Podle různých údajů se výskyt vrozených srdečních vad (ICHS) u dětí výrazně liší: od přibližně 4 do 50 případů na 1000 novorozenců na celém světě. Některé vrozené srdeční vady vyžadují nouzovou chirurgickou léčbu v prvních hodinách života dítěte, zatímco jiné vyžadují pouze dynamické pozorování. Příčiny, příznaky, diagnostické metody a typy léčby vrozených srdečních vad jsou diskutovány dále v článku.
Obecné informace o patologii
Vrozené srdeční vady jsou velkou skupinou strukturálních anomálií srdce a velkých cév, které jsou komplikovány poruchou průtoku krve a srdečním selháním. Ze všech vrozených vad tvoří srdeční anomálie 10 až 30 %. Patří sem ty, které nejsou doprovázeny hemodynamickými poruchami, a těžká vrozená srdeční vada, která je neslučitelná se životem. Dochází ke kombinacím různých vývojových vad, což komplikuje klinický obraz a prognózu. [1]
V závislosti na typu a závažnosti poruchy může onemocnění zůstat po dlouhou dobu asymptomatické. V takových případech je strukturální anomálie často objevena náhodou při běžném vyšetření. Těžká vrozená srdeční vada o sobě dá vědět v prvních hodinách života dítěte, což vede k rozvoji akutního srdečního selhání.
Příčiny vrozených srdečních vad
Přesnou příčinu vrozené srdeční vady je těžké určit. Následující faktory mají negativní vliv na vývoj plodu:
- chromozomální abnormality (Patauův syndrom, Downův syndrom atd.);
- genetické vady;
- intrauterinní infekce;
- těžká somatická onemocnění matky;
- užívání teratogenních léků během těhotenství;
- věk matky nad 35 let (vyšší riziko náhodných genetických vad);
- špatné návyky u obou rodičů;
- nepříznivé podmínky prostředí.
Klasifikace
V praxi se vady dělí podle míry jejich vlivu na činnost kardiovaskulárního systému.
Mírné srdeční vady
Patří mezi ně vrozené srdeční choroby, které se vyskytují bez výrazných příznaků a nevyžadují naléhavou operaci:
- bikuspidální aortální chlopeň (normálně má tři hrbolky);
- malé defekty interatriálního a interventrikulárního septa;
- malý průchodný ductus arteriosus a některé další anomálie.
V tomto případě je hemodynamika mírně změněna nebo není ovlivněna vůbec. Srdeční komory a kontraktilní funkce komor nejsou ovlivněny. Lehké vrozené srdeční vady jsou ze všech vad nejčastější. [2]
Střední srdeční vady
Patří mezi ně vrozené srdeční choroby, které nevedou ke zvýšení tlaku v plicní tepně a dilataci komor:
- abnormální drenáž plicních žil (úplná nebo částečná);
- koarktace aorty;
- střední nebo velký defekt mezikomorového septa nebo mezisíňového septa;
- Ebsteinova anomálie;
- defekt žilního sinu.
Těžká vrozená srdeční vada
Doprovázeno rozvojem těžké plicní hypertenze. Plicní cévy ztuhnou a nemohou se plně účastnit výměny plynů. Mezi závažné srdeční vady patří:
- jakýkoli „modrý“ defekt se závažnými poruchami prokrvení (včetně stavu po paliativní operaci);
- zdvojnásobení ventrikulárního výstupu;
- přerušení oblouku aorty;
- jediná srdeční komora;
- nepřítomnost plicní tepny srdce;
- společný arteriální kmen.
Těžké srdeční vady jsou vzácné a jsou obvykle diagnostikovány in utero. V tomto případě je žena poslána k porodu do federálních center, kde je možnost poskytnout novorozenci nouzovou srdeční operaci.
Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad
V děloze, dokonce i v případě vrozených srdečních vad, není vývoj plodu obvykle ovlivněn. Příznaky se objevují po narození v prvních dnech života nebo o něco později. Nástup klinického obrazu závisí na načasování uzávěru embryonálních oběhových cest, výši tlaku v plicních cévách, možnostech organismu miminka a dalších individuálních faktorech.
Při bledé vrozené srdeční vadě je krev odváděna zleva doprava, v důsledku čehož je tkáním nedostatečný přívod kyslíku. V plicním oběhu se vyvíjí hypervolémie. Defekty modrého (cyanotického) typu jsou charakterizovány pravo-levým zkratem krve, dítě zažívá těžkou hypoxémii a cyanózu. [3] V případě ICHS modrého typu musí být chirurgická léčba provedena v raném věku z důvodu rychlé progrese srdečního selhání.
Symptomatologie
Klinický obraz onemocnění je dán typem vrozené anomálie a stupněm hemodynamického postižení. Děti s cyanotickými vadami mají od narození modrost (cyanózu) kůže a sliznic. Při mírném stresu (napětí, pláč, sání) cyanóza zesílí. U „bledých“ defektů je kůže bílá a studená na dotek.
Děti se středně těžkou až těžkou ICHS jsou neklidné, plačtivé, špatně kojí a jsou vybíravé kvůli podvýživě a rychlé únavě při krmení. Později špatně přibírají a zaostávají za svými vrstevníky v růstu a vývoji. Komplikacemi vrozených srdečních vad mohou být bakteriální poškození chlopní, trombóza různých cév, zápal plic, plicní edém nebo infarkt myokardu.
diagnostika
Při podezření na vrozenou srdeční vadu jsou důležité údaje z klinického vyšetření. Posuzuje se barva kůže a sliznic, přítomnost patologických srdečních šelestů, známky úzkosti, tachykardie, arytmie a dušnost. Později se přidávají další příznaky srdečního selhání – otoky, zvětšení srdce a jater, opoždění vývoje atd. [1]
Údaje fyzikálního vyšetření jsou doplněny o další diagnostické metody:
- elektrokardiografie (provádí se u všech dětí);
- RTG (může odhalit zvětšení velikosti srdce, sekundární poškození plicní tkáně);
- echokardiografie (hlavní metoda diagnostiky vrozených a získaných vad);
- laboratorní krevní testy (obecná a biochemická analýza, natriuretický peptid, troponin I atd.);
- 24hodinové Holterovo monitorování EKG – k detekci arytmií;
- Magnetická rezonance srdce a velkých cév (s předběžnou sedací).
U komplexních defektů může být pro ujasnění anatomie a taktiky dalšího ošetřování pacienta nutné provést invazivní diagnostiku – sondáž srdečních dutin. Tato manipulace je spojena s vysokým rizikem komplikací.
Léčba vrozené srdeční choroby
Konzervativní terapie
Možnosti farmakoterapie u dětí s ICHS jsou omezené. Léčba se provádí ke zmírnění záchvatů těžké dušnosti a cyanózy, dekompenzace srdečního selhání (např. plicního edému), ischemie myokardu a symptomatických, život ohrožujících arytmií.
chirurgická léčba
Jedinou účinnou metodou léčby těžkých vrozených vad ovlivňujících hemodynamiku je operace. Typ chirurgické korekce se volí na základě typu vady, věku dítěte, závažnosti jeho stavu a technických možností konkrétní instituce. Provádí se jak otevřené operace, tak intervence perkutánním katetrem. [4]
Obecná doporučení
Dítě s vrozenou srdeční vadou potřebuje správnou výživu. Někdy se používají speciální vysoce kalorické směsi, protože kvůli CHF je pro dítě obtížné sát, rychle se unaví a pláče. V takových případech lékaři doporučují zvýšit frekvenci krmení.
Prevence komplikací
Některé děti s ICHS vyžadují profylaktická antibiotika před invazivními lékařskými zákroky (jako je zubní práce), aby se snížilo riziko endokarditidy. V každém případě je otázka potřeby antibiotické profylaxe rozhodnuta individuálně s lékařem.
Prognóza a prevence
Další vyhlídky závisí na typu vrozené srdeční choroby a závažnosti poruch krevního oběhu. U lehkých defektů je prognóza příznivá: např. drobné defekty mezikomorového septa a mezikomorového septa se hojí samy. U těžkých vad je riziko nepříznivého výsledku vysoké, zejména při rychlé progresi srdečního selhání a předčasné operaci.
Prevence spočívá v eliminaci rizikových faktorů vzniku vad při plánování a nesení těhotenství. Doporučuje se dodržovat pravidla zdravého životního stylu, vyhýbat se užívání léků s teratogenním účinkem a mít chronická onemocnění pod kontrolou.
Závěr
Pokud má dítě alespoň jeden příznak CHF, je nutné co nejdříve kontaktovat dětského lékaře nebo dětského kardiologa, aby se vyloučila vrozená srdeční vada. Včasná návštěva specialisty pomůže stanovit diagnózu v rané fázi a zabránit rozvoji vážných následků.
Reference
[1] Směrnice ESC pro léčbu dospělých s vrozenými srdečními vadami 2020
[2] Kuandykov E. U., Almukhambetova S. K., Zhumagul M. Zh., Moldakaryzova A. Zh. Vrozené vady: klasifikace, příčiny, mechanismy výskytu // Bulletin KazNMU. 2018. č. 1
[3] Chepurnykh Elena Evgenievna, Grigoriev Evgeny Georgievich Vrozené srdeční vady // BMZh. 2014. č.3
[4] Saperová E. V., Vahlová I. V. Vrozené srdeční vady u dětí: prevalence, rizikové faktory, mortalita. Problematika moderní pediatrie. 2017; 16 (2): 126–133
Informace jsou pouze orientační a nenahrazují odborné konzultace. Nevykonávejte samoléčbu. Chcete-li provést diagnózu a předepsat správnou léčbu, měli byste kontaktovat svého lékaře.
vrozené srdeční vady (ICHS) – anomálie morfologického vývoje srdce a velkých cév. Obvykle se tvoří ve 2. až 8. týdnu nitroděložního vývoje v důsledku narušení procesů embryogeneze.
ICD-10, cm.
Třída 17. Vrozené anomálie [krevní vady], deformace a chromozomální poruchy. Q20–Q28. Vrozené anomálie [malformace] oběhového systému.
Epidemiologie
Vrozené srdeční vady zaujímají jedno z předních míst mezi vrozenými vadami (minimálně 30 %), jsou zjištěny u 0,7–1,2 % všech novorozenců. Jsou hlavní příčinou úmrtí dětí do jednoho roku: 14–29 % umírá v prvním týdnu života, 1–19 % během prvního měsíce, 42–1 % se nedožije věku jednoho roku.
Frekvence jednotlivých vrozených srdečních vad:
- 15–33 % — defekt komorového septa;
- 6–18 % — otevřený ductus arteriosus;
- 2,5–16 % — defekt septa síní;
- 6–15 % — koarktace aorty;
- 8–14 % — Fallotova tetralogie;
- 6,8–9 % — stenóza plicní chlopně;
- 5–7 % – transpozice velkých cév;
- 2–7 % — aortální stenóza;
- 2–6 % — otevřený AV kanál;
- 1–4 % — společný tepenný kmen.
Etiologie
Konkrétní příčiny výskytu vrozených srdečních vad je často poměrně obtížné zjistit. Na normální vývoj plodu může mít vliv velké množství faktorů:
- chromozomální abnormality (kvantitativní a strukturální změny), z nichž hlavní je trizomie chromozomů 21, 18 a 13 (75–85 %); Kromě Downova syndromu existuje asi 20 syndromů, u kterých jsou vrozené srdeční vady (syndromy Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner atd.); celkově je syndromická patologie zjištěna u 6–36 % pacientů;
- genetické poruchy způsobené chromozomovými mutacemi;
- dědičná predispozice;
- virové a enterovirové infekce přenášené plodem in utero;
- autoimunitní, chronická somatická a endokrinní onemocnění rodičů;
- užívání některých léků těhotnou ženou (lithiové přípravky, warfarin, thalidomid ℘, antimetabolity, amfetaminy, antikonvulziva, trimethadion, gestageny atd.), jejichž vedlejší účinky nebyly brány v úvahu;
- věk matky je nad 35 let, věk otce je nad 45 let;
- špatné návyky rodičů (kouření, alkohol, drogy);
- život v ekologicky nepříznivých oblastech, ionizující záření apod.;
- Polygenně-multifaktoriální predispozice (kombinace genetické predispozice a vlivu faktorů prostředí) tvoří asi 90 % případů vrozených srdečních vad.
Patogeneze
Výše uvedené faktory v období intrauterinního vývoje vedou ke vzniku patologických struktur srdce a způsobují dysplastické změny v jeho rámci. Vznik různých defektů: neuzavření fetálních komunikací, hypertrofie nebo aplazie komor, defekty chlopňového aparátu, nepřirozené zúžení cév atd. Fetální hemodynamika nebývá ovlivněna. Kompenzace může přetrvávat ještě nějakou dobu po narození a vrozená srdeční vada se projeví až po několika týdnech či měsících, někdy i ve 2. nebo 3. roce života.
Klasifikace
Podle hemodynamických charakteristik se rozlišují 3 skupiny vrozených srdečních vad (tab. 6.1).
S přetečením plicního oběhu
Defekt síňového septa.
Defekt komorového septa.
Průchodný ductus arteriosus (ductus arteriosus)
Transpozice velkých cév
S vyčerpáním plicního oběhu
Izolovaná stenóza plicní tepny
S vyčerpáním systémového oběhu
Aortální stenóza.
Koarktace aorty
Tato klasifikace je široce používána v klinické praxi.
Je vhodný pro použití v praktických činnostech lékaře.
Spolu s tím je klasifikace vrozených srdečních vad podle Mardera s dodatky informativnější (Mutafyan O.A. et al., 2005; viz tabulka 2 na ).
Varianty VPS (schémata) jsou uvedeny v příloze, viz .
- Vrozená srdeční vada s přeplněním plicního oběhu tvoří až 80 % všech vrozených srdečních vad. Spojuje je přítomnost patologického spojení mezi velkým a malým kruhem krevního oběhu a (zpočátku) výtok krve z tepenného řečiště do žilního řečiště. Přeplnění pravých úseků srdce vede k jejich postupné hypertrofii, v důsledku čehož se může změnit směr výtoku na opačný. V důsledku toho se rozvíjí celkové poškození srdce a oběhové selhání. Přeplnění plicního oběhu přispívá k rozvoji akutní a poté chronické respirační patologie.
- Základem vrozené srdeční vady s vyčerpáním plicního oběhu je nejčastěji zúžení plicní tepny. Nedostatečná saturace žilní krve kyslíkem vede k neustálé hypoxémii a cyanóze, opoždění vývoje a tvorbě paličkovitých prstů.
- Při vrozené srdeční vadě s vyčerpáním systémové cirkulace nad místem zúžení vzniká hypertenze, která se šíří do cév hlavy, pletence ramenního a horních končetin. Cévy dolní poloviny těla dostávají málo krve. Rozvíjí se chronické selhání levé komory, často s cerebrovaskulárními příhodami nebo koronární insuficiencí.
Klinický obraz
Klinické projevy závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady, velikosti a lokalizaci defektu septa, směru proudění krve a změn v tomto směru, míře poklesu tlaku v systému plicní tepny atd. Často jsou odhaleny v raném věku, ale některé z nich mohou zůstat nepovšimnuty po celý život nebo (v některých případech) nemusí být žádné příznaky (s malými defekty např. v mezisíňovém septu, svalové části mezikomorového septa, drobná stenóza plicnice). Již v novorozeneckém období však lze identifikovat příznaky, které umožňují podezření na vrozenou srdeční vadu.
Příznaky vrozené srdeční choroby u novorozence jsou následující.
- Cyanóza kůže, rtů a uší, která se může objevit jak v klidu, tak během krmení a pláče. Bledost a studené končetiny jsou možné.
- Dýchavičnost.
- Objevují se otoky kolem očí, břicha a nohou.
- Nízký přírůstek hmotnosti.
- Tachykardie.
- Srdeční šelesty.
Obecně lze klinické projevy vrozené srdeční vady podmíněně kombinovat do 4 syndromů.
- Srdeční: bolest v oblasti srdce, bušení srdce, dušnost, nepravidelný srdeční tep atd.; cyanóza nebo bledost, pulsace a otok cév krku, deformace hrudníku (srdeční hrbol), změny charakteristik pulsu a krevního tlaku, apikální impuls, rozšíření hranic srdce, změna jeho konfigurace, systolický (s vysokým defektem komorového septa) nebo systolicko-diastolický (s určitou silou tepenného pulsu, změna srdečního tepu, charakteristický rytmus srdečního tepu), charakteristický rytmus srdečního tepu vrozených srdečních vad atd.
- Srdeční selhání s charakteristickými projevy (dyspnoe-cyanotické záchvaty atd.).
- Chronická systémová hypoxie (opoždění růstu a vývoje, příznaky sklíčka a paličkování atd.).
- SDR (hlavně u vrozených srdečních vad s obohacením plicního oběhu).
U většiny vrozených srdečních chorob je slyšet hrubý (někdy škrábavý) systolický hluk, který se často přenáší do zad a zpravidla se nemění se změnou polohy těla a zátěže.
Charakteristikou „modrých“ defektů v kombinaci se zúžením plicní tepny (především Fallotova tetralogie) je kromě totální cyanózy oblíbená poloha dítěte v podřepu a dušně-cyanotické (hypoxemické) ataky spojené se spastickým zúžením výtokového traktu pravé komory a akutní hypoxií mozku. K hypoxemickému záchvatu dochází náhle: úzkost, neklid, narůstající dušnost a cyanóza, možná ztráta vědomí (mdloby, křeče, apnoe). Záchvaty trvají od několika minut do 10–12 hodin a jsou častěji pozorovány u malých dětí (do 2 let).
Zúžení aorty na jakékoli úrovni vede k systolickému a diastolickému přetížení levé komory a změnám krevního tlaku: se stenózou v oblasti aortální chlopně se krevní tlak snižuje, s koarktací aorty se zvyšuje v pažích a snižuje v nohách. Aortální vady jsou charakterizovány opožděným vývojem dolní poloviny těla a výskytem (ve věku 8–12 let) obtíží, které nejsou typické pro děti a jsou spojeny s poruchou krevního oběhu v systémovém oběhu (bolesti hlavy, slabost, dušnost, závratě, bolesti srdce, břicha a nohou).
Aktuální
Průběh vrozené srdeční vady má určitou periodicitu, která nám umožňuje rozlišit 3 fáze.
- Primární adaptační fáze. Po narození se organismus dítěte adaptuje na hemodynamické poruchy způsobené vrozenou srdeční vadou. Nedostatečné kompenzační schopnosti a nestabilní stav dítěte v raném věku vedou někdy k těžkému průběhu vady až k fatálnímu konci.
- Fáze relativní kompenzace začíná ve 2.–3. roce života a může trvat několik let. Stav a vývoj dítěte se zlepšuje v důsledku hypertrofie a hyperfunkce myokardu různých částí srdce.
- Terminální (ireverzibilní) fáze je spojena s postupně se rozvíjející myokardiální dystrofií, kardiosklerózou a sníženým koronárním průtokem krve.
diagnostika
Laboratorní a instrumentální výzkum
Krevní testy na „modré“ defekty odhalují zvýšení obsahu červených krvinek, koncentrace hemoglobinu a hematokritu.
EKG odhaluje známky přetížení určitých částí srdce (pravé části – s „modrými“ defekty, levé – s „bledými“, EKG dysrytmie (ačkoli nepřítomnost přetížení nebo hypertrofie nevylučuje vrozenou srdeční vadu), metabolické poruchy, známky myokardiální dystrofie.
EchoCG (dvourozměrné echoCG, Doppler echoCG) umožňuje identifikovat defekty septa, shunting krve otvorem, změny kalibru velkých cév a distribuci krevních toků.
Rentgenogram odhalí kardiomegalii, defiguraci srdečního stínu [mitrální, s vyhlazeným „pasem srdce“, s otevřeným arteriálním vývodem, aortu („skluzavka“) s Fallotovou tetralogií], zúžení cévního svazku ve frontální rovině a jeho expanzi v sagitální rovině (s transpozicí velkých cév). V případech defektů doprovázených přeplněním plicního oběhu (plicní hypertenze) je cévní obraz plic zvýšený.
Diagnostika a diferenciální diagnostika
Pro účely časné diagnostiky vrozené srdeční vady se ve druhém a třetím trimestru těhotenství provádí prenatální screeningové ultrazvukové vyšetření srdce plodu (echokardiografie). Diagnóza vrozené srdeční vady je také založena na časném (od narození nebo během prvních 2-3 let života) projevu únavy, dušnosti, cyanózy, „srdečního hrbu“, třesu v oblasti srdce, kardiomegalie a neustálého intenzivního hluku přenášeného do zad. Diagnóza je potvrzena identifikací EKG známek hypertrofie a přetížení srdečních komor, změn v konfiguraci srdce na RTG hrudníku a zobrazením defektu na echokardiogramu.
Diferenciální diagnostika vrozených srdečních vad v novorozeneckém období a raném dětství se provádí u vrozené karditidy; po 3 letech – s nerevmatickou karditidou, akutním respiračním selháním, infekční endokarditidou, kardiomyopatií, drobnými srdečními anomáliemi: patent foramen ovale, prolaps mitrální chlopně, přídatné chordy atd., jakož i s diferencovanými onemocněními pojiva (Marfan, Ehlers-Danlos syndrom atd.).
Komplikace
Vrozená srdeční vada může být komplikována anémií, recidivující pneumonií, tromboembolickým syndromem, mozkovým krvácením, infarktem myokardu, poruchami rytmu a vedení a rozvojem infekční endokarditidy.
Léčba
Léčba většiny vrozených srdečních chorob je chirurgická. Délka chirurgické intervence závisí na stupni kompenzace hemodynamických poruch. V poslední době se díky pokroku v kardiochirurgii projevuje tendence k časnější korekci vad. Přitom u takových defektů, jako je malý defekt síňového septa nebo nízko položený defekt komorového septa (Tolochinov-Rogerova choroba), není nutná chirurgická korekce a otevřený ductus arteriosus a některé defekty septa se s věkem uzavírají.
Operace se provádí ve fázi relativní kompenzace ve specializované nemocnici, obvykle v 1 etapě. Provádějí nejen výkony na otevřeném srdci v podmínkách hypotermie, ale i šetrné operace: RTG endovaskulární uzávěry septálních defektů, balónkové angioplastiky, endoprotetiku (aortu), stentování a cévní embolizaci. Jemné techniky u některých defektů mohou být alternativou k velkým srdečním operacím.
V případě otevřeného arteriálního vývodu je možné jeho lékařské uzavření pomocí inhibitorů syntézy prostaglandinu E.2 a já2 (ibuprofen, indometacin), které zabraňují spasmu svalové stěny a její obliteraci.
Konzervativní léčba se provádí při přípravě na chirurgickou korekci vrozené srdeční vady a při rehabilitačních opatřeních po operaci. Zahrnuje následující.
- Šetrný režim (při srdečním selhání – klid na lůžku).
- Dávkovaná fyzická aktivita.
- Kompletní frakční výživa s omezeným příjmem soli (při oběhovém selhání).
- Kyslíková terapie.
- Léky ovlivňující metabolické procesy v myokardu [aspartát draselný a hořečnatý (Asparkam ♠, Panangin ♠), inosin (například Riboxin ♠), kokarboxyláza, kyselina askorbová a vitamíny skupiny B].
- Látky, které zlepšují reologické vlastnosti krve a mikrocirkulaci (xantinol nikotinát, vitamín E atd.).
- β-adrenergní blokátory, zejména propranolol, k prevenci hypoxických krizí a jako membránové stabilizátory při poruchách rytmu.
- Při oběhovém selhání se používají srdeční glykosidy (digoxin, corglycon, strofantin) a diuretika [spironolakton (Aldactone ♠), furosemid, hydrochlorothiazid (Hypothiazide ♠) aj.]. Kontraindikace pro použití srdečních glykosidů: bradykardie, AV blokáda, komorová paroxysmální tachykardie, anurie, koarktace a stenóza aorty, Fallotova tetralogie.
Prevence
Prevence vrozených srdečních chorob zahrnuje:
- prevence vrozených srdečních chorob;
- prevence nepříznivého vývoje vrozené srdeční choroby;
- prevence komplikací vrozených srdečních vad.
Prevence vrozených srdečních vad je zaměřena na ochranu zdraví těhotné ženy zejména v raných fázích těhotenství: prevence virových a jiných infekčních onemocnění, odstranění zlozvyků a nepříznivých vlivů prostředí, dodržování šetrného pracovního režimu, správná výživa atd. Důležitou roli hraje lékařské genetické poradenství (pokud jsou v rodině děti, rodiče nebo blízcí příbuzní s vrozenou srdeční vadou).
Prevence nepříznivého vývoje vrozených srdečních vad je založena na jejich včasném odhalení, zajištění potřebné péče o dítě a stanovení léčebné metody. Chirurgická korekce by měla být provedena v nejoptimálnějším časovém rámci, který závisí na přirozeném vývoji příslušné vady. Úmrtnost v takových případech je 1–2 %. U komplexních vrozených srdečních chorob, které tvoří nejvýše 5 % z celkového počtu vrozených srdečních vad, dosahuje úmrtnost 25 %.
Prevence komplikací vrozených srdečních vad je dána jejich povahou (chronické srdeční selhání, infekční endokarditida, poruchy rytmu a vedení, cévní mozková příhoda atd.).
Děti s vrozenou srdeční vadou by měly být před i po operaci sledovány kardiologem a kardiochirurgem. Stávající ložiska chronické infekce vyžadují vhodnou léčbu. Chirurgické intervence (tonzilektomie, adenotomie, zubní ošetření) musí být prováděny s použitím antibakteriální terapie.
Předpověď
Prognóza při včasném záchytu vrozené srdeční vady a chirurgické léčbě v optimální době je poměrně příznivá. V případě závažných srdečních vad a chybějící možnosti jejich plné léčby je prognóza sporná.
Testovací úlohy
- U 6měsíčního dítěte je diagnostikována cyanóza a dušnost, ke které dochází při krmení. Tepová frekvence – 140 tepů za minutu. Ve 3.–4. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti je hrubý systolický šelest. Je podezření na vrozenou srdeční vadu. Jaký typ vrozené srdeční choroby je v tomto případě nejpravděpodobnější:
- otevřený ductus arteriosus;
- defekt septa síní;
- defekt komorového septa;
- koarktace aorty.
- defekt septa síní;
- Fallotova tetralogie;
- koarktace aorty;
- transpozice velkých cév.
- patentní oválné okno;
- otevřený ductus arteriosus;
- defekt komorového septa;
- systolický šelest funkční povahy.
Odpovědi: 1 — c; 2 — b; 3 — a.
Situační úkol
Při vyšetření byl u 1měsíčního dítěte zjištěn defekt komorového septa, dušnost, cyanóza při krmení. Zaostávání ve fyzickém vývoji. Kůže je bledá, periorální cyanóza.
- Která z následujících věcí mohla v tomto případě způsobit rozvoj vrozené srdeční choroby:
- zarděnky, kterými se matka nakazila v 5. týdnu těhotenství;
- ARI, která se objevila s horečkou v 6. měsíci těhotenství;
- gestóza v II-III trimestru těhotenství;
- vše výše uvedené.
- provést vyšetření dítěte (rentgen hrudníku ve 3 projekcích, EKG, echokardiografie);
- určit přítomnost oběhového selhání a předepsat potřebnou terapii;
- požádat o konzultaci s kardiochirurgem;
- sledovat dynamiku jednou za měsíc.
Odpovědi: 1 — a; 2 — c.
1. UNICEF (z anglického United Nations International Children’s Emergency Fund) je Dětský fond OSN.
2. BCG (z BCG – bacil Calmette-Guerin) – vakcína proti tuberkulóze, vynalezená Calmette a Guerin, očkovací kmen Mycobacterium bovis snížená virulence.
3. ORL (od hrtan, otos, nosorožci) – týkající se hltanu/laryngu, ucha a nosu.
4. PANDAS syndrom (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) je dětská autoimunitní neuropsychiatrická porucha spojená se streptokokovou infekcí.