Super lékař, který zachránil dítě před třetím zánětem ucha, jako komplikace po nemoci! Provedl veškerý potřebný výzkum a analýzu. Okamžitě předepsala léčbu (a vysvětlila, proč není nutné dělat to, co se dělalo dříve). Na základě výsledků testů nám předepsala antibiotika, která zabrala (předtím bylo vše prázdné) a zákroky, na které chodíme na obvodní kliniku. Paní doktorka z okresní polikliniky si velmi pochvalovala schůzky a doporučení Larisy Nailevny (řekla „dostal jste se k velmi dobrému lékaři“).
Maria Moskva/43 Celý text recenze
Chci vyjádřit svou hlubokou vděčnost Lunině Anně Viktorovně.
Anna Viktorovna je velká profesionálka! Za tak krátkou dobu dokázala dceři dodat chybějící zvuky a zautomatizovat je v řeči. Díky moc!
Obsah článku:
Datum zveřejnění 13. prosince 2021
Aktualizováno 7. dubna 2023
Článek zkontroloval lékař: Mikava Elena Ildarovna
Hypospadie u dětí je vrozená porucha vývoje močové trubice. Jedná se o jednu z nejčastějších vrozených vývojových vad zevního genitálu. V tomto případě se otvor močové trubice nenachází na špičce hlavy, ale dále na spodní straně penisu. Vývojová vada bývá doprovázena omezením funkcí. Nicméně, hypospadie může být korigována chirurgicky již v prvním nebo druhém roce života. Podle MKN-10 má hypospadie kód Q54
Hypospadie je aktuální problém v pediatrii: vyskytuje se přibližně u 1 ze 150-300 novorozených chlapců. Incidence se v posledních letech výrazně zvýšila – za posledních 30 let o 25–30 % (téměř 1 % ročně). Klinické projevy jsou charakterizovány závažností onemocnění, zhoršením kvality života a časnou invalidizací pacientů. Komplikace po chirurgické korekci hypospadie také představují vážný problém veřejného zdraví.
Typy hypospadií
- Přední. Umístění otvoru se od normálního liší jen nepatrně; Může být umístěn mezi hlavou a subkoronální částí.
- Průměrný. Toto je mírná forma. Otvor může být umístěn v bodě mezi šourkem a subkoronální polohou.
- Zadní. Nejtěžší forma. Tato kategorie zahrnuje všechny hypospadie, jejichž průchod je mezi šourkem a perineem.
Stává se také, že meatus (otvor močové trubice) se nachází na šourku. Tato závažná forma hypospadie žaludu penisu je extrémně vzácná. Porucha je často doprovázena zakřivením těla penisu, zúžením vnějšího otvoru močové trubice, dlouhou předkožkou nebo její absencí.
Tabulka – Klasifikace hypospadií v závislosti na umístění meatu (četnost v %)
Capitate – těsně pod středem hlavy. Lehká forma onemocnění z pohledu korekce.
Mid-shaft – uprostřed těla penisu.
Proximální trup – ve spodní části těla penisu.
Koronální – posunuto do oblasti koronální drážky.
Penoscrotal – blízko šourku.
Distální stopka – na stopkové části penisu. V tomto případě je pozorováno jeho zakřivení.
Scrotal – na šourku.
Perineální – za šourkem, blízko řitního otvoru.
Příčiny onemocnění
Na vzniku polyetiologického onemocnění se podílejí exogenní a endogenní faktory, které negativně ovlivňují embryogenezi uretry. Neexistuje jednotný názor na mechanismy tohoto účinku. Dosud se nepodařilo zjistit, zda tento faktor působí na embryo přímo nebo nepřímo, narušením hormonálních hladin. V důsledku toho se rozvíjejí chromozomální mutace a genetické změny.
Mnoho lékařů mluví o dědičné predispozici. Asi 7 % otců má také hypospadii. Skutečná příčina vývoje patologie nebyla objasněna. Ačkoli se diskutuje o genetických faktorech, přesný způsob dědičnosti není znám. Klíčové kroky ve vývoji penisu probíhají mezi 9. a 12. týdnem těhotenství. Během této doby se mužské hormony podílejí na tvorbě močové trubice a předkožky. Proto může být onemocnění způsobeno hormonální nerovnováhou.
Embryologie močové trubice
Močová trubice je tvořena z uretrálních rýh, které se spojují pod vlivem androgenů. Na procesu tvorby se podílí endodermální a ektodermální tkáň. Působení androgenů je zprostředkováno prostřednictvím 5α-reduktázy. V případě patologické poruchy jsou postiženy měkké tkáně. Endodermální změny vedou ke vzniku abnormálního postavení a insuficience močové trubice.
Nedostatek androgenů
Shlukem příčin rozvoje onemocnění jsou hormonální poruchy: nedostatečná tvorba mužských hormonů-androgenů placentou a vaječníky. Absolutní (snížená koncentrace) nebo relativní (snížená citlivost tkání) nedostatek je hlavní příčinou vývojových abnormalit.
Je známo mnoho enzymových defektů, jako je nedostatek 5α-reduktázy a androgenního receptoru. V 10–70 % případů těžkých proximálních hypospadií je zjištěn enzymatický defekt syntézy androgenů nebo hormonální porucha ovlivňující hormonální rovnováhu.
environmentální faktory
Různé látky s estrogenní aktivitou znečišťují životní prostředí a obohacují se prostřednictvím potravního řetězce. Získávají se například z insekticidů, přírodních rostlinných estrogenů a z plastikářského průmyslu. Tento faktor má negativní dopad na procesy tvorby genitálií u chlapců, což je plné vývoje hypospadie.
Symptomy a známky hypospadie
Zvláštnosti hypospadie se týkají močové trubice: je neúplná a místo, kde se otevírá ven, je v nepřirozené poloze. Močovod se tedy nenachází v horní části hlavy, jako obvykle, ale je umístěn v jiném bodě – podél ventrální fascie penisu (zevnitř).
Hlavní příznaky hypospadie penisu jsou:
- potíže s močením;
- komplikovaná a předčasná ejakulace;
- duševní poruchy.
Nemoc nezpůsobuje nepohodlí. Distální forma bez odchylky není doprovázena funkčními omezeními a je pouze kosmetickým problémem. Při proximální hypospadii může být narušena kontrola proudu moči. Vyšší stupeň poruchy je nutné korigovat chirurgicky. Kromě estetického hlediska hraje při terapeutickém rozhodnutí významnou roli také nerušený rozvoj sexuálních funkcí a také normální močení (vyprázdnění močového měchýře).
Tabulka – Příznaky hypospadie u dětí v závislosti na formě onemocnění
Capitate (75 % případů)
Vnější otvor je zúžený a umístěný nízko. U hypospadie žaludové formy je močení obtížné. S nástupem sexuální aktivity se zakřivení penisu zesiluje.
Vyznačuje se výrazným zakřivením penisu a narušením procesu močení. Při koronární hypospadii se moč uvolňuje tenkým proudem. Aby se dítěti zabránilo močení na nohy, měl by být penis zvednutý nahoru.
Metaus může být umístěn na různých úrovních na zadní straně penisu. Močení v poloze vrstvy je obtížné. Při hypospadii trupu je pozorována bolestivá erekce. Pokud je možný pohlavní styk, nedochází k oplodnění vajíčka, protože semenná tekutina nevstupuje do pochvy.
Těžký projev. Metaus se nachází na šourku, který je rozdělen na dvě části. Penis je nejen zakřivený, ale také nedostatečně vyvinutý (vzhledově připomíná hypertrofovaný klitoris). Šourek vypadá jako velké stydké pysky. Při narození mohou být chlapci s hypospadií skrota zaměněni za dívky. Při hypospadii skrota se močení provádí výhradně v sedě. Sexuální život je nemožný, pokud je penis zdeformovaný nebo nedostatečně vyvinutý.
Metaus se nachází za šourkem. U této formy onemocnění se zpravidla určuje malý penis a pozoruje se rozštěpený šourek. V tomto případě je určení pohlaví dítěte obtížné. Při erekci se penis ohýbá do tvaru luku, což ztěžuje pohlavní styk. V některých případech není sexuální kontakt možný.
U ženských hypospadií dochází k vaginální malformaci zevního otvoru močové trubice. V tomto případě je pozorována recidivující cystitida a uretritida (infekce močových cest). Často jsou přítomny známky hermafroditismu.
Neléčená hypospadie je v závislosti na své závažnosti velkou zátěží pro dospívající a dospělé muže. S abnormálním vzhledem penisu jsou spojeny významné psychologické důsledky. Pokud se porucha nekoriguje, může způsobit bolest při pohlavním styku v důsledku zakřivení penisu. Plodnost může být omezena.
Diagnóza
Hypospadie je nejčastěji pozorována při narození. Nejen, že je otvor na špatném místě, ale předkožka často není na spodní straně zcela vytvořena. Špička penisu zůstává otevřená. Diagnóza hypospadie se provádí fyzikálním vyšetřením penisu. Pouze tímto způsobem může urolog posoudit polohu uretrálního ústí a přítomnost přidružených anomálií, jako je vrozený zakřivený penis a kryptorchismus.
Přestože je hypospadie viditelná při narození, je docela možné, že zůstane bez povšimnutí. Abyste tomu zabránili, stačí novorozence pečlivě vyšetřit. Důležitost včasné diagnózy je zásadní pro prevenci fyzických a psychických následků.
Často je pozornost k problému přitahována na vzhled předkožky. Asi 8 ze 100 chlapců s hypospadií má také kryptorchismus (nesestouplá varlata).
Vývojové vady spojené s hypospadií:
- kryptorchismus (7 %);
- tříselná kýla (12 %);
- mentální retardace (6 %);
- srdeční vady (5 %);
- onemocnění pohybového aparátu (3 %).
Nejtěžší formy hypospadie jsou často spojeny s jinými anatomickými abnormalitami penisu nebo močových cest. Nejběžnější je vrozený zakřivený penis. Může se také objevit kryptorchismus, hydrokéla, tříselná kýla a renální malformace.
Tyto vývojové poruchy je třeba vzít v úvahu, protože mohou být spojeny se stavem intersexuality, kdy osoba vykazuje mužské i ženské sexuální charakteristiky. Mezi příčiny intersexuality patří změny pohlavních chromozomů a hormonů.
K vyloučení souběžných patologií je předepsán ultrazvuk močového měchýře a ledvin. MRI pánevních orgánů, uroflowmetrie, uretrografie a uretroskopie jsou povinné.
Léčba hypospadie
Pokud má dítě příznaky hypospadie, měli byste se během prvních tří měsíců života poradit s odborníkem. Vhodné období pro operaci je od 3 do 18 měsíců života.
Operace hypospadie je nutná ze tří důvodů:
- Funkční. Díky rekonstrukci a uložení močové trubice na správném místě již pacient nemá potíže s močením.
- Sexy. Pro zajištění normální erekce penisu. Tento aspekt je velmi důležitý, pokud má pacient vrozený zakřivený penis.
- Estetický. Normální vzhled penisu zaručuje pacientovi psychickou bezpečnost.
Chirurgická léčba hypospadie může být provedena v jakémkoli věku, ale doporučený věk je od 4 do 18 měsíců věku. Za prvé, pooperační průběh je pro novorozence méně traumatický než pro dospělého; za druhé jsou vyloučeny nepříjemné komplikace. Při promeškání okamžiku je vhodné počkat do 5-6 let. Pooperační průběh může být komplikovaný u dětí ve věku 2 až 4 let.
Většina operací hypospadie u chlapců (asi 90 %) je úspěšná a bez jakýchkoliv budoucích komplikací. U malého procenta případů, asi 10 %, se však rozvine uretrální píštěl nebo uretrální striktura. Uretrální píštěl zahrnuje vytvoření otvoru, který spojuje novou, rekonstruovanou močovou trubici s vnějškem. Na druhou stranu je možná striktura – zúžení močové trubice, které brání normálnímu toku moči. Pokud se tyto komplikace vyskytnou, provádí se opakovaná chirurgická intervence k jejich odstranění.
Indikace pro operaci
Všichni, kteří mají hypospadii, mohou být operováni. Nicméně mírnější případy, kdy je uretrální kanál těsně pod špičkou žaludu, se mohou operaci vyhnout. Tito pacienti mohou vést normální život i bez korektivního zásahu.
Potřeba chirurgické léčby hypospadie závisí na formě onemocnění a dalších faktorech:
- U distální formy onemocnění není chirurgická korekce povinná. V tomto případě nebudou problémy s močením a erekcí. I lehká forma vývojové vady však může dítě psychicky ovlivnit. Mnoho dospělých s nekorigovanou distální hypospadií se vyhýbá jakémukoli sexuálnímu kontaktu ze strachu z reakce svého partnera. Z tohoto důvodu se zvažuje možnost chirurgické korekce.
- Pokud má dítě proximální formu onemocnění, operace se v každém případě provádí. To je nezbytné pro zajištění funkce močové trubice a penisu ve vztahu k močení, erekci a sexuální funkci.
Dalším důvodem pro chirurgický zákrok je skutečnost, že mnoho pacientů má velmi úzký otvor močové trubice. Je potřeba ji chirurgicky zvětšit, aby se zabránilo zadržování moči, ale i infekcím močových cest a problémům s ledvinami.
Vlastnosti chirurgické intervence pro hypospadii
Chirurg rekonstruuje uretrální kanál pomocí tkáně z bukální sliznice nebo předkožky (z dorzální části penisu). Zákrok trvá 1-3 hodiny, během kterých je pacient v celkové anestezii.
Způsobů intervence je celá řada; každý z nich má určitou posloupnost, v některých případech rozdělenou do dvou stupňů. Volba chirurgické techniky závisí na zkušenostech chirurga, typu hypospadie a tvaru penisu.
- Umístění malého katétru do nově vytvořené močové trubice dítěte.
- Umístění katétru do břišní stěny, který bude odvádět moč po dobu 10 dnů.
Na penis se aplikuje elastický obvaz. Po operaci je předepsána antibakteriální terapie. V některých případech jsou zapotřebí i léky na bolesti močového měchýře a křeče. U chlapců s distální hypospadií je míra komplikací nižší než 5 %. Na druhou stranu u proximálních forem hypospadie mohou problémy nastat poněkud častěji.
Pooperační období
Pacienti jsou propuštěni po jednom dni z nemocnice, ale vyžadují dlouhodobou pooperační péči. Podpůrná opatření zahrnují:
- Použití katétru. Používá se k vyprázdnění moči obsažené v močovém měchýři během prvních 10 dnů po výkonu. Bez něj by nebylo možné močit.
- Obvaz na ránu. Zajišťuje, že penis je imobilizován na několik dní, aby se zabránilo infekci a umožnilo zahojení tkáně.
Je normální, že po operaci dochází k určité ztrátě krve a moči. Musí být přijata opatření k prevenci infekce. Pokud se objeví hnis, horečka a vyrážka, měli byste se poradit s lékařem.
Po dobu 2-3 měsíců je vhodné vyhnout se mechanickému traumatu postiženého místa. Po operaci je nutné pravidelně navštěvovat lékaře: po týdnu, 3 a 6 měsících a také rok po korekci. Současně specialista znovu prozkoumá vzhled penisu. Bohužel žádná operace hypospadie se neobejde bez jizev. Chirurg se však snaží omezit řezy na střední linii spodní části penisu. Tyto řezy se hojí s nejlepšími možnými kosmetickými výsledky.
Prognóza a prevence onemocnění
Efektivita chirurgické intervence a výsledné výhody činí prognózu hypospadií pozitivní. Na druhou stranu neléčená hypospadie má negativní dopad na kvalitu života. Zákrok je v mladém věku méně traumatický než u dospělých. Na druhou stranu dítě potřebuje pečlivější pooperační péči.
Nejtěžší případy vyžadují jiný přístup: kromě anatomických malformací penisu a močových cest se vyznačují intersexualitou. U takových pacientů se doporučuje jak chirurgická intervence (k vyřešení hypospadie a souvisejících stavů), tak hormonální terapie na bázi testosteronu.
Pro pacienty s hypospadií nebyla vyvinuta žádná specifická preventivní opatření.
Závěr
Korekce hypospadie žaludu penisu se ideálně provádí během prvního roku života. V tomto případě byste měli počkat, až bude penis dostatečně velký. Hormonální korekce je nežádoucí, protože přípravky s obsahem testosteronu mohou způsobit řadu vedlejších účinků.
Pro léčbu hypospadie u dětí kontaktujte kliniku RebenOK v Moskvě. Taktika chirurgické korekce se vybírá individuálně. V tomto případě se bere v úvahu forma onemocnění a vlastnosti těla, což eliminuje vývoj komplikací.
Naše lékařské centrum zaměstnává zkušené chirurgy. Díky modernímu vybavení je možné provádět rychlou diagnostiku, která umožňuje předcházet nežádoucím následkům a hodnotit účinnost léčby.
Literatura:
- Marčenko A.S., Smirnov I.E., Zorkin S.N. Léčba dětí s hypospadií. 2013 URL: https://cyberleninka.ru/article/n/lechenie-detey-s-gipospadiey
- Zharkimbaeva A.D., Dyusembaev A.A., Aubakirov M.T. zlepšení metod léčby hypospadie u dětí. 2018 URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovershenstvovanie-sposobov-lecheniya-gipospadii-u-detey-protokol-issledovaniya
- Baranov A.A., Namazová-Baranová L.S., Zorkin S.N. Hypospadie u dětí. Klinická doporučení. 2016 URL: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/#part_13
Na doplnění a změny cen v ceníku promptně reagujeme. Aby se předešlo nedorozuměním, doporučuje se objasnit úplný seznam služeb a jejich cenu v registru kliniky nebo na telefonním čísle 8-495-104-35-35.
Ceník zveřejněný na stránkách není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě uzavřené smlouvy.