Churg-Strauss syndrom patří do skupiny systémových vaskulitid. Jde o zánětlivě-alergické poškození drobných cév s tvorbou nekrotizujících granulomů. Onemocnění je multisystémové a v terminálním stadiu postihuje orgány bohatě zásobené krví – trávicí trakt, plíce, srdce, ledviny.
Příčiny syndromu Churg-Straussové
Přesný Příčiny syndromu Churg-Straussové není nainstalováno. Předpokládá se, že patologie může být vyvolána infekcí, očkováním, alergiemi, psycho-emocionálním stresem, hypotermií, nadměrným vystavením slunečnímu záření, stejně jako těhotenstvím a porodem.
Mechanismus vývoje patologie je založen na imunitním zánětu, zvýšené permeabilitě cévních stěn, tvorbě trombů, krvácení a lokální ischemii v oblastech těla, kde došlo k poškození cév.
Symptomy onemocnění
Syndrom Churg-Straussové má tři fáze., které se liší klinickým obrazem.
- prodromální období. Může trvat několik let. V této době je postižen dýchací systém. Objevují se příznaky alergické rýmy. Polypy rostou na nosní sliznici a způsobují ucpání nosních cest. Pacienta začíná trápit přetrvávající sinusitida a bronchitida s vleklým průběhem a astmatickou složkou.
- Druhá fáze. Rozvíjí se bronchiální astma, které se vyznačuje těžkým průběhem a silnými záchvaty kašle, až hemoptýzou. Pacient si stěžuje na slabost, bolesti svalů, náhlý úbytek hmotnosti a horečku. Průběh onemocnění je často komplikován bronchiektáziemi, pneumonií nebo pleurisou eozinofilního původu.
- Třetí fáze. Objevují se charakteristické příznaky systémové vaskulitidy doprovázené poškozením mnoha vnitřních orgánů a systémů.
Ve třetí fázi se na patologickém procesu mohou podílet:
- kardiovaskulární systém (myokarditida, perikarditida, Loefflerova endokarditida, chlopenní insuficience);
- nervový systém (různé periferní neuropatie);
- trávicí systém (eozinofilní gastroenteritida, krvácení, peritonitida, střevní obstrukce);
- CNS (mrtvice, epileptické záchvaty);
- kůže (bolestivá hemoragická purpura, erytém, kopřivka);
- muskuloskeletální systém (artralgie, myalgie, migrační artritida).
Poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy je velmi vzácné, ale nedochází k rozvoji chronického selhání ledvin.
diagnostika
- Klinický krevní test. Hlavním diagnostickým znakem je hypereozinofilie. Dále bude zjištěna normocytární normochromní anémie, zvýšená ESR a leukocytóza.
- Biochemický krevní test. Zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu. Revmatoidní faktor v nízkých titrech.
- Imunologické testy. Výskyt antineutrofilních cytoplazmatických protilátek, hypergamaglobulinémie a zvýšení hladiny celkového IgE.
- Rentgen hrudníku. Mohou být detekovány malé oblasti zakalení a známky pleurálního výpotku.
- Biopsie plic. Materiál obsahuje granulomatózní zánět a infiltráty obsahující eozinofily.
- Bronchoalveolární laváž. Eozinofilie je detekována ve 30 % všech klinických případů.
- CT. Umožňuje vidět parenchymální infiltráty a uzliny v plicní tkáni, stejně jako ztluštění bronchiálních stěn a bronchiektázie.
Léčba
Základem léčby je kombinace glukokortikoidů a metotrexátu. Dávkování hormonů se snižuje se zlepšením stavu pacienta. Při poškození nervového, dýchacího nebo kardiovaskulárního systému se doporučuje pulzní terapie – krátkodobé podávání velkých dávek glukokortikoidů. Pokud se hormonální léky ukážou jako neúčinné, nastupuje léčba cytostatiky.
Prognóza onemocnění, zvláště při absenci adekvátní terapie, je nepříznivá. Existuje riziko rozvoje závažných komplikací, které mohou vést ke smrti.