portální hypertenze – syndrom, který vzniká v důsledku poruchy průtoku krve a zvýšeného krevního tlaku v povodí portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, křečovými žilami jícnu a žaludku, splenomegalií, ascitem a gastrointestinálním krvácením. V diagnostice portální hypertenze zaujímají přední místo rentgenové metody (radiografie jícnu a žaludku, kavografie, portografie, mezenterikografie, splenoportografie, celiakografie), perkutánní splenomanometrie, EGDS, ultrazvuk aj. Radikální léčba portální hypertenze je chirurgická (zavedení portokavální splenokavalózy anastomóza selektivní splenokavalóza, selektivní anastomóza
ICD-10
K76.6 portální hypertenze
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky portální hypertenze
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba portální hypertenze
- Předpověď
- Ceny za ošetření
Přehled
Portální hypertenze (portální hypertenze) je patologický komplex příznaků způsobený zvýšením hydrostatického tlaku v portální žíle a spojený s porušením venózního průtoku krve různé etiologie a lokalizace (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálního řečiště, jaterní žíly, dolní dutá žíla). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, cévní chirurgii, kardiologii a hematologii.
Příčiny
Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater:
- akutní a chronická hepatitida
- cirhóza
- nádory jater, společný žlučovod
- parazitární infekce (schistosomiáza),
- cholelitiáza
- rakovina hlavy slinivky
- intraoperační poranění nebo podvázání žlučových cest.
Jistou roli hraje toxické poškození jater při otravách hepatotropními jedy (léky, houby apod.). Vývoj portální hypertenze může být způsoben onemocněními vaskulární geneze:
- trombóza, vrozená atrézie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly
- trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu
- zvýšený tlak v pravých částech srdce při restriktivní kardiomyopatii, konstrikční perikarditidě.
V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, úrazy, rozsáhlými popáleninami, syndromem DIC a sepsí. Přímými faktory, které dávají impuls k rozvoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní terapie trankvilizéry, diuretika, abúzus alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v potravě a operace.
CT vyšetření břišní dutiny. Portální hypertenze v důsledku obstrukce portální žíly nádorem slinivky břišní (červená šipka). Nádorový trombus (zelená šipka) v portální žíle. Ascites (bílá šipka).
Patogeneze
Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního průtoku, zvýšený odpor větví portální a jaterní žíly a odtok portální krve přes portální krev. kolaterálního systému (portální tokovální anastomózy) do centrálních žil.
V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:
- počáteční (funkční)
- střední (kompenzovaná) – střední splenomegalie, mírné rozšíření jícnových žil, žádný ascites
- výrazné (dekompenzované) – výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
- portální hypertenze komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní zánět pobřišnice, selhání jater.
Klasifikace
Podle prevalence zóny vysokého krevního tlaku v portálním řečišti se rozlišuje celková (pokrývá celou cévní síť portálního systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve slezinnou žilou při zachování normálního stavu). průtok krve a tlak v portálních a mezenterických žilách).
Podle lokalizace žilního bloku se rozlišuje prehepatální, intrahepatální, posthepatická a smíšená portální hypertenze. Různé formy portální hypertenze mají své vlastní příčiny.
- Vývoj prehepatální portální hypertenze (3-4 %) je spojena s poruchou průtoku krve v portálních a slezinných žilách v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.
- Ve struktuře intrahepatální portální hypertenze (85-90 %) rozlišují presinusoidální, sinusové a postsinusové bloky. V prvním případě dochází k překážce intrahepatálního průtoku krve před sinusoidními kapilárami (vyskytuje se u sarkoidózy, schistosomiázy, alveolární echinokokózy, cirhózy, polycystické choroby, nádorů a nodulární přeměny jater); ve druhém – v samotných jaterních sinusoidách (příčiny – nádory, hepatitida, jaterní cirhóza); ve třetí – mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se alkoholickým onemocněním jater, fibrózou, cirhózou, venookluzivním onemocněním jater).
- Posthepatální portální hypertenze (10-12 %) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstrikční perikarditidou, trombózou a kompresí dolní duté žíly a dalšími příčinami. U smíšené formy portální hypertenze dochází k poruše průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v samotných játrech, např. při jaterní cirhóze a trombóze portální žíly.
CT vyšetření břišní dutiny. Stejný pacient, dilatovaný kmen levé lobární portální žíly (modrá šipka) s perivaskulárním edémem (žlutá šipka).
Příznaky portální hypertenze
Nejčasnějšími klinickými projevy portální hypertenze jsou dyspeptické příznaky: plynatost, nestabilní stolice, pocit plnosti žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravém hypochondriu a iliakálních oblastech. Je zaznamenán výskyt slabosti a rychlé únavy, ztráta hmotnosti a rozvoj žloutenky.
Někdy je prvním příznakem portální hypertenze splenomegalie, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a velikosti tlaku v portálním systému. V tomto případě se velikost sleziny zmenšuje po gastrointestinálním krvácení a poklesu tlaku v povodí portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a vyvíjející se v důsledku zvýšené destrukce a částečného ukládání vytvořených prvků krve ve slezině.
Ascites u portální hypertenze je charakterizován přetrvávajícím průběhem a rezistencí k terapii. V tomto případě je při vyšetření břicha zaznamenán nárůst objemu břicha, otoky kotníků, síť rozšířených žil v přední břišní stěně ve formě „hlavy Medúzy“.
Komplikace
Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení vzniká náhle, je hojné, má tendenci se opakovat a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Když dojde ke krvácení z jícnu a žaludku, objeví se krvavé zvracení a meléna; při hemoroidálním krvácení – uvolnění šarlatové krve z konečníku. Krvácení u portální hypertenze může být vyprovokováno poraněním sliznice, zvýšeným nitrobřišním tlakem, sníženou srážlivostí krve atd.
diagnostika
Důkladné studium anamnézy a klinického obrazu, stejně jako soubor instrumentálních studií, umožňuje detekci portální hypertenze. Při vyšetření pacienta je věnována pozornost přítomnosti známek kolaterálního oběhu: rozšíření žil břišní stěny, přítomnost klikatých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, periumbilikální kýla atd.
- Laboratorní komplex. Rozsah laboratorní diagnostiky portální hypertenze zahrnuje klinické vyšetření krve a moči, koagulogram, biochemické parametry, protilátky proti virům hepatitidy, sérové imunoglobuliny (IgA, IgM, IgG).
- Radiografie. Rentgenový diagnostický komplex využívá kavografii, portografii, angiografii mezenterických cév, splenoportografii a celiakografii. Tyto studie nám umožňují identifikovat úroveň blokády portálního průtoku krve a posoudit možnost zavedení vaskulárních anastomóz. Stav prokrvení jater lze posoudit statickou scintigrafií jater.
- Sonografie. Ultrazvuk břišní dutiny je nezbytný k detekci splenomegalie, hepatomegalie a ascitu. Pomocí dopplerovského ultrazvuku jaterních cév se zhodnotí velikost portální, slezinové a horní mezenterické žíly, jejichž rozšíření umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze.
- Funkční výzkum. Pro záznam tlaku v portálním systému se používá transkutánní splenomanometrie. Při portální hypertenzi může tlak ve slezinné žíle dosáhnout 500 mm H120O. Art., zatímco normálně to není více než XNUMX mm vody. Umění.
Vyšetření pacientů s portální hypertenzí vyžaduje povinnou ezofagoskopii, FGDS a rektoskopii, které umožňují detekci křečových žil trávicího traktu. Někdy se místo endoskopie provádí rentgenové vyšetření jícnu a žaludku. Jaterní biopsie a diagnostická laparoskopie se používají, když je nutné získat morfologické výsledky potvrzující onemocnění, které vedlo k portální hypertenzi.
CT vyšetření břišní dutiny. Stejný pacient, křečové žíly jako projev syndromu portální hypertenze (hnědá šipka).
Léčba portální hypertenze
Terapeutické metody léčby portální hypertenze lze aplikovat pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatální hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají:
- Farmakoterapie: nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibitory (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd.
- Endoskopické manipulace. V případech akutního krvácení z křečových žil jícnu nebo žaludku se používá endoskopická ligace nebo skleroterapie. Při neúčinnosti konzervativních intervencí je indikována sutura křečových žil přes sliznici.
- Operativní léčba. Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites a hypersplenismus. Operace spočívá ve vytvoření vaskulární portokavální anastomózy, která umožňuje vytvoření bypassu mezi portální žílou nebo jejími přítoky (horní mezenterické, slezinové žíly) a dolní dutou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze lze provádět následující operace: přímý portokavální shunting, mezentericko-kavální shunting, selektivní splenorenální shunting, transjugulární intrahepatální portosystémový shunting, snížení průtoku krve slezinou, splenektomie.
- Paliativní intervence. Paliativní opatření u dekompenzované nebo komplikované portální hypertenze mohou zahrnovat abdominální drenáž a laparocentézu.
Předpověď
Prognóza portální hypertenze je dána povahou a průběhem základního onemocnění. U intrahepatální formy portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: úmrtí pacientů nastává na masivní gastrointestinální krvácení a selhání jater. Extrahepatální portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portokaválních anastomóz může někdy prodloužit život o 10-15 let.
Portální hypertenze je zvýšení tlaku v žilách břišní dutiny v důsledku porušení venózního odtoku žilním systémem jater. Důsledkem portální hypertenze jsou křečové žíly břišních orgánů se ztenčením jejich stěn, což může vést k těžkému krvácení ohrožujícímu pacienta na životě.
Nejčastěji se portální hypertenze rozvíjí u pacientů s jaterní cirhózou a je jedním z faktorů vedoucích k úmrtí u tohoto onemocnění. Portální hypertenze je charakterizována rozšířením žil přední břišní stěny, hemoroidních žil a jícnových žil. Selhání jater při cirhóze má za následek nedostatečnou tvorbu krevních srážlivých bílkovin, proto mají tito pacienti zvýšenou krvácivost. To je důvodem vysoké úmrtnosti na krvácení u portální hypertenze. I při současném stavu medicíny je úmrtnost na krvácení z křečových žil více než 50 %.
Léčba portální hypertenze v Inovativním cévním centru
V Inovativním cévním centru se k léčbě portální hypertenze využívají jak klasické operace k vytvoření splenorenálních anastomóz, tak urgentní endovaskulární operace transjugulárního portokaválního zkratu (TIPS).
Endovaskulární operace se provádějí na angiografickém komplexu s doplňkovým využitím vizualizace portální žíly pomocí ultrazvukové navigace. Takové intervence se provádějí v lokální anestezii s intravenózní sedací.
Operace splenorenální anastomózy se provádějí u zdravých pacientů, kteří prodělali krvácení z jícnových varixů. Tyto výkony provádíme v narkóze přístupem v levé laterální stěně břicha s přechodem do hrudníku. Takové intervence pomáhají vyhnout se život ohrožujícím komplikacím portální hypertenze.
Před / Po
Aneuryzma slezinné tepny je nejčastější ze všech aneuryzmat postihujících tepny vnitřních orgánů a tvoří téměř 60 % z jejich celkového počtu. Riziko ruptury se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů. Obvykle jsou aneuryzmata slezinných tepen malé velikosti, od 1,0 do 2,5 cm, a pokud překročí 5 cm, jsou považovány za obří. Moderní chirurgie v boji proti aneuryzmatu slezinné tepny může pacientovi nabídnout jak otevřenou laparotomii, tak endovaskulární léčebné metody. Taktika léčby závisí na velikosti aneuryzmatu a jeho umístění. Mnoho chirurgů dává přednost provedení resekce aneuryzmaticky dilatované tepny současně s odstraněním sleziny, což není tělu zdaleka lhostejné, protože tento orgán se podílí na krvetvorbě a regulaci imunitního systému.
Příčiny a rizikové faktory
Portální hypertenze nastává, když něco brání průtoku krve játry, což zvyšuje tlak uvnitř portální žíly. Tato obstrukce (blokáda) může být intrahepatální, subhepatická (extrahepatická) nebo suprahepatická.
Intrahepatální příčiny portální hypertenze
Hlavní příčinou hypertenze je cirhóza (v 70 % případů). Existuje mnoho příčin cirhózy, z nichž nejčastější je zneužívání alkoholu. Cirhóza jater může způsobit rozsáhlou fibrózu (jizvení). Intenzivní zjizvení zabraňuje průchodu tekutin játry. Fibróza obklopuje krevní cévy v játrech, což ztěžuje průtok krve.
Existuje velké množství onemocnění, které způsobují portální hypertenzi:
- virová hepatitida,
- Autoimunitní hepatitida,
- Fibróza jater,
- Nádorový proces v játrech,
- Wilsonova choroba, vrozená chyba metabolismu mědi,
- Hemochromatóza, nadměrné hromadění železa,
- Cystická fibróza, systémové dědičné onemocnění,
- cholangitida, zánět žlučových cest spojený s infekcí,
- Biliární atrézie, špatně vytvořené žlučovody,
- infekce,
- Některá metabolická onemocnění.
Subhepatální příčiny portální hypertenze
- Trombóza portální a slezinové žíly,
- Vrozené anomálie portální žíly, zejména atrézie,
- Komprese portální žíly nádorem,
- Hematologické nemoci.
Suprahepatální příčiny portální hypertenze
Tyto příčiny jsou způsobeny obstrukcí průtoku krve z jater do srdce a mohou zahrnovat:
- Trombóza jaterních žil, Budd-Chiariho syndrom,
- Traumatická trombóza dolní duté žíly,
- Adhezivní perikarditida, zánět perikardiálního vaku charakterizovaný zvýšenou permeabilitou a dilatací cév.
Mezinárodní údaje o prevalenci portální hypertenze nejsou známy, i když je známo, že 80 % pacientů trpí portální hypertenzí z intrahepatálních příčin, tedy cirhózou jater.
Průběh onemocnění
Průběh onemocnění lze rozdělit do 4 fází:
Fáze I – počáteční
Nemoc se již objevila, ale zatím ji nelze diagnostikovat. Je asymptomatická, nebo pacienti pociťují tíhu v pravém hypochondriu a mírnou malátnost.
Stupeň II – střední
Objevují se výrazné klinické příznaky onemocnění. Bolest v horní části břicha, plynatost, poruchy trávení (říhání, pálení žáhy, tíha v břiše atd.), splenomegalie a hepatomegalie (zvětšená játra).
Stádium III – těžké
Všechny známky a příznaky portální hypertenze jsou přítomny v těžké formě.
Stádium IV – stadium komplikací
Vzniká napjatý ascites, který je obtížně léčitelný, opakované krvácení a možné komplikace.
Komplikace
Hlavní komplikace: gastrointestinální krvácení, ascites a jaterní encefalopatie (jaterní selhání, komplex duševních, nervových a svalových poruch).
Splenomegalie často způsobuje anémii, nízký počet bílých krvinek a nízký počet krevních destiček.
Mezi běžné komplikace spojené s portální hypertenzí patří aspirační pneumonie, sepse, selhání ledvin, kardiomyopatie, arytmie a hypotenze.
Portální hypertenze je nebezpečný stav, protože může způsobit krvácení. V mnoha případech jsou krvácivé epizody považovány za lékařské pohotovosti, protože úmrtnost na krvácení z varixů je asi 50 %. Ezofageální varixy jsou velmi časté u lidí s pokročilou cirhózou a odhaduje se, že u každého třetího člověka s varixy se rozvine krvácení.
Předpověď
Portální hypertenze je komplikací základního onemocnění jater. Onemocnění lze často kontrolovat a přežití závisí na zachování funkce jater. Čím hůře játra plní své funkce, tím horší je prognóza.
Vyšší mortalita a morbidita u pacientů se závažným a přetrvávajícím gastrointestinálním krvácením. Úmrtnost pacientů s diagnózou jícnových varixů je 30 %.
Pacienti, kteří měli alespoň jednu epizodu krvácení z jícnových varixů, mají 80% šanci na opětovné krvácení do 1 roku. U pacientů s jícnovými varixy přispívají imunitní, kardiovaskulární a plicní komplikace k přibližně 20–45 % úmrtí.
Léčba se provádí na klinikách:
od 350000 rublů.
Výhody ošetření na klinice
Zkušenosti s operacemi otevřeného splenorenálního zkratu
Krev šetřící chirurgické technologie
Endovaskulární postupy TIPS
diagnostika
- Křečové žíly jícnu
Když krev nemůže snadno protékat játry, snaží se obejít portálový systém a pomocí žilního systému se vrátit do srdce. Komplikace vznikají v důsledku sníženého průtoku krve játry a zvýšeného tlaku uvnitř žil, což vede k rozšíření žil. Křečové žíly se mohou objevit v jícnu, žaludku a konečníku.
- Krvácení z křečových žil
Když se krev snaží najít jinou cestu k srdci, otevřou se nové krevní cévy. Mezi nimi jsou ty, které probíhají podél stěny horní části žaludku a dolního konce jícnu. Tyto žíly mohou krvácet. Krvácení může být mírné, v takovém případě je nejčastějším příznakem anémie; nebo těžké, doprovázené krvavým zvracením nebo melénou (černá, dehtovitá stolice, ke které dochází v důsledku krvácení z horní části gastrointestinálního traktu). Křečové žíly jícnu a žaludku mohou vést k život ohrožujícímu krvácení.
Abdominální hydrops je nadměrné nahromadění tekutiny v pobřišnici způsobené kombinací faktorů včetně zvýšeného portálního tlaku, krevní stáze a snížených hladin krevních bílkovin. Ascites může dosáhnout obrovských rozměrů, stlačuje bránici a narušuje normální dýchání.
- Jaterní encefalopatie
Reverzibilní porucha nervové a duševní činnosti při onemocněních jater. Projevuje se zmateností, podrážděností a ospalostí v důsledku hromadění toxických látek v důsledku neschopnosti jater je dostatečně filtrovat.
Zvětšená slezina je hlavním příznakem extrahepatální hypertenze, často doprovázené anémií a trombocytopenií (nízké hladiny krevních destiček v krevním řečišti).
Snížení počtu bílých krvinek v krvi zvyšuje riziko infekce. Spontánní bakteriální peritonitida je nejčastější infekční onemocnění doprovázející cirhózu a jaterní hypertenzi. Doprovází ho zimnice, horečka a bolesti břicha.
Portální hypertenze je nebezpečnou komplikací mnoha onemocnění jater a přináší značná rizika pro život. Diagnostika tohoto onemocnění se opírá o klinická data, výsledky ultrazvukového a endoskopického vyšetření žaludku.
Laboratorní testy mohou posoudit funkci jater a ledvin, což ovlivňuje prognózu onemocnění. Pro přípravu na případnou intervenci u portální hypertenze se používají metody vizualizace portálních cév. Využíváme metody počítačové tomografie a magnetické rezonance diagnostiky žil dutiny břišní.
Klinika používá následující diagnostické metody:
Léčba
Léčba portální hypertenze je náročná. Obtížnost souvisí s tím, že rozvíjející se jaterní selhání způsobuje špatnou toleranci závažných cévních intervencí. Naše klinika však vyvinula technologie pro léčbu portální hypertenze s nízkým rizikem pro život pacienta.
Operace krvácení z žil portálního systému
- Operace žaludku a jícnu
V případech krvácení z křečových žil jícnu se často používají metody přímé chirurgické hemostázy – sutura krvácejících žil po disekci žaludku. Takové operace, prováděné na pozadí krvácení, často končí pro pacienta nepříznivě. Úmrtnost po takových operacích je minimálně 40 %. Někdy praktičtí chirurgové doplňují tento postup splenektomií na základě obav ze snížení průtoku krve v důsledku podvázání slezinné tepny.
- Pomocí sondy Blackmore
Speciální dvousložková sonda umožňuje těsnou kompresi horní části žaludku a dolního jícnu a tlačí na rozšířené žíly. Spolu s dalšími opatřeními (transfuze plazmy, krve a hemostatických léků) pomáhá zastavit těžké gastrointestinální krvácení. Zastavení krvácení neodstraní jeho příčinu, takže recidiva je nevyhnutelná. Ale použití této sondy nám umožňuje odložit zásah na portálovém systému na klidnější období a provést jej plánovaně. Doporučuje se udržovat hadici nafouknutou nejdéle 6 hodin, poté by měla být na hodinu uvolněna. Celková doba užívání by neměla přesáhnout 2 dny.
- Embolizace jícnových žil a slezinné tepny
Endovaskulární technologie pro zástavu krvácení z jícnových varixů. Zřídka se provádí jako nezávislá intervence, protože vyžaduje transhepatální přístup, ale používá se ve spojení s vytvořením transhepatické portokavální anastomózy (TIPS). Do lumen křečových žil se vkládají spirálky a mikroemboly, které blokují průtok krve v krvácejících cévách a pomáhají zastavit krvácení.
- TIPY – transhepatický portokavální zkrat
Moderní high-tech metoda pro léčbu portální hypertenze, používaná v naléhavých případech nebo jako příprava na transplantaci jater. Účelem intervence je vytvoření umělé anastomózy mezi větvemi portální žíly v tloušťce jater a jaterní žílou ze systému vena cava inferior. V důsledku toho se zlepšuje odtok z portálního systému a snižuje se tlak v křečových žilách jícnu. Krvácení se rychle zastaví.