Guillain-Barrého syndrom (akutní autoimunitní polyradikuloneuritida) je akutní mnohočetná zánětlivá léze nervových kmenů, doprovázená jejich demyelinizací, vznikající v důsledku autoimunitních reakcí. Hlavními klinickými příznaky tohoto onemocnění jsou progresivní pokles svalové síly a porucha citlivosti na dolních a horních končetinách. Při správné léčbě je nejčastěji možné dosáhnout úplné regrese symptomů během několika měsíců. Někdy, pokud není diagnostikován včas, může Guillain-Barrého syndrom způsobit invaliditu a dokonce smrt nemocného.
Guillain-Barrého syndrom získal své jméno podle jmen francouzských vědců, kteří jej poprvé popsali v roce 1916. Incidence tohoto onemocnění se pohybuje od 0,6 do 2,4 případů na 100 000 obyvatel. Zástupci mužského a ženského pohlaví se s touto patologií setkávají téměř stejně.
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Příznaky
Příznaky Guillain-Barrého syndromu se objevují náhle a rychle postupují.
Do popředí klinického obrazu se dostává svalová slabost a poruchy citlivosti. Nejčastěji se onemocnění projevuje počátečním poklesem svalové síly na nohou, po krátké době se pak do patologického procesu zapojují i paže. Někdy je prvním příznakem onemocnění bolest svalů v končetinách, bolest v lumbosakrální oblasti. Mnohem méně často postihuje Guillain-Barrého syndrom primárně hlavové nervy, což se může projevit problémy s polykáním, poruchami okohybnosti a zhoršenou výslovností hlásek.
Svalová slabost u tohoto onemocnění může mít různé stupně závažnosti. U některých pacientů dochází k mírné svalové slabosti, u jiných dochází k ochrnutí většiny těla, včetně horních a dolních končetin. Svalová slabost je obvykle symetrická a výraznější u nohou.
Mezi charakteristické příznaky navíc patří snížený svalový tonus a potlačení šlachových reflexů. Poměrně často je klinický obraz doplněn slabostí obličejových svalů.
Téměř každý třetí pacient pociťuje závažné dýchací potíže, včetně rozvoje respiračního selhání. V roce 2013 zveřejnili vědci z Charkovské lékařské akademie postgraduálního vzdělávání výsledky studie, ve které bylo zjištěno, že přibližně u 25–30 % pacientů s Guillain-Barrého syndromem je slabost dýchacích svalů tak výrazná, že vyžaduje umělou ventilaci.
Pokud jde o senzorické poruchy, mohou být reprezentovány snížením nebo zvýšením citlivosti na vnější podněty, pocitem pálení, mravenčení, „lezoucími mravenci“ a tak dále. Téměř u 50 % pacientů dochází ke snížení hluboké citlivosti.
Kromě toho se u nemocného mohou projevovat různé vegetativní poruchy, jako je nepravidelný srdeční tep, vysoký krevní tlak, nadměrné pocení, problémy s trávicím traktem atd.
tvar
Formy Guillain-Barrého syndromu jsou následující:
Říká se tomu akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie. Tato forma se vyskytuje u naprosté většiny pacientů a je provázena vzestupnou obrnou svalů končetin, poruchami dýchání a čití.
Může nastat při izolovaném poškození motorických nervových vláken nebo při současném zapojení motorických i senzorických nervů do patologického procesu. Tato forma je provázena téměř stejnými příznaky jako forma klasická, má však závažnější průběh a mnohem nepříznivější prognózu.
- Miller Fisherův syndrom.
Zvláštní forma Guillain-Barrého syndromu. Z klinického hlediska je provázena obrnou očních svalů, poruchou koordinace pohybů, areflexií s mírným poklesem svalového tonu.
Příčiny
Přesné příčiny rozvoje Guillain-Barrého syndromu nebyly dodnes stanoveny. S jistotou se ví jen to, že původ tohoto onemocnění je založen na autoimunitních reakcích.
Předpokládá se, že akutní infekce mohou vyvolat spuštění autoimunitních reakcí s následným rozvojem zánětu a destrukcí myelinových pochev nervů. Bylo zaznamenáno, že symptomy charakteristické pro Guillain-Barrého syndrom se nejčastěji projevují několik týdnů po akutní infekční lézi dýchacího systému nebo gastrointestinálního traktu.
Navíc se předpokládá, že vznik autoimunitního procesu může být způsoben očkováním, předchozími operacemi nebo jinými traumatickými vlivy.
Metody diagnostiky
Diagnostika Guillain-Barrého syndromu začíná sběrem stížností, anamnézou a objektivním vyšetřením nemocného.
Nejprve je při rozhovoru s pacientem nutné pokusit se zjistit, zda nebyly nějaké provokující faktory, zejména infekce prodělané před několika týdny. Při neurologickém vyšetření je nutné posoudit sílu svalů končetiny, citlivost, funkci mozečku, pohyby očí atp.
Laboratorní testy zahrnují:
- obecné a biochemické krevní testy;
- obecná analýza moči;
- analýza mozkomíšního moku;
- PCR diagnostika a sérologické testy (při podezření na infekční povahu onemocnění).
Analýza mozkomíšního moku má velký význam, protože výsledky mohou odhalit zvýšené hladiny proteinů a albuminových frakcí bez doprovodného zvýšení cytózy.
Nejinformativnější instrumentální diagnostickou metodou je elektroneuromyografie. V roce 2015 zveřejnili vědci z Klinické nemocnice č. 1 Prezidentské výkonné kanceláře Ruské federace výsledky studie, ve které dospěli k závěru, že elektroneuromyografie umožňuje diagnostikovat Guillain-Barrého syndrom a určit formu onemocnění, posoudit funkční stav a stupeň poškození motorických, senzorických a autonomních nervových struktur. Citlivost této metody je asi 85 %.
Pro vyloučení jiných onemocnění lze plán vyšetření doplnit o:
- ultrazvukové vyšetření břišních orgánů;
- magnetické rezonanční zobrazování centrálního nervového systému;
- elektrokardiografie.
Léčba
Je důležité zahájit léčbu Guillain-Barrého syndromu co nejdříve. Toto onemocnění je indikací k nouzové hospitalizaci.
Primární možností léčby onemocnění je plazmaferéza a intravenózní podání IgG. V roce 2019 zveřejnili vědci z Kuban State Medical University výsledky studie, která zjistila, že účinnost intravenózní imunoterapie Guillain-Barrého syndromu je srovnatelná s efektem programové plazmaferézy a může sloužit jako alternativa k té druhé. Volba mezi plazmaferézou a intravenózní imunoterapií je ovlivněna mnoha faktory, jako je věk pacienta, přítomnost doprovodných patologií atd.
Zbytek terapie je symptomatický a může zahrnovat antihypertenziva, nesteroidní protizánětlivé léky a další léky.
Komplikace
Komplikace Guillain-Barrého syndromu nejčastěji zahrnují těžkou respirační dysfunkci, zápal plic a těžké bulbární poruchy.
Prevence
Prevence Guillain-Barrého syndromu nebyla dosud vyvinuta pro jeho nejasnou povahu.
Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?
Jaké jsou hlavní klinické projevy Guillain-Barrého syndromu, které vás nutí navštívit lékaře?
Co způsobuje Guillain-Barrého syndrom?
Jak se toto onemocnění diagnostikuje?
Jak se léčí Guillain-Barrého syndrom?
Rady pro pacienty
Pokud se u vás objeví zdánlivě nevysvětlitelná svalová slabost rukou a nohou, měli byste co nejdříve navštívit lékaře. Tento příznak může naznačovat nejen syndrom Guillain-Barré, ale také řadu dalších patologií. Pouze odborník může provést správnou diagnózu a vybrat potřebnou terapii.