T.G. Drep, dětský kardiolog, revmatolog nejvyšší kvalifikační kategorie, hlavní dětský kardiolog-revmatolog Ministerstva zdravotnictví Stavropolského území, asistent katedry dětského lékařství Fakulty postgraduálního vzdělávání Federálního státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vysokého školství “SSMU” Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.
– Tamaro Grigoryevno, řekni nám prosím, jaký druh onemocnění je juvenilní artritida? Jak se to projevuje? jaká je hrozba?
Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je autoimunitní zánět kloubů, který se vyvíjí u dětí do 16 let. Vývoj a progrese JRA je založena na kombinaci genetických a získaných imunitních defektů. To vede k přeměně fyziologické zánětlivé reakce v chronický progresivní zánět s hyperprodukcí „prozánětlivých“ cytokinů, které udržují chronický zánět a způsobují destrukci chrupavek a kostí.
Onemocnění začíná bolestí a otoky kloubů, ranní ztuhlostí pohybu a zvýšením teploty. V některých případech je doprovázena kožními vyrážkami a změnami v očích. Rozvoj onemocnění může být vyvolán předchozími infekcemi, zraněními a hypotermií. Genetická predispozice byla prokázána.
Pokud není léčba zahájena včas nebo je zahájena nesprávně, může to vést k invaliditě: dítě bude upoutáno na lůžko a znehybněno. Naštěstí je dnes těžké vidět takového pacienta – moderní léčebné metody pomáhají udržet pohyblivost, často zcela eliminují projevy onemocnění.
– Jaká je obtížnost diagnostiky revmatických onemocnění u dětí, zejména juvenilní artritidy?
Složitost spočívá v rozmanitosti forem. U některých lidí začíná onemocnění poškozením kloubů, zatímco u jiných začíná přetrvávající horečkou a vyrážkou bez výrazného kloubního syndromu.
Pediatr se zaměřuje především na diagnostiku běžných onemocnění a tato patologie se vyskytuje u malého procenta pacientů (0,6 % dětí). A dítě často ujde dlouhou cestu od pediatra, ortopeda k revmatologovi. Tato cesta může trvat měsíce. Během této doby nemoc postupuje a je mnohem obtížnější ji zastavit. O otázkách časné diagnostiky hovoříme na katedře, na konferencích a případy pozdní diagnostiky jsou nyní mnohem méně časté.
– Jak probíhá léčba? Jaké moderní léky a metody se používají?
U juvenilní artritidy je cílem terapie potlačit abnormální reakci těla na produkci agresivních buněk a imunitních komplexů, biologických látek, které způsobují zánět proti vlastním buňkám, v tomto případě kloubu a dalším tkáním dítěte. Jedině tak lze zastavit a zabránit další destrukci kloubu, dosáhnout dlouhodobé remise, zachovat motorickou funkci kloubu a v podstatě zabránit postižení dítěte.
První linií léčby jsou imunosupresiva. Tyto léky jsou předepisovány velmi selektivně, v závislosti na formě a typu vývoje onemocnění u dítěte. Používají se dlouhodobě a nepřetržitě jako základní terapie, protože působí na imunitní odpověď odpovědnou za vznik artritidy. Léčba začíná ihned po potvrzení diagnózy během prvních tří měsíců onemocnění. U většiny pacientů vysazení imunosupresiv způsobí exacerbaci procesu.
Dětem s JRA jsou předepisována imunosupresiva v malých dávkách. Celosvětově základním antirevmatickým lékem číslo 1 pro léčbu JRA je methotrexát, který prošel 20letým výzkumem účinnosti. Zahájení léčby methotrexátem se doporučuje u všech pacientů s aktivní artritidou po monoterapii nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID), s intraartikulárními injekcemi glukokortikoidů nebo bez nich, jako kombinovaná léčba.
– Existují nějaké průlomy v léčbě?
Za průlom v léčbě JRA lze považovat geneticky upravené biologické léky (GEBD), které se začaly používat v roce 2005. Za 35 let praxe jsem pozoroval, jak dětem klesl zrak o 40 %, zastavil se růst na pozadí hormonální terapie – je to velká radost, že medicína udělala kroky vpřed. Biologické látky se zásadně liší od glukokortikoidů a imunosupresiv tím, že mají přísně selektivní účinek, blokují ty cytokiny, které spouštějí celou kaskádu imunoagresivního zánětu.
Role biologických látek v moderní léčbě dětské artritidy je nezastupitelná, protože poskytují rychlý a výrazný klinický účinek a zastavují destrukci kloubu. Jsou předepisovány pacientům, kteří nereagují na tradiční léčbu. Umožňují vyhnout se užívání glukokortikoidů a také dosáhnout stabilní, dlouhodobé remise u dětí. A co je nejdůležitější, udržují klouby a orgány funkčně zdravé a umožňují dítěti plně růst a rozvíjet se.
V současné době dostává biologickou léčbu 30 % dětí s těžkými formami JRA. Moderní léčba umožnila zkrátit dobu léčby pacientů na polovinu, změnit prognózu života pacientů se správným přístupem k dítěti a onemocnění, dodržováním moderních léčebných režimů a aktivní rehabilitací je možné dosáhnout dlouhodobé remise a někdy jednoduše navždy zapomenout na onemocnění.
Revmatologie v posledních letech výrazně pokročila – držíme krok s mezinárodními standardy. Náš tým vyjadřuje hlubokou vděčnost zakladatelům nové progresivní etapy rozvoje dětské revmatologie v zemi: hlavnímu dětskému revmatologovi ruského ministerstva zdravotnictví E.I. Alekseeva, profesor I.P. Nikishina. Jejich profesionální kroky zavedly standardy moderní terapie, umožňující nové léčebné metody, jejich úsilí vedlo ke vzdělávacím akcím a pomoci těžce nemocným pacientům.
– Existují nějaké obtíže při léčbě revmatických onemocnění?
Potíže souvisí s problematikou financování nákladné terapie biologickými prostředky. Ale v regionu se tyto složité problémy řeší. Od roku 2012 je systémová varianta JRA klasifikována jako vzácná nemoc a všechny děti dostávají na náklady krajského rozpočtu lék tocilizumab. Dětem s jinými typy JRA jsou podávány adalimumab, etanercept a abatacept. Ministerstvo zdravotnictví Stavropolského území hraje neocenitelnou roli v otázkách financování a organizace poskytování státní pohotovostní služby. Fond povinného zdravotního pojištění od roku 2017 vyčleňuje prostředky na nákup přípravků biologické terapie v Dětské krajské klinické nemocnici, na kardiologicko-revmatologickém oddělení je otevřeno pracoviště biologické terapie. Všechny složité problémy lze vyřešit, pokud pochopíte důležitost včasné pomoci na všech úrovních.
– Na čem závisí úspěch léčby? Co znamená komplexní přístup k léčbě a co zahrnuje?
Z úzkého a plodného vztahu mezi hlavními účastníky léčebného procesu „lékař-rodiče-pacient“. Od včasného a komplexního přístupu k léčbě, která zahrnuje medikamentózní terapii a průběh rehabilitace.
Léčba JRA pomocí léků může poskytnout velmi dobré výsledky a vyžaduje pravidelné sledování, které by měl provádět kvalifikovaný revmatolog. Na začátku léčby musí pacient navštívit lékaře alespoň jednou měsíčně, poté jednou za 1 měsíce. Při každé návštěvě se v závislosti na aktivitě zánětlivého procesu a dalších ukazatelích může podle uvážení revmatologa změnit léčebný režim: může být snížena nebo zvýšena dávka léků, mohou být přidány nové léky atd.
Jakmile příznaky artritidy odezní, je čas na rehabilitační opatření. Jedná se o speciální režim, který je nutné dodržovat do odeznění akutních příznaků onemocnění. Během tohoto období pacienti dodržují dietu, chodí na fyzioterapii a dělají gymnastiku. Mechanoterapie na speciálních cvičebních strojích, lekce masáží a léčebného tělocviku, které probíhají ve specializovaném terapeutickém tělocviku, pomáhají upevnit pozitivní výsledky léčby na pozadí seriózní komplexní terapie.
Je dobré mít takovou kancelář. V naší nemocnici se otevřel teprve loni v rámci programu Beyond Rehabilitation společnosti Pfizer. Třídy v něm jsou doporučeny pro všechny děti s juvenilní demencí. Před otevřením takové místnosti každý lékař individuálně pracoval s pacientem a rodičem na potřebném souboru cvičení. Již delší dobu máme pacientskou revmatickou školu, kde učíme pacienty a jejich rodiče o rehabilitační problematice. Ale mít samostatnou kancelář s moderním vybavením je něco, o čem jsme jen snili. Nyní se samozřejmě rehabilitační procedury v nemocnicích dostaly na novou úroveň a my jsme tomuto programu vděční.
– Jaká jsou u nás přední revmatologická centra? Se kterými pracujete?
V Rusku existují tři přední centra: revmatologické oddělení Vědeckého centra pro zdraví dětí Ruské akademie lékařských věd, Výzkumný ústav revmatologie pojmenovaný po V.A. Nasonova a Akademie. Sechenov. Kontaktujeme tato centra a posíláme pacienty na konzultace. Léčebná taktika se poté zpravidla nemění, přesto s nimi konzultujeme.
V moskevských revmatologických centrech vždy najdeme odpověď a pochopení. Stalo se tradicí pořádání každoročních revmatologických škol pro dětské revmatology v Ústavu revmatologie a mistrovských kurzů s pozváním revmatologů z Izraele, Ameriky a Německa.
– Řekněte mi prosím, jaká rehabilitační opatření pro JRA zahrnují kromě cvičební terapie. Je ještě něco, co musím po propuštění dodržovat? Například dieta nebo nějaký speciální režim.
Dieta je povinná. Abyste předešli osteoporóze, zařaďte potraviny bohaté na vápník. Cytostatika kladou zvýšené nároky na játra, proto se doporučuje dieta podobná dietě č. 5. Nejdůležitějším bodem je žádná imunostimulační terapie. Pediatři jsou zvyklí předepisovat Viferon při akutních respiračních onemocněních, zde to však nelze. Všechny imunostimulační terapie mohou způsobit progresi onemocnění. Očkování je také zakázáno, protože jakákoliv vakcína může způsobit exacerbaci.
Náhlé změny klimatu a výlety k moři jsou nepřijatelné. Sluneční záření způsobuje narušení imunitního systému a často se nemoc zhoršuje. Po moři se bohužel zvyšuje riziko infekcí.
Ale túry, procházky, aktivní pohyby rozvíjející jemnou motoriku, například Lego, stavebnice, modelování, vyšívání dělají dětem radost a obnovují funkci kloubů.
Pediatři a rodiče musí předcházet interkurentním infekcím a omezit návštěvy míst, kde je možnost infekce. Vyhněte se slunečnímu záření. Například pacient s JRA by měl být vyňat z letní praxe, kdy jsou děti neustále vystavovány slunci. Je důležité dávat si pozor na zranění, protože mohou zhoršit onemocnění.
Pediatr by měl sledovat snášenlivost základní terapie kontrolou obecných a biochemických testů a každoročně sledovat Mantouxovu reakci.