perniciózní anémie – porucha procesu tvorby červených krvinek způsobená nedostatkem kyanokobalaminu (vitamín B12) v těle. Při anémii z nedostatku B12 se rozvíjejí oběhově-hypoxické (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologické (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterokolitida) a neurologické syndromy (porucha citlivosti, polyneuritida, ataxie). Potvrzení perniciózní anémie se provádí na základě výsledků laboratorních testů (klinické a biochemické krevní testy, punkce kostní dřeně). Léčba perniciózní anémie zahrnuje vyváženou stravu a intramuskulární podávání kyanokobalaminu.
ICD-10
D51.0 Anémie z nedostatku vitaminu B12 v důsledku nedostatku vnitřního faktoru
- Příčiny perniciózní anémie
- Příznaky perniciózní anémie
- Diagnóza perniciózní anémie
- Léčba perniciózní anémie
- Prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Perniciózní anémie je typ megaloblastické anémie z nedostatku, která se vyvíjí v důsledku nedostatečného endogenního příjmu nebo vstřebávání vitaminu B12 v těle. „Pernicious“ v překladu z latiny znamená „nebezpečný, smrtelný“; V domácí tradici se tento typ anémie dříve nazýval „zhoubná anémie“. V moderní hematologii synonyma pro perniciózní anémii zahrnují také anémii z nedostatku B12 a Addison-Biermerovu chorobu. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí starších 40-50 let, o něco častěji u žen. Prevalence perniciózní anémie je 1 %; Nedostatkem vitaminu B12 však trpí asi 10 % starších lidí nad 70 let.
Příčiny perniciózní anémie
Denní potřeba vitamínu B12 u člověka je 1-5 mcg. Uspokojuje ji příjem vitamínů z potravy (maso, kysané mléčné výrobky). V žaludku se působením enzymů vitamín B12 odděluje od bílkoviny potravy, ale pro asimilaci a vstřebávání do krve se musí sloučit s glykoproteinem (Castle faktor) nebo jinými vazebnými faktory. K absorpci kyanokobalaminu do krevního řečiště dochází ve středním a dolním ileu. Následný transport vitaminu B12 do tkání a krvetvorných buněk zajišťují proteiny krevní plazmy – transkobalaminy 1, 2, 3.
Rozvoj anémie z nedostatku B12 může být spojen se dvěma skupinami faktorů: alimentárními a endogenními. Alimentární příčiny jsou způsobeny nedostatečným příjmem vitaminu B12 z potravy. K tomu může dojít při půstu, vegetariánství a dietách, které vylučují živočišné bílkoviny.
Endogenní příčiny znamenají narušení vstřebávání kyanokobalaminu v důsledku nedostatku Castleova vnitřního faktoru s jeho dostatečným přísunem zvenčí. Tento mechanismus rozvoje perniciózní anémie se vyskytuje u atrofické gastritidy, stavu po gastrektomii, tvorbě protilátek proti vnitřnímu Castle faktoru nebo parietálním buňkám žaludku a vrozené absenci faktoru.
Zhoršenou absorpci kyanokobalaminu ve střevě lze pozorovat u enteritidy, chronické pankreatitidy, celiakie, Crohnovy choroby, divertiklů tenkého střeva a nádorů jejuna (karcinom, lymfom). Zvýšená spotřeba kyanokobalaminu může být spojena s helmintiázou, zejména difylobotriázou. Existují genetické formy perniciózní anémie.
Absorpce vitaminu B12 je narušena u pacientů, kteří podstoupili resekci tenkého střeva s gastrointestinální anastomózou. Perniciózní anémie může být spojena s chronickým alkoholismem, užíváním některých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce atd.). Vzhledem k tomu, že játra obsahují dostatečnou rezervu kyanokobalaminu (2,0-5,0 mg), perniciózní anémie se obvykle rozvine pouze 4-6 let po narušení příjmu nebo vstřebávání vitaminu B12.
Při nedostatku vitaminu B12 dochází k deficitu jeho koenzymových forem – methylkobalaminu (účastní se normálního průběhu erytropoézních procesů) a 5-deoxyadenosylkobalaminu (účastní se na metabolických procesech probíhajících v centrálním nervovém systému a periferním nervovém systému). Nedostatek methylkobalaminu narušuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede k poruše tvorby a zrání červených krvinek (megaloblastický typ krvetvorby). Mají formu megaloblastů a megalocytů, které neplní funkci transportu kyslíku a jsou rychle zničeny. V tomto ohledu je počet červených krvinek v periferní krvi výrazně snížen, což vede k rozvoji anemického syndromu.
Na druhé straně při nedostatku koenzymu 5-deoxyadenosylkobalaminu dochází k narušení metabolismu mastných kyselin, což má za následek hromadění toxických methylmalonových a propionových kyselin, které mají přímý škodlivý účinek na neurony v mozku a míše. Navíc dochází k narušení syntézy myelinu, což je doprovázeno degenerací myelinové vrstvy nervových vláken – to je příčinou poškození nervového systému při perniciózní anémii.
Příznaky perniciózní anémie
Závažnost perniciózní anémie je dána závažností oběhově-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndromů. Příznaky anemického syndromu jsou nespecifické a odrážejí narušení funkce transportu kyslíku erytrocyty. Představuje je slabost, snížená vytrvalost, tachykardie a pocit bušení srdce, závratě a dušnost při pohybu a subfebrilie. Při auskultaci srdce může být slyšet „vířivý“ šelest nebo systolický (anemický) šelest. Zvenčí je kůže bledá se subikterickým nádechem a obličej je nafouklý. Dlouhodobá perniciózní anémie může vést k rozvoji myokardiální dystrofie a srdečního selhání.
Gastroenterologické projevy anémie z nedostatku B12 zahrnují sníženou chuť k jídlu, nestabilitu stolice a hepatomegalii (ztučnění jater). Klasickým příznakem perniciózní anémie je malinově zbarvený lakovaný jazyk. Mezi charakteristické příznaky patří úhlová stomatitida a glositida, pálení a bolest v jazyku. Při gastroskopii se zjišťují atrofické změny na žaludeční sliznici, které jsou potvrzeny endoskopickou biopsií. Žaludeční sekrece je prudce snížena.
Neurologické projevy perniciózní anémie jsou způsobeny poškozením neuronů a drah. Pacienti uvádějí necitlivost a ztuhlost končetin, svalovou slabost a poruchy chůze. Je možná inkontinence moči a stolice a rozvoj přetrvávající paraparézy dolních končetin. Vyšetření neurologem odhalí poruchu citlivosti (bolest, hmat, vibrace), zvýšené šlachové reflexy, Rombergovu a Babinského symptomatologii, známky periferní polyneuropatie a funikulární myelózu. Při anémii z nedostatku B12 se mohou vyvinout duševní poruchy – nespavost, deprese, psychózy, halucinace, demence.
Lakovaný jazyk při perniciózní anémii
Diagnóza perniciózní anémie
Na diagnostice perniciózní anémie by se měl podílet kromě hematologa také gastroenterolog a neurolog. Nedostatek vitaminu B12 (méně než 100 pg/ml s normou 160-950 pg/ml) se stanoví provedením biochemického krevního testu; Je možné detekovat protilátky proti parietálním buňkám žaludku a proti Castleovu vnitřnímu faktoru. Obecný krevní test typicky odhalí pancytopenii (leukopenie, anémie, trombocytopenie). Mikroskopie nátěru periferní krve odhaluje megalocyty, Jollyho tělíska a Cabotova tělíska. Test stolice (koprogram, analýza vajíček helmintů) může odhalit steatoreu, fragmenty nebo vajíčka široké tasemnice při difylobotriáze.
Schillingův test umožňuje určit zhoršení absorpce kyanokobalaminu (vylučováním radioaktivně značeného vitaminu B12 užívaného perorálně močí). Výsledky punkce kostní dřeně a myelogramu odrážejí nárůst počtu megaloblastů charakteristických pro perniciózní anémii.
K určení příčin zhoršené absorpce vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu se provádí FGDS, rentgen žaludku a irrigografie. Při diagnostice souběžných poruch je třeba odlišit EKG, ultrazvuk břišních orgánů, elektroencefalografii, MRI mozku atd. anémii z nedostatku folátu, hemolytickou anémii z nedostatku železa.
Léčba perniciózní anémie
Diagnóza perniciózní anémie znamená, že pacient bude vyžadovat celoživotní patogenetickou léčbu vitaminem B12. Kromě toho se doporučuje pravidelná (každých 5 let) gastroskopie k vyloučení rozvoje rakoviny žaludku.
Za účelem doplnění nedostatku kyanokobalaminu jsou předepsány intramuskulární injekce vitaminu B12. Je nutná úprava stavů, které vedly k anémii z nedostatku B12 (odčervení, užívání enzymových preparátů, chirurgická léčba), v případě alimentárního charakteru onemocnění dieta s vysokým obsahem živočišných bílkovin. Pokud je narušena tvorba Castleova vnitřního faktoru, jsou předepsány glukokortikoidy. Krevní transfuze se používají pouze v případech těžké anémie nebo příznaků anemického kómatu.
Během léčby perniciózní anémie se krevní obraz obvykle vrátí k normálu během 1,5-2 měsíců. Neurologické projevy přetrvávají nejdéle (až 6 měsíců), při pozdním zahájení léčby se stávají nevratnými.
Prevence
Prvním krokem k prevenci perniciózní anémie by měla být vyvážená strava, která poskytuje dostatek vitamínu B12 (konzumace masa, vajec, jater, ryb, mléčných výrobků, sóji). Je nutná včasná terapie gastrointestinálních patologií, které zhoršují absorpci vitaminu. Po chirurgických zákrocích (resekce žaludku nebo střeva) jsou nezbytné udržovací kúry vitaminové terapie.
Pacienti s anémií z nedostatku B12 jsou ohroženi rozvojem difuzní toxické strumy a myxedému a také rakoviny žaludku, a proto vyžadují pozorování endokrinologem a gastroenterologem.
Perniciózní anémie se také nazývá megaloblastická anémie nebo anémie z nedostatku B12. Toto onemocnění je charakterizováno potlačením procesu krvetvorby v důsledku nedostatečné hladiny kyanokobalaminu v těle. Takový patologický proces bez potřebné léčby může vést k různým komplikacím. Nejnepříznivější z nich je poškození nervového systému, doprovázené nevratným odumíráním nervových buněk.
Prevalence perniciózní anémie mezi populací není příliš vysoká. Podle statistik tímto problémem trpí přibližně jedno procento celé populace. S tímto onemocněním se navíc nejčastěji potýkají ženy ve věku mezi čtyřiceti a padesáti lety. Mezi muži je výskyt této patologie poněkud nižší. Zajímavostí je, že mezi lidmi nad sedmdesát let má asi deset procent nedostatek kyanokobalaminu v těle. Ne u každého se však objeví známky indikující tuto patologii.
Podstatou perniciózní anémie je, že v důsledku nedostatečné hladiny vitaminu B12 v těle je narušen proces tvorby červených krvinek v červené kostní dřeni. K nejaktivnějšímu vstřebávání kyanokobalaminu dochází ve spodní části tenkého střeva, konkrétně v jejunu. Důležitým bodem je, že pro vstřebávání této látky musí být nejprve vázána na faktor Castle. Z jejuna se kyanokobalamin dostává do krevního oběhu, kde se váže na specifické transportní proteiny. Díky těmto bílkovinám se vitamín B12 šíří do kostní dřeně a začíná se podílet na procesu krvetvorby. Paralelně s tím se kyanokobalamin dostává do jaterních buněk, kde se ukládá. V průměru je denní potřeba tohoto vitaminu u dospělého člověka od tří do pěti mikrogramů.
Perniciózní anémie se může vyvinout v důsledku mnoha různých příčin. Prvním z nich je nedostatečný příjem kyanokobalaminu do organismu potravou. To může být způsobeno různými dietami, odmítáním masa a dalších živočišných produktů, jako jsou vejce nebo mléko. Právě tento druh potravin je jediným zdrojem vitamínu B12.
Existuje řada vnitřních faktorů, které mohou toto onemocnění způsobit. Za prvé, mezi ně patří nedostatečné hladiny faktoru Castle v těle. Nedostatek tohoto faktoru může nastat, když je žaludek odstraněn a na jeho sliznici dochází k atrofickým změnám. Důležitým bodem je chronický alkoholismus. V důsledku systematické konzumace alkoholických nápojů je produkce Castle faktoru žaludečními buňkami potlačena.
Nedostatek vitaminu B12 je často způsoben narušením procesu jeho vstřebávání. To může být spojeno se zánětlivými onemocněními tenkého střeva, slinivky břišní, různými novotvary lokalizovanými v lumen jejuna a tak dále. Perniciózní anémie může být důsledkem různých stavů, při kterých se výrazně zvyšuje potřeba těla kyanokobalamin. Mezi takové stavy patří těhotenství, helmintiáza, hypertyreóza a mnoho dalších.
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Příznaky perniciózní anémie
Toto onemocnění má pozvolný a pomalý vývoj. Protože jaterní buňky obsahují poměrně velkou zásobu vitamínu B12, může trvat až několik let, než se příznaky objeví.
V první řadě se u nemocného člověka rozvine oběhově-hypoxický syndrom. Je to způsobeno tím, že tělesné buňky přestávají dostávat potřebné množství kyslíku na pozadí poklesu počtu červených krvinek. Objevují se příznaky jako periodické závratě, které mohou vést k mdlobám, celkové slabosti a snížené výkonnosti, zrychlení srdeční frekvence a záchvatům dušnosti. Vzhledem ke všemu výše uvedenému pacient obtížně snáší jakoukoli fyzickou aktivitu. Kůže se stává bledou a subikterickou a obličej se stává nafouknutým.
Příznaky z trávicích orgánů jsou nutně přítomny. Nemocný si stěžuje, že se mu výrazně snížila chuť k jídlu, pociťuje průjem a zácpu. Zaznamenává se nadýmání břicha a těžké pálení žáhy. Kvůli potlačení chuti k jídlu pacient hubne. V některých případech je odhalena přítomnost hepatosplenomegalie. Charakteristickými znaky jsou změny jazyka a ústní sliznice. Jazyk se stává velmi hladkým a získává karmínovou barvu. Sliznice ústní dutiny prochází atrofickými změnami, což vede k rozvoji častých zánětlivých procesů v ní.
Jak se nedostatek kyanokobalaminu zvyšuje, objevují se příznaky, které indikují poškození nervového systému. Patří mezi ně různé smyslové poruchy, svalová slabost a mnoho dalšího.
Diagnostika a léčba onemocnění
Diagnóza tohoto onemocnění je založena na doprovodném klinickém obrazu, stejně jako na dalších výzkumných metodách. Povinný je obecný krevní test, který odhalí pokles počtu červených krvinek, ale hladina hemoglobinu může být v mezích normy nebo jen mírně snížená. Ke stanovení koncentrace vitaminu B12 se používá biochemický krevní test. K identifikaci příčiny tohoto onemocnění je předepsána fibrogastroduodenoscopy, analýza stolice na přítomnost helmintů a mnoho dalšího.
Léčba perniciózní anémie spočívá v dlouhodobém, v některých případech i celoživotním užívání vitaminu B12. Nejčastěji se podává intramuskulární injekcí. Kromě toho je nutné léčit základní patologii, která vedla k nedostatku kyanokobalaminu.
Prevence perniciózní anémie
Zásady prevence spočívají ve vyvážené a výživné stravě a také ve včasném záchytu a léčbě onemocnění trávicího traktu.
Služba online
Přepis analýz online
- Obecné analýzy
- Krevní biochemie
- Hormony
Použité fotografické materiály Shutterstock
Číst dál
Nejzdravější probiotika: Porozumění novým výsledkům výzkumu
Nejprospěšnější probiotika: co to je? Druhy probiotik, jak fungují a které kmeny odborníci nazývají univerzální.
Prevence proleženin: jak pečovat o pacienta?
Systematické provádění souboru opatření umožňuje předcházet nebo zastavit rozvoj proleženin u ležícího pacienta
Krása a zdraví zevnitř: co tělo potřebuje k udržení aktivního mládí
Co dělat, abyste si zachovali přirozenou krásu pleti, zůstali mladí a odolávali změnám souvisejícím s věkem: podrobný průvodce od odborníků
The Science of Laundry: Co opravdu dobře čistí a jak vybrat produkty?
Jak si vybrat dobrý prací prostředek: určete priority a přečtěte si složení.
Citlivost zubů a dásní: stejný problém nebo jiný?
Tyto jevy jsou často zaměňovány nebo považovány za příznaky stejného problému. Ale ve skutečnosti spolu citlivost zubů a citlivost dásní nesouvisí. Jaké jsou jejich vlastnosti a jak zacházet s každým z nich – v článku.