portální hypertenze – syndrom, který vzniká v důsledku poruchy průtoku krve a zvýšeného krevního tlaku v povodí portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, křečovými žilami jícnu a žaludku, splenomegalií, ascitem a gastrointestinálním krvácením. V diagnostice portální hypertenze zaujímají přední místo rentgenové metody (radiografie jícnu a žaludku, kavografie, portografie, mezenterikografie, splenoportografie, celiakografie), perkutánní splenomanometrie, EGDS, ultrazvuk aj. Radikální léčba portální hypertenze je chirurgická (zavedení portokavální splenokavalózy anastomóza selektivní splenokavalóza, selektivní anastomóza
ICD-10
K76.6 portální hypertenze
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky portální hypertenze
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba portální hypertenze
- Předpověď
- Ceny za ošetření
Přehled
Portální hypertenze (portální hypertenze) je patologický komplex příznaků způsobený zvýšením hydrostatického tlaku v portální žíle a spojený s porušením venózního průtoku krve různé etiologie a lokalizace (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálního řečiště, jaterní žíly, dolní dutá žíla). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, cévní chirurgii, kardiologii a hematologii.
Příčiny
Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater:
- akutní a chronická hepatitida
- cirhóza
- nádory jater, společný žlučovod
- parazitární infekce (schistosomiáza),
- cholelitiáza
- rakovina hlavy slinivky
- intraoperační poranění nebo podvázání žlučových cest.
Jistou roli hraje toxické poškození jater při otravách hepatotropními jedy (léky, houby apod.). Vývoj portální hypertenze může být způsoben onemocněními vaskulární geneze:
- trombóza, vrozená atrézie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly
- trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu
- zvýšený tlak v pravých částech srdce při restriktivní kardiomyopatii, konstrikční perikarditidě.
V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, úrazy, rozsáhlými popáleninami, syndromem DIC a sepsí. Přímými faktory, které dávají impuls k rozvoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní terapie trankvilizéry, diuretika, abúzus alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v potravě a operace.
CT vyšetření břišní dutiny. Portální hypertenze v důsledku obstrukce portální žíly nádorem slinivky břišní (červená šipka). Nádorový trombus (zelená šipka) v portální žíle. Ascites (bílá šipka).
Patogeneze
Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního průtoku, zvýšený odpor větví portální a jaterní žíly a odtok portální krve přes portální krev. kolaterálního systému (portální tokovální anastomózy) do centrálních žil.
V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:
- počáteční (funkční)
- střední (kompenzovaná) – střední splenomegalie, mírné rozšíření jícnových žil, žádný ascites
- výrazné (dekompenzované) – výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
- portální hypertenze komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní zánět pobřišnice, selhání jater.
Klasifikace
Podle prevalence zóny vysokého krevního tlaku v portálním řečišti se rozlišuje celková (pokrývá celou cévní síť portálního systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve slezinnou žilou při zachování normálního stavu). průtok krve a tlak v portálních a mezenterických žilách).
Podle lokalizace žilního bloku se rozlišuje prehepatální, intrahepatální, posthepatická a smíšená portální hypertenze. Různé formy portální hypertenze mají své vlastní příčiny.
- Vývoj prehepatální portální hypertenze (3-4 %) je spojena s poruchou průtoku krve v portálních a slezinných žilách v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.
- Ve struktuře intrahepatální portální hypertenze (85-90 %) rozlišují presinusoidální, sinusové a postsinusové bloky. V prvním případě dochází k překážce intrahepatálního průtoku krve před sinusoidními kapilárami (vyskytuje se u sarkoidózy, schistosomiázy, alveolární echinokokózy, cirhózy, polycystické choroby, nádorů a nodulární přeměny jater); ve druhém – v samotných jaterních sinusoidách (příčiny – nádory, hepatitida, jaterní cirhóza); ve třetí – mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se alkoholickým onemocněním jater, fibrózou, cirhózou, venookluzivním onemocněním jater).
- Posthepatální portální hypertenze (10-12 %) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstrikční perikarditidou, trombózou a kompresí dolní duté žíly a dalšími příčinami. U smíšené formy portální hypertenze dochází k poruše průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v samotných játrech, např. při jaterní cirhóze a trombóze portální žíly.
CT vyšetření břišní dutiny. Stejný pacient, dilatovaný kmen levé lobární portální žíly (modrá šipka) s perivaskulárním edémem (žlutá šipka).
Příznaky portální hypertenze
Nejčasnějšími klinickými projevy portální hypertenze jsou dyspeptické příznaky: plynatost, nestabilní stolice, pocit plnosti žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravém hypochondriu a iliakálních oblastech. Je zaznamenán výskyt slabosti a rychlé únavy, ztráta hmotnosti a rozvoj žloutenky.
Někdy je prvním příznakem portální hypertenze splenomegalie, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a velikosti tlaku v portálním systému. V tomto případě se velikost sleziny zmenšuje po gastrointestinálním krvácení a poklesu tlaku v povodí portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a vyvíjející se v důsledku zvýšené destrukce a částečného ukládání vytvořených prvků krve ve slezině.
Ascites u portální hypertenze je charakterizován přetrvávajícím průběhem a rezistencí k terapii. V tomto případě je při vyšetření břicha zaznamenán nárůst objemu břicha, otoky kotníků, síť rozšířených žil v přední břišní stěně ve formě „hlavy Medúzy“.
Komplikace
Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení vzniká náhle, je hojné, má tendenci se opakovat a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Když dojde ke krvácení z jícnu a žaludku, objeví se krvavé zvracení a meléna; při hemoroidálním krvácení – uvolnění šarlatové krve z konečníku. Krvácení u portální hypertenze může být vyprovokováno poraněním sliznice, zvýšeným nitrobřišním tlakem, sníženou srážlivostí krve atd.
diagnostika
Důkladné studium anamnézy a klinického obrazu, stejně jako soubor instrumentálních studií, umožňuje detekci portální hypertenze. Při vyšetření pacienta je věnována pozornost přítomnosti známek kolaterálního oběhu: rozšíření žil břišní stěny, přítomnost klikatých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, periumbilikální kýla atd.
- Laboratorní komplex. Rozsah laboratorní diagnostiky portální hypertenze zahrnuje klinické vyšetření krve a moči, koagulogram, biochemické parametry, protilátky proti virům hepatitidy, sérové imunoglobuliny (IgA, IgM, IgG).
- Radiografie. Rentgenový diagnostický komplex využívá kavografii, portografii, angiografii mezenterických cév, splenoportografii a celiakografii. Tyto studie nám umožňují identifikovat úroveň blokády portálního průtoku krve a posoudit možnost zavedení vaskulárních anastomóz. Stav prokrvení jater lze posoudit statickou scintigrafií jater.
- Sonografie. Ultrazvuk břišní dutiny je nezbytný k detekci splenomegalie, hepatomegalie a ascitu. Pomocí dopplerovského ultrazvuku jaterních cév se zhodnotí velikost portální, slezinové a horní mezenterické žíly, jejichž rozšíření umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze.
- Funkční výzkum. Pro záznam tlaku v portálním systému se používá transkutánní splenomanometrie. Při portální hypertenzi může tlak ve slezinné žíle dosáhnout 500 mm H120O. Art., zatímco normálně to není více než XNUMX mm vody. Umění.
Vyšetření pacientů s portální hypertenzí vyžaduje povinnou ezofagoskopii, FGDS a rektoskopii, které umožňují detekci křečových žil trávicího traktu. Někdy se místo endoskopie provádí rentgenové vyšetření jícnu a žaludku. Jaterní biopsie a diagnostická laparoskopie se používají, když je nutné získat morfologické výsledky potvrzující onemocnění, které vedlo k portální hypertenzi.
CT vyšetření břišní dutiny. Stejný pacient, křečové žíly jako projev syndromu portální hypertenze (hnědá šipka).
Léčba portální hypertenze
Terapeutické metody léčby portální hypertenze lze aplikovat pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatální hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají:
- Farmakoterapie: nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibitory (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd.
- Endoskopické manipulace. V případech akutního krvácení z křečových žil jícnu nebo žaludku se používá endoskopická ligace nebo skleroterapie. Při neúčinnosti konzervativních intervencí je indikována sutura křečových žil přes sliznici.
- Operativní léčba. Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites a hypersplenismus. Operace spočívá ve vytvoření vaskulární portokavální anastomózy, která umožňuje vytvoření bypassu mezi portální žílou nebo jejími přítoky (horní mezenterické, slezinové žíly) a dolní dutou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze lze provádět následující operace: přímý portokavální shunting, mezentericko-kavální shunting, selektivní splenorenální shunting, transjugulární intrahepatální portosystémový shunting, snížení průtoku krve slezinou, splenektomie.
- Paliativní intervence. Paliativní opatření u dekompenzované nebo komplikované portální hypertenze mohou zahrnovat abdominální drenáž a laparocentézu.
Předpověď
Prognóza portální hypertenze je dána povahou a průběhem základního onemocnění. U intrahepatální formy portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: úmrtí pacientů nastává na masivní gastrointestinální krvácení a selhání jater. Extrahepatální portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portokaválních anastomóz může někdy prodloužit život o 10-15 let.