Meningiom — jeden z nejčastějších nádorů mozku a míchy. Tvoří přibližně 20 % všech novotvarů, které se vyskytují v hlavě a 10 % v páteři. Většina meningeomů je považována za benigní kvůli jejich pomalému růstu a nízkému potenciálu šíření.
Incidence meningeomů mozku je přibližně 3 případy na 100 tisíc lidí. Riziko se zvyšuje s věkem: nejvyšší počet diagnostikovaných meningeomů je u lidí ve věku 40 až 70 let.
Co je meningiom?
Na rozdíl od všeobecného přesvědčení nejsou meningeomy nádory dura mater. Tvoří se z arachnoidálního endotelu – buněk arachnoidální membrány mozku. Novotvar je kulatý, méně často plochý nebo podkovovitý uzel, oddělený od sousedních tkání hustou kapslí. Často splývá s tvrdou plenou mozkovou. Nádory se liší velikostí: od několika milimetrů do 15 centimetrů nebo více v průměru. Velké meningeomy stlačují mozek nebo míchu, což výrazně zhoršuje kvalitu života pacienta. Obvykle jsou novotvary tohoto typu jediné. Ale 5–15 % pacientů má mnohočetné meningeomy.
Typy meningiomů
Podle histologického obrazu WHO doporučuje následující klasifikaci meningeomů:
- 1. stupeň malignity. Tato skupina zahrnuje benigní, pomalu rostoucí novotvary, které nepronikají do okolních tkání. Vyznačují se příznivou prognózou a nízkou mírou recidivy. Podle různých odhadů tvoří 75 % až 95 % případů tohoto onemocnění. Benigní meningeomy se zase dělí na devět podtypů v závislosti na buněčném složení: meningoteliální, fibrózní, přechodný (smíšený), psamomatózní, angiomatózní, mikrocystický, sekreční, světlobuněčný, chordoidní, s lymfoplasmacytickými buňkami a metaplastický.
- 2. stupeň malignity.Do této skupiny patří atypické meningeomy, které se od benigních liší agresivnějším růstem, vyšší mírou recidivy a někdy i infiltrací do mozkové tkáně. Zahrnuje 3 podtypy: atypické, chordoidní a čiré buňky. Prognóza léčby je méně příznivá než u nádorů 1. stupně. Vyskytuje se v 15–20 % případů.
- 3. stupeň malignity. Jedná se o zhoubné nádory tří podtypů: anaplastický, rhabdoidní, papilární. Vyznačují se ještě agresivnějším a rychlejším růstem než novotvary 2. stupně, s infiltrací okolních tkání. Metastazují a mají vysokou míru relapsů. Jsou vzácné a tvoří 1 % až 3 % všech meningeomů.
Asi 15 % recidivujících meningeomů postupuje do vyššího stupně. Nádory 2. a 3. stupně se opakují častěji než nádory XNUMX. stupně.
Příčiny a rizikové skupiny
K dnešnímu dni byly identifikovány následující faktory, které zvyšují riziko vzniku meningeomů:
- Dědičnost. Vědci identifikovali defekt na chromozomu 22, který je zodpovědný za vznik nádoru. Vyskytuje se u nositelů genu pro neurofibromatózu (NF2), který je u pacientů s tímto dědičným onemocněním spojen se zvýšeným rizikem vzniku meningeomu. Defektní gen je příčinou meningeomů zhruba v polovině případů.
- Věk. Meningeomy se nacházejí u 3 % vyšetřených pacientů starších 60 let. Zatímco u dětí je tento typ onemocnění diagnostikován velmi zřídka.
- Ženský. Byla nalezena souvislost mezi hormonálními hladinami žen a výskytem meningeomů: nádory mohou začít růst během těhotenství a léčby rakoviny prsu.
- Nežádoucí vnější vlivy na mozek: traumatické poranění mozku, radiační expozice, včetně během léčby, toxické látky.
Příznaky
Malé meningeomy nemusí vykazovat žádné příznaky a onemocnění bude asymptomatické. Ale i když jsou přítomny příznaky, není možné diagnostikovat meningiom pouze na základě stížností pacienta kvůli nespecifičnosti jeho projevů. Nejčastějšími příznaky jsou bolesti hlavy trvající několik týdnů až několik měsíců, slabost nebo ochrnutí, ztráta zorného pole a problémy s řečí.
Specifické příznaky závisí na umístění nádoru.. Podívejme se na několik příkladů:
Meningeomy čelního laloku. Lokalizace – konvexální (na povrchu mozku, daleko od střední čáry).
Nejčastějšími příznaky jsou epileptické záchvaty, bolesti hlavy, slabost v končetinách, problémy s řečí, omezené zorné pole.
Meningeomy čelního laloku. Lokalizace – zapnuto falxe (nádor, který se vyskytuje na membráně mezi dvěma hemisférami mozku).
Nejčastějšími příznaky jsou epileptické záchvaty, slabost dolních končetin, bolesti hlavy, psychoemotické poruchy, snížená mentální kapacita, zvýšená apatie, oploštění afektu, nestabilita, třes.
Lokalizace – sfenoidální hřeben
Nejčastějšími příznaky jsou vypoulené oči, snížená zraková ostrost, paralýza pohybu očí, epileptické záchvaty, problémy s pamětí, psychoemotické poruchy, bolesti hlavy.
Mozeček. Lokalizace – zadní kraniální otvor (oblast, kde se nachází mozeček)
Nejčastějšími příznaky jsou nestabilita a nedostatečná koordinace pohybů, hydrocefalus (zvýšený tlak uvnitř mozku), problémy s hlasem a polykáním.
Pons mozku. Zvukovod. Mozeček.
Lokalizace: cerebellopontinní úhel (laterálně k mozkovému kmeni)
Nejčastějšími příznaky jsou ztráta sluchu, slabost obličeje, závratě, neklid a nedostatek koordinace, hydrocefalus (zvýšený tlak uvnitř mozku), problémy s hlasem a polykáním.
Přední lalok. Hypofýza. Nos.
Lokalizace: čichová jamka a sella turcica (útvar v lebeční kosti, kde se nachází hypofýza). Nejčastějšími příznaky jsou ztráta čichu (anosmie), drobné psycho-emocionální poruchy, některé problémy s pamětí, stav euforie, snížená koncentrace, inkontinence moči a problémy se zrakem.
diagnostika
Meningeomy se diagnostikují především zobrazovacími technikami.
Magnetická rezonance (MRI) je účinná při detekci meningeomů prakticky v jakékoli lokalizaci. Při provádění studie se nejprve posuzuje struktura mozkové hmoty, přítomnost patologických útvarů, oblasti s narušeným krevním zásobením, cévní útvary a zánětlivé a traumatické změny v membránách mozku.
Pokud je nutné provést diferenciální diagnostiku zjištěných změn, objasnit velikost nádorového procesu a stupeň postižení okolních orgánů a struktur, může lékař předepsat MRI se zvýšením kontrastu. Meningeomy se vyznačují (i když ne specifickým) tzv. „durálním ocasem“ – částí tvrdé pleny přiléhající k novotvaru, kde se hromadí kontrastní látka, a proto lékaři nejčastěji předepisují tento typ MRI vyšetření při podezření na meningeom.
Počítačová tomografie (CT) dokáže odhalit, zda jsou postiženy lebeční kosti, zda dochází ke kalcifikaci nádoru nebo vnitřnímu krvácení, což není při vyšetření magnetickou rezonancí vždy zřejmé. Podle pokynů lékaře lze pro získání úplnějšího obrazu provést počítačovou tomografii mozku s bolusovým kontrastem – nitrožilní podání radiokontrastní látky pomocí speciální automatické stříkačky.
Léčba meningeomu
Volba léčby meningeomu závisí na mnoha faktorech, včetně velikosti a umístění nádoru, symptomů, rychlosti růstu a věku pacienta. Obecně existují tři hlavní možnosti léčby: pozorování, chirurgické odstranění a ozařování.
Pozorování. Meningeomy často rostou pomalu a zvětšují se pouze o 1 až 2 mm za rok. Proto v následujících případech bude vhodné omezit se na každoroční kontrolní MRI:
- — nádor je malý, příznaky jsou mírné, nemá vliv na kvalitu života;
- – starší pacienti s velmi pomalu progredujícími příznaky. Záchvaty způsobené tímto onemocněním lze léčit léky.
Chirurgická intervence. Mikrochirurgické odstranění meningeomu je tradiční metodou léčby, zvláště pokud je nádor lokalizován na povrchu mozku mimo funkčně důležité oblasti. Cílem operace je co nejúplnější odstranění nádoru, aby nedošlo k recidivě, ale zároveň k zachování a/nebo zlepšení neurologické funkce.
Úplná resekce nádoru není vždy možná. Pokud například nádor roste na spodině lební nebo prorostl do žilních dutin, je celkové odstranění nebezpečné kvůli rozvoji závažných komplikací. Poté padne rozhodnutí o provedení částečné resekce a odstranění části nádorové tkáně, aby se snížil tlak na mozek.
Přibližně 20 % kompletně resekovaných meningeomů recidivuje do 10 let po operaci. U částečně odstraněných meningeomů dochází téměř ve 100 % případů k recidivě. Proto je i po operaci nutná radiochirurgická léčba.
Radiační terapie. Radiochirurgie gama nožem se používá k léčbě meningeomů již více než 50 let. Radiochirurgická léčba je indikována u všech pacientů s primárními meningeomy libovolné lokalizace i reziduálními nádory po mikrochirurgickém odstranění nebo radioterapii, jejichž velikost nepřesahuje 3 cm v největším průměru. Metoda je vhodná zejména pro odstranění novotvarů umístěných hluboko v mozku, a proto nepřístupných pro skalpel chirurga. Radiochirurgie je také dobrou volbou pro pacienty, kteří z důvodu věku nebo zdravotního stavu obtížně podstupují operaci.
Za optimální způsob léčby meningeomů spodiny lební je v současnosti považována kombinace mikrochirurgie a radiochirurgie. Při tomto komplexním přístupu je Gama nožem vystavena část nádoru, jejíž odstranění je spojeno s rizikem závažných komplikací (například prorůstání do kavernózního sinu).
Cílem „operace bez skalpelu“ je zastavit růst meningeomu zničením nádorové DNA a trombózou krmných cév. Výsledky dlouhodobé léčby ukazují zastavení růstu v 92–98 % případů.
Mezi výhody ošetření gama nožem patří:
- přesnost dopadu na nádor (až 0,5 mm) bez ozařování okolního mozku;
- hospitalizace není nutná, léčba se provádí za jeden den;
- neexistují žádné kožní řezy, žádné riziko infekce nebo krvácení a žádné komplikace spojené s celkovou anestezií;
- Nevyžaduje se dlouhé období rekonvalescence: většina pacientů se den po operaci vrátí ke svému normálnímu životnímu stylu.
Vlevo – MRI pacientky K., 47 let. Kontaktoval jsem Radiochirurgickou kliniku MIBS s diagnózou relapsu po chirurgickém odstranění parasagitálního meningeomu horní třetiny VSS a falxu. Velikost nádoru je 31 mm x 46 mm x 34 mm, objem 19 cm3. Bylo provedeno sezení stereotaktické radiochirurgie. Dávka na okraj nádoru je 10 Gy (zobrazeno žlutě).
Vpravo je kontrolní MRI pacienta K. 6 měsíců po radiochirurgické léčbě Gama nožem na Radiochirurgické klinice MIBS. Je zaznamenáno významné snížení velikosti nádoru. Velikost nádoru je 19 mm x 31 mm x 24 mm, objem 7,2 cm3. Snížení objemu o 11,8 cm3 (62 %). Pro přehlednost je dávka na okraji nádoru v den léčby uvedena žlutě.
| Název služby | Cena, RUB. |
|---|---|
| konzultace | |
| Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. oddělení, PhD Ivanova P.I. primární | 4 500 |
| Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. oddělení, PhD Ivanova P.I. opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci) | 4 000 |
| Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. katedra/PhD primární | 3 500 |
| Konzultace s neurochirurgem, přednostou odd. katedra/PhD opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci) | 3 000 |
| Krátká konzultace s neurochirurgem během léčby | 1 000 |
| Konzultace s radioterapeutem, prim katedra/PhD primární | 3 500 |
| Konzultace zdravotnické dokumentace s neurochirurgem (zahrnuje posouzení zdravotnické dokumentace poskytnuté osobně nebo třetí osobou, bez vyšetření pacienta, předběžné stanovení možnosti a způsobů léčby pacienta) | 2 500 |
| Konzultace zdravotnické dokumentace neurochirurgem, primářem/PhD (zahrnuje posouzení zdravotnické dokumentace poskytnuté osobně nebo třetí osobou, bez vyšetření pacienta, předběžné stanovení možnosti a způsobů ošetření pacienta) | 3 600 |
| Lékařská konzultace | 6 000 |
| Nastavení štítků (až 4 kusy) | 53 000 |
| Konzultace s radioterapeutem, prim oddělení, PhD Primářka Vorobyova N.A | 4 500 |
| Konzultace s radioterapeutem, prim oddělení, PhD Vorobyová N.A. opakované (do 60 kalendářních dnů po úvodní konzultaci) | 4 000 |
| Radiochirurgické ošetření systémem LEKSELL Gamma Knife Perfexion | |
| Opakovaná radiochirurgie u pacientů s arteriovenózními malformacemi pomocí jednotky LEKSELL Gamma Knife Perfection (včetně nákladů na přípravu k léčbě) | 170 000 |
| Kombinovaná radiochirurgická léčba intrakraniálních novotvarů pomocí instalací LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam – bez ohledu na počet frakcí (s přihlédnutím k nákladům na přípravu k léčbě) | 370 000 |
| Ošetření na přístroji Gamma Knife ve frakcionačním režimu (včetně nákladů na přípravu k ošetření) | 275 000 |
| Cerebrální angiografie u pacientů s arteriovenózní malformací | 58 000 |
| Radiochirurgická operace na jednotce LEKSELL Gamma Knife Perfexion v režimu hypofrakcionace (včetně nákladů na přípravu k ošetření) | 300 000 |
Ivanov Pavel Igorevič
přednosta Neuroradiologické kliniky.
Neurochirurg nejvyšší kategorie, kandidát lékařských věd.
Plný člen World Gamma Knife Society (LGKS).
Plný člen Evropské společnosti funkční a stereotaktické neurochirurgie (ESSFN).
Aktivní člen vzdělávacího výboru Mezinárodní společnosti stereotaktické radiochirurgie (ISRS).
docent, Neurochirurgická klinika Vojenské lékařské akademie pojmenovaná po. CM. Kirov.
Meningiom je extracerebrální, ve většině případů nezhoubný nádor vycházející z tvrdé, méně často měkké membrány mozku nebo míchy. Ještě méně často může nádor pocházet z vaskulárních plexů mozkových komor a také růst ektopicky v kostech lebky a páteře podél nervových kořenů.
Mozek, stejně jako mícha, je obklopen třemi mozkovými plenami. Nejvzdálenější z těchto membrán je dura mater mozku. Následuje střední arachnoidea a uvnitř je vnitřní měkká (cévní) membrána mozku, přiléhající k povrchu mozku.
Podle lékařských statistik jsou meningeomy druhým nejčastějším typem rakoviny u dospělých po gliomech mozku a vyskytují se v 6 případech na 100 000 obyvatel.
Meningiom se může vyvinout v různých oblastech mozkových blan. Nejčastěji je tento nádor registrován u žen ve věku 50-60 let. V 90 % případů jsou meningeomy benigní novotvary.
Nejčastěji jsou meningeomy lokalizovány v oblasti lebeční klenby.
Méně často se meningeomy vyskytují v oblasti spodiny lebeční. Přibližně v 6 % případů jsou meningeomy lokalizovány v páteřním kanálu.
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Příznaky
Příznaky meningeomu jsou určeny umístěním nádoru. Pacienti mohou mít různé neurologické potíže. Nejčastěji se jedná o bolest hlavy neurčité lokalizace (asi 58 %), bolest hlavy se specifickou lokalizací (asi 19 %), poruchy paměti, závratě, poruchy zraku (snížené vidění při lokalizaci tumoru v sella turcica). Vzácné potíže zahrnují epizody vysokého krevního tlaku, poruchy pohybu, nevolnost, zvracení, necitlivost a asymetrie obličeje. Může se objevit porucha sluchu a koordinace pohybů (pokud je nádor lokalizován v zadní lebeční jámě) a čichových funkcí (pokud je ve frontálním laloku mozku meningiom).
Existuje řada histologických typů meningeomů, které jsou náchylné k malignitě. Metastázy se mohou objevit v plicích, ledvinách, pohrudnici, játrech, lymfatických uzlinách a kostní tkáni.
tvar
Formy meningeomu jsou určeny jeho buněčnou strukturou. Rozlišuje se meningoteliální, fibrózní, přechodný, psamomatózní angiomatózní, mikrocystický, sekreční, metaplastický, chordoidní, světlobuněčný, atypický, papilární, rhabdoidní, meningiom s výraznou lymfoplasmacytickou infiltrací a také maligní anaplastický meningiom.
Meningeomy jsou také klasifikovány podle stupně malignity (WHO klasifikace, 2016). Existují tři stupně malignity. První stupeň zahrnuje histologické varianty meningeomů od meningoteliomatózního typu až po typ metaplastický. Tvoří v průměru 85 % všech diagnostikovaných meningeomů.
Druhý stupeň (zaznamenáván až ve 20 % případů) zahrnuje chordoideální, světlobuněčné a atypické meningeomy. Agresivní formy, charakterizované vysokou recidivou a související se vzácnějšími typy (skupina 3, zjištěna v 1-3 % případů), jsou papilární, rhabdoidní a anaplastické formy meningeomů.
Příčiny
Příčiny meningeomu nejsou zcela pochopeny.
Příčinou rozvoje onemocnění může být kombinace různých onemocnění a predisponujících faktorů. Může to být genetická predispozice, změny hormonálních hladin, radiační zátěž nebo traumatické poranění mozku v anamnéze.
Genetická teorie karcinogeneze je podpořena fakty o zvýšeném riziku meningeomů v přítomnosti neurofibromatózy typu II. Neurofibromatóza typu 2 je autozomálně dominantní dědičná porucha, která způsobuje vývoj nádorů postihujících centrální nervový systém. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je výskyt mutací v genech, zejména v genu NF22, který se nachází na chromozomu 3 a je zodpovědný za řízení cyklů buněčného dělení. Mutace tohoto genu vedou ke snížení syntézy proteinu merlin, který je regulátorem buněčného dělení, což v konečném důsledku vede k nekontrolovanému množení buněk. Mezi další geny, které mohou hrát roli ve vývoji meningeomů, patří PTEN, IMP1 a HESXNUMX.
Vztah mezi výskytem meningeomu a hormonálním vlivem potvrzuje fakt, že tato forma nádoru je častěji registrována u žen a během těhotenství se zvětšuje.
Existuje také souvislost mezi přítomností meningeomů a rakovinou prsu.
Není vyloučena možnost vzniku nádoru po radioterapii pro jiná onemocnění, stejně jako v důsledku použití radiačních diagnostických metod.
Metody diagnostiky
Diagnostiku meningeomů provádí onkolog na základě stížností, údajů o anamnéze, klinického vyšetření a povinného používání laboratorních (včetně genetických) a instrumentálních vyšetřovacích metod. Diagnostika je zaměřena na stanovení klinické formy onemocnění, závažnosti stavu a vzniklých komplikací.
Při podezření na volumetrický novotvar mozku se vstupní vyšetření skládá z vyšetření u neurologa a oftalmologa.
Standardní biochemické a obecné klinické studie v počátečních fázích vývoje nádoru neposkytují jasný obraz onemocnění.
Hlavním kritériem pro konečnou diagnózu nádoru mozku je histologické vyšetření provedené po odběru bioptického vzorku.
Nejspolehlivější diagnostickou metodou pro vyšetření pacientů s mozkovými nádory je magnetická rezonance (MRI) mozku se zvýšením kontrastu.
Pokud není možné provést MRI (přítomnost kardiostimulátoru nebo kovových implantátů), provede se počítačová tomografie (CT) s nebo bez zvýšení kontrastu. Počítačová tomografie umožňuje ve srovnání s MRI přesnější určení poškození kostí lebky a přítomnosti vnitřního krvácení.
Pomocí uvedených metod vizualizace lze jednoznačně určit lokalizaci nádoru, jeho velikost a strukturu novotvaru. Lze také určit rozsah průniku nádoru do jiných struktur mozku, přítomnost metastáz a jeho vliv na cévy.
Pozitronová emisní tomografie (PET) je účinnou diagnostickou metodou pro recidivu nádoru. Metoda zahrnuje zavedení radiofarmaka (například značené glukózy) do krevního řečiště a následné posouzení jeho distribuce v různých orgánech. Diagnostika prováděná pomocí PET-CT nám umožňuje identifikovat poruchy neuronální aktivity, funkční změny v různých částech mozku a určit přítomnost patologických procesů v časných stádiích.
Hlavní používané laboratorní testy:
- Klinický krevní test (počet leukocytů, ESR).
- Rozšířená biochemie krve (včetně LDH).
- Histologické vyšetření biopsie mozkové tkáně.
- Cytologické vyšetření mozkomíšního moku.
Hlavní používané instrumentální studie:
- CT vyšetření mozku.
- MRI mozku.
- MRI mozku s kontrastem.
- Pozitronová emisní tomografie (PET) mozku.
Léčba
Léčba meningeomu závisí na jeho lokalizaci a stupni malignity.
Úplné odstranění benigní formy meningeomu umožňuje téměř úplné uzdravení.
Radikální metodou pro odstranění benigních nádorů centrálního nervového systému je neurochirurgická intervence, která spočívá v odstranění novotvaru trepanačním otvorem. Ale v některých případech, kvůli složité lokalizaci nádoru a přítomnosti blízkých krevních cév, je operace technicky nemožná.
Alternativní metodou k chirurgickému zákroku je radiochirurgická léčba – stereotaktická radiochirurgie (druh radiační terapie), která spočívá v ozáření nádoru jednou vysokou dávkou záření přímo do oblasti nádoru bez poškození okolní tkáně. Tato metoda je indikována k léčbě nádorů v těžko dostupných lokalitách a při kontraindikaci chirurgické léčby.
Chemoterapie se používá poměrně zřídka, protože nádor je ve většině případů benigní. Chemoterapie je předepsána v případech, kdy jsou detekovány maligní formy nádorů.
Komplikace
Komplikace meningeomu do značné míry souvisí s jeho lokalizací. V závislosti na lokalizaci nádoru se mohou objevit různé neurologické příznaky – poruchy zraku a sluchu, závratě, poruchy koordinace a další neurologické příznaky. Když nádor dosáhne velké velikosti, dojde ke stlačení mozkové tkáně, s rozvojem mozkového edému, výskytem silných bolestí hlavy, zvýšeným intrakraniálním tlakem a poruchou vědomí.
Prevence
Specifická prevence pro výskyt meningeomů neexistuje.
Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?
Je možné vyvinout nádor na mozku, pokud mají příbuzní prvního stupně neurofibromatózu a nádor na mozku?
Která metoda léčby meningeomu přináší nejlepší výsledky?
Rady pro pacienty
Pokud se objeví první podezřelé neurologické příznaky – bolest hlavy, poruchy zraku a paměti, poruchy řeči, zhoršená koordinace pohybů a další – měli byste se okamžitě poradit s lékařem.