Onemocnění mitrální chlopně — poškození mitrální chlopně, doprovázené obtížným průchodem krve z plicního oběhu do systémového oběhu na úrovni levého atrioventrikulárního ústí. Srdeční selhání se projevuje především ve formě městnavého selhání levé komory a následně selhání pravé komory.
Klasifikace
Klasifikace získaných srdečních vad
Podle závažnosti:
— defekty bez významného vlivu na hemodynamiku uvnitř srdce;
– střední stupeň;
– ostrý stupeň výrazu.
Podle stavu obecné hemodynamiky:
— vady kompenzovány;
– subkompenzované;
– dekompenzovaný.
Podle lokalizace léze:
— monovalvulární – defekty mitrální, aortální, trikuspidální;
— kombinované (s poškozením dvou a více chlopní) – mitrálně-aortální, aortálně-mitrální, mitrálně-trikuspidální, aortálně-trikuspidální;
— tříchlopenní – aortálně-mitrálně-trikuspidální a mitrálně-aortálně-trikuspidální.
Podle funkční formy:
— jednoduché vady – insuficience, stenóza;
— kombinované vady – přítomnost insuficience a stenózy několika chlopní;
— kombinovaná vada – přítomnost insuficience a stenózy jedné chlopně.
Etiologie a patogeneze
Příčinou defektu je revmatické poškození levé atrioventrikulární (mitrální) chlopně.
U revmatismu se na patologickém procesu podílejí všechny stavební prvky srdce: endokard (včetně srdečních chlopní), myokard, osrdečník a cévní systém. O průběhu onemocnění však většinou rozhoduje míra poškození chlopňového aparátu.
Vláknitá tkáň, která se tvoří na chlopni, způsobuje nerovnoměrné ztluštění chlopní, které se stávají hustšími a méně pohyblivými. Zjizvení přerostlé tkáně často zkracuje chlopně, což má za následek nedostatečnost chlopní. V tomto případě hraje roli i poškození chlopní s fibrózním zhutněním a zkrácením a změny na subvalvulárním aparátu v důsledku jizvitého zkrácení chord a sklerotických změn papilárních svalů. V pozdějších fázích vývoje defektu dochází k ukládání vápenatých solí na chlopně, což zvyšuje její tuhost a vede k prudkému omezení pohyblivosti.
Revmatická endokarditida ne vždy způsobí defekt, někdy proces končí úplným zhojením nebo se rozvine v marginální sklerózu chlopně, která nezpůsobí narušení její funkce. Adheze a následně fúze cípů mitrální chlopně je hlavní příčinou mitrální stenózy. Čáry fúze ventilů se nazývají komisury. Od začátku endokarditidy do vytvoření výrazné stenózy někdy uplyne několik let.
Kromě hlavní příčiny vzniku stenózy (revmatické chlopenní onemocnění) existují sekundární nespecifické faktory. Patří mezi ně hemodynamické účinky, kterým je pracovní ventil neustále vystaven; To způsobuje trhliny ve vnitřních vrstvách chlopní, zejména v oblasti komisur. Místa prasknutí se pokryjí krevními sraženinami a jejich další organizace vede ke splynutí chlopní a progresi defektu.
Při zúžení levého atrioventrikulárního ústí je průtok krve z levé síně do levé komory ztížen a část krve (zbytkový objem) zůstává v síni, což způsobuje její přetečení.
Při insuficienci mitrální chlopně část krve z levé komory v okamžiku systoly proniká zpět do síně (regurgitace), čímž dochází opět k jejímu přetečení. V důsledku zvýšené náplně krve a zvýšeného tlaku v dutině levé síně se tato zvětšuje a její svaly hypertrofují.
U čisté mitrální stenózy se levá síň mírně zvětšuje a jen ve vzácných případech dosahuje obrovských rozměrů (atriomegalie). V tomto případě mohou nastat poruchy reflexního rytmu – fibrilace síní, síňové extrasystoly. Levá síň (zejména její ouška) u mitrální stenózy je častým místem lokalizace nástěnných trombů. Důležité místo v klinickém obrazu mitrální stenózy zaujímá narušení plicní cirkulace, protože to zvyšuje tlak v levé síni, pak v plicních žilách, kapilárách a v systému plicní tepny a poté v pravé srdeční komoře, což vede k její hypertrofii. Hypertrofie je růst jakéhokoli orgánu, jeho části nebo tkáně jako výsledek růstu.
.
Vzhledem k tomu, že tlak v plicních žilách a kapilárách je zvýšený, dochází k transudaci krevní plazmy do intersticiální tkáně plic a někdy i do lumen alveolů, což způsobuje obraz městnání v plicním oběhu s hemoptýzou a chronickým intersticiálním plicním edémem, který je charakteristický pro dekompenzovanou mitrální pulmonální edém. Někdy na tomto pozadí dochází k proliferaci pojivové tkáně kolem alveolů s následným rozvojem fibrózy, což dále komplikuje plicní ventilaci a výměnu plynů. Protože sval pravé komory hypertrofuje, obvykle se poněkud rozšíří (myogenní dilatace). Důsledkem této expanze může být rozvoj relativní insuficience trikuspidální chlopně.
V tomto případě se městnání z pravé komory šíří do pravé síně, do systémové cirkulace, což se klinicky projevuje otokem jugulárních žil, městnáním jater a edémem. Při dekompenzované mitrální stenóze dochází časem k celkovému (úplnému) srdečnímu selhání.
Při mitrální insuficienci se velikost levé síně prudce zvětšuje, protože část krve vstupující do levé komory se během systoly vrací zpět do síně. Během diastoly komor celá masa krve proudí z levé síně do levé komory, která se rozšiřuje a hypertrofuje. Zvýšený tlak v levé síni vytváří zvýšený tlak v plicním oběhu, což způsobuje hypertrofii pravé komory.
Epidemiologie
Znak prevalence: Běžný
Mitrální srdeční choroba je nejčastější. U revmatické endokarditidy je nejčastěji postižena mitrální chlopeň (až 96 % všech případů).
Kombinované onemocnění mitrální chlopně – kombinovaná léze charakterizovaná nedostatečností bikuspidální chlopně a stenózou levého atrioventrikulárního ústí. Mitrální srdeční choroba se projevuje slabostí, sníženou tolerancí k fyzické aktivitě, dušností, hemoptýzou, akrocyanózou, bušením srdce a nepravidelným srdečním tepem. Diagnostika onemocnění mitrální chlopně zahrnuje analýzu anamnestických, auskultačních, instrumentálních (elektrokardiografických, fonokardiografických, radiologických, echokardiografických) dat. Medikamentózní terapie onemocnění mitrální chlopně zahrnuje prevenci relapsů revmatické horečky, infekční endokarditidy, léčbu arytmie, antikoagulační léčbu; Chirurgická léčba zahrnuje náhradu mitrální chlopně.
- Příčiny kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Vlastnosti hemodynamiky u kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Příznaky kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Diagnostika kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Léčba kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Prognóza a prevence kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
- Ceny za ošetření
Přehled
Kombinovaná vada mitrální chlopně (mitrální onemocnění) je získaná srdeční vada, která kombinuje atrioventrikulární chlopňovou insuficienci se stenózou levého atrioventrikulárního ústí a projevuje se odpovídajícími poruchami intrakardiální hemodynamiky. S kombinovanou mitrální srdeční vadou se v kardiologii setkáváme mnohem častěji než s izolovanou mitrální insuficiencí nebo mitrální stenózou.
U onemocnění mitrální chlopně může převažovat stenóza ústí nebo chlopenní insuficience, případně může být přibližně stejná kombinace stenózy a insuficience. V tomto ohledu se rozlišuje defekt mitrální chlopně se středně těžkou stenózou a významnou insuficiencí; onemocnění mitrální chlopně s významnou stenózou a středně těžkou insuficiencí; defekt mitrální chlopně s výraznou stenózou a výraznou insuficiencí.
Kombinované onemocnění mitrální chlopně
Příčiny kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
Kombinované onemocnění mitrální chlopně se téměř vždy vyvine v důsledku revmatismu. Relapsy revmatických záchvatů způsobují poškození hrbolků mitrální chlopně, což vede k jejich splynutí podél komisur, rozvoji fibrózy, sklerózy a kalcifikace hrbolků a poškození subvalvulárních struktur. Současně s revmatickou endokarditidou narůstá zjizvení a stenóza levého atrioventrikulárního ústí.
Na vzniku onemocnění mitrální chlopně hrají kromě revmatických lézí hlavní roli sekundární nespecifické faktory. Mezi nimi je největší význam přikládán hemodynamickým účinkům, kterým je mitrální chlopeň neustále vystavena. To vede k dalším trhlinám chlopní v oblasti komisury. Další organizace slzných míst je doprovázena splynutím chlopní a progresí onemocnění mitrální chlopně.
Deformace hrbolků mitrální chlopně a jizvičná stenóza atrioventrikulárního ústí jsou výraznější než u izolovaných mitrálních srdečních vad. Ventilové chlopně jsou zesílené, jejich okraje jsou vytočené; otvor ventilu je zúžený a ztrácí schopnost zvětšovat se; Tětivy jsou ztluštělé a zkrácené, je výrazná kalcifikace.
Vlastnosti hemodynamiky u kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
Změny intrakardiální hemodynamiky u kombinovaného onemocnění mitrální chlopně jsou způsobeny kombinací znaků charakteristických pro každý z defektů samostatně a závisí na převaze stenózy atrioventrikulárního ústí nebo insuficience mitrální chlopně.
Při onemocnění mitrální chlopně se vyvíjí hypertrofie a dilatace levé síně, pravé a levé komory. Následně se zvyšuje městnání v žilách plicního oběhu a plicní hypertenze. Dekompenzace kombinovaného defektu je charakterizována známkami selhání pravé komory a stagnací krve v systémovém oběhu. Srdeční výdej klesá, zejména při fyzické námaze (fixní tepový objem).
Příznaky kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
V anamnéze pacientů s kombinovaným postižením mitrální chlopně jsou uvedeny informace o těžké endomyokarditidě či pankarditidě, přítomnosti extrakardiálních příznaků revmatismu, pozdním nástupu léčby, dlouhodobé aktivitě revmatického procesu nebo opakovaných relapsech onemocnění.
Subjektivní projevy onemocnění mitrální chlopně jsou charakterizovány dušností, kašlem, hemoptýzou, bušením srdce, přerušením a bolestí v oblasti srdce a sníženou tolerancí k fyzické aktivitě. Zhoršení zdravotního stavu může být způsobeno akutní respirační nebo bronchopulmonální infekcí.
Objektivně se odhalí bledost kůže, akrocyanóza, tachykardie a fibrilace síní. Pacienti s onemocněním mitrální chlopně jsou asteničtí a často mají rysy fyzického infantilismu. Kombinované onemocnění mitrální chlopně rychle dekompenzuje; V pozdějších stadiích se zjišťuje otok krčních žil, periferní edém a hepatomegalie.
Mezi komplikace onemocnění mitrální chlopně patří fibrilace síní, plicní arteriální hypertenze a tromboembolismus.
Diagnostika kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
V případě převahy stenózy levého atrioventrikulárního ústí (s jeho plochou 0,5-1,0 cm2 a malým objemem mitrální regurgitace) převládají v obraze mitrální srdeční choroby příznaky stenózy. Mezi příznaky mitrální stenózy patří diastolický šelest, klapání prvního tónu, zvuk otevření mitrální chlopně atd.
Pokud ve struktuře kombinované mitrální srdeční vady převažuje nedostatečnost atriovenrikulární chlopně nad stenózou (s plochou mitrálního otvoru 1,5-2 cm2), auskultace odhalí intenzivní a prodloužený systolický šelest, který zabírá celou systolu. Při stejném stupni závažnosti stenózy a insuficience se zjišťuje oslabení prvního tonu nad srdečním hrotem a zvýraznění druhého tonu nad a. pulmonalis; Spolu s intenzivním systolickým šelestem je slyšet diastolický šelest.
Elektrokardiogram vykazuje známky hypertrofie levé síně a komor. Fonokardiografie odhalí typické změny srdečních šelestů, které charakterizují mitrální stenózu a mitrální insuficienci. RTG hrudníku odhaluje zvětšení srdečních hranic, kalcifikaci v projekci mitrální chlopně a změny v plicním vzoru.
Echokardiografie potvrdí diagnózu onemocnění mitrální chlopně a určí převládající změny (stenózu nebo insuficienci). Dopplerovská echokardiografie pomáhá posoudit velikost regurgitace a gradient diastolického tlaku na mitrální chlopni. V případě potřeby se k získání těchto informací používá sondování srdce a ventrikulografie.
Diferenciální diagnostika kombinovaného onemocnění mitrální chlopně zahrnuje hypertrofickou kardiomyopatii a defekt septa síní.
Léčba kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
Medikamentózní terapie kombinovaného onemocnění mitrální chlopně je zaměřena na prevenci relapsů revmatické horečky, infekční endokarditidy, léčbu arytmií a prevenci tromboembolických komplikací.
Chirurgická léčba onemocnění mitrální chlopně se provádí při výrazném klinickém obrazu a rozsahu regurgitace nad 40 % zdvihového objemu. V případě kombinovaného onemocnění mitrální chlopně se obvykle provádí náhrada mitrální chlopně. Při absenci kalcifikace a normální pohyblivosti chlopně se používá chlopně zachovávající intervence – plastika mitrální chlopně (anuloplastika) pomocí umělého polotuhého kroužku.
Míra zlepšení kvality života a přežití po kardiochirurgickém výkonu u pacientů s kombinovanou chorobou mitrální chlopně je významně nižší než po komissurotomii pro izolovanou stenózu.
Prognóza a prevence kombinovaného onemocnění mitrální chlopně
Obecně je průběh onemocnění mitrální chlopně nepříznivý. Výsledek onemocnění je určen rychlostí progrese hemodynamických poruch, frekvencí a závažností opakovaných revmatických záchvatů a rozvojem komplikací. Při těžkých hemodynamických poruchách se kontraktilní funkce hypertrofovaného, jizvového a dystroficky změněného myokardu rychle snižuje, což brzy vede k srdečnímu selhání a smrti.
Pacienti s kombinovanou chorobou mitrální chlopně by měli být pod dohledem kardiologa, revmatologa a kardiochirurga. Těhotenství s touto vadou je přípustné za předpokladu, že je krevní oběh plně kompenzován.
Doporučení v oblasti prevence onemocnění mitrální chlopně se týkají prevence revmatických záchvatů způsobených infekčními chorobami: faryngitida, tonzilitida, spála atd.