Bellova obrna je idiopatická forma neuropatie lícního nervu. Onemocnění je charakterizováno rozvojem ochrnutí obličejových svalů způsobených poškozením lícního nervu. Hlavními projevy patologie jsou, že při pokusu o zavření oka se víčka na postižené straně nezavírají, oční bulva zůstává nezakrytá, vychyluje se nahoru a ven a oční štěrbina je vyplněna pouze sklérou (Bellův příznak).
Neuropatie obličejového nervu je ve většině případů idiopatická a nazývá se Bellova obrna. Mezi lézemi lícního nervu představuje Bellova obrna přibližně 75 % případů. Ve 25–40 % případů existuje příčinný faktor, kdy lze určit příčinu.
Termín “idiopatický” znamená, že k poškození nervu v této situaci dochází z neznámého důvodu(ů).
V roce 1836 skotský chirurg a fyziolog Charles Bell (1774-1842) stanovil anatomickou stavbu a funkci lícního nervu a publikoval popis klinického obrazu jeho poškození. Bylo také možné provést diferenciální diagnostiku periferní obrny obličejových svalů od centrální obrny.
Obličejová neuropatie je onemocnění charakterizované
degenerativní změny v lícním nervu, vedoucí k paréze a/nebo
paralýza obličejových svalů s rozvojem těžkých funkčních,
estetické a psychické poruchy. Bellova obrna je považována za jedno z nejčastějších onemocnění periferního nervového systému. Léze obličejového nervu tvoří 11,8 % všech onemocnění periferního nervového systému a 38 % mononeuropatií. Podle statistik se jedná o nejčastější neuropatii mezi hlavovými nervy s prevalencí 10 až 40 případů na 100.000 20 obyvatel (podle jiných údajů 30-100 na 30 50 obyvatel). Neuropatie obličejového nervu se rozvíjí hlavně ve věku 60-70 a 10-2 let se stejnou frekvencí u mužů i žen. Statistiky pro děti do 7 let se liší od statistik starších věkových skupin: výskyt Bellovy obrny je 100.000 na 10 1 v první dekádě života a 100.000 na XNUMX XNUMX ve druhé dekádě.
Ve většině případů Bellova obrna spontánně odezní. Asi 70 % lidí zaznamená klinické zlepšení do tří týdnů od nástupu příznaků a do tří měsíců dosáhne úplného uzdravení. U druhé části pacientů nedochází k úplnému uzdravení. Nadále se u nich objevuje slabost obličejových svalů, synkineze (mimovolný pohyb navíc v jedné části těla při pohybu jiných svalů, jako jsou pohyby paží při chůzi) a kontraktury. Kvůli dysfunkci obličejových svalů trpí vzhled pacientů, v důsledku čehož se mohou rozvinout psychické problémy.
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Příznaky
Bellova obrna nastává náhle a má tendenci postupovat během minut nebo hodin. Bellova obrna se obvykle vyvíjí do dvou dnů (až 3 dnů). Rozvíjí se jednostranná paréza obličejových svalů. Prvními klinickými projevy mohou být bolest nebo parestézie za uchem nebo na obličeji na jedné straně, ale obvykle jsou středně závažné nebo chybí. Nárůst příznaků po této době bude s největší pravděpodobností indikovat nějakou konkrétní příčinu rozvoje poškození lícního nervu, například nádorový proces, roztroušenou sklerózu a další příčiny.
Hlavním syndromem onemocnění, kterým je počátek léze, bez ohledu na úroveň léze, je motorický deficit obličejových svalů poloviny obličeje – akutní slabost obličejových svalů poloviny obličeje (prosoparéza – částečné snížení motorické aktivity obličejových svalů, prozoplegie – paralýza obličejových svalů periferního charakteru). Ve vzácných případech může být léze oboustranná. Tyto změny si obvykle jako první všimnou rodinní příslušníci pacienta nebo je odhalí pomocí zrcadla při zkoumání jeho vzhledu. V důsledku parézy pacient nemůže zvednout obočí, zavřít oko, nafouknout tvář a při obnažení zubů se ústní mezera stahuje ke zdravé straně.
Prvotním příznakem je nejčastěji povislý koutek úst. Současně se vznikem paréz se často objevují bolesti za uchem a parestézie v oblasti tváří na postižené straně.
Při vyšetření je obličej pacienta asymetrický, na postižené straně dochází k vyhlazení frontálních a nasolabiálních rýh, ústní koutek je snížený, oční štěrbina je širší, při zavřených víčkech se oko nezavírá (lagoftalmus), oční bulva se pohybuje nahoru a ven, je viditelný bílý proužek skléry a redukovaný příznak skléry (B. Kromě jednostranné slabosti obličeje mohou pacienti hlásit suché oči a ústa, poruchy chuti a hyperakuzi (zvýšená citlivost na zvuky/nízká tolerance hluku). Hyperakuzi zažívá přibližně 30 % pacientů, přičemž zaznamenávají zkreslené, nepříjemně zesílené vnímání zvuků na postižené straně, ke kterému dochází v důsledku parézy m. stapedius. Poruchy chuti a hyperakuze mohou také doprovázet prosoparézu, ale poněkud méně často.
U více než 60 % dětí je diagnostikováno slzení a o něco méně často (asi 17 %) jsou zaznamenány stížnosti na suché oči (syndrom suchého oka).
V 80 % případů idiopatické neuropatie lícního nervu dochází během 4-6 týdnů k významné obnově nervových funkcí. Ve 20 % případů může rekonvalescence trvat až 6–12 měsíců s možnými komplikacemi v podobě kontraktur a patologické synkeneze (mimovolné svalové kontrakce), která je spojena s těžkým poškozením nervů zahrnujícím funkčně významný počet axonů a následnou denervací mimických svalů. Častěji se kontraktura vyskytuje na pozadí neúplného zotavení Bellovy obrny, což se projevuje následujícími příznaky – oční štěrbina se zužuje, nasolabiální záhyb v klidu je jasněji vyjádřen, spontánní hyperkineze je pozorována ve formě malých fascikulárních záškubů brady nebo očních víček. Když se vytvoří kontraktura, spouštěcí body lze nalézt v kterémkoli obličejovém svalu, které lze cítit jako těsnění, která jsou bolestivá při stlačení a natažení.
tvar
Podle závažnosti neuropatie lícního nervu se rozlišují tři stupně:
- mírné – prosoparéza, slzení;
- střední závažnost – prosoparéza, dysgeuzie (porucha chuti), hyperakuzie, suché oko, bolest;
- těžké – prosoplegie a další přidružené příznaky.
Klasifikace podle období kurzu zahrnuje akutní období (obvykle 3-72 hodin), období zotavení (do 1 měsíce) a období reziduálních účinků (více než 6 měsíců).
Příčiny
Příčina/příčiny Bellovy obrny zůstávají dodnes kontroverzní. Hlavními hypotézami vysvětlujícími vývoj onemocnění jsou virová infekce, anatomické a imunologické faktory. Patogeneze je zvažována s ohledem na toxické účinky a zánět. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na ischemii, která vede k otoku nervu a jeho sevření v obličejovém kanálu. Časté jsou případy Bellovy obrny, která se rozvine po podchlazení.
Jak se ukázalo v řadě studií, reaktivace viru varicella zoster hraje určitou roli ve vývoji akutní neuropatie lícního nervu. Téměř v 70 % případů je herpes virus typu 6 detekován ve slinách. Méně často (asi 9,5 % případů) byly detekovány herpes viry typu 1 a virus Epstein-Barrové, méně často cytomegalovirus. V některých případech je patologie spojena s enterovirovou infekcí.
V poslední době se však stále více lékařů přiklání k názoru, že Bellova obrna je tunelový syndrom způsobený kompresí (smáčknutím) edematózního nervu a jeho ischemií v úzkém vejcovodu. Existuje několik anatomických rysů, které přispívají k poškození obličejového nervu, které lze stručně shrnout takto:
- Fylogeneticky je nerv jedním z nejmladších hlavových nervů;
- nerv má dlouhý, složitý průběh v úzkém kostním kanálu;
- Charakteristickým rysem krevního zásobení nervu je, že hlavní cévy se v podmínkách úzkého kostního lůžka chovají jako terminální cévy. Je to dáno jeho průběhem v úzkém kostěném obličejovém kanálu pyramidy spánkové kosti a zvláštnostmi vaskularizace, které vytvářejí předpoklady pro kompresi, edém a ischemii. Primární ischémie vzniká následkem spasmu cév zásobujících nerv krví, sekundární ischémie vzniká v důsledku stlačení cév edematózním nervem. Podmínky pro kompresi jsou zvláště příznivé v jeho spodní části, kde je epineurální membrána na úrovni výběžku stylomastoidní zesílená a velmi elastická. Okamžitým spouštěčem pro rozvoj vaskulárních poruch v oblasti arteriálních větví lícního nervu může být: hypotermie, autoimunitní reakce, syndrom bolesti atd.
Rozvoj neuropatie může usnadnit arteriální hypertenze, diabetes mellitus a těhotenství. Často se vyskytuje rodinná anamnéza. Méně často se neuropatie obličejového nervu vyskytuje jako komplikace infekčních procesů v sousedních formacích: se zánětem středního ucha, mastoiditidou, příušnicemi. V některých případech může být prvním příznakem roztroušené sklerózy. Někdy může být onemocnění primární a nemá žádnou příčinu, proto je zvykem mluvit o idiopatické neuritidě lícního nervu, jinak nazývané Bellova obrna.
Metody diagnostiky
Diagnostiku Bellovy obrny provádí neurolog.
a je založena na kombinaci shromažďování stížností a anamnézy, klinického vyšetření a povinného používání instrumentálních studií.
Základem diagnostiky je klinické vyšetření, které určí asymetrii obličeje, nemožnost nafouknout tvář, zavřít oko a Bellův fenomén.
Nejobjektivnější metodou pro hodnocení funkčního stavu periferních nervů je elektroneuromyografie (ENMG), která je považována za „zlatý standard“ pro hodnocení funkčního stavu periferního neuromotorického aparátu. Když jsou periferní nervy poškozeny jakoukoli etiologií, rychlost vedení impulsu se snižuje. Metoda se používá jak k potvrzení klinické diagnózy, ke stanovení úrovně a typu poškození periferního nervového systému, tak k predikci průběhu onemocnění.
Extrakraniální část lícního nervu lze dobře zobrazit pomocí ultrazvukového vyšetření – neurosonografie (ultrazvuk mozku). K vyloučení nádorových procesů a zlomenin kostí lebky je předepsána počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI). Data z CT s vysokým rozlišením mohou například odhalit zúžení labyrintového segmentu kanálu lícního nervu na postižené straně ve srovnání s opačnou stranou. U pacientů s neuropatií lícního nervu může MRI se zvýšeným kontrastem odhalit akumulaci kontrastu v distálních segmentech nervu a oblasti genikulárních ganglií.
Intrakraniální část lícního nervu je vizualizována pomocí traktografie (difuzně vážená magnetická rezonance mozku). Metoda umožňuje vizualizaci orientace a integrity mozkových drah.
Hlavní použité instrumentální studie
- Elektroneuromyografie (stimulace, jehla).
- CT, MRI (diagnostika nádorů CNS).
- Traktografie.
- Neurosonografie.
Léčba
Hlavním cílem léčby v akutním období je zastavení otoků, zlepšení mikrocirkulace a remyelinizace. Aby se zabránilo rozvoji keratitidy, když oko není zcela zavřené, je nutné nakapat zvlhčující oční kapky.
V případě nepříznivých příznaků – bolesti obličeje, hyperakuzie, poruchy chuti, pozdní zahájení léčby je předepsána glukokortikoidní terapie (prednisolon). Při podezření na herpetickou infekci jsou předepsány antivirové léky – acyklovir, valaciklovir. Masáž je indikována od 3. dne od vzniku prosoparézy. Účinnost fyzioterapie, elektrické stimulace a reflexologie nebyla prokázána.
Komplikace
Příznivý výsledek u Bellovy obrny je zaznamenán u přibližně 80 % případů, významné reziduální účinky jsou detekovány u 5–8 % případů a rekurentní průběh je pozorován u 7–9 % pacientů.
U třetiny pacientů s postneuropatickou kontrakturou obličejových svalů a rozvojem synkineze a dyskineze, která se projevuje hrubou vadou mimiky, je pozorována asymetrie obličeje, fyzický a psychický diskomfort s rozvojem depresivního stavu. Patologická synkineze má různou povahu: oční víčko-labiální (při zavírání oka se zvedá koutek úst na stejné straně); oční víčko-frontální (při zavírání oka se čelo zvrásní); oční víčko-platyzmální (při zavřeném oku se stahuje podkožní sval krku); oční víčko-ucho (při zavírání očí se ušní boltec mimovolně zvedá) a řada dalších typů synkinezí. Pokud se oční víčka nezavírají, rohovka je poškozena, vzniká keratitida (zánět rohovky oka) a jsou možné eroze rohovky.
Prevence
Prevence Bellovy obrny není známa.