Rakovina kostí je skupina vzácných nádorů. Primární maligní nádory jsou z 50 % osteosarkom. Vývoj chondrosarkomu je typičtější pro pánevní kosti. Ve většině případů jsou onemocnění této skupiny diagnostikována u dětí a mladých lidí do 30 let. Zhruba desetinu postižených tvoří starší lidé, u kterých mohou vznik rakoviny vyprovokovat jiná onemocnění pohybového aparátu.
- Příčiny a rizikové faktory rakoviny pánevní kosti
- Stádo nemoci
- Typy onemocnění
- Klinický obraz osteosarkomu
- Jak se projevuje chondrosarkom?
- Metastáza chondrosarkomu
- Diagnóza onemocnění
- Terapie
- Komplikace
- Předpověď
- Prevence
Příčiny a rizikové faktory rakoviny pánevní kosti
Faktory, které predisponují k rozvoji onemocnění, jsou některé dysembryonální poruchy, stejně jako radiační a chemické účinky na tělo. Pokus na zvířatech odhalil výskyt rakoviny kostí po expozici radioaktivnímu stronciu. Osteochondrální exostózy a deformující ostóza (Pagetova choroba) jsou považovány za prekancerózní stavy.
Osteosarkom se nejčastěji vyvíjí v období zvýšeného růstu kostí. Proto jsou teenageři, zejména mladí muži, více ohroženi vznikem tohoto nádoru.
Stádo nemoci
Základem stagingu rakoviny kostí je mezinárodní systém TNM. Zahrnuje určení primárního ložiska nádoru, lokálního šíření formace a přítomnosti vzdálených metastáz.
Existují tedy 4 fáze kostních nádorů:
- Stádium I. Maligní formace nepřesahuje kost nebo zahrnuje kortikální vrstvu, má vysokou nebo střední úroveň diferenciace. Nedochází k postižení lymfatických uzlin ani ke vzdáleným metastázám.
- Etapa II. Nádor nepřesahuje kost ani přesahuje kortex, ale má nízký stupeň diferenciace nebo je nediferencovaný.
- Stupeň III. Novotvar jakéhokoli stupně diferenciace bez hranic v postižené kosti.
- Etapa IV. Nádor jakékoli velikosti a jakékoli diferenciace s metastázami.
Tento systém stagingu rakoviny je základem pro hodnocení prognózy přežití pacienta. Pomáhá také při výběru taktiky léčby a typu chirurgického zákroku.
Typy onemocnění
Existuje několik typů primární rakoviny, které mohou způsobit poškození pánevních kostí. Patří sem: osteosarkom, chondrosarkom a Ewingův sarkom.
Osteosarkom
Osteogenní sarkom je nejčastějším typem rakoviny kostí. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u dětí a mladých lidí do 20 let, ale onemocní i starší lidé ve věku 60-70 let. Oblíbenou lokalizací osteosarkomu je femur a tibie. Tento nádor zřídka postihuje pánevní kosti.
Chondrosarkom
Tento typ rakoviny se vyskytuje především u lidí starších 40 let. Chondrosarkom se skládá z buněk chrupavky. U tohoto typu rakoviny jsou nejčastější lokalizací pánevní kosti.
Klinický obraz osteosarkomu
Onemocnění se projevuje progresivním zvětšením objemu postižené části těla. Hlavní příznaky osteosarkomu pánevních kostí:
- “Hluboká” rostoucí bolest během několika týdnů nebo měsíců.
- Kůže nad novotvarem se může stát hyperemickou a edematózní. V této oblasti je často vidět výrazný žilní vzor.
- Při velkém objemu poškození může být pohyb v kyčelním kloubu omezen a v některých případech je detekován výpotek v kloubní dutině.
V oblasti růstu nádoru je cítit bolestivá, hustá formace, která je spojena s kostí. Může být také pozorováno místní zvýšení teploty kůže.
Jak se projevuje chondrosarkom?
Závažnost klinických projevů chondrosarkomu závisí na jeho morfologické struktuře. Vysoce diferencované nádory jsou charakterizovány prodlouženým pomalým růstem (přes 4-5 let) s mírnými příznaky. Takové formace mohou dosáhnout významných velikostí. U anaplastických chondrosarkomů, které nejčastěji postihují mladé lidi, se příznaky rozvíjejí rychleji, v průměru do 3 měsíců.
Hlavními příznaky onemocnění jsou bolest v oblasti růstu nádoru. Bolest je konstantní a postupně narůstá na intenzitě. Ostatní lokální projevy (zvýšený žilní vzorec, lokální zvýšení teploty, dysfunkce blízkého kloubu) jsou méně časté než u osteosarkomu a jsou méně výrazné.
Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně
Metastáza chondrosarkomu
Tento typ rakoviny kostí je charakterizován hematogenním šířením. U chondrosarkomu se metastázy kromě regionálních lymfatických uzlin často šíří do plic, jaterní tkáně a mozku.
Také tvorba satelitních uzlů je charakteristická pro chondrosarkom. Jsou to malá nádorová ložiska, která nejsou spojena s hlavním nádorovým ložiskem a jsou lokalizována v reaktivní zóně nebo přilehlé normální tkáni.
Diagnóza onemocnění
Na základě stížností a vyšetření pacienta může odborník mít podezření na rakovinu pánevní kosti, ale přesnou diagnózu lze provést pomocí následujících instrumentálních výzkumných metod:
- Rentgenová diagnostika. Pořízení snímku ve dvou projekcích je povinné při podezření na rakovinu kostí. Hlavní radiologické příznaky maligního kostního novotvaru jsou ložiska destrukce plastické, lytické nebo smíšené povahy. Léze nemají jasné hranice. Častým příznakem je periostitis s jehlicovitým nebo baňatým vzorem.
- Scintigrafie kostí. Stupeň exprese maligního procesu v kosti je charakterizován intenzitou akumulace radiofarmaka. Tato studie slouží jak k identifikaci skrytých ložisek uvnitř i vně kosti, tak pro účely diferenciální diagnostiky s kostními metastázami.
- Počítačová tomografie nám umožňuje objasnit hranice nádoru. CT lze také použít k určení lokalizace primární léze ve vztahu k okolním měkkým tkáním.
- Histologické vyšetření je povinné pro stanovení diagnózy rakoviny kostí.
Někdy je potřeba provést flebografii nebo angiografii. Tyto studie pomáhají objasnit umístění cév v blízkosti nádoru před provedením operace.
Terapie
Cílem léčby je odstranění nádoru spolu s částí zdravé kosti a okolní tkáně (s přihlédnutím k zonalitě), dále prevence recidivy a metastáz. Nejčastěji se používá kombinovaná léčba rakoviny s použitím metod chemoterapie a/nebo ozařování v kombinaci s chirurgickým zákrokem.
chirurgická léčba
Rozsah operace se určuje na základě výsledků histologického vyšetření, velikosti nádoru a celkového stavu pacienta. Často je nutné odstranit svalově-fasciální pouzdro spolu s nádorem (princip pouzdra). Pokud je hranice fascie technicky obtížně přístupná, pak je odstraněna vrstva svalů, která ji obklopuje (princip zonality). Tyto vlastnosti je třeba vzít v úvahu při plánování operace.
Zlatým standardem chirurgické léčby jsou operace zachovávající orgány. Jednou z takových intervencí u rakoviny pánevní kosti je interiliakálně-abdominální resekce.
Pokud nádor postihuje kyčelní kloub, pak lze současně provést jeho endoprotetiku. Použití endoprotézy umožňuje krátkodobé zlepšení kvality života pacienta při plném obnovení funkce končetiny.
radiační terapie
Metoda radiační terapie je vybrána s ohledem na morfologický typ rakoviny a její radiosenzitivitu. Tato léčba se používá společně s chemoterapií a také při předoperační přípravě.
Chemoterapie
Nejčastěji se používá více léků, které se vzájemně potencují účinky. V případě solitární (jediné) léze v pánevních kostech a následném chirurgickém zákroku se chemoterapie provádí lokálně. Protinádorové léčivo se dodává přímo do patologického místa pomocí arteriálního katétru. Tato metoda je vysoce účinná, protože pomáhá dosáhnout zvýšené koncentrace léčiva v nádoru. V případě generalizovaného procesu se používá systémová chemoterapie.
Komplikace
Zhoubné kostní nádory, zejména osteosarkom, jsou charakterizovány hematogenními metastázami. Nejčastější lokalizací metastáz je plicní a mozková tkáň.
Také po úplné léčbě je často pozorována recidiva rakoviny kostí. K 95 % lokálních relapsů dochází do 2 let po operaci. V tomto ohledu se doporučuje provádět rentgenové snímky každé 3 měsíce během prvního roku po odstranění nádoru, jednou za šest měsíců ve druhém roce a poté jednou ročně.
Předpověď
Výsledky radikální kombinované léčby rakoviny kostí závisí na typu nádoru. U osteosarkomu je průměrná pětiletá míra přežití 60–70 %. U chondrosarkomu závisí prognóza na stupni diferenciace nádoru. Pětileté přežití u malignity nízkého stupně je asi 85 %, zatímco u nediferencovaných nádorů jen 11 %.
Prevence
Primární prevence rakoviny pánevní kosti je založena na vyhýbání se příjmu radionuklidů a ionizujícího záření v přítomnosti benigních skeletálních lézí. Sekundární prevence zahrnuje včasnou diagnostiku a léčbu prekancerózních onemocnění kostí.