Onemocnění mitrální chlopně — poškození mitrální chlopně, doprovázené obtížným průchodem krve z plicního oběhu do systémového oběhu na úrovni levého atrioventrikulárního ústí. Srdeční selhání se projevuje především ve formě městnavého selhání levé komory a následně selhání pravé komory.
Klasifikace
Klasifikace získaných srdečních vad
Podle závažnosti:
— defekty bez významného vlivu na hemodynamiku uvnitř srdce;
– střední stupeň;
– ostrý stupeň výrazu.
Podle stavu obecné hemodynamiky:
— vady kompenzovány;
– subkompenzované;
– dekompenzovaný.
Podle lokalizace léze:
— monovalvulární – defekty mitrální, aortální, trikuspidální;
— kombinované (s poškozením dvou a více chlopní) – mitrálně-aortální, aortálně-mitrální, mitrálně-trikuspidální, aortálně-trikuspidální;
— tříchlopenní – aortálně-mitrálně-trikuspidální a mitrálně-aortálně-trikuspidální.
Podle funkční formy:
— jednoduché vady – insuficience, stenóza;
— kombinované vady – přítomnost insuficience a stenózy několika chlopní;
— kombinovaná vada – přítomnost insuficience a stenózy jedné chlopně.
Etiologie a patogeneze
Příčinou defektu je revmatické poškození levé atrioventrikulární (mitrální) chlopně.
U revmatismu se na patologickém procesu podílejí všechny stavební prvky srdce: endokard (včetně srdečních chlopní), myokard, osrdečník a cévní systém. O průběhu onemocnění však většinou rozhoduje míra poškození chlopňového aparátu.
Vláknitá tkáň, která se tvoří na chlopni, způsobuje nerovnoměrné ztluštění chlopní, které se stávají hustšími a méně pohyblivými. Zjizvení přerostlé tkáně často zkracuje chlopně, což má za následek nedostatečnost chlopní. V tomto případě hraje roli i poškození chlopní s fibrózním zhutněním a zkrácením a změny na subvalvulárním aparátu v důsledku jizvitého zkrácení chord a sklerotických změn papilárních svalů. V pozdějších fázích vývoje defektu dochází k ukládání vápenatých solí na chlopně, což zvyšuje její tuhost a vede k prudkému omezení pohyblivosti.
Revmatická endokarditida ne vždy způsobí defekt, někdy proces končí úplným zhojením nebo se rozvine v marginální sklerózu chlopně, která nezpůsobí narušení její funkce. Adheze a následně fúze cípů mitrální chlopně je hlavní příčinou mitrální stenózy. Čáry fúze ventilů se nazývají komisury. Od začátku endokarditidy do vytvoření výrazné stenózy někdy uplyne několik let.
Kromě hlavní příčiny vzniku stenózy (revmatické chlopenní onemocnění) existují sekundární nespecifické faktory. Patří mezi ně hemodynamické účinky, kterým je pracovní ventil neustále vystaven; To způsobuje trhliny ve vnitřních vrstvách chlopní, zejména v oblasti komisur. Místa prasknutí se pokryjí krevními sraženinami a jejich další organizace vede ke splynutí chlopní a progresi defektu.
Při zúžení levého atrioventrikulárního ústí je průtok krve z levé síně do levé komory ztížen a část krve (zbytkový objem) zůstává v síni, což způsobuje její přetečení.
Při insuficienci mitrální chlopně část krve z levé komory v okamžiku systoly proniká zpět do síně (regurgitace), čímž dochází opět k jejímu přetečení. V důsledku zvýšené náplně krve a zvýšeného tlaku v dutině levé síně se tato zvětšuje a její svaly hypertrofují.
U čisté mitrální stenózy se levá síň mírně zvětšuje a jen ve vzácných případech dosahuje obrovských rozměrů (atriomegalie). V tomto případě mohou nastat poruchy reflexního rytmu – fibrilace síní, síňové extrasystoly. Levá síň (zejména její ouška) u mitrální stenózy je častým místem lokalizace nástěnných trombů. Důležité místo v klinickém obrazu mitrální stenózy zaujímá narušení plicní cirkulace, protože to zvyšuje tlak v levé síni, pak v plicních žilách, kapilárách a v systému plicní tepny a poté v pravé srdeční komoře, což vede k její hypertrofii. Hypertrofie je růst jakéhokoli orgánu, jeho části nebo tkáně jako výsledek růstu.
.
Vzhledem k tomu, že tlak v plicních žilách a kapilárách je zvýšený, dochází k transudaci krevní plazmy do intersticiální tkáně plic a někdy i do lumen alveolů, což způsobuje obraz městnání v plicním oběhu s hemoptýzou a chronickým intersticiálním plicním edémem, který je charakteristický pro dekompenzovanou mitrální pulmonální edém. Někdy na tomto pozadí dochází k proliferaci pojivové tkáně kolem alveolů s následným rozvojem fibrózy, což dále komplikuje plicní ventilaci a výměnu plynů. Protože sval pravé komory hypertrofuje, obvykle se poněkud rozšíří (myogenní dilatace). Důsledkem této expanze může být rozvoj relativní insuficience trikuspidální chlopně.
V tomto případě se městnání z pravé komory šíří do pravé síně, do systémové cirkulace, což se klinicky projevuje otokem jugulárních žil, městnáním jater a edémem. Při dekompenzované mitrální stenóze dochází časem k celkovému (úplnému) srdečnímu selhání.
Při mitrální insuficienci se velikost levé síně prudce zvětšuje, protože část krve vstupující do levé komory se během systoly vrací zpět do síně. Během diastoly komor celá masa krve proudí z levé síně do levé komory, která se rozšiřuje a hypertrofuje. Zvýšený tlak v levé síni vytváří zvýšený tlak v plicním oběhu, což způsobuje hypertrofii pravé komory.
Epidemiologie
Znak prevalence: Běžný
Mitrální srdeční choroba je nejčastější. U revmatické endokarditidy je nejčastěji postižena mitrální chlopeň (až 96 % všech případů).
Mitrální regurgitace – chlopenní srdeční vada charakterizovaná neúplným uzávěrem nebo prolapsem hrbolků levé atrioventrikulární chlopně při systole, která je doprovázena reverzním patologickým tokem krve z levé komory do levé síně. Mitrální insuficience vede k dušnosti, únavě, bušení srdce, kašli, hemoptýze, otokům nohou a ascitu. Diagnostický algoritmus pro identifikaci mitrální insuficience zahrnuje porovnávání dat z auskultace, EKG, PCG, radiografie, echokardiografie, srdeční katetrizace a ventrikulografie. Při mitrální insuficienci se provádí medikamentózní terapie a kardiochirurgie (náhrada mitrální chlopně nebo plastická chirurgie).
- Příčiny
- Klasifikace
- Vlastnosti hemodynamiky u mitrální regurgitace
- Příznaky mitrální insuficience
- diagnostika
- Léčba mitrální regurgitace
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Insuficience mitrální chlopně je vrozená nebo získaná srdeční vada způsobená poškozením chlopňových hrbolků, subvalvulárních struktur, chord nebo přetažením chlopňového prstence, což vede k mitrální regurgitaci. Izolovaná mitrální insuficience je v kardiologii diagnostikována zřídka, ale ve struktuře kombinovaných a přidružených srdečních vad se vyskytuje v polovině pozorování.
Ve většině případů je získaná mitrální regurgitace kombinována s mitrální stenózou (kombinovaná mitrální srdeční choroba) a aortálními defekty. Izolovaná vrozená mitrální regurgitace tvoří 0,6 % všech vrozených srdečních vad; u komplexních defektů se obvykle kombinuje s ASD, VSD, otevřeným ductus arteriosus a koarktací aorty. U 5–6 % zdravých jedinců odhalí echokardiografie určitý stupeň mitrální regurgitace.
Příčiny
Akutní mitrální insuficience se může vyvinout v důsledku ruptur papilárních svalů, chordae tendineae, odchlípení hrbolků mitrální chlopně při akutním infarktu myokardu, tupého srdečního traumatu a infekční endokarditidy. Ruptura papilárních svalů v důsledku infarktu myokardu je smrtelná v 80–90 % případů.
Rozvoj chronické mitrální regurgitace může být způsoben poškozením chlopně u systémových onemocnění: revmatismus, sklerodermie, systémový lupus erythematodes, eozinofilní endokarditida Loeffler. Revmatická onemocnění srdce tvoří přibližně 14 % všech případů izolované mitrální regurgitace.
Ischemická dysfunkce mitrálního komplexu je pozorována u 10 % pacientů s poinfarktovou kardiosklerózou. Mitrální insuficience může být způsobena prolapsem mitrální chlopně, rupturou, zkrácením nebo prodloužením chordae tendineae a papilárních svalů. V některých případech je mitrální regurgitace důsledkem systémových defektů pojivové tkáně u Marfanových a Ehlers-Danlosových syndromů.
Relativní mitrální insuficience se vyvíjí při absenci poškození chlopňového aparátu s dilatací dutiny levé komory a expanzí vazivového prstence. K takovým změnám dochází u dilatační kardiomyopatie, progresivní arteriální hypertenze a koronární srdeční choroby, myokarditidy a aortálních srdečních vad. Mezi vzácnější příčiny mitrální regurgitace patří kalcifikace chlopní, hypertrofická kardiomyopatie atd.
K vrozené mitrální insuficienci dochází při fenestraci, rozštěpu mitrálních hrbolků a padákové deformaci chlopně.
Klasifikace
Podle průběhu může být mitrální regurgitace akutní nebo chronická; podle etiologie – ischemická a neischemická. Rozlišuje se také organická a funkční (relativní) mitrální insuficience. Organická insuficience se vyvíjí se strukturálními změnami v samotné mitrální chlopni nebo šlachových závitech, které ji drží na místě. Funkční mitrální insuficience je obvykle důsledkem expanze (mitralizace) dutiny levé komory v důsledku jejího hemodynamického přetížení způsobeného onemocněním myokardu.
S přihlédnutím k závažnosti regurgitace se rozlišují 4 stupně mitrální insuficience: s malou mitrální regurgitací, střední, těžkou a těžkou mitrální regurgitací.
V klinickém průběhu mitrální regurgitace se rozlišují 3 fáze:
I (kompenzovaná fáze) – menší nedostatečnost mitrální chlopně; Mitrální regurgitace tvoří 20–25 % systolického objemu krve. Mitrální insuficience je kompenzována hyperfunkcí levých srdečních komor.
II (subkompenzovaná fáze) — mitrální regurgitace představuje 25–50 % systolického objemu krve. Rozvíjí se městnání krve v plicích a pomalý nárůst biventrikulárního přetížení.
III (dekompenzované stadium) – těžká nedostatečnost mitrální chlopně. Návrat krve do levé síně během systoly je 50–90 % systolického objemu. Rozvíjí se celkové srdeční selhání.
Vlastnosti hemodynamiky u mitrální regurgitace
V důsledku neúplného uzavření cípů mitrální chlopně během systoly dochází k regurgitační vlně z levé komory do levé síně. Pokud je zpětný průtok krve nevýznamný, je mitrální insuficience kompenzována zvýšenou srdeční prací s rozvojem adaptivní dilatace a hyperfunkce levé komory a levé síně izotonického typu. Tento mechanismus může poměrně dlouhou dobu brzdit zvýšení tlaku v plicním oběhu.
Kompenzovaná hemodynamika u mitrální regurgitace je vyjádřena adekvátním zvýšením tepových a minutových objemů, snížením end-systolického objemu a absencí plicní hypertenze.
U těžké mitrální regurgitace převažuje regurgitační objem nad tepovým objemem a srdeční výdej je prudce snížen. Pravá komora, která je vystavena zvýšenému stresu, rychle hypertrofuje a dilatuje, což má za následek vážné selhání pravé komory.
Při akutní mitrální regurgitaci se adekvátní kompenzační dilatace levého srdce nestihne vyvinout. Navíc rychlé a významné zvýšení tlaku v plicním oběhu je často doprovázeno fatálním plicním edémem.
Příznaky mitrální insuficience
Během kompenzačního období, které může trvat několik let, může být mitrální regurgitace asymptomatická. Ve stádiu subkompenzace se objevují subjektivní příznaky, vyjádřené jako dušnost, rychlá únava, tachykardie, angina, kašel a hemoptýza. Se zvyšující se žilní kongescí v plicním oběhu se mohou objevit záchvaty nočního srdečního astmatu.
Rozvoj selhání pravé komory je doprovázen výskytem akrocyanózy, periferního edému, zvětšení jater, otoku jugulárních žil a ascitu. Při stlačení n. laryngeus recurrens zvětšenou levou síní nebo kmenem plicnice dochází k chrapotu nebo afonii (Ortnerův syndrom). Ve stadiu dekompenzace se u více než poloviny pacientů s mitrální regurgitací rozvine fibrilace síní.
diagnostika
Hlavní diagnostické údaje indikující mitrální regurgitaci jsou získány během důkladného fyzikálního vyšetření, potvrzeného elektrokardiografií, fonokardiografií, rentgenem hrudníku a skiaskopií, echokardiografií a dopplerovským vyšetřením srdce.
V důsledku hypertrofie a dilatace levé komory u pacientů s mitrální insuficiencí vzniká srdeční hrbol, objevuje se zvýšený difuzní apikální impuls v mezižeberním prostoru V-VI od střední klavikulární linie a pulsace v epigastriu. Perkuse odhalí rozšíření hranic srdeční tuposti doleva, nahoru a doprava (v případě totálního srdečního selhání). Mezi auskultační známky mitrální insuficience patří oslabení, někdy úplná absence prvního tónu na hrotu, systolický šelest nad hrotem srdce, zvýraznění a rozštěpení druhého tónu nad a. pulmonalis atd.
Vypovídací hodnota fonokardiogramu spočívá ve schopnosti podrobně charakterizovat systolický šelest. Změny na EKG při mitrální insuficienci ukazují na hypertrofii levé síně a komory, u plicní hypertenze na hypertrofii pravé komory. Rentgenové snímky ukazují zvětšení levé kontury srdce, v důsledku čehož stín srdce nabývá trojúhelníkového tvaru a překrvené kořeny plic.
Echokardiografie nám umožňuje určit etiologii mitrální regurgitace, posoudit její závažnost a přítomnost komplikací. Pomocí dopplerovské echokardiografie je detekována regurgitace mitrálním ústím, stanovena její intenzita a velikost, což nám společně umožňuje usuzovat na stupeň mitrální insuficience. V přítomnosti fibrilace síní se k detekci krevních sraženin v levé síni používá transezofageální echokardiografie. K posouzení závažnosti mitrální regurgitace se používá sondáž srdeční dutiny a levá ventrikulografie.
Léčba mitrální regurgitace
Při akutní mitrální regurgitaci je nutné podávání diuretik a periferních vazodilatancií. Ke stabilizaci hemodynamiky lze provést intraaortální balónkovou kontrapulzaci. U mírné asymptomatické chronické mitrální regurgitace není vyžadována žádná specifická léčba. V subkompenzovaném stadiu jsou předepsány ACE inhibitory, beta-blokátory, vazodilatátory, srdeční glykosidy a diuretika. Při rozvoji fibrilace síní se používají nepřímá antikoagulancia.
V případech středně těžké až těžké mitrální regurgitace, stejně jako v přítomnosti stížností, je indikována kardiochirurgická operace. Absence kalcifikace chlopní a zachovaná pohyblivost chlopňového aparátu umožňují přistoupit k chlopenním konzervačním intervencím – plastika mitrální chlopně, anuloplastika, plastika zkrácení akordů atd. I přes nízké riziko rozvoje infekční endokarditidy a trombózy jsou chlopenní operace často provázeny recidivou nedostatečnosti mitrální chlopně, úzká indikace zástavy mitrální chlopně na poměrně progresivní chlopeň encyklopedie, dilatace chlopňového kroužku, plánované těhotenství).
V případě kalcifikace chlopně a výrazného ztluštění chord je indikována náhrada mitrální chlopně biologickou nebo mechanickou protézou. Specifické pooperační komplikace v těchto případech mohou zahrnovat tromboembolismus, atrioventrikulární blokádu, sekundární infekční endokarditidu protéz a degenerativní změny na bioprotézách.
Prognóza a prevence
Progrese regurgitace u mitrální regurgitace je pozorována u 5–10 % pacientů. Pětileté přežití je 80 %, desetileté přežití 60 %. Ischemická povaha mitrální regurgitace rychle vede k těžkému poškození krevního oběhu, zhoršuje prognózu a přežití. Pooperační rekurence mitrální regurgitace je možná.
Mírná až střední mitrální regurgitace není kontraindikací těhotenství a porodu. V případech vysokého stupně insuficience je nutné další vyšetření s komplexním posouzením rizik. Pacienti s mitrální regurgitací by měli být sledováni kardiochirurgem, kardiologem a revmatologem. Prevence získané insuficience mitrální chlopně spočívá v prevenci onemocnění vedoucích k rozvoji vady, především revmatismu.