Podkova ledvina – je vrozená anomálie, při které obě ledviny srůstají v oblasti dolního nebo horního pólu a tvoří úžinu. Patologie je často komplikována pyelonefritidou, urolitiázou, hydronefrózou a dalšími onemocněními močového systému. Používá se ultrazvuk, urografie, pyelografie a počítačová tomografie ledvin. Chirurgická léčba je indikována, když se ve změněné ledvině rozvine urologické onemocnění vyžadující chirurgickou taktiku.
ICD-10
Q63.1 Srostlá, laločnatá a podkovovitá ledvina
- Příčiny
- Patoanatomie
- Příznaky podkovovité ledviny
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba podkovovité ledviny
- Ceny za ošetření
Přehled
Podkovovitá ledvina se v moderní urologii vyskytuje s frekvencí 10–15 % všech renálních anomálií, v poměru 1 případ na 500 novorozenců a u chlapců 2,5krát častěji než u dívek. Vada je charakterizována srůstem ledvin v oblasti dolních, méně často horních pólů, v důsledku čehož spojené ledviny získávají vzhled „U“ připomínající podkovu. Každá ledvina má navíc svůj vlastní močovod, který ústí do močového měchýře, a vyživovací cévy. V 88,6 % případů mají podkovovité ledviny abnormální krevní oběh a neobvyklou strukturu kalichů.
V některých případech ledviny srůstají společně na svých mediálních plochách (tzv. ledvina ve tvaru žlučníku), na opačných (horních a dolních) pólech (ledvina ve tvaru S nebo L), na obou pólech a na střední ploše (ledvina ve tvaru disku). Patologie může být kombinována s dalšími vrozenými vadami – polycystická choroba ledvin, hydrocefalus, spina bifida, anorektální vady, anomálie skeletu (rozštěp rtu a patra, polydaktylie, PEC).
Příčiny
Vznik podkovovité ledviny je důsledkem dysembryogeneze. U plodu prochází vývoj ledvin třemi po sobě jdoucími fázemi: pronefros, primární ledvina (mesonefros) a sekundární ledvina. Souběžně s vývojem sekundární ledviny migruje párový orgán do oblasti budoucího lůžka v bederní oblasti. Konečná tvorba a fixace ledviny je dokončena po narození. Anomálie se tvoří v důsledku poruch v procesech migrace a rotace ledvin, způsobených nemocemi matky, infekcemi a vystavením plodu škodlivým chemikáliím nebo lékům.
Patoanatomie
Podkovovitá ledvina, srostlá na dolních pólech, se nachází pod fyziologickou hranicí (XI-XII hrudní – II bederní obratle). Isthmus podkovovité ledviny může odpovídat úrovni IV-V bederních obratlů a je obvykle umístěn před aortou, nervovými kmeny a dolní dutou žílou. Při náhlých pohybech může isthmus tlačit na nervy a krevní cévy, což způsobuje bolest. V případě poranění břicha se zvyšuje riziko poškození podkovovité ledviny; Tato anomálie navíc predisponuje k výskytu různých typů urologických onemocnění ledvin. Podkovovitá ledvina je téměř vždy spojena s dystopií.
Příznaky podkovovité ledviny
Vzhledem ke specifické topografii, inervaci a prokrvení může být anomálie doprovázena charakteristickým komplexem příznaků bolesti: bolestí v oblasti pupku, ke které dochází při ohýbání nebo narovnávání trupu, v kříži, podbřišku, v epigastriu po fyzické námaze. Komprese nervových pletení mezenterického kořene šíjí ledviny může způsobit zácpu, spastickou bolest ve střevech a narušení střevní peristaltiky.
Na pozadí syndromu neustálého boje se může vyvinout emoční nestabilita, neurastenie a hysterie. Žilní intrarenální hypertenze způsobená kompresí cév je někdy doprovázena hematurií. Při stlačení dolní duté žíly vzniká žilní městnání v dolní polovině těla: otoky dolních končetin, křečové žíly dolních končetin a pánve, ascites. U žen se mohou objevit nepravidelnosti menstruačního cyklu a předčasný porod. V řadě pozorování není podkovovitá ledvina doprovázena žádnými příznaky a je detekována náhodou.
Komplikace
Komprese počátečního úseku močovodu isthmem vytváří překážku pro odtok moči z ledvinové pánvičky, což vede k rozvoji:
- pyelonefritida (19,4 %)
- tvorba ledvinových kamenů (23,6 %)
- hydronefróza (41,7 %)
- arteriální hypertenze (15,2 %)
Existují důkazy, že transformace nádorových buněk a rakovina ledvin se vyvíjejí častěji v šíji podkovovité ledviny.
diagnostika
Diagnostický plán vyšetření zahrnuje ultrazvuk, ultrazvukovou dopplerografii, vylučovací urografii nebo retrográdní pyelografii, renální arteriografii, scintigrafii a počítačovou tomografii. Urogramy nám umožňují vidět nízké umístění orgánu, omezenou pohyblivost, superpozici stínů dolních pólů ledviny na obrysu páteře a stín šíje. Při retrográdní pyelografii je v prvních minutách vizualizována jasná silueta podkovovité ledviny a její isthmus, nízké postavení ledvinné pánvičky a abnormální umístění kalichů.
Ultrazvukové vyšetření ledvin odhalí nepřítomnost posunu renálních kontur, atypické umístění ledvinné pánvičky a změněný tvar kalichů; Ultrazvukové dopplerovské zobrazení odhaluje abnormální krevní zásobení ledviny podkovy. Nefroscintigrafie odhalí charakteristickou akumulaci radionuklidového léku ve formě podkovy obklopující páteř. Renální angiografie se provádí za účelem studia vaskulární architektury, určení počtu, umístění a přítomnosti dalších cév, tloušťky a vaskularizace isthmu, což je důležité při plánování operace.
Léčba podkovovité ledviny
Při absenci klinických projevů není léčba podkovovité ledviny nutná. Takoví pacienti by měli být sledováni urologem, aby se zabránilo rozvoji sekundárních komplikací. V případě pyelonefritidy, která komplikuje průběh podkovovité ledviny, je předepsána vhodná patogenetická léčba. V případě vývoje symptomů bolesti je indikována hydronefrotická transformace, tvorba kamenů, nádory ledvin, diferencovaná chirurgická taktika.
Při bolestech a urodynamických poruchách způsobených tlakem z istmu se ledvina vypreparuje a konce ledviny se roztáhnou a fixují v nové poloze. V případě poškození jedné z polovin podkovovité ledviny a ztrátě jejích funkcí se provádí heminefrektomie. Při detekci kamenů v podkovovité ledvině se používají různé metody jejich odstranění, včetně vzdálené litotrypse, perkutánní nefrolitotripse, pyelolitotomie a nefrolitotomie.
Podkovovitá ledvina je vývojová anomálie, při které dochází ke srůstu ledvin na jednom z pólů (v této oblasti vzniká tzv. isthmus).
Toto onemocnění se léčí:
O nemoci
Podkovovitá ledvina byla poprvé popsána v roce 1522. Tato vývojová anomálie se objevuje in utero ve fázi, kdy se ledviny otáčejí kolem své osy (od 2. do 10. týdne embryonálního věku). Fúze nejčastěji postihuje spodní póly, ale může dojít i k fúzi horního pólu.
Prevalence podkovovité ledviny v běžné populaci je 25 případů na 1000 lidí. Ohroženi jsou muži, u kterých je anomálie zjištěna 3x častěji než u žen.
Podkovovitá ledvina se nachází podél střední linie těla před páteří a břišními částmi velkých cév (aorta a dolní dutá žíla). Úroveň jeho lokalizace je navíc nižší než téma normálně vyvinutých ledvin.
Levá a pravá ledvina ve tvaru podkovy vytváří podmínky pro narušení odtoku moči. V důsledku stagnace moči v ledvinové pánvičce a močovodu se zvyšují rizika infekčních a zánětlivých procesů. Podkovovitá ledvina se vyznačuje tvorbou isthmu (zóna fúze). Tato junkční zóna je nejčastěji parenchymatózní útvar. Pouze u každého 6. člověka je zastoupena prameny pojivové tkáně. V oblasti isthmu má průtok krve nejčastěji abnormální strukturu s rozvojem vaskulární nedostatečnosti, což vytváří další podmínky pro vznik patologického procesu.
Lékař stanoví konečnou diagnózu na základě výsledků vylučovací urografie. Speciální léčba se provádí pouze v případě syndromu bolesti. V ostatních případech je indikováno dynamické pozorování a včasná korekce možných komplikací.
druhy
S přihlédnutím ke klinickým rysům je podkovovitá ledvina klasifikována do 2 typů:
- nekomplikovaný;
- komplikované, kdy se v ledvině rozvine sekundární patologický proces, kauzálně související se strukturální anomálií.
Na základě lokalizace isthmu rozlišují urologové 2 varianty podkovovité ledviny:
- dolní polární fúze – isthmus je tvořen dolními póly pravé a levé ledviny (nejčastější varianta této anomálie);
- horní polární fúze – isthmus se nachází v oblasti horních renálních pólů.
Příznaky
Symptomy podkovovité ledviny jsou určeny komplikacemi, které se vyvíjejí na pozadí vývojové anomálie. Zvyšují se tak rizika následujících stavů:
- hydronefróza – porušení odtoku moči vytváří podmínky pro protažení ledvinové pánvičky a komplexu kalichů (dlouhodobá hydronefróza vede k atrofii ledvinového parenchymu, která se vyvíjí v důsledku mechanické komprese);
- pyelonefritida je infekční a zánětlivá léze ledvinových kalichů a pánvičky;
- urolitiáza – stagnace moči vede k vysrážení močových solí, ty se postupně konsolidují s tvorbou větších kamenů (pravděpodobnost tvorby kamenů zvyšuje chronická infekce ledvin).
Klinické příznaky podkovovité ledviny, které nejsou doprovázeny rozvojem komplikací, obvykle chybí nebo jsou nespecifické. Vývojová anomálie je obvykle detekována při screeningovém ultrazvuku.
U dětí může podkovovitá ledvina způsobit bolest břicha. Tyto bolesti jsou obvykle lokalizovány kolem pupku (projekční oblast mírně snížené srostlé ledviny). Mohou se objevit i gastrointestinální příznaky – pocit plnosti břicha, nadýmání, nevolnost, pálení žáhy atd. Některé děti si stěžují na nepohodlí a bolest při močení a na pocit neúplného vyprázdnění močového měchýře. V dětství (na rozdíl od dospělých) lze předběžnou diagnózu podkovovité ledviny stanovit na základě údajů z palpace. Ve střední části břicha je stanovena hladká, hustá, mírně pohyblivá formace a je také zjištěna zvýšená pulzace aortální cévy. U větších dětí se může rozvinout žilní městnání dolních končetin, druhotně se může zvětšit i velikost levé komory. Diagnóza je potvrzena zobrazovacími studiemi.
V případech, kdy je podkovovitá ledvina komplikovaná rozvojem hydronefrózy, může člověka obtěžovat tupá bolestivá bolest, která je obvykle lokalizována v oblasti pupku. Rytmus močení se může změnit (zpomalit).
Pyelonefritida na pozadí podkovovité ledviny je doprovázena následujícími příznaky:
- nepohodlí nebo bolest v bederní oblasti, která se zesiluje při skákání nebo poklepávání;
- zvýšená tělesná teplota;
- změny charakteristik moči (vzhled neobvyklého zápachu, zakalený sediment);
- celková slabost a malátnost;
- zjištění zvýšené hladiny leukocytů při celkovém klinickém rozboru moči, přítomnost bakterií (nejčastěji se jedná o E. coli, což je zástupce oportunní mikroflóry).
Urolitiáza, která se vyvíjí na pozadí podkovovité ledviny, vede k bolesti a nepohodlí v dolní části zad, doprovázené pocity pálení při močení. Mohou být pozorovány falešné nutkání vyprázdnit močový měchýř. Vytěsnění zubního kamene vede k traumatu sliznice močových cest, v důsledku čehož se v močovém sedimentu objevují erytrocyty. Pokud je jich hodně, moč vizuálně získá červený odstín.
Příčiny
Příčiny vývoje podkovovité ledviny nebyly spolehlivě stanoveny. Někteří vědci spojují výskyt této anomálie s chromozomálními aberacemi. Při fúzi ve tvaru podkovy jsou detekovány trizomie párů 8, 18 a 6 chromozomů.
Podkovovitá ledvina je často kombinována s jinými defekty genitourinárního systému. Jedná se o duplikaci močovodu, vezikoureterální reflux (tok moči z močového měchýře do močovodu) a multicystické onemocnění ledvin. U dívek může být kombinovanou vadou reprodukčního systému dvourohá děloha, u chlapců nesestouplá varlata a rozštěpený uretrální kanál.
Kromě genitourinárního systému mohou vývojové anomálie postihnout i jiné systémy. Pacienti s podkovovitou ledvinou mají zvýšený výskyt srdečních vad, anomálií maxilofaciální oblasti, pohybového aparátu, neuzavírání pupečního prstence a protruzi části břišních orgánů (omfalokéla) aj. To opět zdůrazňuje, že vývojové anomálie mají genetický základ.
Získejte konzultaci
Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.
Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel: