Většina benigních nádorů (BNT) jsou klinicky asymptomatické nebo asymptomatické jaterní novotvary pocházející buď z epiteliální tkáně (hepatocelulární adenom atd.), nebo ze stromálních a vaskulárních elementů.
Šíření nemoci.
Puchkov K.V., Bakov V.S., Ivanov V.V. Simultánní laparoskopické chirurgické výkony v chirurgii a gynekologii: Monografie. — M.: ID MEDPRAKTIKA, 2005. — 168 s.
Puchkov K.V., Ivanov V.V. a další Technologie dávkovaného ligačního elektrotermického působení ve stádiích laparoskopických operací: monografie. — M.: ID MEDPRAKTIKA, 2005. — 176 s.
Údaje o epidemiologii DOP jsou velmi vzácné. Dostatečně jasné informace jsou pouze o nejčastějším nezhoubném nádoru jater – hemangiomu. Tyto nádory se vyskytují u 1–3 % populace, častěji u žen. Neparazitické jaterní cysty se vyskytují přibližně u 1 % populace. Jiné typy benigních nádorů jater jsou detekovány mnohem méně často.
Klasifikace benigních nádorů jater
Mezi benigní nádory jater patří hemangiomy, lymfangiomy, fibromy, lipomy a smíšené nádory – hamartomy (teratomy). Je logické zařadit neparazitické cysty mezi benigní nádory jater. Mezi nimi se rozlišují pravé cysty (dermoidní, retenční cystadenomy) a polycystické onemocnění jater (u více než poloviny pacientů je kombinováno s cystickými změnami na jiných orgánech – ledvinách, slinivce, vaječnících). Často jsou také pozorovány falešné cysty (traumatické, zánětlivé). Pravé cysty jsou obvykle solitární; Falešné mohou být buď jednoduché, nebo vícenásobné. Objem vícečetných cyst je obvykle několik mililitrů, zatímco objem solitárních (pravých a nepravdivých) cyst může dosáhnout 1000 ml nebo více.
Diagnostika benigních nádorů jater
Existují dva důležité znaky společné pro DOP: 1) nepřítomnost zvýšení koncentrací alfa-fetoproteinu, karcinoembryonálního antigenu CA-199 v krevním séru; 2) nepřítomnost jasného zvýšení aktivity aspartátových a alaninaminotransferáz (AST a ALT), alkalické fosfatázy (ALP), gama-glutamyltransferázy (GGTP) a laktátdehydrogenázy (LDH).
Tyto příznaky jsou spolehlivé pouze v případech bez chronických nebo akutních difuzních onemocnění jater, které samy o sobě mohou způsobit změny ve výše uvedených testech. Významnou pomocí je použití ultrazvuku a CT (nebo MRI) s bolusovým kontrastem, které mají vysoké rozlišení.
Jaterní cysta
Diferenciální diagnostika DOP obvykle začíná vyloučením cyst. Častější jsou neparazitické cysty. Je brána v úvahu možnost polycystického onemocnění, stejně jako solitární a mnohočetné pravé a nepravé jaterní cysty.
Většina cyst je malá (1-5 cm v průměru) a jsou častější u žen. Značná část z nich je asymptomatická. Řada pacientů pociťuje bolest v pravém hypochondriu, někteří mají bolesti neustále, jiní mají bolesti periodické. Významnou pomocí je použití ultrazvuku a CT (nebo MRI), které mají vysoké rozlišení. Je třeba vzít v úvahu možnost polycystického onemocnění jater.
Diferenciální diagnostika jednoduchých cyst se provádí také u parazitických jaterních cyst (echinokokóza). Pozitivní reakce s echinokokovým antigenem a Katsoni, stejně jako detekce kalcifikací v oblasti nádorového útvaru, hovoří ve prospěch druhého, ačkoli hemengiomy mohou příležitostně kalcifikovat.
Pro bezplatnou písemnou konzultaci, pro určení typu jaterní cysty, její lokalizaci do hlavních struktur orgánu a indikace k operaci, jakož i volbu správné taktiky chirurgické léčby, je nutné mi poslat na mou osobní e-mailovou adresu [email protected] [email protected] zkopírovat úplný popis ultrazvuku dutiny břišní, údaje z MSCT a jaterní hlavní potíže s věkemcco s kontrastem, a indikovat krevní test jater s kontrastem. Pak mohu dát přesnější odpověď na vaši situaci.
Léčba jaterní cysty
Některé neparazitické jaterní cysty vyžadují i chirurgickou léčbu z důvodu reálné možnosti jejich prasknutí, infekce a krvácení do lumen cysty. Rychle rostoucí velké cysty navíc vedou k dysfunkci jater v důsledku atrofie a nahrazení jaterního parenchymu cystickou tvorbou. Nejčastěji používanými operacemi jsou resekce jater, pericystektomie a enukleace cyst.
V posledních letech se rozšířily transparietální punkce cyst pod ultrazvukovou nebo CT kontrolou. Po odsátí obsahu se do lumen cysty zavede 96* roztok ethylalkoholu ke sklerotizaci vnitřní výstelky cysty. Tato operace je účinná u cyst do velikosti 5 cm Pokud jsou tyto léčebné metody neúčinné nebo je cysta větší, je indikována operace – laparoskopická excize oblasti cysty s následnou deepitelizací vnitřní výstelky cysty plazmou zesílenou argonem nebo rozostřením laserového paprsku. Podobná taktika se používá u polycystických jaterních onemocnění. U komplikovaného polycystického onemocnění jater (hnisání, krvácení, malignita, útlak žlučových cest, portální žíly nebo duté žíly velkými cystami) je indikována chirurgická léčba. Obvykle se provádí fenestrace (otevření cyst vyčnívajících nad povrch jater) s následnou deepitelizací vnitřní výstelky cysty.
Videa z operací jaterních cyst, které provedl pan profesor, si můžete prohlédnout na webu „Videa operací nejlepších chirurgů světa“.
Hepatocelulární adenom
Klinicky se jedná o benigní nádor jater s nízkými příznaky se známkami adenomu vyvíjejícího se z hepatocytů, často ohraničeného pouzdrem. Nejčastěji postihuje ženy, obvykle v souvislosti s dlouhodobým užíváním estrogen-progestinové antikoncepce. Méně časté při dlouhodobém užívání anabolických steroidů. Adenom se vyvíjí poměrně zřídka: u 3-4 lidí ze 100 000 dlouhodobých uživatelů antikoncepce.
Zpravidla (90 %) je svobodný. Nejčastěji se nachází v pravém laloku, subkapsulárně. Pokud se nachází v anteroinferiorních úsecích, je palpován jako hladký, volný útvar. Adenomy, které vznikají v důsledku užívání anabolických steroidů, mají „agresivnější“ průběh. Občas jsou pozorovány komplikace ve formě intraperitoneálního krvácení. Velmi zřídka se adenom degeneruje do maligního nádoru.
Fokální nodulární hyperplazie
Klinicky jde o benigní nádor s nízkými příznaky, který nemá pouzdro. Centrální část nádoru představuje jizevnaté pojivo a periferní část tvoří nodulárně transformovaná hepatocelulární tkáň. Nejčastěji se nachází subkapsulárně. Často jsou v nádoru pozorovány ložiska nekrózy a krvácení. Zpravidla se nevyvíjí v cirhotických játrech, proto se někdy nazývá „fokální cirhóza“. Obvykle se vyskytuje samostatně. Jedná se o vzácný nezhoubný nádor jater, který se vyskytuje převážně u žen užívajících perorální antikoncepci.
Nodulární regenerační hyperplazie
Tento nádor připomíná fokální nodulární hyperplazii jater a někdy je s ní kombinován. Na rozdíl od posledně jmenovaných jsou prvky pojivové tkáně zastoupeny podstatně méně. Může být považován za prekurzor hepatocelulárního karcinomu. Někdy, když buněčné elementy tohoto nádoru rostou, dochází ke stlačení velkých žlučovodů nebo velkých větví portální žíly. Zpravidla se zjišťuje v necirhotických játrech. Někdy se vyvíjí na pozadí maligních onemocnění extrahepatální lokalizace (myeloproliferativní procesy, sarkomy atd.).
Všechny tyto typy DOP jsou nízkopříznaková onemocnění, ve většině případů lze jejich detekci připsat náhodným nálezům. Játra u většiny těchto pacientů nejsou zvětšená.
Radionuklidová scintigrafie obvykle odhalí fokální proces o velikosti 3-5 cm Pokud je nádor lokalizován v okrajových zónách jater, pak mohou být detekovány menší formace.
Podobné údaje lze získat pomocí ultrazvuku a CT, stejně jako selektivní angiografie a nukleární magnetické rezonance (NMR). Proto je viditelný významný podíl malých nádorů. Pouze morfologické metody mohou objasnit povahu těchto tří typů nádorů. Materiál pro tyto studie se obvykle získává pomocí biopsie jehlou Shiba pod vedením ultrazvuku nebo CT.
Pacienti s hepatocelulárním adenomem, fokální nodulární hyperplazií a nodulární regenerativní hyperplazií jater nevyžadují medikamentózní léčbu. Chirurgická léčba se používá zřídka. Indikací pro něj je buď stlačení žlučovodů nebo krevních cév, nebo výskyt bolesti. Operace se provádí, když se vyvine jakákoli komplikace a nádor rychle roste.
Způsoby sekundární prevence a monitorovací systém jsou následující. Je zakázáno užívat perorální antikoncepci, estrogeny a anabolické steroidy. Práce související s výrobou vinylchloridu se nedoporučují. Užívání fenobarbitalu a zixorinu se nedoporučuje. Doporučuje se abstinence od alkoholu.
Při prvním zjištění nádoru se vyšetření provádějí ve 3-6-9-12 měsících a poté jednou ročně. Kromě rutinního vyšetření se stanovením velikosti jater dle Kurlova se provádějí studie obsahu bilirubinu, aktivity aminotransferáz, alkalické fosfatázy, GGT, alfa-fetoproteinu, karcinoembryonálního antigenu a antigenu CA 1-19. Provádí se také ultrazvuk jater.
Hemangiom
Klinicky se jedná o nízkopříznakový benigní nádor vycházející z cévních, převážně žilních, elementů jater. Odkazuje na nejběžnější typ DOP.
Vyskytuje se ve dvou variantách: kavernom, který je jako dilatované krevní cévy, a pravý hemangiom, který se vyvíjí z cévní embryonální tkáně. Obvykle se nachází subkapsulárně, v pravém laloku a často má stopku. Často pokrytý vazivovým pouzdrem, které může kalcifikovat.
Spontánní ruptury jsou velmi vzácné, ale život ohrožující. Jasné klinické projevy jsou pozorovány pouze u 5–10 % nádorů. Průměr nádoru v těchto případech zpravidla přesahuje 5 cm.
V mnoha případech je detekce hemangiomu, stejně jako jiných DOP, náhodným nálezem. Při velkých velikostech a vhodné lokalizaci se někdy objevují příznaky komprese žlučových cest nebo méně často příznaky portální hypertenze. Někdy se pacient obrátí na lékaře kvůli bolesti v horní části břicha.
Instrumentální studie poskytují důležité informace. Radionuklidová scintigrafie jater se provádí jako obvykle při podezření na volumetrický proces v játrech ve dvou projekcích. Touto metodou je zpravidla možné detekovat nádor o průměru 4-5 cm U hemangiomu o průměru 4-5 cm a více je nádor detekován u 70-80 % vyšetřených. V přítomnosti hemangiomu umožňuje ultrazvuk identifikovat hyperechogenní, dobře definovanou formaci. NMR poskytuje podobné informace. Často, zejména v méně masivním levém laloku, je dobře patrný cévní pedikl. Hemangiomy o průměru 3-5 cm a více jsou ultrazvukem detekovány u 70-80 % vyšetřených. Někdy jsou u hemangiomu pozorovány oblasti kalcifikace.
CT umožňuje získat data blízká výsledkům ultrazvuku, i když často poskytuje významné dodatečné diagnostické informace. Tyto doplňující informace se týkají především stavu okolních tkání a orgánů. Celiakografie umožňuje získat nejpřesnější údaje při rozpoznání hemangiomů. Obvykle jsou jasně viditelné hypervaskularizované oblasti s jasnými hranicemi, což umožňuje detekci hemangiomu o průměru 2-3 cm a více u 80-85 % vyšetřených.
Nepřímá radionuklidová angiografie prováděná gamakamerou poskytuje podobné, ale méně přesné výsledky než celiakografie. NMR často poskytuje významné informace.
Při diagnostice hemangiomu jsou vyloučeny maligní nádory jater. Zvláštní fokální tuková degenerace jater se v posledních letech stále více stává předmětem diferenciální diagnostiky, zejména v případech, kdy jsou na pozadí fokální tukové degenerace nalezeny zaoblené oblasti intaktních jater. Tyto oblasti mají hustotu odlišnou od tukové degenerace a tento rozdíl celkem jasně zaznamenává ultrazvuk a CT. Tyto pseudotumorové léze nejsou obvykle viditelné na radionuklidové scintigrafii jater. Tato diferenciálně diagnostická funkce však není příliš spolehlivá. Cílená jaterní biopsie hraje rozhodující roli při identifikaci fokální tukové degenerace.
Léčba hemangiomů jater. U malých hemangiomů bez tendence k růstu pacienti obvykle nevyžadují lékařskou nebo chirurgickou léčbu. V případě velkých nádorů, které komprimují žlučovody nebo cévy, existují indikace k resekci odpovídajících segmentů jater. Nejčastěji toto pravidlo platí pro hemangiomy o průměru větším než 5 cm.
Jaterní lymfangiomy jsou extrémně vzácné a je obtížné je klinicky odlišit od hemangiomů. Podezření na lymfangiom vzniká pouze při přítomnosti extrahepatální lokalizace nádoru v mediastinu a krku.
Fibromy, myxomy, lipomy a jaterní neuromy jsou extrémně vzácné a mají vlastnosti benigních nádorů: pomalý vývoj, jasné hranice a normální ESR. Absence nádorových markerů a zvýšená aktivita takových enzymů krevního séra jako AST, ALT, ALP, GGT, LDH.
Taktika léčby je podobná jako u hemangiomů.
Metody sekundární prevence a systém dohledu jsou v zásadě stejné jako u výše popsaných nezhoubných nádorů. U všech typů DOP jsou zakázány léky, jako jsou perorální antikoncepce a anabolické steroidy. Užívání léků, jako je fenobarbital a zixorin, se nedoporučuje. Práce související s výrobou vinylchloridu se nedoporučují.
Všichni pacienti s DOP vyžadují neustálý lékařský dohled. Při prvním zjištění nádoru se vyšetření provádějí po 3-6-9-12 měsících a poté jednou ročně. Kromě rutinního vyšetření se stanovením velikosti jater dle Kurlova jsou prováděny studie obsahu bilirubinu, stanovení aktivity ALT, AST, ALP, GGT, GDH a LDH, alfa-fetoproteinu a karcinoembryonálního antigenu.
Hepatocelulární karcinom (HCC)
HCC je maligní nádor, který se vyvíjí z hepatocytů. Týká se primárních karcinomů jater. U 60–80 % pacientů je spojena s perzistencí virů hepatitidy B a C u 70–85 % pacientů ve vyspělých zemích vzniká HCC na pozadí jaterní cirhózy. Ročně zemře na HCC na celém světě asi 750 000 lidí.
Byly navrženy především morfologické klasifikace HCC. Nejčastější dělení HCC je na nodulární, masivní a difuzní formu. Používá se také systém TNM. Vyvinuli jsme klasifikaci (1988), která zahrnuje hlavní klinické varianty onemocnění: hepatomegaliká (pokrývá asi 50 % pacientů), cystická (3–5 %), cirhóze podobná (asi 25 %), hepatonekrotická nebo abscesům podobná (6–10 %), ikterobstruktivní (6–10 %), maskovaná (6–10 %).
Někteří vědci oceňují ultrazvuková data více. A. Maringhini a kol. (1988) vyšetřili 124 pacientů s HCC a našli hyperechogenní oblasti u 47 z nich, hypoechogenní oblasti u 30 a smíšené oblasti u 47. Senzitivita ultrazvuku byla podle autorů 90%, specificita – 93,3%.
Jak uvádí JC Ellis (1988), nádory o průměru menším než 2 cm je obtížné odlišit od hemangiomů, solitárních regeneračních uzlů a adenomů. Obtížná je zejména diagnostika nádorů lokalizovaných přímo pod bránicí, v horní laterální části pravého laloku.
CT dává přibližně stejné výsledky jako ultrazvuk, někdy o něco vyšší. Identifikace malých nádorů (2-4 cm v průměru), zejména na pozadí cirhózy, však představuje velké potíže. JM Henderson a kol. (1988) odhalili při CT vyšetření ložiskové abnormality suspektní pro HCC u 15 ze 100 pacientů s jaterní cirhózou.
Léčba hepatocelulárního karcinomu.
Ve všech případech, kde je to možné, se provádí chirurgická léčba nádorů. Častěji se resekce provádí u nádorů levého laloku. Dlouhodobé výsledky chirurgické léčby nejsou příliš povzbudivé. V tomto ohledu se doporučuje provádět kontrolní vyšetření pacientů po resekcích každé 3 měsíce.
Relativně malá část pacientů podstoupí transplantaci jater. Provádí se u jedinců do 60 let, při absenci metastáz a těžkých extrahepatálních onemocněních. Dlouhodobé výsledky jsou nepříznivé.
Pokud není možná chirurgická léčba, někteří pacienti podstupují chemoterapii.
Metastatický karcinom jater (MLC)
Primární ohnisko MCP se nachází mimo játra – v plicích, žaludku, tlustém střevě a dalších orgánech. Týká se sekundárních nádorů jater.
Frekvence metastáz nádorů různé primární lokalizace do jater se liší.
Nádory žlučníku metastázují v 75 % případů do jater, slinivky břišní – v 70 %, tlustého střeva, mléčné žlázy, vaječníků, stejně jako melanoblastom – v 50 %, žaludku a plic – ve 40 %. Samotné primární nádory se však vyskytují s různou frekvencí. Lékař proto nejčastěji pozoruje metastázy v játrech pocházející z tlustého střeva, žaludku a plic, u žen také z mléčné žlázy a vaječníků.
K potvrzení nebo vyloučení metastatické povahy maligního nádoru jater se provádí důkladné vyšetření řady orgánů. V některých lokalizacích je to obzvláště důležité.
Plán vyšetření zahrnuje:
- test krevního séra (ACE, karcinoembryonální antigen, antigen CA-199, kyselá fosfatáza);
- rentgen hrudníku;
- gastroskopie;
- kolonoskopie nebo rektoskopie v kombinaci s irrigoskopií;
- Ultrazvuk slinivky břišní, ledvin, vaječníků, prostaty;
- vyšetření prsů a mamografie u žen;
- konzultace s gynekologem a urologem.
Zvláštní pozornost je věnována možnosti primární lokalizace nádoru v tlustém střevě, v prostatě (u mužů) a ve vaječnících (u žen), protože metastázy těchto lokalizací se u některých pacientů zdají být relativně léčitelné.