Obří buněčný kostní nádor je převážně solitární benigní onkologický proces s lokálně agresivním růstem, vyvíjející se v metafýzách dlouhých tubulárních kostí s rozšířením do epifýzy. Synonyma: osteoklastom, osteoblastoklastom. Zvažme hlavní příčiny vzniku, diagnostické a léčebné metody.
Příčiny obrovskobuněčného nádoru
- snížená imunoreaktivita těla
- škodlivé účinky ionizace, chemikálií
- hormonální, metabolické poruchy
- zatížená dědičnost atd.
Bylo zjištěno spojení mezi novotvary a Pagetovou chorobou (osteodystrofie), při které se kosti zvětšují a deformují a léze jsou mnohočetné.
Příznaky obrovskobuněčného nádoru:
Zkontroloval článek
A. E. Bortnevskii, radiolog • 20 let praxe
Datum zveřejnění: 02. června 2022
Datum revize: 10. září 2024
Všechny skutečnosti prověřil lékař.
Příznaky obrovskobuněčného nádoru
V počátečních fázích je onkologický proces latentní. Jak postupuje, klinické projevy osteoblastoklastomu jsou:
- bolestivý syndrom různého stupně závažnosti
- otok, deformace kosti beze změny měkkých tkání nad postiženou oblastí
- dysfunkce kloubu s velkou velikostí a paraartikulární lokalizací novotvaru
- hromadění tekutiny v kloubu
- patologická zlomenina v místě destrukce kosti (vyskytuje se u 10-30 % pacientů s osteoblastoklastomem)
Když je nádor lokalizován v páteři, pacient pociťuje bolesti zad, které se v noci zesilují.
Obří buněčné nádory tvoří 18-23 % benigních kostních novotvarů a v 97-99 % se vyskytují při uzavření růstových zón, takže ve většině případů je onemocnění registrováno ve věku 20 let. Převládající lokalizace je v kolenním kloubu, distální části femuru nebo proximální části tibie, distální části radia. Méně než 10 % případů se týká křížové kosti, obratlových těl a dalších malých kostí.
Postiženy jsou převážně ženy, ale zhoubný vzorec chování neoplazie s metastázou je detekován 3x častěji u mužů.
Obří buněčný nádor měkké tkáně se může vyvinout ve volných strukturách, které podporují funkci kloubu, jako je synoviální membrána nebo šlachové pouzdro.
Maligní obrovskobuněčný nádor má podobné příznaky, může být přítomna slabost, hubnutí a pocení. Formace se rychle zvětšuje a je doprovázena výraznější bolestí.
Fáze vývoje obrovskobuněčného nádoru
Onkologové rozlišují několik fází nádorového procesu:
- I – novotvar o velikosti 3-5 cm je lokalizován v kosti
- II – nádor je omezen svalově-fasciálním pouzdrem. Oblast poškození kostní tkáně není větší než 10 cm
- III – osteoklastom napadl svalově-fasciální pouzdro nebo vrostl do sousedních struktur;
- IV – zapojení vaskulárně-nervového svazku a kůže do nádorového procesu.
Jak diagnostikovat
Diagnóza je založena na zobrazovacích studiích a datech morfologického hodnocení. Arzenál lékaře zahrnuje:
Počítačová tomografie. CT doplněné o režim angiografie ukazuje excentricky umístěné ohnisko destrukce s rozlišitelnými okraji, přiléhající ke kloubnímu povrchu a otok kortikální vrstvy. Velký nádor je charakterizován celularitou, vizualizací kostních přepážek a komponent měkkých tkání a aneuryzmatickými cystami. Ze snímků může radiolog vidět prokrvení patologického ložiska a postižení hlavních cév.
Zobrazování magnetickou rezonancí. MRI na rozdíl od CT lépe demonstruje invazi tumoru do volných tkání kloubu a jejich šíření do kostního kanálu.
Scintigrafie. Většina obřích buněčných nádorů akumuluje nadbytečné radioaktivní izotopy na periferii.
Biopsie. Morfologické vyšetření je považováno za zásadní pro konečné ověření diagnózy.
Diferenciální řada zahrnuje:
- chondroblastom
- chondromyxoidní fibrom
- enchondrom (v případě poškození malých kostí ruky a nohy)
- hnědý nádor u hyperparatyreózy
- kostní metastázy atd.
Fráze “rakovina kostí” se týká maligních nádorů kostní tkáně. Ve skutečnosti to není úplně správný termín. Přísně vzato, slovo “rakovina” se vztahuje pouze na nádory, které pocházejí z epiteliální tkáně – kůže a sliznice. Kostní tkáň je klasifikována jako jedna z odrůd pojivové tkáně. Zhoubné nádory, které se z něj vyvinou, se nazývají sarkomy. Volba taktiky léčby a prognóza jsou určeny typem kostního nádoru diagnostikovaného u pacienta a některými dalšími faktory. Duševní vlastnictví https://www.euroonco.ru
Typy rakoviny kostí
Metastatická ložiska — nejčastější zhoubné nádory kostí. Kostní metastázy se vyskytují u různých onkologických onemocnění, zejména u rakoviny prsu, prostaty, plic a žaludku. Takové nádory jsou označeny názvem orgánu, ve kterém se nachází primární léze, například „zhoubný novotvar mléčné žlázy s metastázami“. Pod mikroskopem mají nádorové buňky vzhled charakteristický pro primární lézi. Léčba kostních metastáz se provádí léky, na které primární nádor reaguje. Osteosarkom — nejběžnější typ primárních kostních nádorů. Nejčastěji se vyskytuje ve věku 10-30 let, zpravidla se vyskytuje v kostech paží a nohou, pánve. Tato rakovina kostí je častější u mužů než u žen. Méně než 10 % případů osteosarkomu se vyskytuje u lidí starších 60 let. Chondrosarkomy pocházejí z chrupavkové tkáně a jsou druhým nejčastějším typem primárního kostního nádoru. Mladí lidé do 20 let onemocní velmi zřídka. Od 20. do 75. roku života se postupně zvyšuje riziko vzniku chondrosarkomu tento nádor se vyskytuje přibližně stejně často u mužů i žen. Chondrosarkomy se mohou vyskytovat v kostech paží a nohou, pánve, lebce a lopatce. Nádory mohou také začít růst ve vnitřních orgánech, které obsahují chrupavčitou tkáň, jako je hrtan a průdušnice. Ewingův sarkom — třetí nejčastější typ rakoviny kostí. Postihuje děti, teenagery a mladé dospělé. Po 30 letech věku je tento kostní nádor extrémně vzácný. Nejčastěji je takový nádor lokalizován v pánevních kostech, dolních a horních končetinách, lopatkách a žebrech. Maligní fibrózní histiocytom obvykle lokalizované v měkkých tkáních, ve vzácných případech – v kostech. Tento nádor se vyskytuje převážně ve středním a starším věku. V případě kostní lokalizace nádor nejčastěji postihuje kosti nohou v oblasti kolen. Maligní fibrózní histiocytom má tendenci růst lokálně, ale někdy může metastazovat např. do plic. Fibrosarkom také častější v měkkých tkáních. U lidí středního a staršího věku může postihnout kosti paží a nohou. Chordoma — nádor, který nejčastěji postihuje kosti na spodině lebky nebo páteře. Obvykle je diagnostikována po 30. roce života, u mužů se vyskytuje přibližně dvakrát častěji než u žen. Chondromy mají tendenci růst lokálně pomalu, ve vzácných případech tyto nádory metastázují do lymfatických uzlin a jater.
Kost léčba rakoviny
Na léčbě pacienta se zhoubným kostním nádorem se podílí tým lékařů, který může zahrnovat onkologa, chirurga se specializací na ortopedii, chemoterapeuta, radiačního terapeuta, ortopeda, rehabilitačního specialistu a psychoonkologa.
Chirurgická léčba rakoviny kostí
Chirurgie je hlavní radikální metodou léčby maligních kostních nádorů. V minulosti se většina pacientů uchýlila k amputací — odstranění celé končetiny nebo její části postižené nádorem. V současné době se chirurgové snaží upřednostňovat intervence zachovávající orgány. Část kosti obsahující nádor je odstraněna a nahrazena kostí transplantace nebo endoprotéza z kovu a jiných materiálů. Pokud je nutné odstranit kus stehenní kosti nebo pažní kosti spolu s nádorem, může být zachována spodní část končetiny. V tomto případě se ruka nebo noha zkrátí, ale budou moci plnit své funkce v omezené míře. Někdy se jako alternativa chirurgického zákroku používá kryodestrukce (destrukce nádoru nízkou teplotou), kyretáž (škrábání speciálním nástrojem) a zavedení polymetylmetakrylátového cementu do otvoru v kosti (při vytvrzení se zahřívá a ničí nádorové buňky).
Radiační terapie pro rakovinu kostí
- Pokud nelze nádor zcela odstranit chirurgicky.
- Pokud je resekční okraj podle údajů biopsie tumoru po operaci pozitivní.
- Jako paliativní léčba recidivujících nádorů ke snížení bolesti a otoku.
U Ewingova sarkomu se nejvíce používá radiační terapie.
Chemoterapie pro rakovinu kostí
Chemoterapie se nejčastěji používá k léčbě osteosarkomů a Ewingových sarkomů. Jiné typy kostních nádorů na něj reagují špatně. Používají se různé chemoterapeutické léky: cisplatina, doxorubicin, ifosfamid, etoposid, metotrexát, cyklofosfamid, vinkristin.
U některých nádorů se používá cílené léky — léky, které blokují molekuly potřebné pro růst a přežití kostního nádoru.
Léčba kostních metastáz rakoviny
Při léčbě kostních metastáz se používají chemoterapeutické léky, které jsou účinné proti primárnímu nádoru. Používá se radiační terapie. Pokud metastatická ložiska vedou k významné destrukci kostní tkáně, předepisují bisfosfonáty. Tyto léky se podávají nitrožilně každé 3-4 týdny a pomáhají předcházet patologickým zlomeninám, snižují bolest a snižují hladinu vápníku v krvi.
Chirurgická léčba má paliativní charakter. V případě patologických zlomenin způsobených nádory se kosti zpevňují šrouby, tyčemi a jinými kovovými konstrukcemi. Někdy se uchýlí k radiofrekvenční ablaci: do nádoru se zavede jehla a do ní se aplikuje vysokofrekvenční proud, který ničí nádorové buňky.
Rehabilitace po léčbě rakoviny kostí
Po amputaci končetiny je indikována protetika. Při správně naplánovaných rehabilitačních opatřeních jsou pacienti, kteří podstoupili amputaci dolní končetiny, obvykle schopni znovu chodit během 3 až 6 měsíců.
Po operacích pro zachování orgánů trvá rehabilitační období déle. Schopnost chůze se obnoví zhruba po roce. Pokud není provedena rehabilitační léčba, dochází k trvalé ztrátě funkce končetiny. Pokud dojde k infekci, posunutí nebo zničení endoprotézy, je nutný opakovaný chirurgický zákrok. Někteří pacienti následně vyžadují amputaci.
Po remisi a dokončení léčby by měl být pacient pod dohledem lékaře. Pokud se objeví nějaké příznaky, měli byste navštívit kliniku a podstoupit vyšetření. To pomáhá včas diagnostikovat recidivu rakoviny v kosti a metastázy v jiných orgánech.
Prognóza přežití
Prognózu ovlivňují faktory, jako je typ a stadium rakoviny kostí, umístění a velikost nádoru a věk pacienta. Průměrná pětiletá míra přežití (procento pacientů, kteří zůstávají naživu 5 let od okamžiku diagnózy onemocnění) u všech typů maligních kostních nádorů je 70 %.
Fáze rakoviny kostí
Existují 4 fáze vývoje kostního nádoru:
- Fáze 1: nádor je omezen na kost, neprorůstá do sousedních tkání, nešíří se do lymfatických uzlin a nejsou zde žádné vzdálené metastázy. Nádor je vysoce diferencovaný a má nízký stupeň agresivity.
- Stupeň 2: nádor je také omezen na kost, neprorůstá do sousedních tkání, ale je špatně diferencovaný (nádorová tkáň prakticky ztratila vlastnosti normální tkáně) a agresivnější.
- Stupeň 3: kostní nádor je zastoupen 2-3 ložisky, mohou být vysoce nebo špatně diferencované.
- Stupeň 4: nádor, který se rozšířil mimo kost do dalších orgánů a tkání.
Příčiny a rizikové faktory rakoviny kostí
Přesné příčiny zhoubných kostních nádorů nejsou známy. Některé rizikové faktory zvyšují pravděpodobnost vzniku onemocnění:
- Osteosarkomy jsou častěji diagnostikovány u lidí, kteří podstoupili radiační terapii a/nebo chemoterapii pro jiné typy rakoviny.
- Riziko osteosarkomu se zvyšuje použitím kovových fixačních prostředků (sponky, čepy, dlahy, šrouby) u zlomenin kostí.
- Na vzniku nádoru se podílejí některá dědičná onemocnění: hereditární retinoblastom (vzácný maligní nádor oka), Li-Fraumeni syndrom.
- U starších lidí může rakovině kostí předcházet Pagetova choroba, stav, kdy je narušen přirozený proces obnovy kostní tkáně, což způsobuje křehnutí kostí.
Příznaky zhoubných kostních nádorů
Často prvním příznakem rakoviny kostí je bolest. Nejprve se vyskytuje pouze během spánku a fyzické aktivity, pak se stává konstantní a bolestivou. Pokud oblast kosti postižená nádorem není pokryta masivními svaly a je blízko kůže, lze nádor vidět při vizuálním vyšetření a prohmatat. Dochází k otokům.
Zhoubný proces ničí normální kostní tkáň, oslabuje kosti a nakonec z malé síly dochází k patologickým zlomeninám. Když dojde ke zlomenině kosti, objeví se silná, ostrá bolest. Pokud nádor stlačí nerv, objeví se v postižené části těla necitlivost, mravenčení a svalová slabost (paréza, až paralýza).
Podobné příznaky se mohou objevit u jiných onemocnění, jako je artritida, osteomyelitida a po úrazech. Zhoubné nádory kostí jsou vzácné, ale pokud pociťujete bolest kostí bez zjevné příčiny, je nejlepší okamžitě navštívit lékaře a nechat se vyšetřit.
Metody diagnostiky
Obvykle je pacientovi, který přichází na kliniku stěžující si na bolesti kostí, nejprve předepsán rentgen. Jedná se o nejrychlejší a nejdostupnější diagnostickou metodu, umožňuje rychle posoudit stav kostní tkáně, detekovat nádory a jiné patologické formace. Postižená kost se na snímcích jeví jako „vyžraná“ nebo je v ní nalezen defekt, „díra“. Můžete vidět, jak se nádor šíří do sousedních tkání. Některé známky na rentgenových snímcích mohou s vysokou mírou pravděpodobnosti naznačovat přítomnost zhoubného nádoru, ale přesnou diagnózu může stanovit pouze biopsie.
Počítačová tomografie pomáhá objasnit velikost, lokalizaci, počet nádorových ložisek, stupeň prorůstání do okolních tkání, odhalit metastázy v lymfatických uzlinách a vnitřních orgánech. MRI je předepsána na základě indikací: pomáhá lépe vizualizovat nádor, posoudit stav měkkých tkání, mozku a míchy.
Při hledání malých metastáz pomáhá pozitronová emisní tomografie. Během studie jsou do těla zavedeny molekuly cukru s radioaktivní značkou. Nádorové buňky absorbují radiofarmakum a stanou se viditelnými na snímcích pořízených speciálním zařízením.
Nejpřesnější metodou pro diagnostiku rakoviny je biopsie. Během studie je získán fragment podezřelé nádorové tkáně a odeslán do laboratoře ke studiu vzhledu buněk, struktury tkáně a molekulárně genetických charakteristik. Biopsii lze provést různými způsoby:
- na biopsie jemnou jehlou použijte injekční stříkačku s jehlou. Pokud je kost hluboká a skrytá svaly, postup se provádí pod kontrolou počítačové tomografie.
- na trepanová biopsie použijte silnou jehlu o průměru asi jeden a půl milimetru. Tato metoda je považována za lepší než biopsie tenkou jehlou a umožňuje přesnější diagnostiku.
- Někdy je k vyšetření potřeba velký kus kosti. V takových případech provádějí excizní nebo incizní biopsie: provádí se chirurgický zákrok k odstranění celého nádoru nebo jeho části.
Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně
Reference:
- Alijev M.D., Musaev E.R., Sushentsov E.A. „Chirurgická léčba metastáz rakoviny ledvin do pánevních kostí“ Oncourology, č. 2, 2016, s. 21-25.
- Zhukova L.G. „Principy léčby karcinomu prsu s kostními metastázami“ Nádory ženského reprodukčního systému, č. 3, 2018, s. 30-39.
- Rasulova N.V., Arybzhanov D.T., Dzhalalov F.Z., Kyung Hwan Kim. “Možnosti léčby pacientů s karcinomem žaludku s metastázami do kostí skeletu” Kreativní chirurgie a onkologie, č. 3, 2023, s. 52-57.
- Bolshakova S.A., Byčkov Yu.M. „Moderní přístupy k léčbě kostních metastáz z rakoviny prsu: od bisfosfonátů k cílené terapii“ Bulletin Ruského vědeckého centra rentgenologie a radiologie Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, roč.
- Aliyev M.D., Teplyakov V.V., Sokolovsky V.A., Musaev E.R., Karpenko V.Yu. „Orgánově konzervační metody chirurgické léčby metastáz karcinomu ledvin zahrnujících dlouhé tubulární kosti“ Oncourology, č. 1, 2017, s. 12-16.
- Bulycheva I.V., Rogozhin D.V., Kushlinsky N.E., Soloviev Yu.N., Bertoni Franco, Bacchini Patrizia, Roshchin V.Yu., Kazakova A.N., Aliev M.D. “Klasický osteosarkom” Bulletin ruských univerzit. Matematika, roč. 20, č. 1, 2020, s. 130-136.
- Machák G.N. Bulletin Ruského onkologického výzkumného centra “Moderní chemoterapie lokalizovaného osteosarkomu”. N. N. Blokhina RAMS, v. 14, č. 2-1, 2023, s. 16-28.