Co je selhání jater? Selhání jater (hepatocelulární selhání) je patologický stav, který zahrnuje vývoj komplexu příznaků, které vznikají na pozadí zhoršené funkce jater v důsledku poškození jeho parenchymu.
Je těžké přeceňovat význam jater, které v těle plní obrovské množství důležitých funkcí:
- cirhóza;
- chronická hepatitida (virová, autoimunitní, alkoholická, vyvolaná léky a další);
- dědičná onemocnění jater, jako je Wilsonova choroba.
Zhoubné novotvary jater:
- hepatocelulární karcinom, hepatoblastom, cholangiokarcinom a další;
- metastatická léze nádoru v jiné lokalizaci.
Některé patologické stavy, jako je autoimunitní a alkoholická hepatitida, Buddi-Chiariho syndrom, mohou vést k selhání jater jak v důsledku akutního poškození jater, tak v důsledku dlouhodobého chronického procesu.
Klasifikace jaterního selhání
Podle povahy toku:
- akutní (blesk, fulminant);
- subakutní;
- chronické.
Kvůli výskytu:
- endogenní;
- exogenní;
- smíšené.
Příznaky selhání jater
Jaké syndromy jsou pozorovány při selhání jater?
Hepatocelulární selhání zahrnuje vývoj následujících hlavní syndromy:
- zbarvení kůže, viditelných sliznic a skléry oční bulvy v jasně žluté barvě s načervenalým nádechem;
- svědění;
- Může dojít ke změně barvy stolice a změně barvy moči na tmavší barvu.
- sklon ke krvácení (nejčastěji gastrointestinální, děložní, nosní), které se dlouhodobě nezastaví;
- výskyt krvácení ve tkáních i při drobných poraněních.
- akumulace ascitické tekutiny v břišní dutině;
- difuzní edém tkání, hlavně v obličeji, horních a dolních končetinách.
- tupá, rozpínavá bolest v pravém (a v případě splenomegalie levém) hypochondriu.
- nevolnost, zvracení;
- hořkost, sucho v ústech;
- snížení nebo nedostatek chuti k jídlu;
- nepohodlí v břišní oblasti;
- “bručení”, “šplouchání” v žaludku;
- zvýšená tvorba plynu;
- nestabilní stolice (možná střídající se zácpa a průjem).
- periodicky je pozorováno zvýšení tělesné teploty.
- bolest v různých skupinách kloubů.
- gynekomastie, testikulární hypotrofie;
- palmární erytém;
- teloagioektázie;
- xanthelasma;
- “malinový” jazyk;
- menstruační nepravidelnosti.
Kdy se vyvíjí jaterní encefalopatie?
Jaterní encefalopatie se projevuje výskytem následujících poruch:
- poruchy spánku;
- apatie, únava, snížená výkonnost;
- agresivita a podrážděnost;
- dezorientace pacienta;
- poruchy vědomí (různé závažnosti, až do kómatu včetně v posledním stadiu jaterní encefalopatie).
- výskyt patologických reflexů a potlačení fyziologických;
- svalová slabost, pomalost akce;
- „mápavý“ třes, třes hlavy a končetin;
- poruchy citlivosti;
- konvulzivní syndrom.
Komplikace hepatocelulární insuficience
Vývoj komplikací na pozadí selhání jater není zdaleka vzácný výskyt. Nejčastěji se vyskytují:
- krvácející (hlavně v gastrointestinálním traktu, ale vyskytují se i rány děložní, nosní, pooperační atd.);
- akutní poškození ledvin;
- poškození centrálního nervového systému (edém mozku, jaterní kóma);
- vznik infekčních procesů, až po generalizaci (rozvoj sepse).
Laboratorní a instrumentální diagnostické metody
Pro stanovení diagnózy se používají následující diagnostické metody:
- snížení počtu krevních destiček;
- pokles hemoglobinu, počet červených krvinek;
- urychlení sedimentace erytrocytů;
- zvýšení počtu leukocytů.
- zvýšené hladiny jaterních transamináz, bilirubinu, močoviny, kreatininu, laktátdehydrogenázy;
- snížení hladiny albuminu, celkových bílkovin, cholesterolu, glukózy, draslíku, sodíku, hořčíku.
- Často je zaznamenáno zhoršení všech ukazatelů krevních koagulačních faktorů.
- u hepatitidy A jsou detekovány: IgM anti-HAV, IgG anti-HAV;
- u hepatitidy E jsou detekovány: IgM anti-HEV, IgG anti-HEV;
- u hepatitidy B se zjišťují: HBsAg, HBeAg, HBcAg, anti-HBc, IgM anti-HBc, anti-HBe, anti-HBs, HBV-DNA
- u hepatitidy D jsou detekovány: IgM anti-HDV, IgG anti-HDV, HDAg, HDV-RNA;
- u hepatitidy C jsou detekovány: anti-HCV IgG, anti-HCV jádrové IgM, anti-HCV jádrové IgG, anti-HCV NS, HCV-RNA;
- U hepatitidy G se zjišťují: HGV-RNA.
- detekce autoprotilátek: ANA, SMA, anti-LKM-1, anti-LC1, anti-LC3.
- v krvi a moči jsou zjištěny vysoké hladiny toxické látky (např. paracetamol).
- zvýšené hladiny feritinu mohou indikovat přítomnost hemochromatózy;
- Zvýšení obsahu mědi a snížení hladiny ceruloplasminu v krvi se zjišťují u Wilson-Konovalovovy choroby.
- Detekce vysokých hladin mědi v moči ukazuje na Wilsonovu chorobu.
- Pozitivní Gregersenova reakce naznačuje, že se krev dostala do trávicího traktu (u jaterní cirhózy často dochází ke krvácení z křečových žil jícnu).
- Nejvýznamnějším znakem hodnoceným u jaterního selhání je přítomnost infekce (pravděpodobnost spontánní bakteriální peritonitidy), o čemž svědčí bakterie a velký počet leukocytů nalezených v ascitické tekutině.
- známky cirhózy, nádorů, hepatitidy atd.;
- zvětšení jater a sleziny (hepatomegalie a splenomegalie).
- poruchy průtoku krve v jaterních žilách a tepnách, přítomnost krevních sraženin nebo vaskulárních patologií (například malformace).
- křečové žíly jícnu.
- detekce fibrózy různého stupně (přítomnost velkého množství pojivové tkáně místo normální jaterní tkáně svědčí pro jaterní cirhózu).
- detekce maligních novotvarů, cirhózy a mnoha dalších jaterních patologií.
- identifikace psychických a kognitivních poruch.
- přirozené patologické změny ve vývoji jaterní encefalopatie.
V případě potřeby může lékař předepsat další metody výzkumu.
Vlastnosti průběhu jaterního selhání různé etiologie
- vyšetření odhalí protilátky a zvýšené hladiny globulinů;
- onemocnění je charakterizováno subakutním průběhem.
- nízké nebo normální hladiny bilirubinu;
- extrémně vysoké hladiny transamináz;
- rychlý rozvoj;
- často vede k poškození ledvin a acidóze.
- typický je subakutní průběh;
- Klinický obraz může napodobovat projevy cirhózy.
- mladí lidé jsou náchylnější k onemocnění;
- přítomnost hemolytické anémie;
- vysoké hladiny bilirubinu v krvi;
- zvýšený obsah mědi v moči;
- objev Kaiser-Fleischerových prstenů.
- vysoké hladiny transamináz;
- zvýšené hladiny kreatininu a laktátdehydrogenázy;
- anamnéza pacienta obsahuje informace o patologii plic nebo kardiovaskulárního systému.
- detekce nádoru během vyšetření;
- významné zvětšení jater;
- detekce nádorových markerů.
- existuje fakt pojídání hub;
- přítomnost výrazných známek narušení gastrointestinálního traktu (zvracení, průjem, bolest břicha) po konzumaci hub;
- Charakteristické je akutní poškození ledvin.
- zvětšená játra, ascites;
- silná bolest břicha;
- detekce poruch krevního oběhu v žilách jater během výzkumu.
<img src=”https://ustamivrachey.ru/wp-content/uploads/2018/07/sindrom-badla-kavalli-737×459.png” />
Léčebný režim pro selhání jater
- Opatření zaměřená na léčbu patologického stavu nebo onemocnění, které způsobilo selhání jater.
- Nemedikamentózní terapie.
- Léčba pomocí léků.
- Opatření zaměřená na prevenci komplikací jaterního selhání.
- Rozhodnutí o použití chirurgických léčebných metod.
Neléková terapie
Pacienti se známkami jaterního selhání jsou hospitalizováni k léčbě a vyšetření v nemocničním prostředí. Pokud dojde k závažným komplikacím, jsou pacienti odesíláni na jednotku intenzivní péče, kde je jim kromě léčby 24 hodin denně monitorován krevní tlak, puls, dechová frekvence, diuréza a saturace tepen kyslíkem.
Pacientům s jaterním selháním se doporučuje klid na lůžku a omezená fyzická aktivita.
Dieta pacientů s jaterním selháním má řadu funkcí:
- průměrný počet kalorií v denní stravě je 1500 (přičemž sacharidy představují v průměru 300 kcal za den);
- za předpokladu, že neexistuje jaterní kóma, je povolena konzumace bílkovinných potravin (v poměru 1,0 – 1,5 gramu na kilogram hmotnosti, ale ne více než 70 gramů denně);
- přednost se dává proteinům rostlinného původu;
- Pokud se objeví známky jaterního kómatu (nebo existuje riziko jeho rozvoje), proteinové produkty jsou ze stravy vyloučeny.
Léčba léky
Léky se používají k léčbě jak jaterního selhání, tak vzniklých komplikací a základního onemocnění.
- snížit tvorbu amoniaku ve střevech, podporovat jeho rychlé vyloučení z těla;
- podporují růst normální střevní mikroflóry a potlačují množení patogenních mikroorganismů.
- zabraňují tvorbě amoniaku ve střevech ničením patogenní mikroflóry.
- snižuje hladinu amoniaku;
- má hepatoprotektivní účinek.
- poskytují tělu esenciální aminokyseliny, které se zase účastní různých metabolických procesů.
- odstranit nebezpečné toxické sloučeniny z těla;
- obnovit rovnováhu voda-elektrolyt;
- některé jsou zdrojem energie (roztok glukózy).
- používá se při otravách houbami, paracetamolem atd., jako léky, které vážou a odstraňují jedy a toxiny z těla;
- potlačují růst patogenní mikroflóry ve střevech.
- protijed při otravě paracetamolem.
- zmírnit svědění kůže.
- se používají k léčbě virové hepatitidy.
- mají pozitivní (hepatoprotektivní) účinek při otravách houbami, alkoholem a jinými jedovatými a toxickými látkami.
- mají pozitivní vliv při léčbě autoimunitní hepatitidy.
- snížit inhibiční procesy v centrálním nervovém systému.
- zmírňuje příznaky mozkového edému.
- upravuje poruchy srážlivosti krve a používá se i při krvácení (z křečových žil jícnu, konečníku aj.).
V každém konkrétním případě je terapie vybrána individuálně, s přihlédnutím k etiologii a klinickému obrazu onemocnění, jakož i k přítomnosti doprovodných stavů a onemocnění.
chirurgická léčba
- Transplantace jater. Transplantace orgánů se provádí v případech fulminantního selhání jater, těžké jaterní encefalopatie, cirhózy jater, metabolických poruch atd. Posuzuje se věk pacienta, přítomnost doprovodných patologií, schopnost celoživotně dodržovat doporučení lékaře pro užívání léků a nemedikamentózní léčbu a duševní zdraví pacienta (včetně závislosti na drogách).
- Transfuze čerstvě zmrazené plazmy. Používá se při krvácení nebo při invazivních zákrocích.
- Transfuze krevních destiček. Používá se při invazivních výkonech při výrazném poklesu hladin krevních destiček (v důsledku splenomegalie na pozadí jaterního selhání).
Závěr
Prognóza průběhu jaterního selhání je do značné míry dána etiologií jeho vzniku. Pozitivní výsledek u chronického poškození jaterní tkáně je pozorován v průměru u 80 % pacientů, zatímco u akutního rozsáhlého poškození je to pouze 20 % (nejvyšší míra přežití je u pacientů ve věku 10 až 40 let).
Léčba jaterního selhání by měla být vždy prováděna lékařem, nezávislé pokusy o léčbu vždy vedou k nepříznivému výsledku.
Victoria Postoeva, praktický lékař 35 článků na webu
Po absolvování vysoké školy jsem absolvoval stáž v oboru Terapie a poté začal pracovat jako praktický lékař ve Státním rozpočtovém zdravotnickém ústavu Archangelské oblasti, Ústřední regionální nemocnice Verchnětojevskaja, kde pracuji dodnes.
Vynaložili jsme velké úsilí na to, abyste si tento článek mohli přečíst a uvítáme vaši zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autora potěší, že vás tento materiál zaujal. Děkujeme!
Selhání jater – akutní nebo chronický syndrom, který se rozvíjí v důsledku narušení jedné nebo více jaterních funkcí, doprovázený metabolickými poruchami, intoxikací, narušením centrálního nervového systému a rozvojem jaterního kómatu. Onemocnění se vyskytuje s příznaky hepatocelulární insuficience (žloutenka, hemoragické, dyspeptické, edematózně-ascitické syndromy, horečka, hubnutí) a jaterní encefalopatie (emoční labilita, apatie, poruchy řeči, třes rukou, ataxie). Extrémním stupněm jaterního selhání je rozvoj jaterního kómatu. Jaterní selhání se zjišťuje na základě biochemických krevních parametrů, EEG a hepatoscintigrafie. Léčba jaterního selhání je zaměřena na odstranění intoxikace, normalizaci poruch elektrolytů a obnovení acidobazické rovnováhy.
- Klasifikace jaterního selhání
- Příčiny selhání jater
- Příznaky selhání jater
- Diagnóza selhání jater
- Léčba selhání jater
- Prognóza a prevence jaterního selhání
- Ceny za ošetření
Přehled
Jaterní selhání se vyvíjí s masivními dystrofickými, fibrózními nebo nekrotickými změnami v jaterním parenchymu různé etiologie. V gastroenterologii a hepatologii se rozlišuje akutní a chronické jaterní selhání. Hlavním patogenetickým článkem selhání jater je porušení detoxikační funkce orgánu, v důsledku čehož toxické produkty metabolismu (amoniak, kyselina γ-aminomáselná, fenoly, merkaptan, mastné kyseliny atd.) způsobují poškození centrálního nervového systému. Charakteristický je rozvoj poruch elektrolytů (hypokalémie) a metabolické acidózy. Úmrtnost při selhání jater dosahuje 50–80 %.
Klasifikace jaterního selhání
Na základě klinického průběhu se rozlišuje akutní a chronické jaterní selhání. K rozvoji akutního selhání jater dochází nejpozději do 2 měsíců od okamžiku poškození jater. Nejčastěji jsou příčinou akutního selhání fulminantní (bleskové) formy virové hepatitidy, alkoholické, polékové nebo jiné toxické poškození jater. Chronické jaterní selhání je způsobeno progresí chronických jaterních onemocnění (nádory, fibróza, cirhóza atd.).
Selhání jater se může vyvinout prostřednictvím endogenních, exogenních nebo smíšených mechanismů. Základem endogenní insuficience je odumírání hepatocytů a odstavení více než 80 % jaterního parenchymu, které bývá pozorováno u akutní virové hepatitidy a toxického poškození jater. Rozvoj exogenního jaterního selhání je spojen s porušením průtoku krve játry, což vede k průtoku krve nasycené toxickými látkami z portální žíly přímo do celkového oběhu a obchází játra. Exogenní mechanismus se nejčastěji vyskytuje při shuntovacích intervencích u portální hypertenze a jaterní cirhózy. Smíšené jaterní selhání se vyskytuje v přítomnosti obou patogenetických mechanismů – endogenního i exogenního.
Při rozvoji jaterního selhání se rozlišují tři stadia: iniciální (kompenzované), těžké (dekompenzované), terminální dystrofické a jaterní kóma. Jaterní kóma se také vyvíjí postupně a zahrnuje fáze prekoma, ohrožující kóma a klinicky vyjádřené kóma.
Příčiny selhání jater
Při rozvoji jaterního selhání hrají vedoucí roli infekční jaterní léze způsobené viry, bakteriemi a parazity. Nejčastější příčinou selhání jater je virová hepatitida: hepatitida B (47 % případů), hepatitida A (5 %), hepatitida C, D a E. Na pozadí virové hepatitidy se jaterní selhání nejčastěji rozvíjí u pacientů starších 40 let, s onemocněním jater a u těch, kteří zneužívají alkohol a drogy. Méně často je výskyt jaterního selhání spojen s infekcí virem Epstein-Barrové, virem herpes simplex, adenovirem, cytomegalovirem atd.
Dalšími nejčastějšími etiologickými faktory jaterního selhání jsou léky a toxiny. Masivní poškození jaterního parenchymu tedy může být způsobeno předávkováním paracetamolem, analgetiky, sedativy a diuretiky. Nejsilnější toxiny, které způsobují selhání jater, jsou jed smrtky (amanitoxin), mykotoxin houby Aspergillus (aflatoxin) a chemické sloučeniny (tetrachlormethan, žlutý fosfor atd.).
V některých případech může být jaterní selhání způsobeno hypoperfuzí jater, ke které dochází v souvislosti s venookluzivní chorobou, chronickým srdečním selháním (CHF), Budd-Chiariho syndromem a profuzním krvácením. Selhání jater se může vyvinout s masivní infiltrací jater lymfomovými nádorovými buňkami, metastázami rakoviny plic a rakoviny slinivky.
Mezi vzácné příčiny jaterního selhání patří akutní ztučnění jater, autoimunitní hepatitida, erytropoetická protoporfyrie, galaktosémie, tyrozinemie atd. V některých případech je rozvoj jaterního selhání spojen s chirurgickými zákroky (portakavální zkrat, transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat, resekce jater) nebo tupým poraněním jater.
Mezi faktory, které vyvolávají rozpad kompenzačních mechanismů a rozvoj jaterního selhání, mohou patřit nerovnováha elektrolytů (hypokalémie), zvracení, průjem, interkurentní infekce, abúzus alkoholu, gastrointestinální krvácení, laparocentéza, nadměrná konzumace bílkovinných potravin atd.
Příznaky selhání jater
Klinický obraz jaterního selhání zahrnuje syndromy hepatocelulárního selhání, jaterní encefalopatii a jaterní kóma. Ve stádiu hepatocelulární insuficience se objevuje a postupuje žloutenka, teleangiektázie, otoky, ascites, hemoragická diatéza, dyspepsie, bolesti břicha, horečka a hubnutí. Chronické selhání jater způsobuje endokrinní poruchy, doprovázené sníženým libidem, neplodností, atrofií varlat, gynekomastií, alopecií a atrofií dělohy a mléčných žláz. Porušení metabolických procesů v játrech je charakterizováno výskytem jaterního zápachu z úst. Laboratorní vyšetření v této fázi jaterního selhání odhalí zvýšení hladiny bilirubinu, amoniaku a fenolů v krevním séru a hypocholesterolémii.
Ve stádiu jaterní encefalopatie jsou pozorovány duševní poruchy: nestabilita emočního stavu, úzkost, apatie, poruchy spánku, orientace, agitovanost a agresivita. Neuromuskulární poruchy se projevují nezřetelnou řečí, zhoršeným psaním, mávajícím třesem prstů (asterixis), poruchou koordinace pohybů (ataxie) a zvýšenými reflexy.
Terminálním stádiem jaterního selhání je jaterní kóma. Během prekoma fáze se objevuje ospalost, letargie, zmatenost, krátkodobé vzrušení, svalové záškuby, křeče, třes, ztuhlost kosterního svalstva, abnormální reflexy a nekontrolované močení. Může se objevit krvácení z dásní, nosu a krvácení z trávicího traktu. Jaterní kóma se objevuje při nedostatku vědomí a reakce na bolestivé podněty a vyblednutí reflexů. Tvář pacienta nabývá maskovitého výrazu, zorničky se rozšiřují a nereagují na světlo, klesá krevní tlak, objevuje se patologické dýchání (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Zpravidla v této fázi jaterního selhání nastává smrt pacientů.
Diagnóza selhání jater
Při sběru anamnézy od pacientů s podezřením na jaterní selhání se zjišťují fakta o abúzu alkoholu, předchozí virové hepatitidě, existujících metabolických onemocněních, chronických onemocněních jater, zhoubných nádorech a užívání léků.
Klinický krevní test může odhalit anémii a leukocytózu. Podle údajů koagulogramu se určují známky koagulopatie: snížení PTI, trombocytopenie. U pacientů s jaterním selháním je nutné dynamické testování biochemických testů: transaminázy, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, bilirubin, albumin, sodík, draslík, kreatinin, acidobazická rovnováha.
Při diagnostice jaterního selhání se berou v úvahu ultrazvukové údaje břišních orgánů: pomocí echografie se posuzuje velikost jater, stav parenchymu a cév portálního systému a vylučují se nádorové procesy v dutině břišní. Hepatoscintigrafie se používá k diagnostice difuzního poškození jater (hepatitida, cirhóza, tuková hepatóza), nádorů jater a k posouzení rychlosti biliární sekrece. V případě potřeby je vyšetření na selhání jater doplněno MRI a MSCT dutiny břišní.
Elektroencefalografie je hlavní metodou pro detekci jaterní encefalopatie a prognostiku jaterního selhání. S rozvojem jaterního kómatu zaznamenává EEG zpomalení a snížení amplitudy vln rytmické aktivity. Morfologické údaje jaterní biopsie se liší v závislosti na onemocnění, které vedlo k selhání jater. Jaterní encefalopatie se odlišuje od subdurálního hematomu, cévní mozkové příhody, abscesu a mozkových nádorů, encefalitidy, meningitidy.
Léčba selhání jater
Při selhání jater je předepsána dieta s přísným omezením nebo vyloučením bílkovin; Ve stádiu prekoma je poskytována sondová nebo parenterální výživa.
Léčba jaterního selhání zahrnuje opatření k detoxikaci, zlepšení mikrocirkulace, normalizaci poruch elektrolytů a acidobazické rovnováhy. Za tímto účelem se intravenózně podávají velké objemy 5% roztoku glukózy, kokarboxylázy, pananginu, vitamínů B6, B12, esenciální kyseliny a kyseliny lipoové. K odstranění intoxikace amoniakem a vázání amoniaku vytvořeného v těle je předepsán roztok kyseliny glutamové nebo ornicetilu.
Pro snížení vstřebávání toxických látek se střeva čistí pomocí projímadel a klystýrů; Předepište krátké kúry širokospektrých antibiotik a laktulózy, které potlačují procesy hniloby ve střevech.
Při rozvoji hepatocelulárního kómatu je indikováno podávání prednisolonu; Pro boj s hypoxií je vhodné provádět inhalace kyslíku a hyperbarickou oxygenaci.
Pro komplexní terapii selhání jater se používá hemosorpce, plazmaferéza, hemodialýza a ultrafialové ozařování krve.
Prognóza a prevence jaterního selhání
Při včasné intenzivní léčbě jaterního selhání je jaterní dysfunkce reverzibilní a prognóza je příznivá. V 80–90 % případů jaterní encefalopatie progreduje do terminálního stadia jaterního selhání – jaterního kómatu. V hlubokém kómatu nejčastěji nastává smrt.
K prevenci jaterního selhání je nutná včasná léčba jaterních onemocnění, vyloučení hepatotoxických účinků, předávkování léky a otravy alkoholem.