Tato akce je pro naše přátele na Odnoklassniki, VKontakte, Yandex.Zen, YouTube a Telegram! Pokud jste přítelem nebo předplatitelem p.
Obyvatelé sousedství
Tento měsíc je obyvatelům okresů Savelovsky, Begovoy, Airport, Khoroshevsky poskytována lékařská sleva 5% na VŠECHNO.
Guljajev Sergej Viktorovič
Revmatolog, terapeut, nefrolog kandidát lékařských věd
Vaskulitida (angiitida, arteritida) je obecný název pro skupinu onemocnění spojených se zánětem a destrukcí stěn krevních cév. Zánět krevních cév se může objevit v jakémkoli orgánu.
Onemocnění vaskulitida vede k tomu, že cévy přestávají správně plnit svou funkci (dodávky krve do tkání a odvádění metabolických produktů), takže jsou postiženy orgány sousedící s nimi.
Vaskulitida má různé klasifikace a může se lišit v lokalizaci, etiologii a závažnosti klinického obrazu. Některé vaskulitidy postihují pouze kůži, zatímco jiné ovlivňují životně důležité orgány.
Pokud se vaskulitida neléčí, může vést k vážným komplikacím. Střevní a plicní krvácení, trombóza, selhání ledvin, selhání jater, srdeční infarkt – to není úplný seznam nebezpečných následků onemocnění. Vaskulitida může vést pacienta k invaliditě a dokonce smrti.
Typy a klasifikace vaskulitid
Vaskulitida je jedním z nejzávažnějších onemocnění. Zánětlivý proces může postihnout jak malé cévy oběhového systému (kapiláry, arterioly a venuly), tak velké (aortu a její velké větve). Postižené cévy mohou být umístěny mělce pod kůží, v samotných vnitřních orgánech a v jakýchkoli dutinách.
V závislosti na příčině onemocnění existují 2 typy systémové vaskulitidy:
- primární vaskulitida (vystupuje jako nezávislé onemocnění, při kterém se samotné nádoby zapálí);
- sekundární vaskulitida (objevuje se v důsledku jiných onemocnění nebo je reakcí těla na infekci).
Podle obecně uznávané klasifikace lze primární vaskulitidu rozdělit do tří skupin v závislosti na velikosti zanícených cév:
- zánět malých cév (hemoragická vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura), Wegenerova granulomatóza (vaskulitida), mikroskopická polyangiitida, kryoglobulinemická vaskulitida, Charge-Straussův syndrom);
- zánět středních cévc (periarteritis nodosa, Kawasakiho choroba);
- zánět velkých cév (arteritida obřích buněk (nebo temporální arteritida, Hortonova choroba), Takayasuova choroba);
Existuje také izolovaná „kožní vaskulitida“, která může být projevem následujících onemocnění:
- (hypersenzitivní alergická vaskulitida, Henoch-Schönleinova hemoragická vaskulitida;
- erythema nodosum, vasculitis nodosum, periarteritis nodosum).
Vaskulitida může také postihnout různé lidské orgány:
vaskulitida mozku, vaskulitida plic, vaskulitida dolních končetin, vaskulitida očí. Oči s vaskulitidou mohou být velmi poškozené (zánět retinálních tepen může vést ke krvácení a částečné ztrátě zraku).
Obvykle se lidé, kteří se poprvé setkali s touto nemocí, zajímají o to, zda je vaskulitida nakažlivá. Primární vaskulitida není nakažlivá a není nebezpečná pro ostatní, ale sekundární (infekční) vaskulitida, která se objevuje na pozadí infekčních onemocnění, jako je meningitida, může představovat epidemické nebezpečí.
Vaskulitida během těhotenství může nejen vyvolat opožděný vývoj plodu, ale také vést k potratu.
Příznaky a známky vaskulitidy
Příznaky vaskulitidy jsou různé. Závisí na povaze léze, typu vaskulitidy, lokalizaci zánětlivého procesu a také na závažnosti základního onemocnění.
Navzdory rozmanitosti možností má mnoho pacientů některé stejné příznaky: horečka, hemoragická kožní vyrážka, slabost, vyčerpání, bolesti kloubů a svalová slabost, nechutenství, ztráta hmotnosti, necitlivost v určitých částech těla.
Tromboangiitis obliterans (neboli Buergerova choroba) je spojena především s poškozením cév končetin, projevujícím se bolestí nohou a výskytem velkých vředů na kůži (kožní vaskulitida na nohou).
Kawasakiho nemoc Postihuje především děti do pěti let a má typické projevy vaskulitidy (zarudnutí kůže, horečka, možný zánět očí).
Nodulární periarteritida postihuje především střední krevní cévy v různých částech těla, včetně ledvin, střev, srdce, nervového a svalového systému a kůže. Kůže je bledá a vyrážka s tímto typem vaskulitidy je fialová.
Mikroskopická polyangiitida Postihuje především drobné cévky v kůži, plicích a ledvinách. To vede k patologickým změnám orgánů a narušení jejich funkcí. Onemocnění je charakterizováno významnými kožními lézemi, horečkou a úbytkem hmotnosti u pacientů, výskytem glomerulonefritidy (imunitní poškození glomerulů ledvin) a hemoptýzy (plicní vaskulitida).
Mozková vaskulitida (neboli cerebrální vaskulitida) je závažné onemocnění charakterizované zánětem stěn krevních cév v mozku. Může vést ke krvácení a nekróze tkání. Příčiny tohoto typu vaskulární vaskulitidy se stále objasňují.
Takayasuova nemoc postihuje velké tepny těla včetně aorty. Mladé ženy jsou ohroženy. Příznaky tohoto typu jsou slabost a bolest v pažích, slabý puls, bolesti hlavy a problémy se zrakem.
Obří buněčná arteritida (Hortonova choroba). Proces postihuje především tepny hlavy. Charakterizované záchvaty bolestí hlavy, přecitlivělostí vlasové pokožky, bolestí čelistních svalů při žvýkání, zrakovým postižením až slepotou.
Scheleyn-Henochova vaskulitida (hemoragická vaskulitida) je onemocnění, které postihuje především děti, ale vyskytuje se i u dospělých. První známky hemoragické vaskulitidy se mohou objevit 1-4 týdny po infekčních onemocněních, jako je šarla, ARVI, tonzilitida atd. Vede k zánětům cév kůže, kloubů, střev a ledvin. Je charakterizována bolestí kloubů a břicha, krví v moči, zarudnutím kůže na hýždích, nohou a chodidlech.
Kryoglobulinemická vaskulitida může souviset s infekcí hepatitidou C. Pacient pociťuje celkovou slabost, rozvine se mu artritida a fialové skvrny na nohou.
Wegenerova granulomatóza způsobuje záněty krevních cév v nose, dutinách, plicích a ledvinách. Typickými příznaky onemocnění jsou ucpaný nos, časté krvácení z nosu, záněty středního ucha, glomerulonefritida a zápal plic.
Příčiny vaskulitidy
Lékaři zatím nemohou plně určit příčiny primární vaskulitidy. Existuje názor, že toto onemocnění je dědičné a je spojeno s autoimunitními poruchami (autoimunitní vaskulitida), roli hrají negativní vnější faktory a infekce Staphylococcus aureus.
Příčinou rozvoje sekundární (infekčně-alergické vaskulitidy) u dospělých je předchozí infekce.
Mezi další příčiny vaskulitidy patří:
- alergická reakce (na léky, pyl, knižní prach, chmýří);
- autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, onemocnění štítné žlázy);
- očkování
- zneužívání opalování;
- následky zranění;
- negativní reakce těla na různé chemikálie, jedy;
- hypotermie;
Systémová vaskulitida sjednotit skupinu onemocnění, u kterých je pozorován zánět a destrukce cévních stěn, což vede k ischemii orgánů a tkání. Systémovou vaskulitidu představuje Takayasuova arteritida, Wegenerova granulomatóza, periarteritis nodosa, Behcetův syndrom, obliterující tromboangiitida, velkobuněčná arteritida atd. Systémová vaskulitida se zhoršuje poškozením kůže, ledvin, srdce, plic, kloubů, zrakových orgánů atd. Diagnóza je potvrzena laboratorními testy, výsledky biopsie a viscerální angiografie. Terapie glukokortikoidy, cytostatiky a cévními léky pomáhá snížit poškození životně důležitých orgánů a dosáhnout klinické remise.
- Klasifikace systémových vaskulitid
- Příznaky systémové vaskulitidy
- Diagnostika systémové vaskulitidy
- Léčba systémové vaskulitidy
- Prognóza a prevence systémové vaskulitidy
- Ceny za ošetření
Přehled
Nemoci reprezentované primární systémovou vaskulitidou se vyvíjejí nezávisle a jsou charakterizovány nespecifickým zánětem cévních stěn. Výskyt primární systémové vaskulitidy je spojen s porušením imunitní reaktivity, obvykle způsobeným infekčním agens. Zánět u systémové vaskulitidy postihuje všechny vrstvy cévní stěny: může být destruktivní, způsobit cévní okluzi, poruchy mikrocirkulace a v důsledku toho orgánovou ischemii až nekrózu a infarkt.
Sekundární vaskulitida je prvkem jiné patologie a je považována za její lokální fakultativní projev nebo komplikaci (např. vaskulitida u spály, meningitida, tyfus, sepse, psoriáza, nádory atd.). Systémová vaskulitida postihuje nejčastěji muže středního věku.
Klasifikace systémových vaskulitid
Rozlišuje se systémová vaskulitida s poškozením cév malého, středního a velkého kalibru. Skupinu cévních lézí malých cév představuje Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, mikroskopická polyangiitida, esenciální kryoglobulinemická vaskulitida a Henochova-Schonleinova purpura. Systémové vaskulitidy postihující středně velké cévy zahrnují Kawasakiho chorobu a periarteritis nodosa (polyarteritis). Systémová vaskulitida velkých cév zahrnuje Takayasuovu chorobu a obrovskobuněčnou temporální arteritidu.
Příznaky systémové vaskulitidy
Klinický obraz systémové vaskulitidy zahrnuje různé obecné nespecifické příznaky: horečka, nechutenství, astenie, hubnutí. Kožní syndrom u systémové vaskulitidy je charakterizován hemoragickou vyrážkou, ulcerací a nekrózou kůže. Svalové a kloubní léze se projevují jako myalgie, artralgie a artritida. Změny v periferním nervovém systému u systémové vaskulitidy probíhají ve formě polyneuropatie nebo mnohočetné mononeuropatie. Klinický obraz viscerálních lézí se může projevit mozkovými příhodami, infarktem myokardu, poškozením očí, ledvin, plic atd.
U nespecifické aortoarteritidy (Takayasuova choroba) se oblouk aorty a jeho větve účastní granulomatózního zánětu. Onemocnění se projevuje jako generalizovaná bolest, poruchy mikrocirkulace na horních končetinách, postižení mezenterických a plicních cév, angina pectoris, srdeční selhání. Obří buněčná temporální arteritida (Hortonova choroba), která je součástí skupiny systémových vaskulitid, se vyskytuje při zánětu karotických, temporálních a méně často vertebrálních tepen. Klinický obraz arteriálního poškození se projevuje bolestmi hlavy, hyperestezií a otokem kůže temporální oblasti, očními příznaky a neurologickými poruchami.
Kawasakiho nemoc, která se vyskytuje u mukokutánně-žlázového syndromu, postihuje děti. Klinický obraz zahrnuje horečku, konjunktivitidu, difuzní makulopapulární vyrážku, erytém, edém a olupování kůže. U této formy systémové vaskulitidy jsou pozorovány lymfadenopatie, léze jazyka a sliznic rtů. Pokud jsou postiženy koronární tepny, mohou se vyvinout aneuryzmata a infarkty.
Nodulární panarteritida (polyarteritida, periarteritida) je charakterizována nekrotizujícími změnami v artériích středního a malého kalibru a známkami polysystémových lézí. Na pozadí celkové nevolnosti se rozvíjí renální syndrom (glomerulonefritida, maligní hypertenze, selhání ledvin), artralgie, polyneuritida, pneumonitida, koronaritida a mikromrtvice.
Henochova-Schonleinova choroba je systémová vaskulitida, která postihuje drobné cévky v důsledku předchozí streptokokové faryngitidy. Obvykle se vyskytuje u dětí; vyskytuje se u malotečkovitých krvácení, polyartralgie a polyartritidy, abdominálního syndromu, imunokomplexní glomerulonefritidy.
Alergická angiitida nebo syndrom Churg-Straussové je spojen s eozinofilní infiltrací cévních stěn; se vyskytuje s klinickými projevy bronchiálního astmatu a eozinofilní pneumonie, polyneuropatie. Obvykle se vyvíjí u lidí s alergií v anamnéze, stejně jako u těch, kteří navštívili tropické země. U Wegenerovy systémové granulomatózní vaskulitidy jsou postiženy cévy dýchacích cest a ledviny. Onemocnění se projevuje rozvojem sinusitidy, ulcerózní nekrotické rýmy, kašlem, dýchacími obtížemi, hemoptýzou a příznaky nefritidy.
Syndrom hyperergické systémové vaskulitidy (kutánní nebo leukocytoklastická vaskulitida) se vyskytuje při imunokomplexovém zánětu kapilár, arteriol a venul. Typické jsou kožní projevy (purpura, puchýře, vředy) a polyartritida. Mikroskopická polyangiitida je charakterizována rozvojem nekrotizující arteritidy, glomerulonefritidy a plicní kapiláry.
Systémová vaskulitida, vyskytující se ve formě esenciální kryoglobulinémie, je způsobena zánětem a cévní okluzí způsobenou působením kryoglobulinových komplexů. Komplex symptomů odezvy se vyvíjí po léčbě peniciliny, sulfonamidy a jinými léky; se projevuje jako purpura, kopřivka, artritida, artralgie, lymfadenopatie, glomerulonefritida. Po vyloučení etiologického faktoru směřuje k regresi projevů.
Diagnostika systémové vaskulitidy
Při diagnostice systémové vaskulitidy se provádí komplexní vyšetření pacienta s konzultací s revmatologem, neurologem, nefrologem a dalšími odborníky. Provádějí EKG, echokardiografii, ultrazvuk ledvin, RTG hrudníku atd. Zvýšení ESR je charakteristickým, ale nespecifickým znakem systémové vaskulitidy. V žilní krvi se stanovují protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA) a CIC.
Angiografické vyšetření odhalí vaskulitidu cév malého a středního průměru. Největší diagnostický význam u systémové vaskulitidy má biopsie postižených tkání a jejich následné morfologické studium.
Léčba systémové vaskulitidy
Hlavní fáze terapie systémové vaskulitidy se skládají ze suprese hyperimunní odpovědi za účelem navození klinické a laboratorní remise; vedení kurzu imunosupresiv; udržení stabilní remise, korekce orgánových poruch a rehabilitace. Základem farmakoterapie systémové vaskulitidy je provedení protizánětlivé a imunosupresivní kúry kortikosteroidních hormonů (prednisolon, dexamethason, triamcinolon, betamethason). Pulzní terapie methylprednisolonem je účinná.
Cystostatika na systémovou vaskulitidu se používají v případech generalizace a progrese procesu, maligní renální hypertenze, lézí CNS a neúčinnosti kortikoterapie. Použití cytostatik (cyklofosfamid, metotrexát, azathioprin) umožňuje potlačení imunitních mechanismů zánětu. Biologické léky, které inaktivují TNF (etanercept, infliximab) účinně a rychle eliminují zánět; NSAID (ibuprofen, naproxen, diklofenak).
Při známkách hyperkoagulace a syndromu DIC je indikována terapie antikoagulancii a antiagregancii (heparin, dipyridamol, pentoxifylin). Poruchy periferní mikrocirkulace se upravují předepsáním kyseliny nikotinové a jejích derivátů. Při léčbě systémové vaskulitidy se používají angioprotektory, vazodilatátory a blokátory kalciových kanálů.
Kromě lékových kurzů pro systémovou vaskulitidu jsou indikována sezení mimotělní hemokorekce (kryoferéza a kaskádová filtrace plazmy), která umožňuje odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krve. Terapie komplikované systémové vaskulitidy vyžaduje koordinovanou spolupráci revmatologa, nefrologa, pneumologa, otolaryngologa, neurologa, chirurga, oftalmologa atd.
Prognóza a prevence systémové vaskulitidy
Zdravotní a pracovní vyhlídky systémové vaskulitidy jsou určeny formou patologie, věkem pacienta a účinností léčby. Komplexní a postupná léčba systémové vaskulitidy snižuje počet fatálních a invalidizujících následků.
Prevence systémové vaskulitidy spočívá ve vyhýbání se kontaktu s infekčními agens a alergeny, odmítání zbytečných očkování a léků.