické endokrinní poruchy
• obezita
• sedavý způsob života a nízká fyzická aktivita
• intelektuální pasivita
• těžká dysfunkce jater a ledvin

Diagnostika a klinický obraz neurodegenerativních onemocnění

Komplex běžných příznaků NDD:

• poruchy pohybové, behaviorální a emoční sféry
• zhoršení krátkodobé a dlouhodobé paměti, řeči, ztráta schopnosti vnímat a chápat informace
• třes, choreoatetóza, spastická paralýza, ataxie, hyperkineze
• afektivní poruchy – emoční labilita, deprese, agresivita
• poruchy spánku
• slabost, zvýšená únava, snížená výkonnost
• ztráta akceschopnosti a schopnosti postarat se o sebe
• v poslední fázi – úplná degradace a ztráta osobnosti

V počáteční fázi zůstává kritika a pacientovo vědomí vlastní neschopnosti, ale jak se patologie vyvíjí, ztrácí se. Příznaky se zvyšují s progresí onemocnění. Při správné péči žijí pacienti s demencí několik desetiletí.

Za účinné metody diagnostiky neurodegenerativních onemocnění jsou považovány:

• genetický výzkum, analýza biochemických markerů
• Ultrazvukový doppler cév mozku a krční páteře
• EEG
• jednofotonová emise CT
• MRI
• CT
• PET – pozitronová emisní tomografie

Nejinformativnější metodou pro detekci neurodegenerativních onemocnění je MRI mozku.

Skupina získaných nebo zděděných pomalu progredujících poruch centrálního nervového systému se nazývá neurodegenerativní onemocnění nervového systému (z řeckého slova νέυρο – nervy a dēgenerāre – z latinského „degenerovat“). V MKN-10 jsou uvedeny pod kódy G30–G32. Tyto nemoci mají různé symptomy, liší se lézemi a trváním, ale všechny vedou k slabomyslnosti, degradaci osobnosti, demenci, pohybovým poruchám, ztrátě kapacity a smrti.

Takové patologie jsou charakterizovány smrtí neuronů, což vede k narušení přenosu signálu mezi nervovými buňkami v sítích, které tvoří. Odpovídající části mozku a míchy atrofují, v důsledku čehož jsou narušeny kognitivní a motorické funkce a je snížena síla a citlivost pacienta.

druhy

Neurodegenerativní onemocnění nervového systému jsou následující:

• Alzheimerova choroba. Je zcela běžná a lidé jí říkají „stařecká demence“, i když není nijak vázána na věk a může se vyvinout u čtyřicetiletého člověka nebo i mladšího. Začíná téměř neznatelně a rozvíjí se pomalým tempem, takže první fáze je často bohužel vynechána. Zpočátku se paměť ztrácí na krátkou dobu, je těžké najít správná slova, zapamatovat si události. Pak se to všechno zhorší, začnou problémy s myšlením, řečí, vnímáním, sluchem a zrakem a pak se ztrácejí schopnosti sebeobsluhy;
• Pickova choroba – v důsledku odumírání částí mozku dochází k různým poruchám včetně demence a v raných stádiích. Vzhledem k tomu, že patologie postupuje velmi rychle, je člověku poskytnuto až 6 let života;
• Parkinsonova choroba – charakterizovaná třesem hlavy a rukou tak silným, že pacient má potíže s pohybem a držením čehokoli v rukou. Zhoršená je chůze, zhoršená paměť, ochabují žvýkací svaly, dochází ke slinění, řeč a pohyby jsou zpomalené, později se objevují kognitivní problémy. Obvykle je pacient starší 60 let;
• Kortikobazální degenerace – označuje parkinsonismus+. Pomalost mimiky, gest, pohybů, syndrom cizí ruky;
• progresivní supranukleární paréza pohledu nebo syndrom Steele-Richardson-Olszewski se projevuje v 55–70 letech paralýzou očních svalů a poškozením zrakových nervů;
• mnohočetná systémová atrofie – odumírají oblasti mozku, které řídí motorické a autonomní funkce, proto se snižuje mimika, je narušena chůze a rovnováha těla a řeč se stává monotónní;
• demence s Lewyho tělísky (specifické proteiny, které se hromadí v mozkových buňkách a zabíjejí je). Příznaky jsou podobné Parkinsonově chorobě, ale může dojít ke zlepšení, i když dosti vzácně;
• Huntingtonova chorea je geneticky přenosné chronické, progresivní onemocnění charakterizované ohýbáním a natahováním paží, grimasami a křížením a roztahováním nohou;
• Bessen-Kornzweigova choroba. Také dědičná porucha způsobená špatným vstřebáváním vitamínů a tuků rozpustných v tucích. Její příznaky se objevují již u novorozenců jako svalová slabost, periferní neuropatie, dysartrie, nedostatek reflexů, parézy končetin;
• Fahrův syndrom je vzácný jev s idiopatickou kalcifikací mozkových cév a progresivní demencí;
• Wilsonova-Konovalovova choroba – změny osobnosti, snížená inteligence, duševní poruchy. Příčinou této neurodegenerativní patologie je akumulace mědi v tkáních a orgánech;
• Hallervorden-Spatzova nemoc. V tomto případě se hromadí další kov, železo. Doba výskytu: rané dětství, příznaky: mentální retardace, antisociální chování, agresivita, negativní psychické změny.

Neurodegenerativní onemocnění se mohou vyskytnout u lidí jakéhokoli věku, nejen u velmi starých, jak věří neznalí lidé. Takové patologie jsou nevratné a nedají se vyléčit, ale neurologové dokážou v současné době zpomalit progresi onemocnění a oddálit úplnou destrukci osobnosti na slušnou dobu. To je však možné pouze za předpokladu včasné diagnózy a včasného zahájení terapie.

Příznaky

Všechna výše uvedená onemocnění z neurodegenerativní skupiny se liší stupněm závažnosti, lokalizací lézí v mozku, ale hlavní je u každého demence, byť v různých formách. Signalizuje také, že v mozku probíhají patologické procesy.

Všechno to začíná pamětí: člověk zapomene jména i blízkých lidí, nepamatuje si, co kam dal, plete si data, ale vědomí a sebekritika jsou stále docela normální. Tento stav je podobný roztržitosti, která může být člověku vlastní, bez ohledu na to, jak starý je.

Pak postupně upadá inteligence, ztrácí se dovednosti a schopnost používat známé domácí spotřebiče a postarat se o sebe, zhoršuje se prostorová orientace. Pacient si přitom své selhání nikdy nepřizná, to znamená, že jeho sebekritika slábne.

Uveďme si možné příznaky NDD, jak se vyskytují:

• poruchy emocionální, behaviorální a motorické sféry;
• zhoršení paměti, krátkodobé i dlouhodobé, ztráta schopnosti vnímat informace a chápat je;
• poruchy spánku – člověk může přes den spát a v noci se toulat;
• hyperkineze (mimovolní pohyby), třes, spastická paralýza (svalové napětí kombinované se slabostí), ataxie (porucha motoru), choreoatetóza (impulzivní + pomalé křečovité pohyby);
• snížená výkonnost, rychlá únava, celková slabost, ztráta schopnosti něco dělat, včetně péče o sebe.

U pacienta se mohou vyvinout nebezpečné komplikace, jako jsou halucinace (častí hosté v alkoholické demenci a s Lewyho tělísky a Pickovou chorobou), které způsobují agresivitu. Jsou tak děsivé, že pacient křičí hrůzou a zdravotnický personál a rodinné příslušníky vnímá jako hrozbu.

Onemocnění postupuje postupně nebo rychle, zvyšuje se závažnost symptomů a v konečném důsledku dochází k úplné degradaci osobnosti a jejímu rozpadu. Pacient se zvenčí jeví jako ztracený, neschopný čehokoli, včetně komunikace, jako blázen, který nikoho nepoznává, potřebuje neustálý dohled a péči. Je ve stavu demence, kterou může žít poměrně dlouho, ale při dobré péči.

Příčiny

Vědci dosud nepojmenovali přesné příčiny neurodegradace v důsledku smrti neuronů, ale naznačují, že viníci jsou:

• genetická predispozice. Existují geny, kterými se některá onemocnění přenášejí takříkajíc dědičně, například Alzheimerova choroba. Těm, kteří mají v rodinné anamnéze někoho, kdo trpěl touto nemocí, je nabídnuto speciální vyšetření;
• genová mutace, ke které dochází spontánně během intrauterinního vývoje;
• narušení fungování proteinů nacházejících se v myelinové pochvě neuronů, což vede k jejich akumulaci nebo nedostatku;
• Cévní problémy brání mozku přijímat dostatek výživy z krevního oběhu, takže buňky umírají. Pokud začnete léčit cévní onemocnění včas, lze se demenci vyhnout;
• infekce ničí i mozkové buňky – syfilis, encefalitida, HIV aj.;
• rakovina (nádory) v různých částech mozku;
• traumatická poranění mozku.

Předpokládá se, že rozvoj NDD může být způsoben kouřením, nadměrnou konzumací alkoholu, vystavením toxinům, obezitou, intelektuální nečinností, fyzickou nečinností, poruchami endokrinního systému, funkcí ledvin a jater.

diagnostika

Pokud na sobě (nebo u někoho z rodiny) zaznamenáte výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě navštívit neurologa, který může do diagnostiky zapojit specialisty, jako je oční lékař, terapeut nebo psychiatr.

Faktem je, že nástup neurodegenerativního onemocnění nervového systému je podobný jako u jiných onemocnění. Může to být například deprese rozvíjející se po silném stresu nebo psycho-emocionálním traumatu. Vyznačuje se zmatením myšlenek, zhoršením paměti, vnímání, problémy s komunikací a potížemi při hledání správných slov při mluvení. V tomto případě budete muset nejen podstoupit všechna vyšetření, laboratorní a instrumentální, ale také být sledováni po dobu nejméně šesti měsíců. Diagnóza demence může být stanovena, pokud se příznaky zhorší.

V současné době lékaři nemají spolehlivá kritéria pro diagnostiku NDD, to znamená, že pro to neexistují žádná specifická vyšetření a testy.

Pacient je kontrolován na přítomnost organických lézí (nádory mozku, hemoragie) pomocí CT – počítačové tomografie a MRI – magnetické rezonance. K tomu je určena i lumbální punkce (vyšetření mozkomíšního moku odebraného punkcí v kříži). Ukáže stav těla a navíc sníží intrakraniální tlak.

K určení možnosti dědičné degenerativní poruchy se provádí genetická analýza DNA.

Krevní test ukáže změny v krevních buňkách, pokud existují, anémii a elektroencefalogram ukáže rysy funkce mozku.

• biochemické markerové testy;
• pozitronová emisní tomografie (PET);
• jednofotonová emise CT;
• Ultrazvuková dopplerografie cév mozku a krční páteře (USDG).

Testování se provádí na abstraktní a logické myšlení a paměť. Tyto studie se opakují v průběhu měsíce, aby se pochopilo, jak rychle nemoc postupuje.

Léčba

Zvláštností léčby neurodegenerativních poruch je, že současně vyžaduje terapii somatických onemocnění, která ji doprovázejí. Pacienti by neměli zůstávat sami, protože izolace zhoršuje průběh onemocnění, a také proto, že vyžadují neustálý dohled a péči. Potřebují psychologickou a sociální pomoc.

Co se týče medikamentózní léčby, záleží na povaze onemocnění. Za účelem posílení krevních cév a stabilizace krevního tlaku jsou tedy předepsány vhodné léky. Dále budete potřebovat ty, které zlepšují výživu mozku – nootropika, a sedativa – neuroleptika.

Poměrně často se u pacientů (zejména u těch s Parkinsonovou nemocí) v určité fázi rozvine touha po sebevraždě na pozadí deprese. Proto jsou antidepresiva předepisována, ale velmi opatrně kvůli více nežádoucím účinkům. Specialisté pozorují jejich účinky a mění dávku nebo samotný lék.

V časných stádiích onemocnění je pacientům podávána zvládnutelná mentální stimulace ve formě kognitivních cvičení ke zpomalení jeho progrese.

Výběr stravy také vyžaduje opatrnost: produkty by neměly být „těžké“, příliš kalorické a tučné, protože to může způsobit poruchy trávicího a vylučovacího systému. Pacient upoutaný na lůžko je krmen podle přísného režimu a pouze potravou, která nemůže negativně ovlivnit průchodnost střev.

Prevence

Člověk bohužel není schopen žádnému neurodegenerativnímu onemocnění zcela předejít, ale může přijmout opatření, aby jeho vzniku zabránil nebo výrazně zpomalil jeho rozvoj.

K tomu vám pomůže studium cizích jazyků. Životní zkušenost ukazuje, že polygloti takovými neduhy téměř nikdy netrpí.

Je také důležité být duševně a fyzicky aktivní. U vzdělaných, zvídavých lidí s vysokou inteligencí se NDD objevuje později. Totéž se děje těm, kteří nejsou obeznámeni s fyzickou nečinností, která hrozí cévními problémy.

Dalším důležitým úkolem je boj proti alkoholismu, obezitě, cukrovce a dalším nemocem, které mohou vést až k demenci. Nelze je zanedbávat a musí se s nimi zacházet rychle a vážně.